leucemia y linfoma.pptx

7/24/2019 Leucemia y linfoma.pptx

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LEUCEMIA YLINFOMA



Neoplasias mieloides

Surgen de los progenitores hematopoyéticos y habitualmentlugar a proliferaciones clónales que remplazan las celularesmedulares óseas normales.

Afectan principalmente a ala medula y, en menor grado, a loórganos hematopoyéticos secundarios



Síndromesmielodisplasicos

neoplasiasmieloides

Leucemiamieloide aguda

LA contranslocacionescromosómicasrecurrentes

LA condisplasias de

!arias especies

LA relacionadacon el

tratamiento

Síndromesmieloproliferati!

os

Leucemiamieloide crónica

"olicitemia !era



Leucemia mieloide aguda

$s un tumor de progenitoreshematopoyéticos causado pormutaciones oncogenas

adquiridas que impiden ladiferenciación y pro!ocan laacumulación de blastosmieloides inmaduros en lamedula

Patogenia

Alteran genes que codi#

factores de transcripciónecesarios para ladiferenciación mieloide



orfología

"resencia de al menos el %& ' deblastos mieloides e la medulaosea

•

ieloblastos• (uerpos de Auer

• onoblastos

• Leucemia aleucemica



Inmunofenotipo

"uede ser difícil distinguir morfológicamente

mieloblastos y linfoblastos, por lo que eldiagnostico de LA se con#rma realizandotinciones especi#cas para los antígenos

Citogenética

) Las LA que surgen de no!o en adultos asocian a translocaciones cromosómicas

) Las LA que aparecen después de trastorno la e+posición a agentes que daan el

delecciones o monosomias

ecnicas est/nd

-etecta aberraciones en

3andas especiales de alta reso



Síndrome mielodisplasicos

Se re#ere a un grupo de trastornos de la célula germinati!a c

5 caracteriza por defectos de la maduración

5 se asocia a hematopoyesis ine#caz y a un riesgo alto detransformación a LA



"atogenia

6actores epigeneticos

6actores de procesamiento del A7N

6actores de transcripción



orfología

Sideroblastosen anillo

aduraciónmegaloblastoi

de

Anomalías dela gemación

nuclear

Seudocélulas"elger18uet

egacariocitos pa9n ball



orfología



rastornos mieloproliferati!o

Característica patogénicacomún

presencia de tirosina cinasmutadas consecuti!amenteacti!adas y otras aberraciones

adquiridas en la !ía desealización que conducen a laindependencia en los factoresde crecimiento.

Características com

5 Aumento de los estímulosproliferati!os de la medula

5 Alo*amiento de las célulasneopl/sicas germinati!as eórganos hematopoyéticossecundarios

5 ransformación !ariable dede gasto

5 ransformación !ariable deleucemia aguda



Leucemiamieloidecrónica

Se caracteriza por la presencia deun gen quimérico 3(71A3L

deri!ado de porciones del gen3(7 en el cromosoma %% y el genA3L en el cromosoma 4



"atogenia

La L( se asocia a la presencia de un gen de fusión 3(71A3L

$l componente 3(7 de la proteína 3(71A3L contiene un domdimerización que se asocia consigo mismo, acti!ando la estrA3L de la tirosina cinasa

$ste comple*o:

dirige preferentemente la proliferación de progenitoresgranulociticos y megacariociticos

causa la liberación anormal de formas granulociticas inma



orfología

edula intensamente hipercelular

egacariocitos aumentados

"resencia de abundantesmacrófagos

Leucocitosis, a menudo mayor de;&&.&&& células< mm=

$splenomegalia

Leucocitosis



"olicitemia !era

Se caracteriza por panmielosis

Se asocia a concentraciones

ba*as de eritropoyetina y amutaciones puntualesacti!adoras de tirosina cinasa >?A%

Patogenia

La proteína >?A% particip!ia >A?<SA, que se enc

después de !arios recepde factores de crecimienhematopoyético, incluidreceptor de eritropoyrtin



orfología

edula hipercelular, peronormalmente tiene grasa residual.

$l incremento de los progenitores

eritrociticos es sutil y seacompaa por el incremento deprecursores granulociticos ymegacariocitos

@rganomegalia



rombocitosisesencial

n receptortirosina

cinasa que

normalmentees acti!ado

poreritropoyetin

a

utaciones enla calreticulinaen el resto de

los casos

utacionespuntuales

acti!adoras >A?%

0&'

Se mani#esta clínicamente por laele!ación del recuento de

plaquetasAusencia de policitemia y #brosismedular



ielo#brosis primaria

-esarrollo de #brosis medular obliterante

$+tenso deposito de col/geno en la medula de #broblastos no neopl

Se ha implicado dos factores sintetizados por os megacariocitos

factor de crecimiento deri!ado de plaquetas

B613

utacionesacti!adorasde >A?% 0&1

C&'

utacionesacti!adorasde "L ;1

0'

utacionesde

calreticulina



orfologíahipercelular1 hipocelular

egacariocitos grandes, displasicosy agrupados anormalmente

egacariocitos tipo nube

@steosclerosis el espaciomedular #brotico se con!ierte enhueso

Leucoertroblastosis

-acriocitos o eritrocitos en lagrima

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