MYELOFIBROSISMyelofibrosis with Myeloid Metaplasia.Agnogenic Myeloid Metaplasia.

Pendahuluan : Myeloproliferative disorders ( Kelainan Mielo-proliferatif ) Terdiri atas : 1. Polisitemia Vera ( PV ) 2. Trombositemia Esensial ( TE ) 3. Leukemia Mielositik Kronik ( LMK ) 4. Myelofibrosis ( MF )

Mielofibrosis (MF) Ditandai oleh : 1. Fibrosis SST 2. Splenomegali & Hepatomegali 3. Drh tepi : gbr leuko-eritroblastik ( tdp sel muda lekosit & eritrosit ), poikilositosis berupa sel tear-drops

Patogenesis Sekresi Platelet Derived Growth Factor (PDGF) & sitokin lain >> fibrosis SST terjadi hematopoesis ekstrameduler di-lien,hepar,KGB (ok.reaktivasi jar.mesenchym yg berperan pd hematopoesis pada masa foetus)

Gbr Klinis (1) Usia > 50 thn. Timbul perlahan-lahan Anemia kelelahan & kelemahan Splenomegali abdomen rasa penuh Kdg2 ada perdarahan, bone-pain Hepatomegali ( lbh 50% penderita )

Gbr Klinis (2) Tahap lanjut MF ( keggln SST ok fibrosis ) : 1. Anemia tbh berat transfusi berulang 2. Trombositopenia berat sering perdrhan 3. Splenomegali >> cepat kenyang 4. Infark lien nyeri / shock (kasus bedah) 5. Cachexia

Gbr Klinis (3) - 6. Nyeri tulang (tungkai bawah) - 7. Hematopoesis di-hepar hipertensi portal (ascites & varices esophagus) - 8. Mielopoesis abnormal pd cavum epidural Myelitis transversa

Laboratorium1. Hampir semua menderita anemia2. Lekosit dapat < , normal, atau > (kdg2 sp 50.000 / mm3)3. Jumlah trombosit bervariasi Tdp trombosit abnormal (raksasa)4. Drh tepi : poikilositosis Khas : sel tear-drop (eritrosit abnormal)

Laboratorium - Tdp sel eritrosit muda (berinti) & sel muda seri mieloid (mieloblast / promielosit) - SST : tak dpt diaspirasi (dry-tap) meskipun pd tahap awal SST justru hiperseluler. - Mula2 serat berupa reticulin, pd tahap akhir berupa serat kolagen. - Tak ada abnormalitas kromosom.

Diagnosis Banding 1. Gbr leuko-eritroblastik : Bisa ditemukan pada infeksi berat, inflamasi hebat, infiltrasi SST ( tetapi tak ditemukan sel tear-drops & trombosit raksasa ) 2. Fibrosis SST : Bisa ditemukan pada Ca metastase, Hodgkin, leukemia sel Hairy ( beda morfologinya khas )

Penatalaksanaan : Tak ada terapi spesifik. 1. Anemia transfusi 2. Androgen ( Oxymetholone 200 mg p.o / hari, atau testosteron) 3. Splenectomy ( bila nyeri lien, trombositopeni berat, atau bila ketergantungan transfusi >> )

Penatalaksanaan 4. Interferon Alfa ( 2-5 MU, Sub-Cutan, tiga kali seminggu ) 5. Transplantasi SST allogenic (usia muda ) 50 % long-term survival

Prognosis Median-survival : sp 5 thn setlh diagnosis Tahap akhir : kelemahan menyeluruh, gagal hati, perdrhan ok. trombositopenia. Beberapa kasus berakhir sbg LMA.