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HOSPITAL MILITAR CENTRAL GUIA DE MANEJO: HIPERTENSION PULMONAR CÓDIGO: HP-NEUM-GM-06

DEPENDENCIA: UNIDAD MEDICO HOSPITALARIA FECHA DE EMISIÓN: 01-08-2014

VERSIÓN: 01

PROCESO: HOSPITALIZACION PÁGINA 1 DE 12

SISTEMA DE GESTION INTEGRADO SGI

HOSPITAL MILITAR CENTRAL NIT: 830.040.256-0

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1. OBJETIVO

Establecer el protocolo de manejo para pacientes con hipertensión pulmonar, de acuerdo a las normas establecidas en los consensos nacionales e

internacionales. Obtener pautas de tamizaje, diagnostico, seguimiento y / o prevención, mejorar la calidad de la atención en salud con un uso racional de los recursos.

2. METODOLOGIA

Se realiza una revisión de tema de la literatura reciente (hasta 2014) utilizando PUB MED, con suficiente nivel de evidencia, para adoptar los lineamientos

dispuestos en ella para el manejo de los pacientes con Hipertensión pulmonar. Para la elaboración de las recomendaciones de las GPC en el HOMIC se utiliza la clasificación de la “Agency for Healthcare Research and Quality” (AHRQ).

CLASIFICACIÓN DE LAS RECOMENDACIONES EN FUNCIÓN DEL NIVEL DE EVIDENCIA DISPONIBLE Ia La evidencia científica procede a partir de meta-análisis de ensayos clínicos controlados y aleatorizados.

Ib La evidencia científica procede de al menos un ensayo clínico controlado aleatorio

IIa La evidencia científica procede al menos de un estudio prospectivo controlado, bien diseñado y sin aleatorizar

IIb La evidencia científica procede al menos de un estudio casi experimental, bien diseñado.

III La evidencia científica procede de estudios descriptivos no experimentales, bien diseñados como estudios comparativos, de correlación o de casos y controles.

IV La evidencia científica procede de documentos u opiniones de expertos y/o experiencias clínicas de autoridades de prestigio.

GRADOS DE RECOMENDACIÓN

A Existe buena evidencia en base a la investigación para apoyar la recomendación.

B Existe moderada evidencia en base a la investigación para apoyar la recomendación.

C La recomendación se basa en la opinión de expertos o en un panel de consenso.

X Existe evidencia de riesgo para esta intervención.

GUIA DE MANEJO HIPERTENSION PULMONAR CODIGO HP-NEUM-GM-06 VERSION 01

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3. ALCANCE

Esta guía es aplicable a pacientes adultos con diagnóstico de Hipertensión Pulmonar que consultan a los servicios relacionados con la atención de pacientes con esta patología en el Hospital Militar Central.

4. POBLACION OBJETO

Pacientes adultos con diagnóstico de Hipertensión Pulmonar.

5. RECOMENDACIONES

I. INTRODUCCIÓN:

La Hipertensión Pulmonar engloba un GRUPO de enfermedades que afectan las arterias pulmonares pequeñas; tienen en común la proliferación vascular,

remodelamiento mediado por inflamación y aumento progresivo en la resistencia vascular del lecho pulmonar. Puede asociarse a falla ventricular derecha secundaria y son causa de muerte prematura.

La HP genera un problema diagnóstico frecuente por cuanto en algunos casos es el actor fundamental, o el único en enfermedades relativamente poco

frecuentes como la hipertensión pulmonar primaria o idiopática, y en otros es un actor secundario, pero a veces preponderante, en un número muy

significativo de enfermedades respiratorias, cardiovasculares y sistémicas en las cuales el lecho vascular pulmonar se ve afectado.

La clasificación de la HP propuesta por la OMS, ha buscado hacer una agrupación a partir de un origen y/o un comportamiento clínico común. Sin embargo, el número de grupos y de enfermedades incluidas en cado uno de ellos es amplio y su comportamiento clínico, pronóstico y respuesta a la terapia muy

variables, por lo cual es conveniente que el médico general y el internista estén familiarizados con el tema para hacer un reconocimiento apropiado del

problema, si bien el manejo especializado por un equipo interdisciplinario encabezado por el neumólogo es frecuentemente necesario. Este médico neumólogo tiene la obligación de realizar un diagnóstico preciso, establecer un plan de tratamiento y definir un pronóstico.

II. ETIOLOGIA:

Tabla 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar, Nice – France 2013


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5. RECOMENDACIONES

1. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR 1.1. HAP Idiopática

1.2. HAP Heredada

1.2.1. Bmpr2 1.2.2. ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3. Desconocida 1.3. Asociada a drogas – toxinas

1.4. Asociada con:

1.4.1. Tejido conectivo 1.4.2. Infección VIH

1.4.3. HP portal 1.4.4. Cardiopatía congénita

1.4.5. Esquistosomiasis

1´ ENFERMEDAD PULMONAR VENOCLUSIVA Y / O HEMANGIOMATOSIS CAPILAR 1´´ PERSISTENTE DEL RECIÉN NACIDO

2. HIPERTENSION PULMONAR DEBIDA A ENFERMEDAD CARDIACA IZQUIERDA

2.1. Disfunción sistólica ventricular izquierda 2.2. Disfunción diastólica ventricular izquierda

2.3. Enfermedad valvular 2.4. Obstrucción congénita / adquirida en el tracto de entrada / salida al ventrículo izquierdo y

Cardiomiopatías congénitas

3. HTP CON ENFERMEDAD PULMONAR Y/ O HIPOXEMIA

3.1. EPOC 3.2. EPID

3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 3.4. Desórdenes de la respiración asociados al sueño

3.5. Desórdenes de Hipoventilación Alveolar 3.6. Exposición crónica a grandes alturas

3.7. Anomalías del desarrollo

4. HTP DEBIDA A ENFERMEDAD TROMBOTICA Y/O EMBOLICA CRÓNICA

5. HTP ASOCIADA A MECANISMO NO CLAROS O MULTIFACTORIALES 5.1. Hematológicos: anemia hemolítica crónica, mieloproliferativos, esplenectomía

5.2. Sistémicos: sarcoidosis, HCL, linfangioleiomiomatosis 5.3. Metabólicos: Enfermedad por depósito de glicógeno, Gaucher, enfermedad tiroidea

5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, ERC, HP segmentaria


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5. RECOMENDACIONES

III. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y PRESENTACIÓN CLÍNICA:

Se define HP como una PAPm >= 25 mmHg en reposo medida por cateterismo derecho. No hay un acuerdo claro de cómo referirse a los pacientes con

PAPm = 21 – 24 pero si es claro que estos pacientes deben ser seguidos de cerca, especialmente si hay riesgo de desarrollo posterior de HTP (ETC,

antecedente de Hipertensión Pulmonar Idiopática, antecedente de Hipertensión Pulmonar Heredable (1). por severidad se clasifica en: Leve < 30 mmHg, Moderada 30 – 45 mmHg y Severa > 45 mmHg (2). Se sugiere eliminar el criterio de PAPm con el ejercicio > 30 mmHg debido a la falta de estandarización

(RECOMENDACIÓN B). De igual forma, el criterio de RVP no hace parte del diagnóstico pero hace parte de la clasificación hemodinámica (RECOMENDACIÓN B). (1). Ver Tabla 2 (2).

Tabla 2. Definición Hemodinámica de Hipertensión Pulmonar

Definición Características Grupos Clínicos

Hipertensión Pulmonar (HP) PAPm >= 25 mmHg Todos

HAP Pre-capilar

PAPm >= 25 mmHg

PWP <= 15 mmHg RVP > 3 WU

GC normal o reducido

HAP

HP debida a enfermedad pulmonar

HP debida a enfermedad tromboembólica crónica

HP con causas no claras / multifactorial

HP Post-capilar

PAPm >= 25 mmHg

PWP > 15 mmHg GC normal o reducido

HP debida a falla ventricular izquierda

Todos los valores son medidos en reposo.

GC alto puede estar asociado a estados hiperdinamicos: shunt sistémico-pulmonar, anemia, hipertiroidismo, etc HAP = Hipertensión Arterial Pulmonar, GC = Gasto Cardíaco, PAP = Presión de Arteria Pulmonar, HP =

Hipertensión Pulmonar, PWP = Presión en cuña del Capilar Pulmonar, RVP = Resistencia Vascular Pulmonar

Tomado y modificado de las referencias (1 y 2)

Se debe considerar el diagnóstico de HP en todo paciente con Disnea con el Ejercicio que no se explica por una causa pulmonar o cardíaca, Síncope o

Disfunción Ventricular Izquierda (1). Puede manifestarse como disnea desproporcionada, no explicada por la enfermedad de base. En ocasiones puede ser asintomática. Otros síntomas son: fatiga, debilidad, angina, distensión abdominal. Los signos al examen físico incluyen: reforzamiento de S2, soplo de

regurgitación tricuspídea, soplo diastólico de insuficiencia pulmonar, S3. La ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas indican enfermedad avanzada.

Se recomiendan abandonar el término “fuera de proporción” y adoptar las siguientes definiciones al momento de referirse a la HP asociada a enfermedad

pulmonar (RECOMENDACIÓN B). (7):


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5. RECOMENDACIONES

1. EPOC / FPI / FPEC sin HP (PAPm < 25 mmHg) 2. EPOC / FPI / FPEC con HP (PAPM >= 25 mmHg): HP – EPOC, HP – FPI, HP – FPEC (Fibrosis Pulmonar con Enfisema Combinado)

3. EPOC / FPI / FPEC con HP severa (PAPm >= 35 mmHg ó PAPm >= 25 mmHg + IC < 2.0 l / min / m2): HP severa – EPOC, HP severa – FPI, HP severa – FPEC

Tabla 3. Exámenes útiles en el estudio de la PAH

Imágenes: · Radiografía del tórax

· Ecocardiograma · Gammagrafía ventilación perfusión

· Tomografía el tórax de alta resolución

· Angio TAC y arteriografía (en casos seleccionados) · Ecografía abdominal

Pruebas respiratorias: · Gases arteriales

· Pruebas de función pulmonar (Espirometría, volúmenes, difusión) · Polisomnograma

· Caminata de seis minutos

· Prueba de esfuerzo cardiopulmonar

Pruebas cardiacas:

· Electrocardiograma · Cateterismo cardiaco (incluyendo medición de presiones y saturaciones

derechas y estudio de vasoreactividad aguda)

Laboratorios:

· Tamizaje de trombofilia, función tiroidea, pruebas inmunológicas, serología de hepatitis, VIH

Los laboratorios, test funcionales e imágenes mencionados en la anterior tabla deben solicitarse luego de un adecuado y racional enfoque diagnostico como

lo muestra el Algoritmo 1.


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5. RECOMENDACIONES

Algoritmo 1, tomado de: Hoeper M M, Bogaard H J, et al. Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension. JACC 2013; 62(25): D42 – D50, Suppl D


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5. RECOMENDACIONES

TEST DE REACTIVIDAD PULMONAR Y DETERMINACION DEL RIESGO

Es útil para confirmar diagnóstico, determinar severidad y realizar pruebas de reactividad. Identifica pacientes que se benefician de tratamiento prolongado con Bloqueadores de Canales de Calcio. (RECOMENDACIÓN A). Los criterios para considerar una respuesta como positiva son: reducción en PAPm >= 10

mmHg toda vez que la PAPm alcance un valor absoluto <= 40 mmHg y el gasto cardiaco no se modifique (1). Para definir que pacientes con candidatos a

ser llevados a estudio hemodinámico se ha definido los criterios anotados en la Tabla 4 (3).

Tabla 4. Indicaciones del estudio hemodinámico en HP Establecer el diagnóstico de HP

o Imprescindible en HAP e HP tromboembólica crónica o Opcional en HP asociada a cardiopatía izquierda o enfermedad respiratoria crónica (HP

desproporcionada) Evaluar la severidad y el pronóstico

o Medición de GC, RVP, PAD, Reversibilidad

Estudio de reactividad vascular

o Imprescindible para tratamiento Seguimiento del paciente

o Respuesta a tratamiento

o Deterioro clínico o Inicio y titulación de

medicamentos

Modificado de: Guías de manejo de hipertensión pulmonar sociedad colombiana de neumología

Una vez se cuenta con el Test de reactividad pulmonar se debe proceder a evaluar el riesgo del paciente según los datos en la Tabla 5

Tabla 5. Indicadores de riesgo en Hipertensión arterial pulmonar

BAJO DETERMINANTE ALTO

No Evidencia clínica de ICC Si

Estabilidad clase II Progresión Rápida Clase III persistente

Clase IV

> 400 m C6M < 350m

> 600 pg / ml Pro BNP > 1400 pg / ml

Disfunción VD leve Ecocardiograma Derrame pericárdico

Disfunción VD severa

Disfunción VD leve Hemodinamia Aumento PAD Disminución IC < 2 lpm/m2

Disminución de SatO2 en AP < 63%

Modificado de: Guías de manejo de hipertensión pulmonar sociedad colombiana de neumología. C6M = Caminata de & minutos


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5. RECOMENDACIONES

IV. TRATAMIENTO

Seguiremos los siguientes lineamientos:

1. En los casos en los que se identifica enfermedad cardíaca o pulmonar como la causa de la HP, el manejo está dirigido a tratar la enfermedad de base.

(RECOMENDACIÓN C) 2. Si se excluye enfermedad cardíaca o pulmonar como generadoras de HP, el paciente debe ser referido a consulta especializada para valoración

adicional. De igual forma, en los casos en los que se considera que si hay una causa cardiaca o pulmonar pero la HP esta fuera de proporción, debemos referir los pacientes a consulta especializada. (RECOMENDACIÓN C)

3. En la consulta especializada se definirá si el paciente es candidato a ser llevado a Cateterismo Derecho para definir si tiene marcadores de mal pronóstico y realizar Test de Vasoreactividad. (RECOMENDACIÓN C)

La Tabla 4 muestra los objetivos del tratamiento y las variables que deben ser utilizadas para determinar la respuesta clínica y el pronóstico.

TABLA 4. VARIABLES UTILIZADAS EN LA PRACTICA CLINICA PARA DETERMINAR LA RESPUESTA A LA TERPIA Y EL PRONOSTICO

CF: Alcanzar una CF NYAH I ó II

Ecocardiograma: Normalización del tamaño del VD

Hemodinamia: PAD < 8 mmHg

IC > 2,5 mg / kg / min

Caminata de 6 minutos: > 380 – 440 m, puede NO ser una meta adecuada en pacientes jóvenes

Test de Ejercicio Cardio-Pulmonar:

VO2 max > 15 ml / min / kg

EqCO2 < 45 l / min / l / min

BNP: normal

PAD = Presión de Aurícula Derecha, IC = Índice Cardíaco, VO2 max = consumo de O2 máximo, EqCO2 = equivalente respiratorio de CO2

Tabla 5. Clasificación del estado funcional de pacientes con PAH (NYHA/WHO)

CF I PAH sin limitación de las actividades físicas usuales; la actividad física usual no causa aumento de la disnea, de la fatiga, dolor en tórax o pre

síncope.

CF

II

Limitación leve. No hay molestias en reposo, pero la actividad física usual causa aumento de la disnea, de la fatiga, dolor en tórax o pre síncope

CF III

Limitación severa. No hay molestias en reposo, pero la actividad física menor a la usual causa aumento de la disnea, de la fatiga, dolor en tórax o pre síncope

CF Incapacidad de desarrollar cualquier actividad en reposo o con signos de falla VD. La disnea o fatiga se pueden presentar en reposo y los


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5. RECOMENDACIONES

IV síntomas se aumentan con cualquier actividad

En el momento están aprobados para uso en HP los siguientes grupos farmacológicos:

PROSTANOIDES

o Epoprostenol. (RECOMENDACIÓN B)

Mayor evidencia Mayor eficacia

IV continua x CVC Interrupción : efecto rebote

Inicio dosis bajas 2ng/Kg/min con aumento lento de 2 en 2 a 20 -30ng/Kg/min hasta 22 – 45.

Tolerancia o Iloprost. (RECOMENDACIÓN B)

Análogo de la Prostaciclina Vida media sérica de 20 a 25 min

Administración por vía inhalada 6 a 9 inhalaciones diarias

INHIBIDORES DE RECEPTORES DE ENDOTELINA

o Bosetán. (RECOMENDACIÓN B)

Antagonista dual de receptores A y B Oral

Hepatotoxicidad reversible 8% Monitorización mensual de perfil hepático

Teratogénico

o Ambrisentán. (RECOMENDACIÓN B) Antagonista selectivo del receptor de Endotelina A

Alteración de la función hepática = 0,8 – 3%. La monitorización mensual de la función hepática no se aconseja.

Hay mayor incidencia de edemas periféricos. INHIBIDORES DE LA 5 FOSFODIESTERASA

o Sildenafilo. (RECOMENDACIÓN B)

Oral

Dosis de 20 mg c 8 hrs (4x) Interacción con antirretrovirales – ajuste de dosis

No usar con nitratos – hipotensión o Vardenafilo y Tadalafilo con perfil similar al anterior.


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5. RECOMENDACIONES

TABLA 5. ESQUEMA GENERAL DEL MANEJO DE LA HP Medidas generales: Medidas específicas:

No farmacológicas.

(RECOMENDACIÓN C)

o Rehabilitación o Soporte psico-social

o Evitar el embarazo

o Vacunación contra Influenza y Neumococo

Farmacológicas.

(RECOMENDACIÓN B) o Anticoagulación oral

HAPI HAPH

HAP debida a

anorexígenos (IIa-C)

APAH (IIb-C)

Test de

Vasoreactividad (RECOMENDACIÓN B

para HAPI, C para

APAH)

Test Positivo:

En pacientes con CF I – III iniciar CA

(RECOMENDACIÓN IC).

Calcio antagonistas que pueden ser utilizados:

Diltiazem 240 – 720 mg día

Nifedipino 120 – 240 mg día

Amlodipino 20 – 40 mg día

Respuesta sostenida (CF

I – II): continuar CA

Respuesta NO sostenida:

continuar manejo como si fuese NO

VASOREACTIVO

Test

Negativo

CF II: Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil

(RECOMENDACIÓN I A ó B) CF III: Ambrisentán, Bosetán, Sildenafilo,

Epoprostenol EV (RECOMENDACIÓN I – A

ó B), Iloprost EV (RECOMENDACION IIa – C), Terapia combinada desde el comienzo

(RECOMENDACIÓN IIb – C) CF IV: Epoprostenol EV

(RECOMENDACIÓN I – A ó B),

Ambrisentán, Bosetán, Iloprost inh / EV,

Sildenafilo (RECOMENDACION IIa – C), Terapia combinada desde el comienzo

(RECOMENDACIÓN IIb – C)

Respuesta Clínica

Adecuada: continuar

Respuesta Clínica Inadecuada considerar:

Terapia combinada

secuencial = ERA, Prostanoide, PDE-5i

Septostomía atrial

con balón Trasplante pulmonar

Tomado y modificado de: Galiè N, et al. Updated Treatment Algorithm of Pulmonary Arterial Hypertension. JACC 2013; 62(25): D60 – D72, Suppl D

Después de definir que un paciente es candidato a terapia farmacológica específica, los pasos siguientes se determinan por la respuesta clínica, la cual se

valora cada 3 – 6 meses. La respuesta clínica se basa en la evaluación de diferentes parámetros ya mencionados en la Tabla 4. Si la respuesta clínica no se considera adecuada, se considera terapia combinada.

6. ALGORITMO

N/A


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7. CONTROL DE CAMBIOS

ACTIVIDADES QUE SUFRIERON CAMBIOS OBSERVACIONES DEL CAMBIO MOTIVOS DEL CAMBIO

FECHA DEL

CAMBIO ID ACTIVIDAD

N/A

8. ANEXOS

BIBLIOGRAFIA Lecturas recomendadas:

1. Hoeper M M, Bogaard H J, et al. Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension. JACC 2013; 62(25): D42 – D50, Suppl D 2. Galie´ N, Hoeper M M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of

Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International

Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493 – 2537 3. Galiè N, et al. Updated Treatment Algorithm of Pulmonary Arterial Hypertension. JACC 2013; 62(25): D60 – D72, Suppl D

4. Badesch, DB et al. Diagnosis and Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54: S55 – 66 5. McNeil K, Dunning J, Morrell NW. The pulmonary physician in critical care. 13: the pulmonary circulation and right ventricular failure in the ITU. Thorax.

2003;58(2):157-62.

6. Guía de manejo de Hipertensión Pulmonar, sociedad colombiana de neumología año 2010. 7. Seeger W, Adir Y, et al. Pulmonary Hypertension in Chronic Lung Diseases. JACC 2013; 62(25): D109 – D116, Suppl D


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