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Les médulloblastomes de l’adulte
DIU de neurooncologie2007
Luc TaillandierCHU de Nancy
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Historique
Cushing and Bailey9/61 patients
21 series = Washington, 2001
1952- 2001760 patients
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Epidémiologie
Enfants Adultes
Medulloblastomes 80% 20%
Tumeurs cérébrales 20% 1%
Tumeurs fosse postérieure
40% 6%
Farwell 1987, Giordana 1999
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Epidémiologie
20 ans<80 %<40 ans (Prados, 1995)
Age moyen : 28 ans (N=730, W 2001)
Hommes : 67 % (N=730, W 2001)
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Symptômes et signes cliniques
Cervelet136/283 = 48%
Paires crâniennes21/116 = 18%
Céphalées230/273 = 84%
(Washington, 2001)
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Neuroradiologie
Localisation latérale302/574 = 53 %
Hydrocéphalie51/128 = 40%
Koci 1993, Becker 1995, Washington 2001
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Scanographie X
Sandhu 1987, Hubbard 1989
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IRM T2
Koci 1993, Becker 1995
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IRM T1
Gadolinium
Koci 1993, Becker 1994
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Variations IRM
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Aspects IRM atypiques
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Metastase kystique
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Gliome malin
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Astrocytome pilocytique
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Papillome des plexus choroides
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Hémangioblastome
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Meningiome
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Lhermitte Duclos
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Bilan pré-chirurgical
IRM medullaireCytologie du LCR (?)Autres examens :
si point d’appel clinique
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Chirurgie
Traitement de l’hydrocéphalieShunt 127/440 = 29%
Geste le « plus large possible »IRM post opératoire (72 h)LCR/IRMmédullaire (2 sem)
Sutton 1996, Washington 2001
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Chirurgie
complète subtotale partielle Biopsie
N = 433
210 48.5%
13932%
4710.8%
378.5%
> 80 % chirurgie complète ou subtotale
Washington 2001
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Chirurgie
> 72 h imagecomplète
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Complications de la chirurgie
MorbiditéMortalité
Berger 1995, Sutton 1996
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Chang (Radiology, 1969, 93, 1351-1359)
– T1 = < 3 cm– T2 = > 3 cm– T3a = V4– T3b = plancherV4/tronc– T4 = V3 / moelle
- M0- M1 = LCR +- M2 = cerveau- M3 = moelle- M4 = extra CNS
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Classification de ChangRisque standard Washington,2001
T1, T2 110 / 176 = 62%
M0 107/150 = 71 %
Haut risque
T3a, T3b, T4 66/176 = 38 %
M1, M2, M3, M4 42/150 = 29 %
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Chang (exemples)
M3T2 T3b
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Classification UCSF UCSF faible risque
chirurgie < 75 %infiltration du tronc+ LCR, 2 semaines après chirurgiemétastases moelle, cerveau ou
systémiques
Série de Prados : 26/47 = 55%Prados, 1995
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Anatomie pathologiquePrésentation classique
Rosette neuroblastique
= 20 %345/ 487 = 71%Giordana, 1997Washington, 2001
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Médulloblastome desmoplasique
142/ 487 = 29%Washington, 2001
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Médullomyoblastome
Chandrakant, 1990
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Immunohistochimie
Neurofilament Synaptophysine
Giordana, 1997
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Immunohistochimie
GFAP MiB1
Giordana, 1997
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Radiothérapie
Fosse postérieure 54 Gy
30 fractions
Cerveau – Moelle30 à 36 GY
16 à 20 fractions
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Chimiothérapie
Enfants – Pour diminuer les séquelles – Pour augmenter la survie
Adultes– Données prospectives exceptionnelles– Formes de haut risque au diagnostic
Greenberg, 2000
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Chimiothérapie
CyclophosphamideDibromodulcitol
Vincristine
Cisplatine
Methotrexate
VP16
Nitrosourées
Procarbazine
Hydroxyuree Adriamycine
Ifosfamide
VM 26
Cohen
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Polychimiothérapies
8 drogues (Pendergrass)
CDP + CCNU + VCR (Packer)
CDP+Etoposide/CTX+VCR (POG Duffner)
VP16 + cisplatine or carboplatine
Cohen, 1996 - Greenberg, 2000
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Polychimiothérapies
Etudes prospectives
Série ItalienneSérie ANOCEF
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Suivi après traitement
Pas de données claires pour adultesSurvie plus longue si découverte d’une récidive asymptomatique ?Surveillance clinique à privilégier ?
Torres
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PronosticN 5 ans
(SSR)10 ans (SSR)
Poberskin, 1986(1961-1982) 12 50% 11%
Lepage, 1986 (1964-1980) 19 66%
Farwell, 1987 (1953-1972) 45 33%
Bloom, 1990 (1952-1981) 47 54% 40%
Cornu, 1990 (1979-1988) 24 65% 49%
Carrie, 1994 (1975-1991) 156 70% (61) 51% (48)
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PronosticN 5 ans
(SSR)10 ans (SSR)
Frost, 1995 (1958-1988) 48 62% 41%
Prados, 1995 (1975-1994) 47 60% (40)
Noel, 1997 (1975-1994) 14 63% 25%
Chan, 2000 (1986-1996) 32 83 % (57) 45% (40)
Coulbois 2001 (1979-1999) 17 81% (63)
Kunschner, 2001 (1978-1998) 28 84% (62)
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Modes de récidive
Washington, 2001
Taux de récidive 261/574 45%
Fosse postérieure 134/230 58%
Cerveau et moelle 26/217 12%
Evolution systémique(os+++)
52/183 28%
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RécidiveDiagnostic -> Récidive (mois)
Survie après récidive (mois)
Farwell, 1987, n=45 47 m 24 m
Hubbard, 1989, n=34 52.8 m (locale)30 m (métastase)
Carrie, 1994, n=156 30 m
Frost, 1995, n=48 (47% après 5 ans)
Prados, 1995, n=47 41,5 m 19 m
Coulbois, 2001, n=17 29 m
Chan, 2001, n= 32 (69% après 2ans)
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Mode de récidive en fonction du traitement
Radiothérapie exclusiveEvolution systémiqueChimiothérapie préradiothérapie
Rechute névraxique
(Chan, 2000)
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Traitement de la récidive : chirurgie
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Traitement de la récidive : radiochirurgie
Woo, 1997
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Traitement de la récidive : chimiothérapie
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Traitement de la récidive : chimiothérapie haute dose avec autogreffe de
cellules souches hématopoiétiques
Cottu, 1994 - Dunkel, 1996
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Facteurs pronostiquesDonnées cliniques + topographie Séries n
Age (>26 ans +) 3/9 72/424
Sexe (H +) 3/8 137/348
Durée des symptômes (+) 0/2 0/44
Topographie latérale (+) 3/8 101/389
Plancher du V4 (-) 1/1 156/156
Tronc (-) 2/2 188/188
PS au diagnostic 2/4 204/253
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Facteurs pronostiquesClassification + pathologie Series n
T (-) 1/6 48/210M (-) 1/5 48/292
UCSF (-) 1/1 47/47Desmoplasique (+) 4/9 239/413Index mitotique(-) 1/1 17/17Cytologie du LCR (-) 1/1 47/47
Chang (-) 0/1 0/28
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Facteurs pronostiquesTraitement Series n
Délai chirurgie RTH(-) 0/1 0/48
Shunt (-) 1/2 47/198
Durée RTH (<7w +) 2/3 49/97
Qualité chirurgie (+) 8/12 221/451PS post op (+) 2/2 204/204>50Gy FP RTH (+) 5/5 137/137
Chimiothérapie (+) 3/7 126/390
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Facteurs pronostiquesPadovani L et al. Common strategy for adult and pediatric medulloblastoma: a multicenter series of 253 adults.Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007;68:433-440.UN MV 253 adultes
1975-2004 AM=29 ansSM= 7 ansRT=246RT+CT= 1425 ans 72%10 ans 55%
Métastases
Dose RT FCP Dose RT FCP
PS post opératoire
Tronc TroncPlancher V4 Plancher V4
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Conclusion
Tumeur rare de l’adulte 20 % des médulloblastomes > 50 % de survie à 10 ans
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Conclusion
Traitement conventionnel chirurgieRTH craniospinale+/- chimiothérapie
Etudes cliniques multicentriques
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Etude ANOCEF
1990 = propositions stratégiques >16 ans – Staging avec MRI CS + PL46 patientsTraités de façon homogène
RT si RS (54 + 36 Gy)CT+RT+CT si HR
CT = Carboplatine + étoposide
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Population Risque standard Haut risque
Nombre de patients 22 24
Age median (années) 31.5 (16-50) 30 (20-49)
Sexe (M/F) 14/8 17/7
Durée symptomes avant diagnostic 28.5 (3– 410) 21 (1– 395)
Localisation
Laterale 10 10
Paramediane 6 3
Mediane 4 6
Multifocale 1 5
IAC 1 0
M Chang 22 M0 11 M0, 2M1, 1M2, 10M3
Chirurgie
Complete 22 8
Partielle 0 14
Biopsie 0 2
Pathologie
M desmoplastique 11 8
M classique 11 16
Chirurgie –RT (jours) 43.5 109
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Etude ANOCEF
22RS/24HRMédiane de suivi = 56.1 mois46RC après TTSurvie globale à 5 ans = 81,7%(RS=81,3-HR=81,8)SSP à 5 ans → RS=52,8% HR=71,3%Série Italienne : 36 pts/12ansSSP à 5 ans → RS=76 % HR=61%
Brandes et al. The treatment of adults with medulloblastoma:
a prospective study. Int J Cancer 2003;57:755-761.
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PFP
PFS Survival
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Conclusion étude ANOCEF
Présentation et survie = littératureRS=HRIntérêt de la CT
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Perspectives
Réflexion ANOCEFRS : P II / P II randomiséeHR : P IIRechute
Biologie moléculaireCognition / qualité de vie