tiroides patologia maligna carcinoma anaplasico

7/26/2019 Tiroides Patologia Maligna Carcinoma Anaplasico

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Doctor Derlin Marcio Juarez M





Tiroides: patologa

maligna; carcinomaanaplsico

Dr. Osvaldo Gonzlez AguilarProfesor Titular de Ciruga. Facultad de Medicina. UBA.Jefe del Departam en to de Ciruga del Hospital Mara Cu rie.

Lic. Claudia LzaroDise o d id ctico

Introduccin

El carcinoma anaplsico (CAT) representa el 5-10%de todos loscnceres tiroideos, siendo ms frecuente en reas endmicas, dondealcanza el 15%. Su incidencia parece ir en disminucin contraria-mente a lo que sucede con el CPT.

El pico etario se ubica en las sptima y octava dcadas de la vida(Steele) y se observ que el 70%de los casos se diagnostican por en-cima de los 60 aos y slo en el 8%aparece por debajo de los 50.Har- El ha encontrado hasta un 30%entre todos los enfermos mayo-res de 70 aos con CT. La relacin mujer/hombre es aproximada-mente 1,5/1, la ms equilibrada de todos los CT.

Objetivos

Esperamos que al finalizar el estudio de esta Unidad se encuentreen condiciones de:

Reconocer el cuadro clnico que presenta esta patologa.

Efectuar el diagnstico de un carcinoma anaplsico.

Clasificar los distintos tratamientos que deben emplearse.

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Red temtica

Carcinoma anaplsico (CAT)

Cuadro clnico

Formas histolgicas

Clulas grandes, gigantes y fusiformes

Pequeas clulas

Tratamiento

MultidisciplinarioFactores pronstico

Alrededor del 70%de los casos reciben como tratamiento la des-compresin de la va aerodigestiva superior, la biopsia y una tra-queostoma muchas veces de difcil confeccin, que como medidaspaliativas alivian al enfermo, y le permiten iniciar tratamientos com-plementarios.

La laringectoma, faringectoma, esofagectoma cervical y los va-

ciamientos cervicomediastinales bilaterales transesternales, rara vezson posibles o se justifican porque las metstasis a distancia son deinstalacin rpida y el curso de la enfermedad lleva, en pocos mesesa la muerte salvo excepciones.

A pesar de que todas las conductas carecen por ahora de efectivi-dad absoluta, debe programarse un tratamiento multidisciplinarioagresivo, que intente de entrada la ciruga radical, aunque en me-nos del 10%se logre ese fin.

Pero si se considera que los factores pronsticos en juego son: la edad,

el volumen tumoral,

el grado de invasin de estructuras vecinas y la posibilidad dereseccin completa,

ese objetivo no debe obviarse en personas jvenes y con tumorespequeos, porque de tener xito, se crean condiciones ms propi-cias para la accin de tratamientos adyuvantes.

Los protocolos de radioterapiahan sido variados, pero ninguno deresultado alentador. Dosis hipofraccionadas de 350 cGy 2 veces por se-mana han fracasado y la administracin hiperfraccionada de 400 cGyen 4 dosis de 100 cGy separadas de 3 horas entre s, ha producido al-

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guna respuesta localmente favorable, pero en general acompaada deseveras secuelas: neumonitis y necrosis medular.

La droga con mayor tasa de respuesta ha sido la doxorrubicina so-la o asociada a bleomicina y/o platino, etopsido y peplomocina conG-CSF (factor estimulante de granulocitos) en especial como sensi-bilizadora de la radioterapia, pero como nico tratamiento las res-puestas son transitorias y no superan el 33%.

La experiencia de los autores japoneses hace suponer que la com-binacin de ciruga, quimioterapia y radioterapia hiperfraccionadadel lecho tiroideo, cuello y mediastino superior, en 2 dosis diarias de130 cGy, separados por 6 horas, es el esquema que brinda mayor su-

pervivencia. Sin embargo, la respuesta global a la radioterapia no su-pera el 50%en dosis de 6.000 cGy o ms.

La supervivencia media es de 7 mesesy slo el 20%de los quepueden completar la terapia multimodal superan el ao de vida.Sin embargo, se reconocen supervivencias excepcionales de hasta20 aos.

En esos casos, los enfermos deben recibir hormonoterapia dereemplazo para evitar el hipotiroidismo resultante.

Como lo hiciramos en la Unidad anterior, como cierre del estudioque hemos realizado juntos, nos remitimos a su experiencia asisten-cial para que relate algn caso sobre esta patologa que haya asistido.

En ese relato le pedimos que seale:

Los criterios diagnsticos que present el paciente.

Los mtodos y tcnicas empleadas para llegar al diagnstico.

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algo los criterios o m todos u tilizados? , por qu?............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................

Cuadro clnico

Sus caractersticas sobresalientesson:

no concentra el radioyodo no responde a la terapia supresiva

responde pobremente a la radioterapia

es de pronstico fatal a corto plazo

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El 20%de los pacientes tienen el antecedente de haber sido trata-dos de un CDT y el 30-50%refieren historia de uno o varios ndulosasintomticos de larga data, que en un momento dado comienzan a

crecer y fijarse a los planos vecinos, produciendo dolor y metstasisregionales y a distancia.

A veces, la hemorragia intratumoral de ndulos antiguos produceun cuadro que por lo similar, puede hacer pasar inadvertida sutransformacin neoplsica. Este episodio obliga a descartar, princi-palmente en los gerontes, la aparicin de un CAT.

Existe la hiptesis de que pueden representar la desdiferencia-cin de un ndulo benigno o un CDT. Ella se basa en:

La alta frecuencia de enfermos con antecedentes de tiroideopa-ta nodular.

Su alta incidencia en los ancianos.

La visualizacin microscpica de reas bien diferenciadas enproximidad al CAT.

Estas ltimas se conocen como reas de transformacinque re-quieren un largo perodo para transformarse, no habindose com-

probado diferencias de supervivencia entre los anaplsicos puros yaquellos que son producto de la transformacin de un diferenciado.

Clnicamentese presenta como un tumor de muy rpido creci-miento y diseminacin ganglionar, que invade con facilidad las es-tructuras nobles del cuello, la va aerodigestiva superior, los grandesvasos y los nervios recurrentes, lo cual hace que el 80%de los enfer-mos concurran a la consulta con:

cuadro asfctico severo

condiciones de inoperabilidad

Alrededor del 50%se acompaa de metstasis pulmonares y unospocos en el cerebro, los huesos, el esfago, la amgdala o el intestino.El estudio endoscpico debe hacerse sistemticamente antes deadoptar cualquier conducta teraputica. De acuerdo con la clasifica-cin del AJCC todos los enfermos se estadifican como E IV.

Se reconocen dos formas histolgicas:

clulas grandes, gigantes y fusiformes pequeas clulas

La mayora de los denominados en la literatura antigua sarcomastiroideos, a excepcin de los hemangioendoteliomas malignos, son



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clasificados en este momento como CAT de clulas grandes con pa-trn fusocelular.

Estn formados por clulas muy anaplsicas, algunas de ellas volu-

minosas y pleomrficas con ncleos abundantes, gigantes y multilo-bulados, otras fusiformes, y otras de citoplasma alargado, siendo ca-ractersticas las abundantes mitosis. La coexistencia con clulas pa-pilares y foliculares no es infrecuente y llega a observarse en el 5 y17%respectivamente.

El diagnstico es morfolgico por las tcnicas comunes, ya que elresultado de la inmunomarcacin resulta extremadamente variable.

La variedad de pequeas clulas consiste en clulas cbicas o poli-

gonales dispuestas en cordones separados por estroma fibroso sinsustancia amiloide. Los ncleos son oscuros y redondos y semejan alos linfocitos atpicos del linfoma, del cual debe realizarse el diagns-tico diferencial.

En la prctica se ha transformado en una entidad excepcional, yaque la mayora de los antiguamente clasificados como tales son lin-fomas y unos pocos corresponden a CMT del tipo compacto o insula-res. A diferencia de lo que ocurre con el de clulas grandes, en stosla inmunomarcacin es de importancia fundamental para su dife-renciacin.

Entre los marcadores ms usados se incluyen:

la citoqueratina

la tiroglobulina

la calcitonina

el antgeno comn leucocitario

De esta manera quedan un nmero reducido de verdaderos CATde clulas pequeas.

Los carcinomas de grandes clulas pueden ser diagnosticados porcitologa con ms facilidad, lo que frecuentemente evita una biop-sia quirrgica.

La aneuploidia del conjunto de los anaplsicos alcanza el 80%. Apesar de que el galio 67 y el MIBI Tc 99m han sido utilizados paradeterminar la extensin de la enfermedad extratiroidea, la tomogra-

fa axial computarizada y la resonancia magnticabrindan tan ex-celentes imgenes que su uso parece insustituible.

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Conclusiones

Todo ndulo de larga data que no responde a la terapia supre-

siva, a pesar de tener citologa negativa, requiere un control cl-nico ms estricto, cuando el paciente supera los 50 aos. Losriesgos de transformacin son altos; por lo tanto, la exploracinquirrgica se impone ante cambios mnimos.

Aparece en ambos sexos y aunque en mayor proporcin en longe-vos, no debe descartarse a partir de la tercera dcada de la vida.

Si bien en su mayora son clnicamente sospechables, debe in-tentarse el diagnstico citolgico, dejando la biopsia a cieloabierto como una alternativa no recomendable al comienzo.

La ciruga resectiva locorregional completa, de ser tcnicamentefactible, permite el tratamiento complementario con radiotera-pia y quimioterapia, obteniendo supervivencias alentadoras.

La edad menor de 60 aos, el sexo femenino y el tamao del tu-mor primario son reconocidos como factores pronstico con sig-nificacin estadstica.

La terapia multimodal parecera lograr mejores resultados a lar-go plazo, aunque se requieren estudios ms profundos sobre los

beneficios reales de la radioterapia y la quimioterapia cuya res-puesta no supera el 50%y 33%respectivamente.

De no ser posible la reseccin completa, la descompresin de lava aerodigestiva superior mediante tiroidectoma parcial asocia-da a traqueostoma o no segn los casos, asegura una muertedigna a estos enfermos, que de lo contrario agonizan en insufi-ciencia respiratoria.

La reseccin de rganos vecinos invadidos por el tumor o el va-ciamiento mediastinal transesternal no tienen justificacin en es-

tos enfermos por el rpido desarrollo de metstasis a distancia.

El pronstico de la enfermedad se vuelve ominoso y letal a cortoplazo, si la reseccin es incompleta o si la radioterapia y la qui-mioterapia se administran con criterio paliativo.

Lecturas sugeridas

En la Unidad 11 encontrar una sntesis de lecturas.


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