sclérose en plaques: les drapeaux rouges
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Professeur Pierre LABAUGE
CRC SEP
Centre National de Référence Leucodystrophie Adultes
Jeudi 18 Octobre 2018
Sclérose en Plaques:
les drapeaux rouges
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Critères de SEP RR 2017
Poussée
IRM
– DS +: 2/ 4
1 lésion juxta / corticale *
1 lésion PV
1 lésion F post
1 lésion médullaire
– DT +: 1 /3
Ponction lombaire +
Gd + Symptomatique ou non *
Nouvelle lésion IRM de contrôle ou nouvelle poussé
*: Modifications / 2010
DT - = CIS
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Les drapeaux rouges: la clinique
DS et DT +
Profil évolutif
1/3 des patients de novo : poussée antérieure méconnue
Implications
Fatigue, Atteinte cognitive, Crise d’épilepsie : est ce une poussée ?.
Est-ce bien la 1ère poussée ?.
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Pourquoi la clinique reste importante
DN: 1984
ATCD:
– Astrocytome du cervelet opéré en 1998
Nov 2007: NORB G
– SMD
Avril 2008: NORB G
– SMD
Sep 2008: NORB Droite
AV:
– OD: 3 / 10
– OG: compte les doigts
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CAT / Clinique
NORB récidivante
– Bilatérale
– Sévère
NMOSD
CRION
SEP atypique
– Forme visuelle pure
– 5 / 2400: AV < 5/10ème
Ex C ?.
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Analyse du signal
IRM cérébrale
IRM médullaire
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AQP4, Mog : -
Bilan complémentaire
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Les drapeaux rouges en IRM
Rehaussement par le Gadolinium
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Les pièges des autres maladies inflammatoires SNc
ADEM Vascularite SusacBalo
-Gd + de toutes les lésions
-Atteinte thalamique
Démyélinisation hétérogène
-Gd + de toutes les lésions
-Atteinte corticale
-Atteinte du corps calleux
Mais : pas de critères validés
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CLIPPERS
Atteinte prédominante dans le pont
Gd + nodulaire et ponctiforme
Cortisosensibilité
Exclusion d’autres maladies
Drapeaux rouges
Atteinte corticale
Œdème
Microbleeds
Corticorésistance
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Prise de gadolinium homogène ?.
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Prise de Gadolinium persistante et hypoS en EG
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Aout 2008
Aout 2008: Vision trouble pendant 5 minutes
Sept 2008: lourdeur du MIG pdt qq jours
– IRM cérébrale:
– IRM médullaire:
Myélite segmentaire cervicale
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IRM 2008
SEP
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Sept 2009
Myodesopsies OD depuis 15 jours
Examen: OP bilatéral
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Hémiparésie G progressive
Syndrome pyramidal G
Lente évolution
– EDSS 4
– TT
Tecfidera
Gylénia
IRM cérébrale: majoration de la charge
lésionnelle, 2 lésions gado+
2009-2016
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2016
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Atypies
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Hyposignaux EG
Ce n’est pas qu’une SEP:
– SEP et autre maladie
– Autre maladie
Calcifications
Hémosidérine
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Causes des calcifications
Métabolisme
Post infectieux (CMV, cysticercose)
Cytopathie mitochondriale
Mutations CSF1R
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Calcifications et SB
SB
Calcifications
Gado +
– Atteinte vasculaire inflammatoire
Syndrome Aicardi Gouttieres
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AR (TREX 1)
– Enfant
– Méningite lymphocytaire
– Calcifications
AD
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Atteinte périaqueducale: NMOSD
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Les pièges de la moelle:
atteinte symétrique
Maladie de Biermer
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Myélite segmentaire
Femme de 32 ans
ATCD: 0
HDM
– Juin 2017: paresthésies des MI
Ex c:
– IRM m: myélite C3 postérieure
– IRM c: normale
– P Lombaire: 6 Leu. Boc -
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Evolution
Début Janvier 2018: paresthésies / hyposthésie
des MS et MI
– Medrol PO
20 Janvier 2018
– Paresthésies et hypoesthésie des 4 membres
– Niveau sensitif: D7
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NMOSD
H. discale
Lymphome
Sarcoïdose
F. Durale
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Un homme de 52 ans sans antécédent, consulte pour la prise en charge de troubles de la marche d’installation progressive depuis 5 ans.
L’examen clinique met en évidence une paraparésie spastique sévère. Le périmètre de marche est de 100 mètres
La sensibilité est normal. Il n’est pas noté de troubles urinaires.
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Quel est votre diagnostic ?.
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QCM
Gliome infiltrant de bas grade
Ependymome
Méningiome
Dégénérescence wallérienne
Sclérose solitaire de moelle
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Réponse
Sclérose solitaire de moelle
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Drapeaux rouges
Clinique : poussée
IRM cérébrale:
– Echo de gradient: microbleeds et calcifications
– Gado + > 2 mois
– Atteinte SG (thalamus)
– Atteinte symétrique
IRM médullaire
– Myélite extensive
– Atteinte symétrique
Analyse du signal : moment clef
Le diagnostic de SEP: faisceau d’arguments…