Neumonías Intersticiales

Nadia RojasResidente de Radiología.

Definición• Son un grupo heterogéneo de enfermedades no neoplásicas

parenquimatosas del pulmón con manifestaciones, imágenes, clínica y outcomes diversos.

• Procesos de inflamación y fibrosis• Pueden ser idiopáticas o secundarias• Imágenes ayudan a diferenciarlas y clasificarlas. Diagnóstico o pueden solaparse• Diagnóstico definitivo requiere: histopatología

Consenso 2002 ATS-ERS

Fibrosis pulmonar idiopática

• Causa desconocida• Es la más común de IIP 50-60%• Patrón histológico y TC: UIP exposición a drogas y polvo, neumonitis hipersensibilidad crónicas,

colágeno y asbestosis

D: excluir causas

FPI

• >50 , h• Síntomas gradual, disnea, tos seca• No responde a corticoides• Pronóstico pobre, 2-4 SV• Muerte: falla respiratoria, cor pulmonare• Secundario: mejor pronóstico

UIP histología

• Combinación heterogénea de inflamación intersticial, fibrosis y panalización con áreas normales

• *biopsia puede desestimarse

UIP TC• Fibrosis con áreas normales.• Disminución de volumen pulmonar• Opacidades reticulares• Vidrio esmerilado• Predominio en regiones basales y subpleurales• Distorsión arquitectónica con bronquiectasias por tracción

secundaria a fibrosis.• Panal de abejas (2-20mm)

• Linfoadenopatías mediastínicas pequeñas.

DD UIP CT• AR, Esclerodermia (esófago dilatado)

• Asbestosis ( derrame pleural, bandas parenquimatosas)

• Neumonitis por hipersensibilidad crónica: fijarse en signos de atrapamiento aéreo, Respeto de bases o cuando hay nódulos centrolobulillares.

• Sarcoidosis terminal: fibrosis en segmentos posteriores de lóbulos superiores o perihiliar, o nódulos perilinfáticos.

• NSIP

• Complicaciones:• Exacerbación, DAD• Cáncer pulmonar 10-15% bases

NSIP

• + asociado a otras condiciones esclerodermia, poliomiositis, dermatomiositis, toxicidad a drogas, inmunodeficiencia.

• Mejor pronóstico • 40-50 h=m

NSIP Histología• Continuo de componente celular a fibrosis• Plasmocitos y linfocitos• Engrosamiento intersticial por acumulación de colágeno• Homogeneidad• Biopsia es incompatible con otros patrones

NSIP TC

• Vidrio esmerilado bilat y simétrico, LSReticulación fina, BQ por tracción, disminuciónd e volumen pulmonar,

panalización leveConsolidaciones

Exacerbaciones menos comunes que FPI• Pronóstico depende del grado de fibrosis• Celular: 100% sv Fibrótico: 5 años SV

RB-ILD

• RB Asintomático, hallazgo• Representan un continuo por la injuria del

tabaquismo• Overlap• RB ILD se asocia más a fumadores• DIP: incluye drogas, polvo

CT

• Nódulos centrolobulares LS• Vidrio esmerilado• Atrapamiento aéreo• Engrosamiento septal interlobular

• DD: neumonitis por hipersensibilidad subaguda, DIP y NSIP

• Biopsia: bronbquiolitis acumulación intraluminal de macrófagos pigmentados

DIP

• “alveolar macrophage pneumonia”• Vidrio esmerilado• LI y subpleural• Quistes aéreos, panalziación poco frecuente• DD: RB. NSIP: ausencia de fibrosis, bq x

tracción• LBA: macrófagos

Aguda/subaguda COP

• Ex BOOP• Asociada a : colágeno, infecciones, EII,

radiación, toxicidad, transplante órganos

Criptogénica: idiopática 55 h=m4- 6 semanas con síntomas de gripeBuen pronóstico

COP histología• Tejido granulación dentro de los ductos alveolares asociado a

infiltrados mononucleares• pólipos

COP CT

• Consolidaciones parcheadas• Broncograma aéreo Signo halo inverso• Vidrio esmerilado periférico o peribroncovascular• Crazy paving• LI• Nódulos, cavitarse• Puede simular neumonía • Reticulación subpleural• Derrame pleural

Bilateral or unilateral patchy alveolar airspace consolidation is revealed, often subpleural and peribronchial in location and mainly in the lower zones.Generally, the infiltrates gradually enlarge from their original size or new infiltrates appear.Consolidation is often nonsegmental and varies from 2 to 6 cm in diameter.Cavitary BOOP that mimics tuberculosis and cavitating opacity after lung transplantation has been reported.An air bronchogram may be present.Nodules 3-5 mm in diameter are seen in approximately one half of patients; nodules may be migratory.Basal linear opacities are linked to a poorer prognosis.Unilateral focal or lobar consolidation occurs in 5-31% of patients.Miliary pattern is rare.Pleural thickening occurs but pleural effusions are rare.

DD COP

• Infección y aspiración• Vasculitis, sarcoidosis, adenocarcinoma

mucinoso, infoma

• Si consolidación subpleural: neumonia crónica eosinofílica. Nódulos COP

AIP

• Rápidamente progresiva• Persona sana en días o semanas• DAD de causa desconocida• DD: SDRA• Ventilación mecánica O2• 50% mortalidad

Histología• DAD fase aguda exudativa, proliferativa y fibrótica.• Edema,, proliferación fb y neumocito2, deposición de colágeno

AIP CT

• Vidrio esmerilado• Simétrico, bilateral LI• Consolidaciones• Tardía hay distorsión, bq x tracción y

panalización• DD: SDRA, COP, P jirovecii, edema hidrostático,

neumonía eosinofílica aguda, hemorragia alveolar difusa, proteinosis alveolar.

IIP rarasLIP

• Benigna• Idiopática es rara• Asociada a SS, VIH, enferemedad autoinmune

tiroides, enfermedad de castleman

M, 50Disnea tos, fiebre artralgias,80% disproteinemias igG igM

• Infiltración de linfocitos e histiocitos engrosando septos

LIP CT

• Vidrio esmerilado• Nódulos• Engrosamiento septos y peribroncovascular• *Quistes 80% LI DD: NSIP celular• DD: histiocitosis de langerhans,

linfangioleiomiomatosis, enfisema, DIP,

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

• Rara• Fibrosis pelura y subpleura LS• 60% progresa y 40% muere

• CT:• Engrosamiento pelural irregular y “tags” y fibrosis• Pérdiad de volumen de LS, Bq por tracción• DD: fibrosis pulmonar familiar, tejido conectivo (espondilitis

anquilosante), sarcoidosis fibrótica, neumonitis por hipersensibilidad

*IIP no calsificables

• Tabla2• 10%• No puede realizarse biopsia• 17% patrón UIP• 50% posible patrón UIP

• Bq y panalización: pobre pronóstico