Paul Marroquín L. Médico Gineco-obstetra del Hospital “Santa Rosa”

WEINSTEIN(1982)

H HEMOLYSIS

EL ELEVATED LIVER ENZYMES

LP LOW PLATELETS

HELLP

Incidencia oscila entre el 4 y el 14% de las hipertensas embarazadas, estas a su vez constituyen el 5 al 10% de las gestantes según los diferentes autores

Se presenta más frecuentemente en mujeres: ◦ Menores de 25 años (57%)

◦ Blancas (57%)

◦ Primigestas (52%)

◦ Edad gestacional entre 27 y 36 semanas (71%) siendo de aparición más frecuente antes del parto

Terrone D, Rinnehart BK, May WL, MooreA.H.E.L.L.P. severity: evidencefor an inflamatory form of preeclampsia. South med J 93(8) 2000: 768-771

No tiene variaciones estacionales y el índice de recurrencias en gestaciones subsiguientes oscila desde 5-7% en preeclámpticas no complicadas hasta 65-75% en pacientes graves, particularmente si se presenta en el segundo trimestre o se mantiene una hipertensión persistente.

El síndrome de HELLP es un trastorno severo del estado gravidopuerperal, reconocido en relación con las formas graves de preeclampsia y eclampsia que ha sido también considerado una preeclampsia “atípica”.

Algunos autores (Rodríguez CO, Riera R, Almira D, Ramíez MC, Badell C, Pérez C) admiten la posibilidad de que esta noxa exista sin vínculo alguno con preeclampsia y, finalmente, se ha cuestionado si se trata en realidad de un síndrome o debe identificarse como una entidad con características clínicas propias

Bacq Y, Riely C. Liver in preeclampsia and HELLP UpToDate, Inc. Windows 1999;17(1).

En 1954 Pitchard y colaboradores describieron en tres mujeres embarazadas el cuadro clínico de lo que hoy se denomina SH.

El crédito por su descripción e informe original

se atribuye al norteamericano Louis Weinstein, quien el año 1981 sometió a revisión y en enero 1982 publicó la observación de los primeros 29 casos diagnosticados en pacientes preeclámpticas y eclámpticas, con el acrónimo HELLP, que se integra por H para hemólisis, EL para enzimas hepáticas elevadas y LP para plaquetas disminuidas

Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count: a severe consequense of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1982; 142:159-167

TIPO DE HELLP CLASE DE HELLP

Síndrome HELLP (SIBAI)

HELLP parcial (SIBAI) Clasificación de MARTIN

Hemólisis Esquistocitos en

láminas periféricas LDH menos a 600 u/l

por lo menos un criterio

Clase 1 plaquetas menor a 50000/ml

Disfunción hepática TGO menor a 70 u/l

Clase 2 entre 50000 y 100000/ml

Trombocitopenia plaquetas menor a 100000/ml

Clase 3 mayor a 100000/ml y menor 1500000/ml

Se desconoce la etiología de este síndrome.

Se postulan cuatro hipótesis ◦ Isquemia placentaria ◦ Lípidos maternos ◦ Mecanismo inmunológico ◦ Impronta genética

Estudio en 177 pacientes, publicado por Martin en el año 2000, concluye que el hallazgo de la asociación entre el incremento de leucocitos y trombocitopenia temprana en el curso del síndrome HELLP avala la hipótesis que esto pueda representar un proceso inflamatorio

Terrone D, Rinnehart BK, May WL, MooreA.H.E.L.L.P. severity: evidencefor an inflamatory form of preeclampsia. South med J 93(8) 2000: 768-771

Pasaje de eritrocitos a traves de los vasos sanguíneos pequeños con daño de la íntima y depósito de fibrina.

Los hematíes aparecen deformados y frágiles al frotis.

Por necrosis parenquimal focal o periportal.

Hay depósito de material fibrinoide y microtrombos en los sinusoides.

Äreas de necrosis de la célula hepática

Necrosis periportal o focal del parénquima

Depósitos hialinos de material fibrinoide en sinusoides.

Transaminasa glutámica oxalacética > 70 UI/L

Deshidrogenasa lactica > 600 U/L

Plaquetas disminuyen por mayor utilización.

>Megacariocitos en la médula ósea.

Aglutinación de plaquetas x lesión vascular.

Ocasiona petequias, púrpura, hemorragias genitales, gastrointestinales, del sistema nervioso central y de otros órganos

El sangrado aparece cuando las plaquetas disminuyen menos de 20000 por ml.

Los síntomas asociados al Síndrome HELLP más frecuentemente, son

◦ Dolor en hipocondrio derecho y epigastrio (65%)

◦ Náuseas y/o vómitos (36%)

◦ Cefaleas (31%)

◦ Sangrado (5%)

◦ Ictericia (5%)

◦ Diarrea (5%)

◦ Dolor en hombro o cuello (5%

Si bien es necesaria la presencia de preeclampsia severa para que se instale el síndrome, existen reportes con valores tensionales menores a 160/100 mmHg

Recordemos que por lo general en el Síndrome HELLP no hay una verdadera insuficiencia hepática y la función del hígado se mantiene con tiempo de protrombina y fibrinógenos normales, salvo que exista Coagulación Intravascular Diseminada

WEINSTEIN n=57 (%)

SIBAI ET AL.

n = 509 (%)

MARTIN ET AL.n=501

(%) RATH ET

AL.n=50 (%)

RUQ/epigastric pain 86 63 40 90

Nausea/Vomiting 84 36 29 52

Headache N/R 33 61 N/R

Hypertension N/R 85 82 88

Proteinuria 96 87 86 100

Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of HELLP syndrome. Obstet Gynecol 103:981, 2004

Los criterios para diagnosticar el Síndrome HELLP, son los que utilizó Sibai para clasificar a esta entidad y se basa en:

1.Hemólisis: esquistocitos en el frotis de sangre periférica

Bilirrubina: mayor o igual a 1,2 ml/dl

Haptoglobinas: ausentes en plasma

2.Enzimas hepáticas: elevadas (GOT mayor 72 UI/l y LDH mayor a 600 UI/l).

3.Plaquetas: menor 100 000/mm2

Las complicaciones más frecuentemente observadas son:

◦ Coagulación Intravascular Diseminada (21%)

◦ Abruptio Placentae (16%)

◦ Insuficiencia Renal Aguda (8%)

◦ Ascitis severa (más de 1000 cc) (8%)

◦ Edema Pulmonar (6%)

◦ Edema Cerebral (1%)

◦ Hematoma Hepático Subcapsular o ruptura Hepática Espontánea (1%)

La morbilidad perinatal consistió en 76% prematuros y 51% de recién nacidos de bajo peso al nacer.

Otras alteraciones descriptas son: depresión neonatal (32%), pequeño para la edad gestacional (30%) e hipoglucemia (19%).

En cuanto a la mortalidad neonatal en el Síndrome HELLP las cifras estimadas son las siguientes: vivos 86%, neonato muerto 11%, óbito 3%

Transfusiones de plaquetas, si el recuento plaquetario < 20000/mm2, o < 40000/mm2 si presenta signos de alteración de la hemostasia.

Cada unidad administrada aumentará el recuento plaquetario aproximadamente 10000/mm2 . El objetivo es lograr recuento plaquetario aproximadamente 50000/mm2, suele ser útil transfundir 10 U de plaquetas.

El tiempo de supervivencia de las plaquetas transfundidas a un receptor del que se supone que no está inmunizado depende de la gravedad de la enfermedad.

Después de extraer el feto, el recuento plaquetario permanece inicialmente bajo, pero aumenta rápidamente después del tercer día de postparto. No es infrecuente encontrar recuentos plaquetarios superiores a las 6000000/mm2 hacia el séptimo u octavo día de posparto.

En las pacientes que se recuperan sin complicaciones, se suele observar el aumento del recuento plaquetario y la disminución de la LDH a partir del cuarto día del posparto

La anestesia regional esta contraindicada si :

Existe inestabilidad hemodinámica.

Plaquetopenia < 100 000 Μl

Coagulopatía clínica

La anestesia general con intubación endotraqueal se considera el método de elección en el síndrome de HELLP clases 1 y 2. El agente anestésico se selecciona según condiciones de la paciente, estado fetal y urgencia del procedimiento a ejecutar.

Mantener idéntico nivel de atención médica.

Vigilar “comportamiento” en perfil para plaquetas, LDH y transaminasas.

Si plaquetas en recuento inferior a 50 000 μL, realizar TP y TPTK.

Proseguir tratamiento con anticonvulsionantes, hipotensores.

Vigilar manifestaciones de fallo renal, cardiopulmonar, hepático y cerebrovascular, entre otras.

Definir criterios de recuperación:

La evolución favorable se presupone ante los criterios siguientes: ◦ Ausencia de complicaciones

◦ Remisión de síntomas y signos, excepto cifras de tensión arterial, que pueden persistir elevadas por unas 6 semanas.

◦ Normalización del recuento plaquetario hacia el 2do-4to días del puerperio.

◦ Normalización ulterior de LDH y enzimas hepáticas.

¡¡¡Muchas

gracias¡¡¡