SÍNDROME DE GUILLAIN-SÍNDROME DE GUILLAINBARRÉ

Antonio Vicente FigueroaCarmen Álvarez Gómez

D U E S Banco de SangreD.U.E.S. Banco de SangreHospital de Móstoles

1

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN:1916:1916:Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré y André Strohl

describieron a dos soldados recuperados d áli i flé i d de una parálisis arrefléxica aguda.

Observaron un aumento en la concentración de proteínas,sin aumento del nº de células sin aumento del n de células.

LCR: Disociación albúmino-citológica.

ÉÉSINDROME de GUILLAINSINDROME de GUILLAIN--BARRBARRÉÉ

2

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

Causa más frecuente de parálisis neuromuscular

Incidencia anual: de 1,2 a 2,3 por 100.000 , , p(formas atípicas: 0,1 por 100.000)

Más frecuente en hombres: 1,5 veces,

En Europa y Norteamérica la incidencia aumenta con la edad:D d 1 100 000 d 30 ñ De menos de 1 por 100.000 en menores de 30 años, a 4 por 100.000 en mayores de 75 años.

Los casos suelen ser esporádicos Los casos suelen ser esporádicos

Dos tercios de los pacientes presentaron una infección previa (Cuadro gripal o GEA)(Cuadro gripal o GEA)

3

DEFINICIÓNDEFINICIÓN:

Polineuropatías agudas inmunomediadas Cuadro muy heterogéneo en el que se incluyen múltiples variantes D bilid d Debilidad:• rápidamente progresiva, bilateral y simétrica • precedida de infección, • acompañada por disminución o ausencia de ROT (Reflejo Osteo Tendinoso)

4

CLÍNICACLÍNICA: La debilidad puede presentarse: La debilidad puede presentarse: como discreta dificultad al andar hasta parálisis completa de los músculos de las extremidades,

faciales, respiratorios y bulbares.

Se asocia a: Se asocia a: Se inicia en MMSS o músculos faciales: 10% Presentan afectación de la musculatura respiratoria 30%

→ Ventilación Mecánica Debilidad facial > 50%, de ellos, otro 50% presentan debilidad orofaringea. Debilidad oculomotora: 15% Debilidad oculomotora: 15% Parestesias: en más de un 80% Disautonomía: en el 70% Dolor lumbar severo: frecuente

5

INMUNOLOGÍA INMUNOLOGÍA: Causado por una respuesta inmune aberrante inducida por una infección.Causado por una respuesta inmune aberrante inducida por una infección. Anticuerpos antigangliósidos: 50% → Ac. Antigangliosídos de nervios periféricos Distribución tisular específicap Estructura de la membrana celular Ac. contra otros glicolípidos, y Ac. y células T contra proteínas de los nervios periféricosa.- Se reconoce un antígenob.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto esmediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasasc.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagosque aumentan la producción de citoquinas NO y TNF alfa Este fenómenoque aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómenoaumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina.La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 yTGF beta. (2)( )Estos virus poseen antígenos con secuencias proteicas similares a ciertos segmentosde las proteínas que conforman la mielina. Se fijan en los gangliósidos presentes en eltejido nervioso y se desencadena toda la defensa del sistema inmunitario.

Activación del complemento: Autopsias: en axolema y células de Schwann

6 Factores del huésped: <1 de 1000 paciente infectados por C. jejuni desarrollan SGB

INMUNOLOGÍAINMUNOLOGÍA:

7

NEURONA NERVIO PERIFERICO

PRECURSORESPRECURSORES: Antecedentes infecciosos: Antecedentes infecciosos:

Presentan una infección tres semanas antes: 2/3 Predomina la sintomatología infecciosa de vía aérea superior y gastrointestinal. Gérmenes: Campylobacter jejuni

DISTRIBUCIÓN Países Bajos Norteamerica DISTRIBUCIÓNDE CASOS 1987-1996

(n=476)y Europa 1993-1995 (n=383)

C. jejuni 32 23Cytomegalovirus 18 8

Epstein-Barr virus 7 2

M. pnuemoniae 9 No testado

9

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:

Necesario para diagnóstico: Debilidad progresiva tanto en brazos como en piernas

(puede empezar solo en piernas)(puede empezar solo en piernas) Arreflexia (o disminución de ROT)

Apoya fuertemente el diagnóstico: Apoya fuertemente el diagnóstico: Progresión en días o hasta 4 semanas Relativa simetría de los síntomas Síntomas o signos sensoriales leves Afectación de PPCC,

especialmente debilidad bilateral de músculos faciales Disautonomía Dolor Concentración alta de proteínas en el LCR Concentración alta de proteínas en el LCR EMG compatible

10

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:

Punción Lumbar:Punción Lumbar:Disociación albúmino-citológicaEn 80% de los casosNormal en los primeros días

Estudio electrofisiológico:Estudio electrofisiológico: Tres nervios sensoriales:

(velocidad de conducción y amplitud)T i t Tres nervios motores:(latencia distal, amplitud y velocidad de

conducción)O d F R fl j H tibi l bil t l Ondas F y Reflejos H tibiales bilaterales Sin consenso en los criterios diagnósticos Pérdida axonal Hacerlo pronto. Repetir en 1-2 semanas

TRATAMIENTOTRATAMIENTO:

Manejo generalManejo general

UCIUCIUCIUCI

InmunoterapiaInmunoterapiaInmunoterapiaInmunoterapia

12

MANEJO GENERALMANEJO GENERAL:

Monitorización de la evolución y prevención de complicaciones potencialmente fatales:

Monitorizar función pulmonar: FR y CV (de 2-4 h a 4-6 h). Vigilar disautonomía: FC TA pupilas íleo ¿Monitorización continua? Vigilar disautonomía: FC, TA, pupilas, íleo ¿Monitorización continua?,

inicialmente cada 2-4 h. Si estabilidad; cada 6-12 h Comprobar disfunción deglutoria. Reconocer y tratar el dolor:

Evitar opioides. D l áti A it i tili ti ilé ti Dolor neuropático: Amitriptilina y antiepilépticos.

Prevenir y tratar infecciones y TEP. Prevenir úlceras corneales lesiones por decúbito y contracturas Prevenir úlceras corneales, lesiones por decúbito y contracturas.

13

TRATAMIENTOTRATAMIENTO:

UCIUCI

14

INSUFICIENCIA RESPIRATORIAINSUFICIENCIA RESPIRATORIA:

Debilidad progresiva de músculos inspiratorios y espiratorios Patrón restrictivo La disminución de la capacidad inspiratoria

afecta a la capacidad de movilizar secreciones y de toser → Atelectasias Difi lt d l d gl ió N í i ti Dificultad para la deglución → Neumonía aspirativa Las formas rápidamente progresivas

pueden necesitar Ventilación Mecánica durante las primeras 48 hpueden necesitar Ventilación Mecánica durante las primeras 48 h La debilidad de los miembros se correlaciona mal con la debilidad respiratoria Precisan VM entre el 12 y el 51% de los pacientes.

Tiempo medio en torno a 20 días

15

PRONÓSTICOPRONÓSTICO:

Normalmente buen pronóstico Mortalidad: 5 % Discapacidad permanente 10% Discapacidad permanente: 10%

Factores asociados a mal pronóstico: Clínicos:

Edad avanzada Progresión rápida de la sintomatología Progresión rápida de la sintomatología Necesidad de ventilación mecánica Compromiso de los MMSS

Epidemiológicos:Antecedentes de diarrea Antecedentes de diarrea Infección por C. Jejuni y CMV

16

TRATAMIENTO:

Pl fé i I l b liPlasmaféresis Inmunoglobulinas

17

PLASMAFÉRESISPLASMAFÉRESIS: Mejoría significativa de la discapacidad a las 4 semanas Mejoría significativa de la discapacidad a las 4 semanas. Resultados secundarios: mejoría de…

Tiempo relativo de mejoría de grado de discapacidad. Tiempo medio de recuperación de la deambulación sin ayuda. Muerte o discapacidad al año. Riesgo relativo de recuperación total de la fuerza muscular 1 25 (CI 95%: 1 07 1 45) Riesgo relativo de recuperación total de la fuerza muscular 1,25 (CI 95%: 1,07-1,45)

No hubo diferencias estadísticamente significativasen cuanto al liquido de reposición usado.

Intercambio de cinco volúmenes plasmáticos durante dos semanas.

18

INMUNOGLOGULINAS IVINMUNOGLOGULINAS IV.: 5 estudios compararon IVIg vs. PE (n=582)

Diferencias no significativas en la mejoría de la discapacidad a las 4 semanas Diferencias no significativas: Diferencias no significativas:

Discapacidad residual al año Tiempo medio de recuperación de la deambulación sin ayuda Recurrencia. Muerte.

Solo tres estudios compararon IVIg vs no tratar (n= 93; niños) Solo tres estudios compararon IVIg vs. no tratar (n 93; niños) Recuperación de la fuerza: más rápida en tratados Mejoría significativa de la discapacidad a las 4 semanas en los tratados

1 estudio comparó IVIg con inmunoabsorción Sin diferencias estadísticamente significativas

2 2 estudios comparando dosis: Sin significación estadística

19

SGBSGBSGBSGB

CASOS CLÍNICOSCASOS CLÍNICOS

Pacientes ingresados en UCI desde el año 2000

20

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA:

Últimos 9 años N = 7 5 hombres y 2 mujeres Edad media de 58 años Evolución favorable en UCI: 86% Evolución favorable en UCI: 86%

21

CLÍNICACLÍNICA:í Clínica precursora: Cuadro catarral: 4/7 GEA: 2/7 GEA: 2/7 Neumonia varicelosa: 1/7

Presentación: Una media de 7,7 días mas tarde (48 h a 15 días) 6/7 se inicia en MMII 1/7 en MMSS 100% síntomas sensitivos leves: 100% síntomas sensitivos leves:

2/7 acorchamiento5/7 parestesias/ p2/7 dolor

22

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN:

Pruebas complementarias: Punción lumbar: 7/7

A los 2 días (de media) del ingresoA los 2 días (de media) del ingreso.Disociación albumino-citológica: 6/7

EEF: 6/7A los 4 días (de media) del ingresoA los 4 días (de media) del ingreso.6/6: Compatible con SGB.1/7: Segundo EEF

Tratamiento: Primera línea: 7/7

IVIg: 100%A los 3 días (de media) del inicio de los síntomas

Segunda línea: 1/7 Segunda línea: 1/7Plasmaféresis (11 días)

23

UCIUCI

Precisaron IOT y VM: 6/7 Días de VM: 31,4 T t í 1/7 ( l 28 dí )

Complicaciones:Neumonía aspirativa: 3/7

H. influenzae, K. pneumoniae, no filiada Traqueotomía: 1/7 (a los 28 días)

, p ,

NAVM: 4/7(neumo-asociada-venti-mecánica)S milleri H influenzae E coliS. milleri, H. influenzae, E. coli.

Disautonomía: 4/7HTA: 2/7T i di 2/7Taquicardia: 2/7Ileo paralítico: 2/7SIADH: 1/7(secreción- inadecuada

h tidi éti )hormona antidiurética)

Dolor neuropático: 3/7Síntomas psiquiátricos:

Delirio, desorientación: 2/7Agitación, intranquilidad: 2/7

Exitus: 1/7

24

Exitus: 1/7Edema cerebral tras PE

BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA:

Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005; 366:1653-66.

Van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guilllain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7:939-50.y ;

Chalela JA. Pearls and pitfalls in the Intensive Care Management of Guillain-Barré Syndrome.Semin Neurol 2001; 21(4): 399-405.

Hughes RA Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007;130:2245-57.

Orlikowski D, Prigent H, Sharshar T, Lofaso F, Raphael JC. Respiratory Dysfunction in Guillain-Barré Syndrome. Neurocrit Care. 2004;1(4):415-22.Barré Syndrome. Neurocrit Care. 2004;1(4):415 22.

Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA Corticoesteroids for Guillain-BarréSyndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2):CD001446.

Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Jan 25;(1):CD002063.

Raphael JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-BerréRaphael JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain Berrésyndrome. Cochrane database Syst Rev. 2002; (2):CD001798.

25

SGBSGBSGBSGB

G i t ió

FINGracias por su atención

FIN26