metabolismo del glucogeno
TRANSCRIPT
• Carbohidrato de reserva • Libera glucosa localmente • Músculos y tejidos
Polímero ramificado de alfa-D- glucosa similar al almidón Cadenas lineales amilasa con uniones glucosidicas 1-4 y ramificadas de amilopectina 1-6
• Hígado no lo utiliza localmente• Exportador de glucosa
• Ejercicio muscular, ayuno, estrés • Requerimientos de otros tejidos neuronas y
células sanguíneas
SITIOS GLUCÓGENO
Tejido Nervioso
Tejido Adiposo
Células βdel
Páncreas
Endometrio – Miometrio
Riñones
Mucosa Intestinal
Células Sanguíneas
Pulmones
Porcentaje del peso de tejido
Peso del tejido Contenido corporal
Glucógeno Hepático
5.0 1.8 kg 90 g
Glucógeno Muscular
0.7 35 kg 245 g
Glucógeno extracelular
0.1 10 L 10 g
Hígado Adulto: 70 -120 g
Músculos: 150 – 200 g
Glucosa
Glucosa – 1- Fosfato
Glucosa
Glucosa - UDP
Glucosa - 6 – Fosfato
Glucosa del extremo terminal del glucógeno pre-existente
Fosfoglucomutasa
UDP – Glucosa pirofosforilasa
+
Cadena de glucogeno con una glucosa mas …
Glucogeno sintetasa
UDP
PP
UDP
Se libera la glucosa terminal
Glucosa - 6 - Fosfato
Glucosa - I - Fosfato
Cadena de glucogeno
Glucogeno fosforilasa
Glucosa
Glucosa - 6 – Fosfatasa
PI
La glucogenolisis y la glucogénesis son procesos metabólicos independientes y complementarios
Estas vías operan en todos los tejidos que contiene glucogeno pero particularmente en el hígado y
musculo esquelético
Hígado: reservorio primario de hidratos de carbono al convertir la glucosa de la dieta en glucogeno a
partir de la glucosa 6-fosfato
Capacidad de glucogeno hepático es ilimitada debido la cantidad de hepatocitos en el citoplasma
Almacenamiento de glucogeno en el musculo es el medio de suministro de glucosa para la producción
de ATP tras una dieta intermitente
La reserva de glucogeno hepático no es suficiente para mantener los niveles de glucemia durante periodos prolongados de ayuno
Glucogeno hepático garantiza un aporte
adecuado de glucosa por un
periodo de 12-24 horas de ayuno
El glucogeno hepático es utilizado de manera
parcial entre las comidas y en > escala en
el ayuno diurno
El ejercicio físico pude incrementar la degradación de
glucogeno en el hígado
Las enzimas: glucogeno-sintetasa
y glucogeno-fosforilasa son
responsables del control del
metabolismo del glucogeno
Dependen de mecanismos hormonales
gobernados por las glándulas suprarrenales
Sistemas enzimáticos de la protein quinasa articulados al
AMPc
Células musculares en la contracción muscular
A/ N (1mer. Mensajero)
AMPc 2do.
mensajero
El AMPc favorece la glucogenolisis durante
la contracción muscular e inhibe paralelamente la gluconeno-sintesis
CALCIO: Participa con el AMPc en la activación de la glucógeno
fosforilasa
Las hormonas del páncreas, glucagòn e insulina tiene acciones opuestas El glucagòn estimula la glucógeno-
lisis cuando la glicemia baja La insulina favorece la glucógeno -
génesis
AUMENTAN LA SÍNTESIS DE GLUCÓGENO HEPATICO:
Administración de corticoesteroides Estimulación de los nervios parasimpáticos Secreción de Ach
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS
O Glucogeno sintasa Hipoglucemia, hipercolesterollemia, muerte
temprana
la Enfermedad
de von
Gierke
Glucosa 6-
fosfatoasa
Acumulación de glucogeno en el hígado y
células de los túbulos renales : hipoglucemia ,
acidemia láctica , cetosis, hiperlipidemia
Ib Trasportador de
glucosa 6-fosfato
en el retículo
endoplasmico
Igual que la tipo Ia: neutropenia y función de
nuetròfilos alterada , que lleva a infecciones
recurrentes
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS
II Enfermedad
de Pompe
Alfa 1-4 y alfa 6
glucosidasa
(maltasa acida)
lisosòmica
Acumulación de glucogeno en los
lisosomas: variante de inicio hipotonía
muscular, muerte por insuficiencia cardiaca
hacia los 2 años de edad , variante de
inicio en el adulto, distrofia muscular
III a Dextrinosis
Limite
enfermedad
de Forbe o de
Cori
Enzima
desramificadora en
el hígado y musculo
Hipoglucemia en ayuno, hepatomegalia
durante la lactancia: acumulación de
polisacárido ramificado característico
(dextrina limite) debilidad muscular
IIIb Dextrinosis
limite
Enzima
desramificadora en
el hígado
Igual que el tipo IIIb , pero sin debilidad
muscular
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS
IV Amilopectinosi
s, enfermedad
de Anderson
Enzima
ramificadora
Hepatoesplenomegalia: acumulación de
polisacárido con pocos puntos de ramificación ,
muerte por insuficiencia cardiaca o hepática
antes de los 5 años de edad
V Deficiencia de
mielofosforilas
a, síndrome de
McArdle
Fosforilasa
muscular
Poca tolerancia al ejercicio; glucogeno muscular
anormalmente alto (2,5 a 4%); lactato en sangre
muy bajo después de hacer ejercicio
VI Enfermedad de
Hers
Fosforilasa
hepática
Hepatomegalias: acumulación de glucogeno en
el hígado, hipoglucemia leve, pronostico en
general bueno
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS
VII Enfermedad
de Tarul
Fosfofructocinasa
1 muscular y de
eritrocitos
Poca tolerancia al ejercicio , glucogeno muscular
anormalmente alto (25 a 4%), lactato en sangre
muy bajo después de hacer ejercicio, anemia
hemolítica
VIII Fosforilasa cinasa
hepática
Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el
hígado, hipoglucemia leve, buen pronostico
IX Fosforilasa cinasa
hepática y
muscular
Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el
hígado y en el musculo, hipoglucemia leve,
pronostico bueno
x Proteína cinasa A
dependiente de
c AMP
Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el
hígado
Hemoglobina + glucosaNiveles de glicemia
sanguíneos
Glomérulos, capilares
retinianos, mielina de los
nervios y sistema vascular
BIBLIOGRAFÌA:
Harper , Bioquímica de medica, Capitulo 19. Metabolismo del glucógeno págs.. 157- 163
Yepez, R, editor Bioquímica Medica págs.. 292-299