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Hématologie
Plan
Les grands syndromes en hémato-cancéro.
Les Hémopathies malignes
– Leucémies aiguës
– Syndromes lymphoprolifératifs
– Syndromes myéloprolifératifs
– Aplasies médullaires
Les grands syndromes en hématologie
Syndrome anémique
Syndrome hémorragique
Syndrome infectieux
Syndrome tumoral
NFS
Myélogramme
Biopsie Ostéo-Médullaire
Autres examens de biologie
Imagerie
Les examens complémentaires
Anémie : Définition
Anémie = baisse du taux d’hémoglobine dans les globules rouges.
[Hb] intra érythrocytaire = [Hb] sang (Sauf hémolyse).
Anémie : Diagnostic
Hémogramme (Numération Formule Sanguine- NFS)
– Hb <13 g/dl chez l’homme,
– Hb <12 g/dl chez la femme.
– Valeurs usuelles = Fonction de l’âge et autres facteurs
physiologiques et des laboratoires
Anémie : Signes fonctionnels
Asthénie,
Dyspnée d’effort,
Palpitation,
Céphalées,
Troubles neurosensoriels,
Lipothymie,
Autres en fonction de la cause…
Symptômes survenant à l’effort puis au repos (gravité).
Tachycardie,
Pâleur cutanéo-muqueuse,
Oedème,
Souffle systolique,
Autres en fonction de la cause…
Signes à l’examen clinique
Toujours deux temps :
Signes fonctionnels (interrogatoire et plaintes spontanées)
Signes physiques (visuel, auscultation, palpation, percussion,
constantes…)
Orientation diagnostique devant une
anémie
1. VGM
2. RETICULOCYTES
3. Formule et frottis leucocytaire
4. Autres : Ferritinémie, myélogramme, vitamines, TSH...
Taux d’Hb < 12 g/dl chez la femme adulte
Taux d’Hb < 13 g/dl chez l’homme adulte
Volume Globulaire moyen (VGM) : CCMH:
< 80 fl = microcytaire 31 à 36 g/dl normochrome
80 à 100 fl = normocytaire <31 g/dl hypochrome
> 100 fl = macrocytaire
Réticulocytes :
<100x109/l = non régénérative
> 100 x 109/l = régénérative
Eliminer les fausses anémies par hémodilution et
Ne pas sous estimer en cas d’hémoconcentration
Bilan de l’anémie
Trois Questions !
Est-ce une anémie vraie ?
– Eliminer l’hémodilution
– Hb < 13 g/dl chez l’homme; Hb < 12 g/dl chez
la femme.
Quel est son mécanisme ?
– Réticulocytose : Anémie régénérative ou non ?
– VGM : microcytaire ou non ?
Quelle en est la cause ?
Schéma
VGM<80fl * VGM=80-100fl
Anémie
Ferritinémie,
CST, Fer sérique
EPP, CRP
Électrophorèse de l’Hb
Microcytaire
* VGM <80fl , et/ou microcytose au frottis.
Conséquences de l’anémie
Ferrario E. et coll., Cancer Treatment Reviews (2004)
ANEMIES MICROCYTAIRES
Etiologies:
– Anémies ferriprives et les anémies inflammatoires :
Deux situations très fréquentes en cancérologie
– Cancer colorectal et gastrique
– Cancer en soins palliatifs
– Problèmes infectieux
– Maladie inflammatoire chronique (Digestive, articulaire…)
– Causes rares :
Hémoglobinopathies
Saturnisme
Anémie par carence martiale
Besoins augmentés pendant la grossesse, allaitement,
menstruations.
Absorption duodénal et jéjunal du fer,
Transferrine amène le fer aux cellules (ex : hématopoïèse),
Ferritine fixe le fer dans les organes (stock, ex: foie).
Anémie par carence martiale
Diagnostic positif:
– Syndrome anémique,
– Signes de carence martiale,
Prurit, ongles plats ou concaves, cheveux cassants et secs.
Glossite atrophique, peau sèche
– NFS et frottis
– Ferritinémie effondrée *
Fer sérique effondré,
coefficient de saturation de la transferrine effondré.
* Prélever avant transfusion, problème d’un syndrome inflammatoire associé
Anémie par carence martiale : étiologies
HEMORRAGIQUE
Digestif :
– Cancer gastrique ou colique, lymphomes gastriques
– Gastroscopie, coloscopie, marqueurs tumoraux, scanner…
Gynécologique : cancer utérin
Anémie par carence martiale : étiologies
Carence
Défaut d’absorption :
Antécédent : gastrectomie, résection grêle étendue, Crohn, Whipple,
atrophie villositaire (gluten)…
Apport insuffisant :
A priori cause insuffisante seule…
Anémie par carence martiale : Traitement
PAS DE TRANSFUSION, sauf signe de gravité, terrain…
Correction de la carence.
4-6 mois de fer per os
Selles noires troubles digestifs, changer la galénique.
Traiter la cause
Prophylaxie : grossesse 3eme trimestre et allaitement, prématuré.
Anémie par carence martiale
Echec de traitement:
– Cause persistante,
– Mauvaise compliance,
– Thalassémie, inflammation,
– Carence mixte (frottis).
Fin de traitement quand ferritinémie est normalisée ET si la cause est
traitée.
Les différentes étapes
1. Baisse de la ferritinémie (=stock de fer du corps).
2. Augmentation de la transferrine (mobilisation des réserves et augmentation de l’absorption).
3. Baisse du fer sérique.
4. Hypochromie (baisse de Hb/GR)
5. Microcytose (Augmentation des divisions cellulaires).
6. Anémie microcytaire arégénérative.
Schéma
VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl
Anémies
Réticulocytes
Myélogramme (+/-BOM)
Normocytaire et macrocytaire
Elevés(>150G/l)
Anémies
Hémolytiques *
Diminués(< 80G/l)
Hémopathies malignes **
Vitamines, TSH
** Envahissement, aplasie,
fibrose, dysmyélopoïèse.
* Lymphopathies malignes
Bilan d’hémolyse
Schéma
VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl
Anémies
Réticulocytes
Normocytaire et macrocytaire
Elevés
Hémolyse +++
Bilan :
Haptoglobine, LDH, Bili T/C
SCHIZOCYTES +++
Anémies hémolytiques
Corpusculaires : défaut intrinsèque du GR
– Congénitale
Membranaires,
Hémoglobinopathies,
enzymatiques.
– Acquise : hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
Extra-corpusculaires : agression externe
– Immunologique,
– Mécanique,
– Infectieux, Toxique.
Bilans diagnostiques et étiologiques :
– Examen clinique,
– LDH élevée,
– Haptoglobine effondrée,
– Bilirubine libre élevée,
– Recherche de schizocytes,
– Coombs direct et recherche de spécificité,
– Autres selon l’étiologie suspectée (BOM),
– Imagerie.
Anémies hémolytiques
Le bilan médullaire n’est pas diagnostic
– mais peut être fait pour rechercher une étiologie éventuellement.
Les anémies hémolytiques sont des urgences
– diagnostics et thérapeutiques.
Anémies hémolytiques
Anémies hémolytiques : mécaniques
Schizocytes (+) en général sinon diagnostic difficile
URGENCE thérapeutique, pronostic sévère.
« Lésions endothéliales » Micro-angiopathies thrombotiques (MAT)
– MAT secondaire à des hémopathies malignes, des tumeurs solides maladies auto-immunes, vascularites, transplantations,
– HTA malignes,
– Toxémie gravidique,
– Médicaments : ciclosporine, autres…
Prothèse valvulaire
Hémodialyse.
Anémies hémolytiques auto-immune (AHAI) :
– idiopathique ou secondaire
Incompatibilité transfusionnelle:
– « Immédiate » : accident transfusionnel
– « Retardée » : recherche d’agglutinine irrégulière (RAI)
Allo-immune foeto-maternelle,
Immuno-allergique : Ag non érythrocytaire provoque une réponse sur les globules rouges.
Anémies hémolytiques :
immunologique
Anémies Hémolytiques Auto-Immune
(AHAI)
AHAI primitives :
Diagnostic d’élimination
> 50% des cas.
– Forme la plus fréquente à Ac Chaud type IgG ou IgG+C3 anti-Rh :
Précède parfois l’apparition d’une autre pathologie.
– Maladie des agglutinines froides :
Auto-Ac IgM.
Anémies Hémolytiques Auto-Immune
(AHAI)
AHAI secondaires:
– Infectieuses:
Pneumopathie atypique
MNI, VIH, et autres viroses…
– Hémopathies lymphoïdes:
Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Lymphome malin non hodgkinien (LMNH)
– Lupus, Polyarthrite rhumatoïde.
– Autres : L-dopa, Tumeur de l’ovaire, Cirrhose hépatique.
Anémies hémolytiques : traitement
Traitement de l’AHAI
– Corticothérapie,
– Rechutes fréquentes,
– Rituximab,
– Possibilité de splénectomie,
– Autres médicaments.
Traitement étiologique des formes secondaires
– Immunosuppresseurs, chimiothérapies
Anémies hémolytiques : autres
Hémolyse infectieuse:
– PALUDISME,
– Babésiose,
Toxique:
– Cu, Pb, brulures, venins…
Microsphérocytose héréditaire:
– Autosomique , dominante.
Schéma
VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl
Anémies
Réticulocytes
Normocytaire et macrocytaire
Bas
Vitamines, TSH,
Myélogramme (+/- BOM)
Anémie macrocytaire de l’adulte
.
Vit B12 (cobalamine) :
– absorption iléon distal, nécessitant le facteur intrinsèque (FI) qui le
protège de la dégradation enzymatique et permet l’absorption active.
– réserve de 3 ans
Folate (B9) :
– Réserve de quelques mois, légumes, foie, grêle proximale
Myélogramme : frottis riche et bleu (basophile), mégaloblastose
Maladie de BIERMER
Femme, >50 ans.
Syndrome anémique.
Glossite.
Antécedents d’auto-immunité.
Sd neuro-anémique: sclérose combinée de la moelle
– Sd pyramidal : discret bilatéral.
– Signes sensitifs : syndrome cordonal postérieur plus évident.
– Ne se voit plus.
Pancytopénie.
– Leuco-neutropénie avec polyneutrophiles grands et hypersegmentés.
– Thrombopénie.
– Anémie souvent très macrocytaire (>120fl)
– Arégénérative.
Myélogramme : frottis très riche et bleu (basophile) avec
mégaloblastose.
Dosage des vitamines B12 et folates.
Fibroscopie gastrique
– Atrophie gastrique, risque de transformation.
Ac Anti-FI : deux types bloquants
– FIB12,
– FIRécepteur.
Test de schilling.
Maladie de BIERMER
Carence non Biermerienne
Malabsorption d’origine gastrique et iléale.
Gastrectomie et résection iléale,
Crohn, maladie coeliaque,
Végétalien.
Anémies en hématologie-Cancérologie
Mécanismes multiples intriqués
Problèmes de qualité de vie
En cours de chimiothérapie
Insuffisance médullaire
Transfusion si symptomatique
– Discuter si Hb<8g/dl selon les situations
Erythropoïétine : injection sous-cutanée
– Autre indication Insuffisance rénale terminale.
SI TRANSFUSION SANGUINE
Prescription médicale
Dossier transfusionnel complet
•Rôle infirmier:
•Informer le patient
•Vérification de la prescription et de l’ordonnance
(+ étiquettes)
•Test de compatibilité sanguine
•Transfusion
•Surveillance
•Traçabilité (+ étiquettes du patient et du culot)
TEST DU CULOT GLOBULAIRE
La transfusion est-elle réalisable ?