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TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO
IN PEDIATRIA
Paola Stroppa
Epatologia, Gastroenterologia, Trapianti Pediatrici
Azienda Ospedaliera Papa Giovanni XXIII - Bergamo
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Chronic liver disease in
the years 1970-1980:
60% mortality
Chronic liver disease in
the years 2000-…:
90% survival
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Split Liver Transplantation
25-30%
70-75%
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Left liverRight liver
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Chirurgia G.E. Pediatrica
Terapia Intensiva PediatricaCardiologia e
cardiochirurgia pediatrica
Radiologia diagnostica ed interventistica
Chirurgia Pediatrica
Psicologia
Volontariato
Immunologia dei trapianti
Anestesia Pediatrica
Anatomia Patologica
Infettivologia
Onco Ematologia
Neuropsichiatria Infantile
Microbiologia e Virologia
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Fegato-rene : 11
Fegato-intestino: 1
Fegato-midollo: 3
Fegato-pancreas: 2
Polmone: 16
Intestino: 4
Multiviscerale: 4
ATTIVITA’ CENTRO TRAPIANTI DI BERGAMOOttobre 1997 – Maggio 2015
561 trapianti epatici in 486 bambiniEtà media: 1,34 a (range: 1 mese -17.5 a)
Peso medio : 9 kg (range: 2 - 82 Kg)
S.di Alagille
10%
Altre colestasi
intraepatiche11%
tumori epatici
4%
malattie
metaboliche7%
insufficienza
epatica acuta4%
cirrosi
criptogenetica4%
fibrosi cistica
0,4%
atresia delle vie biliari
È la più frequente indicazione
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOEtà
Più frequente nei primi anni di vita
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TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDOIN ETA' PEDIATRICA
Ruolo del pediatra di famiglia?
Diagnosi
Sostegno alla famiglia/legame con la normalità
Osservazione diretta dei bisogni
Prescrizioni farmaci ed esami, certificazioni, mediazione ASL
Monitoraggio clinico fase pre e post trapianto in collaborazionecol Centro Trapianti (complicanze, infezioni, vaccinazioni, sport)
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
MARTINA
nasce il 1.10.2014 a 37 sett. da gravidanza normodecorsa
Peso 2,5 Kg
decorso neonatale regolare
Quartogenita
Allattamento al seno esclusivo: mangia, dorme, cresce.....come se non ci fosse…….roba da farne subito un altro!!!!!
Il peso aumenta di 200 g/settimana
Ma……..
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
A 3 mesi + settimane la mamma fa valutare la bimba al pediatra curante perché nella settimana precedente è aumentata solo
100 g
sarà che il latte di mamma è diventato “leggero”?
Saranno i dentini?
La pediatra scopre l’addome …..
E chiede di vedere il pannolino…..
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
FECI DA LATTE MATERNO….dice la mamma
E le urine?
MA CHE DOMANDA!
Belle gialle….
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
Ricovero presso la Pediatria dell’Ospedale locale:
Bilirubina totale 6,5 mg/dl, diretta 5,5 mg/dl
SGOT 235/SGPT 154 U/L GGT 90 U/L
Hb 14,3 g/dl, PLT 374.000/mm3, GB 18.330/mm3
ECOGRAFIA ADDOME: colecisti contratta mal visualizzabile
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I
ESAMI DI PRIMO LIVELLO studio colestasi:Bilirubina /Transaminasi/Gamma-GT/Fosfatasi alcalinaLDH/CPKVES, PCREmocromo + formula + reticolocitiProteine totali + elettroforesiGlicemiaAzotemia/Creatinemia/acido uricoComplesso TORCHEquilibrio acido-base/ Ammoniemia/ LattatoAlfa-fetoproteina Alfa 1 antitripsinaAnti-gliadina , TTGAcidi biliari plasmatici, urinariColesterolo trigliceridiFT3, FT4, TSH Immunoglobuline, C3,C4, Cupremia, ceruloplasmina
Sideremia, ferritina, percentuale di saturazione della transferrina
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ESAMI DI SECONDO LIVELLO:Aminoacidi plasmaticiAutoanticorpi (ANA; ASMA; ANCA LKM LC1)Fenotipo alfa 1 antitripsinaCarnitina acil carnitinaTransferrina desialataAminoacidemiaAB anti HIV, Viremie (HCV RNA, HBV DNA, EBV DNA,CMV DNA)Lipasi acida (m. di Wolman)Fosfatasi acida (Niemann Pick/Gaucher)PorfirineLipoproteineTest geneticiTest del sudoreSu urine: Esame urine + urinocolturaAminoaciduria, acidi organici, sostanze riducenti, acido orotico, succinil-acetone, acido delta amino levulinico, mucopolisaccaridiPorfirineRame su urine 24 ore
VISITA OCULISTICA + eventuale lampada a fessuraVISITA NPIECOCARDIORX RACHIDE
PASSANO 2 SETTIMANE……….MARTINA ha 4 mesi e mezzo!!!!!
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ATTENZIONE
BUONE CONDIZIONI GENERALI e CON BUONA CRESCITA, ITTERO, EPATOSPLENOMEGALIA, FECI IPOCOLICHE E URINE IPERCROMICHE.
LATTANTE DI 15-40 GIORNI
Atresia biliare fino a
prova contraria
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0
67
133
200
267
333
400
Liverdiseasein the first 3 monthsof lifeNu
mber
ofca
ses
Neonatal Hepatitis
A1ATDEHBA
Alagille
AIH-SC
WilsonCystic Fibrosis
PFICMetabolic
Cryptogenic
Prematurity
Ductalplate
malf
Viral hepatitis
Biliary anomalies
Tumours
Septo-optic
dysplasia
NANB ALF
Portal vein Thr
Others
Good prognosis
Bad prognosis
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ITTERO DA LATTE MATERNO?
It is racommended that any infant noted to be jaundiced at 2 weeks of age be evaluated for cholestasis with measurement of total and direct bilirubin.
Brest-fed infants, who can be reliably monitored and who have an otherwise normal hystory and physical
examination may be asked to return at 3 weeks of age and, if jaundice persists, have measurement of total and
direct bilirubin at that time.
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Sfumatura itterica con urine ipercromiche ±
feci ipocoliche
Esami o invio a ospedale
Conferma ittero a bilirubina
diretta
Feci ipocoliche o acoliche?NO SI
Presenza di bile. Probabile causa non
chirurgica
Completa assenza di bile. Atresia biliare
fino a prova contraria
Biopsia epatica o
colangiografia
Escludi altre cause
diagnosi
Azione sul territorio
Azione in ospedale di
3° livello
Giorni
20
40
30
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L’IMPORTANZA DELLA BIOPSIA EPATICA
*E’ l’indagine più sensibile e specifica per la diagnosi di atresia biliare
BIOPSIA EPATICA
Frammento di fegato con architetturasostituita da setti di connettivo checircoscrivono aree noduliformi diparenchima. Dotti biliari con biliostasi,alterazioni regressive dei biliociti. Areeportali con reazione duttulare einfiltrato granulocitario. Parenchimacon colestasi epatocanalicolare etrasformazione gigantocellulare degliepatociti.
Conclusioni:
cirrosi biliare secondaria
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Type 1 (3%): Atresia limited to common bile duct
Type 2 (6%): Cyst in the liver hilum communicating with "hairy" intrahepatic
bile ducts
Type 3 (19%): Gallbladder, cystic duct and common bile duct patent
Type 4 (72%): Complete extrahepatic biliary atresia
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
Martina ha 4 mesi e mezzo…….
Biopsia: cirrosi
Ecografia addome: colecisti non visualizzabile
DIAGNOSI: atresia vie biliari
CHE FARE??????
INTERVENTO DI ENTEROPORTOANASTOMOSI?
ISCRIZIONE IN LISTA PER TRAPIANTO?
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Survival without liver transplant
In Biliary atresia according to age at Kasai
(137 pts, KCH – London)
0 25 50 75 1000.00
0.25
0.50
0.75
1.00
Survivor
Times
Group 1
Group 2
Group 3
Group 4
Group 2: 40-60 days (61 pts)
Group 3: 60-100 days (40 pts)
Group 1: <40 days (23 pts)
Group 4: >100 days (4 pts)
Davenport M, Betalli P et Al. J Pediatr Surg. 2003;38:1471-9
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
25.3.2015 TRAPIANTO EPATICO (SPLIT II-III)
Martina ora ha 8 mesi + 1 settimana
E’ ricoverata da 3 mesi
Ascite chilosa
Buone condizioni
Buona funzione epatica
A breve dimessa
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COSA INSEGNA LA STORIA DI MARTINA
Ruolo fondamentale del pediatra nella diagnosi: chiedere e verificare di persona
Intervento tempestivo e rapido riferimento ad un Centro di terzo livello
Il tempo è cruciale!
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOUNA STORIA DI COLESTASI e tanto prurito….
Alessia ora ha 4 anni ed è in lista d’attesa per un nuovo fegato
La conosciamo da quando aveva 6 mesi
Ittero colestatico
Sali biliari elevati
Ipercolesterolemia
Crescita stentata….nata di 2,7 kg a 6 mesi ne pesa 5
Un fratellino morto anni prima in epoca neonatale per cardiopatia complessa
MA il MUSETTO? ASSOMIGLIA ALLA MAMMA da piccola!
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BDS O SINDROME?????
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOUNA STORIA DI COLESTASI e tanto prurito….
Eco addome: normale
Eco renale: doppio distretto a sx
Ecocardio: stenosi di grado moderato di entrambe i rami della polmonare che appaiono ipoplasici
Visita oculistica: embriotoxon
VISITA NPI: ipotono assiale
RX rachide: aspetto a farfalla di D5
ESTRAZIONE DNA bimba + genitori
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… SCARSA CRESCITA + COLESTASI + ANOMALIE RENALI + FACIES
PECULIARE
+ CARDIOPATIA CONGENITA + EMBRIOTOXON
SINDROME DI …
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SINDROME DI ALAGILLE
(malattia rara RN1350)
FACIES (80%)
Aspetto del volto ‘a triangolo rovesciato’, occhi
infossati, fronte ampia, padiglioni auricolari sporgenti,
radice nasale depressa, mento appuntito
EPATOPATIA COLESTATICA (95%)
Spesso ad esordio neonatale (ipoplasia duttulare), con
aumento indici epatici (gamma GT) e acidi biliari sierici.
Possibile danno epatico progressivo.
EREDITARIETA’ DI TIPO AUTOSOMICO DOMINANTE – mutazioni di JAG1
(97%) – NOTCH2 (1-2%)
RITARDO DI CRESCITA
I pazienti con ALGS hanno di solito un basso peso alla
nascita e una crescita staturale e ponderale nei centili bassi
della normalità
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ANOMALIE OCULARI (60-85%)
Embriotoxon posteriore (persistenza dei residui
embrionali
dell’anello di Schwalbe alla giunzione irido-
corneale).
ANOMALIE CARDIACHE (85-95%)
Stenosi periferica di uno o più rami dell’arteria
polmonare, difetti settali.
ANOMALIE RENALI (<40%)
Agenesia, ipoplasia, cisti, ostruzioni uretero-pieliche,
duplicazioni pieliche.
ANOMALIE SCHELETRICHE (40-85%)
Difetto di fusione dell’arco vertebrale con
immagine radiologica di vertebra ‘a farfalla’.
ANOMALIE VASCOLARI
Sono prevalentemente a carico del circolo vascolare
cerebrale, ma anche dell’aorta e dell’arteria renale
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Xantomi
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COSA CI INSEGNA ALESSIA
Riconosco se conosco…..magari ai genitori poteva essere data una consulenza genetica
Gestione dell’epatopatia cronica:
Nutrizione
Vaccinazioni
Farmaci
Complicanze
Presidi (SNG, PEG, CVC)
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
NUTRIZIONE
Pazienti con cirrosi: Fino al 64% sono malnutriti
Pazienti non cirrotici: 12% sono malnutriti
Mukkader. Ped International 2002;44:400-403.
La regressione multipla ha dimostrato che i test che predicono meglio una grave malnutrizione (< - 2 SD) sono: bilirubina coniugata, albumina, GGT.
Hurtado-Lopez EF. et al. JPGN 2007; 45: 451-57
Un basso valore di percentile di altezza e peso correlano con un peggiore outcome del trapianto
Barshes NR. et al. JPGN 2006; 43: 89-94
![Page 35: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/35.jpg)
TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
CAUSE DI MALNUTRIZIONE
Ridotto introito calorico
Alterazione della percezione dei gusti
Utilizzo di alimenti poco palatabili (formule speciali)
Sviluppo precoce di sazietà (ascite, organomegalia)
Nausea (terapie)
Episodi intercorrenti (infezioni)
Frequenti sospensioni di una dieta normale durante le ospedalizzazioni
Pediatr Transplantation. 2007;11:825-34
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
CAUSE DI MALNUTRIZIONE
Alterata digestione e assorbimento
Ridotta produzione ed escrezione di bile
Sovraccrescita batterica nelle anse intestinali cieche dopo ansa alla Roux/Kasai
Ridotta emulsione dei grassi (LCT) da parte dei sali biliari
Ridotto assorbimento di acidi grassi essenziali e vitamine liposolubili
Ridotto assorbimento di proteine e proteinodispersione a causa dell’ipertensione portale
Pediatr Transplantation. 2007;11:825-34
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
CAUSE DI MALNUTRIZIONE
Aumento delle richieste caloriche
Utilizzo inefficiente dei substrati (specialmente carboidrati)
Ridotte riserve di glicogeno, ridotta gluconeogenesi
Infiammazione (aumento di TNFα)
Infezioni (colangiti in atresia biliare)
Aumento della spesa calorica respiratoria (ascite e organomegalia)
Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75.
![Page 38: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/38.jpg)
TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
CAUSE DI MALNUTRIZIONE
Ridotto utilizzo dei substrati
Ridotta sintesi proteica da parte del fegato e utilizzo di aminoacidi per la gluconeogenesi
Catabolismo proteico
Ridotta sintesi di IGF-1
Ridotta disponibilità di aminoacidi ramificati (Leu, Isoleu, Val) e aumento del rapporto AA aromatici/ramificati
Aumento della lipolisi per produrre energia, riduzione delle riserve, ossidazione dei grassi
Scarso apporto di LC-PUFA
Pediatr Transplantation. 2007;11:825-34
![Page 39: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/39.jpg)
TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
NUTRIZIONECAUSE DI MALNUTRIZIONE
Ridotto assorbimento di vitamine liposolubili A, D, E, K e di micronutrienti
- Ca, Mg (malassorbimento dovuto a deficit di Vit D)
Ferro: perdite occulte, stillicidio nell’ipertensione
portale
Zinco (malassorbimento e perdita urinaria)
Selenio (scarso nella dieta)
Pediatr Transplantation. 2007;11:825-34
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
NUTRIZIONESuggerimenti pratici
Eseguire la valutazione della malnutrizione nel bambino epatocolestatico (MUAC e plica tricipitale)
Permettere l’allattamento al seno se crescita buona, altrimenti => formula speciale / SNG
Usare formule con 50% MCT, LCPUFA
Proteine 3-4 gr/kg/die
Favorire alimenti palatabili
Vitamine liposolubili (+ idrosolubili)
Puntare ad un apporto calorico del 130-150%
Svezzamento normale con MCT, LCPUFA
Assicurare apporto di micronutrienti
Parenterale solo in casi estremi, per breve termine => lipidi contenenti ω-3
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
NUTRIZIONEQUALI FORMULE?
Quali formule?
Pediatr Transplantation. 2007;11:825-34
. 2007;11:825-34
-34
Pediatr Transplantation. 2007;11:825-34
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2,0
7,0
12,0
17,0
peso prima OLTX peso dopo OLTx
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
avvio NE fine NE
Recupero peso in NE
Incremento peso dopotrapianto epatico
![Page 43: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/43.jpg)
TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTO
FARMACIVITAMINE liposolubili A, D, E, K per os e i.m E MICRONUTRIENTI (zinco e selenio)
ANTIBIOTICI (colangiti, decontaminazione intestinale)
ACIDO URSODESOSSICOLICO
PRURITO: ANTIISTAMINICI, COLESTIRAMINA, RIFAMPICINA, idroxizina (ATARAX)
ANTI H2 RANITIDINA
BETA BLOCCANTI (ipertrofia miocardica/ipertensione portale)
DIURETICI (furosemide, spironolattone)
ALBUMINA
NO FANS
NB: PIANO TERAPEUTICO PER MALATTIE RARE anche per i prodotti alimentari
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTOVACCINAZIONITUTTE QUELLE POSSIBILI !!!!!!!!!!!
Di legge e facoltative
+antipneumococco +antimeningococco
+MMR e VZV dopo i 6 mesi
+ antiepatite A
VACCINARE I FAMILIARI
NB dopo vaccino con virus vivo attenuato attesa di 40 giorni prima
di attivare la lista trapianto
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TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICOPRE-TRAPIANTOCOMPLICANZE
ASCITE (rapido incremento peso, evidenza reticolo venoso superficiale,
contrazione diuresi, difficoltà respiratoria)
SANGUINAMENTI DIGESTIVI per ulcere/ipertensione portale (pallore, feci più scure, astenia, petecchie, ecchimosi)
FEBBRE (colangiti ascendenti nei pazienti sottoposti a Kasai, colangiti da
traslocazione batterica, sepsi da CVC)
OCCLUSIONI INTESTINALI nel paziente operato
SINDROME EPATOPOLMONARE (cianosi, affaticabilità, ippocratismo digitale)
FRATTURE PATOLOGICHE
IRRITABILITA’/INSONNIA/DISTURBI UMORE
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Trapianto epatico nelle malattie metaboliche
•Malattie con danno epatico strutturale (Insufficienza epatica acuta, cirrosi, epatocarcinoma)
•Difetti di enzimi a prevalente espressione intraepatica in assenza di danno epatico
•La diagnosi del difetto metabolico è spesso complessa, richiede tempi lunghi e per questo, quando è richiesta una terapia immediata, risulta a volte impossibile da definire
•Le opzioni terapeutiche alternative (terapia cellulare o genica),anche se promettenti, non sono ancora clinicamente applicabili
![Page 47: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/47.jpg)
Perché il trapianto di fegato ?
-Sostituzione del parenchima strutturalmente danneggiato con ricostituzione di livelli fisiologici di enzima deficitario
-Trattamento immediato della insufficienza epatica
-Reversibilità o stabilizzazione del danno sistemico
-Prevenzione insorgenza epatocarcinoma
-Qualità di vita (reinserimento psicosociale, annullamento di rigide diete restrittive,
etc. )
-Chirurgia “facile” rispetto ad altre indicazioni pediatriche (assenza di chirurgia pregressa)
![Page 48: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/48.jpg)
Indicazioni al trapianto di fegato per malattie metaboliche
Indiscussa -Deficit 1antitripsina-Malattia di Wilson-Colestasi intraepatica familiare-Tirosinemia-Emocromatosi neonatale
Non univoca -Fibrosi Cistica -Criggler Najjar I
-Acidemie organiche-Glicogenosi-Ossalosi
-Difetti del ciclo dell’urea-Difetti mitocondriali della catena respiratoria
Le malattie metaboliche rappresentano la seconda indicazione ad OLTx pediatrico dopo l’Atresia delle VB
Mc Diarmid SV: Indications for pediatric liver transplantation- Paediatr. Transpl. 1998
![Page 49: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/49.jpg)
Ossalosi : 6
Criggler Najjar: 5
Acidemie organiche: 4
Difetti ciclo urea: 4
Fibrosi cistica: 3
Malattia di Wilson: 3
Emocromatosi neonatale: 3
Glicogenosi IV: 3
Tirosinemia: 2
Emolitico uremica familiare: 2
Deficit alfa 1 antitripsina: 1
Mitocondriopatie: 1
ATTIVITA’ CENTRO TRAPIANTI DI BERGAMOOttobre 1997 – Maggio 2015
561 trapianti epatici in 486 bambini
In 37 malattie metaboliche
S.di Alagille
10%
Altre colestasi
intraepatiche11%
tumori epatici
4%
malattie
metaboliche7%
insufficienza
epatica acuta4%
cirrosi
criptogenetica4%
fibrosi cistica
0,4%
atresia delle vie biliari
È la più frequente indicazione
![Page 50: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/50.jpg)
Malattie metaboliche e trapianto epatico:
sopravvivenza
![Page 51: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/51.jpg)
Malattie metaboliche e trapianto epatico
Conclusioni
Prognosi buona se non vi è coinvolgimento extraepatico
Migliora la qualità di vita del soggetto e della famiglia
Non progressione del danno neurologico
Può essere una scelta terapeutica “pre-emptive”
Altre opzioni terapeutiche (terapia genica, trapianto di epatociti)
non sono ancora concretamente disponibili o hanno scarsi risultati
![Page 52: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/52.jpg)
SPLIT-LIVER
Right graft:
1.2 yr old child
Biliary Atresia
BW: 10 kgs
Left graft:
45-day old, 34thwk premature
Neonatal hemocromatosis
BW: 2.3 kgs
5 year old, 20 kgs donor: 540 g right graft, 200 g left graft
11th POD At time of TX
![Page 53: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/54.jpg)
Insufficienza epatica acutae trapianto
![Page 55: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/55.jpg)
ALF nel bambino: nuova definizione
INR>2
Indici biochimici di epatocitolisi
encefalopatia
A meno di 8 settimane dalla presentazione clinica del danno epatico
Con o senza malattia epatica preesistente misconosciuta
ESPGHAN-NASPGHAN ALF single topic meeting. Londra 2006
![Page 56: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/56.jpg)
Dovremmo considerare la vita intrauterina per classificare un’epatopatia come acuta o cronica?
Ci sono due pattern fisiopatologici nell’ALF neonatale
Danno epatocellulare acuto alla nascita
Danno cronico ad insorgenza prenatale e presentazione alla nascita
ALF nel neonato: quale definizione?
EA Roberts, AG James: JPGN 2003;37:382-383A
![Page 57: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/57.jpg)
Pre-natal life Post-natal
life
HSV infection, HLHNeonatal haemochromatosis, Galactosaemia
![Page 58: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/58.jpg)
Increased INR
Primary liver dysfunction
Viral infection
Autoimmune hepatitis
Drugs, toxins
Wilson disease
Systemic disease
Hemophagocytic syndrome
Parvovirus B19
Metabolic (mitochondrial)
diseases
Disturbed hemostasis due to:
Sepsis
Disseminated cancer
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FISIOPATOLOGIA dell’ALF
Necrosi epatocitaria ipertransaminasemia
Perdita della funzione epatica:
Alterata omeostasi del glucosio ipoglicemia
Deficit di sintesi coagulopatia (raramente CID)
Accumulo di metaboliti iperammoniemia
Alterazioni emodinamiche:
Circolazione iperdinamica con vasodilatazione a livello splancnico alterata perfusione renale: diminuisce GFR
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eziologia
Presentazione clinica ALF: varia con l'età
![Page 61: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/61.jpg)
Lee et al. Hepatology 2008/ALF registry- US+Can+UK updated
HAV, HBV,
Echovirus, adenovirus,
Parvovirus B19
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ALF nel neonato: EZIOLOGIAEmocromatosi neonatale (40%)
Epatite da Herpes Simplex Virus (15-20%)
Linfoistiocitosi Emofagocitica Familiare (10%)
Malattie metaboliche (12-15%) Galattosemia
Tirosinemia
Mitocondriopatie
Altre (Virali: HBV, adenovirus, echovirus; vascolari: Budd Chiari)
Fino al 40% non determinabile
![Page 63: TRAPIANTO DI ORGANO SOLIDO IN PEDIATRIA - omceomb.it · Shiraki M. et al. Nutrition 2010; 26: 269-75. TRAPIANTO DI FEGATO PEDIATRICO PRE-TRAPIANTO CAUSE DI MALNUTRIZIONE ... TRAPIANTO](https://reader034.vdocuments.us/reader034/viewer/2022052517/5c67535109d3f226188b7543/html5/thumbnails/63.jpg)
Insufficienza epatica acuta con iperammoniemia severa (>200 umol/l)
ESCLUDI I DIFETTI DEL CICLO
DELL’UREA
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Insufficienza epatica acuta con ipoglicemia severa
GALATTOSEMIA, TIROSINEMIA,
FRUTTOSEMIA, CATENA RESPIRATORIA,
BETA OSSIDAZIONE AC. GRASSI
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Insufficienza epatica acuta con acidosi lattica severa (>7-8 mmol/l)
ESCLUDI I DIFETTI DELLA CATENA
RESPIRATORIA MITOCONDRIALE
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Complicanze dell’insufficienza epatica acuta
Edema cerebrale
Sanguinamenti gastro-intestinali
Ascite
Perdita di fosfati
Sepsi
Le cause di morte sono:
Sepsi ed edema cerebrale
Lee et al. Hepatology 2008/ALF registry- US+Can+UK updated
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TrattamentoEtiology-specific
Antiviral drugs (?)- acyclovir, lamivudine, entecavir
Glucocorticoids in AIH (questioned recently)Stravitz et al. Hepatology 2011
N-acetylcysteine for acetaminophen toxicity
General
Antibiotics
Omeprazole
Maintain fluid balance
Phosphate iv
Frozen plasma if PT INR >4
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Cosa fare?Se vi sono segni biochimici di insufficienza epatica rapido trasferimento in uncentro di III livello con rianimazione pediatrica per terapia di supporto;contattare il centro trapianti
Cercare nel più breve tempo possibile di avere una diagnosi
Quando l’urgenza impone di decidere se trapiantare o no è quasi piùimportante escludere che vi siano controindicazioni: malattie metaboliche conconivolgimento cerebrale, malattie ematologiche/neoplastiche (leucemia,linfoistiocitosi emofagocitica)
Attento monitoraggio clinico ed EEG
Edema cerebrale controindica il trapianto
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GRAZIE