Infectología Clínica.

Jesús Lumbreras Márquez.

Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Ströhl

Introducción.

1. Polirradiculoneuropatía autoinmune desmielinizante aguda y simétrica, caracterizada por parálisis flácida y arreflexia, trastorno sensorial variable y aumento de proteínas en LCR

2. Altamente precedida de infección viral. 3. Generalmente benigna.

Principal causa de Parálisis FláccidaEn occidente. Afecta de entre 1-2 / 100,000

Sx. Guillain-Barré

Historia.

Landry (1895) Parálisis ascendente de Laundry Westphal (1876) y Olser ( 1892) Polineuritis aguda febril Guillain, Barré y Strohl (1916)Disociación albuminocitológica.

Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Ströhl

Etiología.

Hipótesis y relaciones.

Infecciosas.En 66% hay antecedente de un proceso infeccioso agudo. Que

resuelve al comenzar la neuropatía.

Bacteriana.Campylobacter jejuni. 66%Mycoplasma Pneumoniae. 5% - Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae de tipo b,

Francisella tularensis, Chlamydia sp. , Mycobacterium tuberculosis, etc. Viral.

Citomegalovirus 10 -22 % notable afección a pares craneales. Epstein-Barr 8-29%Virus sarampión, Rubeola, Varicela zoster, Influenza y VIH.

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Inmunizaciones.¿Agente causal o coincidencia? P.ej. Vacuna de

la rabia, influenza (aumento de incidencia EUA). Vacuna de Poliovirus atenuado Salk.(Finlandia)

Sustancias y medicamentos.Intoxicación con organofosforados, ingestión de

cotrimoxazol y consumo de heroína.

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Etiología.

Epidemiología

Ha ganado terreno como causa de polineuropatia aguda o subaguda. Variantes de incidencia: 0.4 a 1.7 /10,000 habitantes.

Paraguay: 1.1 /100,000 habitantes. En menores de 4 años 1.7 /100,000 habitantes - 0.1 /100,000

habitantes mayores de 10 años.Finlandia: 0.38 /100,000 en < 15 años.

Organización Panamericana de la Salud (1987). 1/1,000,000 de habitantes en América 33% en < 15 años.

Edades Casos Porcentaje

0 a 2 4 11.4

2 a 4 11 31.4

4 a 6 4 11.4

6 a 8 5 14.2

8 a 10 0 0

10 a 12 4 11.4

12 a 14 2 5.7

14 a 16 5 14.2

Totales 35 100%

Edades de los pacientes con Síndrome de Guillain –Barré: Instituto Nacional de Pediatría , México.

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Patogenia.

Hipótesis.

Los linfocitos T están sensibilizados.

Kadlubowski y Hughes demostraron que de las 3 fracciones mas importantes en la mielina (P0,P1 y P2) la P2 es la causante del proceso.

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Anatomía Patológica.

Los datos más típicos se observan cuando el paciente muere durante las primeras 2 semanas. La lesión es predominantemente proximal en las

raíces y en el nervio espinal, razón por la cual se habla de polirradiculoneuropatía.

Cuatro primeros días se observa edema de las raíces de los nervios. Sexto día se añade irregularidad en las vainas de mielina y en cilindroejes.Noveno día infiltración de linfocitos.Undécimo infiltración de fagocitos. Decimotercer día proliferación de las células se Schwann.

En casos graves puede haber afección de las raíces posteriores y del ganglio de Gasser.

De él se emiten las dos ramas del V par. el nervio oftálmico, el nervio maxilar y el nervio mandibular.

En la placa neural puede haber edema y fragmentación, con infiltración inflamatroria de las FN y degeneración

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Manifestaciones Clínicas.

Debilidad muscular en extremidades inferiores Parestesias o dolor en porciones distantes , seguidas de

debilidad muscular.Parálisis de pares craneales.

Acentuación de debilidad y ascenso a regiones proximales Desde un cuadro leve hasta una parálisis completa de los 4

ms, con deterioro intercostal .

Puede seguir ataque a los pares craneales (15 a 50 % de los casos) VII, IX y X

Hay hipotonía simétrica con hiporreflexia / arreflexia osteotendinosa.Parestesias o hipoestesias en guante o calcetín (ocurren en 2/3) La sensibilidad propioceptiva puede estar afectada en 50 % Los signos meníngeos y la afección de esfínteres son raros . HTA-IR

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Diagnóstico. Asbury, Arnason, Karp y Mc –Ferland.

Características necesarias para el diagnóstico.a)Debilidad motora progresiva de mas de una extremidad, de intensidad variable.b)Arreflexia.

Características que apoyan fuertemente el diagnóstico. Características clínicas en orden de importancia:

a) Avanceb) Simetríac) Síntomas o signos sensoriales leves.d) Afección de pares craneales.e) Recuperación (2 a 4 semanas después de dejar de avanzar la enfermedad).f) Disfunción del SNAg) Apirexia al comienzo de los síntomas nuróticos , pérdida grave de la sensibilidad , avance de la enfermedad después de la cuarta semana, cese de la evolución sin recuperación de la función de los esfínteres en forma transitoria , afección del SNC

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Asbury, Arnason, Karp y Mc –Ferland. Diagnóstico.

Características del Líquido cefalorraquídeo.a) Aumento de las proteínas después de la primera semana de

los síntomas.b) Recuento celular con 10 o menos leucocitos mononucleares

por microlitro. c) Variantes: Proteínas normales y pleocitocis (de 10 a 50

células).

Pruebas de la función Hepática. Puede haber elevación de las transaminasas en 10 a 19 % de los casos.

Características Electodiagnósticas. Cuando el cuadro está bien establecido se encuentra:

a) Ausencia o retraso grave de la neuroconducción motora.b) Ausencia de potenciales sensoriales del mediano, cubital y

otros nervios mixtos en alrededor del 50 % de los pacientes.c) El potencial evocado motor está ausente o con gran dispersión

temporal.

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Asbury, Arnason, Karp y Mc –Ferland.

Diagnóstico.

Características electromiográficas.a) Actividad de inserción aumentada .b) Actividad en reposo con ondas positivas y fibrilaciones.c) Potenciales de acción de unidad motora ausentes o muy

disminuidas en frecuencia y voltaje, con morfología polifásica.

Características que ponen en duda el diagnóstico.a) Persistencia de la debilidad muscular con asimetría.b) Disfunción intestinal o vesical persistente al comienzo de la

enfermedad.c) Más de 50 linfocitos mononucleares por microlitro de LCR. d) Presencia de leucocitos PMN en LCR.

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Diagnóstico Diferencial.

1. Poliomielitis. 2. Intoxicación por frutos del arbusto Karwinskia humboldtiana (capulincillo).Produce trastornos motores, pueden llegar a parálisis fláccida , arreflexia y simetria sin alteración sensorial, y con LCR normal. La recuperación es total.3. Intoxicación crónica por plomo. Debilidad de las extremidades superiores, puede ser asimétrica con notable caída de la muñeca. 4. Neuropatía Diftérica. Antecedentes de infección, los grupos musculares mas afectados son los del paladar, faringe, oculares e intercostales .

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Diagnóstico Diferencial.

5. Botulismo. Los trastornos visuales se presentan antes de la paresia o parálisis.6. Parálisis periódicas por hipocalcemia. 7. Parálisis por mordedura de garrapata. Constituye una parálisis fláccida.8. Mielitis transversa. Radiculalgiaen lumbar en 50 % de los pacientes, aunado a trastornos esfinterianos; en muchos casos hay hiperreflexia. 9. Enfermedad de Ramos Alvarez, muy similar al SGB, con la diferencia de que los cambios neuropatológicos son de dos tipos: uno llamado neuronopatía citoplasmática, en el que hay cromatólisis de la mayor parte de las neuronas motoras y otro llamado neuronopatia nuclear

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Tratamiento

Medidas de sostén. Fisioterapia.Intubación endotraqueal y ventilación mecánica.

Parálisis respiratoria. Esteroides. (controversia)

Pueden agravar el periodo de enfermedad.Perdnisona a 1 a 2 mg/kg/día/dos semanas.

Plasmaféresis. Iniciar dentro de los primeros 7 días de haberse instalado el

cuadro. 250 mg/kg/4-5 sesiones.

Inmunoglobulina humana Iv.0.4gr/kg/día/5días

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Pronóstico y Complicaciones.

Sx. Guillain-Barré

Generalmente avanza a la benignidad con recuperación completa

Cuando la evolución del cuadro no rebasa las dos semanas ocurre una recuperación en 95% de los casos; si los síntomas continúan por mas de 18 días, se considera un signo de mal pronóstico y los pacientes pueden quedar con secuelas permanentes.

La mortalidad es de 4%

Las complicaciones mas graves ocurren en parálisis respiratoria.Neumonia, bonconeumonia y bronquiectasia Infecciones urinariasHemorragias de Aparato Digestivo.Escaras.

Síndrome de Fisher.

Miller Fisher (1956).

Afecta principalmente al sexo masculino y predomina en la edad mediana.

Precedido por Infección de Vías Respiratorias Superiores.

Oftalmoplejía externa total.Aguda, simétrica y bilateral.

Ataxia graveSin debilidad motora significativa ni déficit

sensorialPérdida de los reflejos osteotendinosos.

Disociación albuminocitológica de LCR.

Variante clínica del SGB.

Hay un infiltrado linfocitario perivascular en los pares craneales III, IV y VI, con desmielinización degradación de la fibra nerviosa y comatólisis central en los cuerpos neuronales.

Se trata con medidas generales de sostén y esteroides (?)

Bibliografía.

http://www.websalud.cl/Kinesiologia/Kinesiologia/Sd_Guillain_Barr%E9/http://docs.google.com/gview?a=v&q=cache:vctAANi_-wUJ:www.sccalp.org/boletin/46_supl1/BolPediatr2006_46_supl1_049-055.pdf+fisiopatologia+del+sindrome+de+guillain+barre&hl=es&gl=mxhttp://www.aeped.es/protocolos/neurologia/12-guillain.pdfhttp://perso.wanadoo.es/dresequiel/guillain.htmhttp://www.sepeap.org/archivos/revisiones/neurologia/guillain-barre.htmhttp://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_guillain_barre.htmhttp://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/adult_neuro_sp/guillain.cfm

González Saldaña, Napoleón, Torales Torales, Andrés Noé, Gómez Barreto, Demóstenes (2004).  Infectología clínica pediátrica. México, D.F: New York