GUILLAIN BARRE SYNDROME

dr. Usman G Rangkuti, SpS.SMF Ilmu Penyakit Saraf

RSUD dr.Soebandi Jember

Batasan

• GBS adalah penyakit akut/ subakut yang lambat laun menjadi paralitik dengan etiologi yang belum jelas namun cenderung ke arah proses immunologik.

• Ciri-ciri patologik yang khas adalah infiltrasi limfosit dan infiltrasi sel makrofag dari serat saraf perifer dengan destruksi mielin.

Epidemiologi

• Insidens : 0,6 - 1,9 pre 100.000 penduduk per tahun

• Umur : pada semua umur , puncak kecil pada dewasa, puncak yang lebih besar antara umur 50 - 80 tahun.

• Laki-laki lebih banyak daripada wanita.

Ada 3 jenis subtipe:

1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculopathy (AIDP)2. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy

(AMSAN)3. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

PATOFISIOLOGI• 1. Adanya kesamaan molekuler antara epitop mielin

dan glikolipid pd Camphylobacter, Mycoplasma yg mendahului serangan GBS

• 2. Antibodi thd antigen infeksi mengadakan reaksi silang dg antigen spesifik sel Schwan saraf perifer, shg terjadi blok konduksi.

• 3. Pada AIDP terjadi demielinisasi, pada AMAN dan AMSAN terjadi degenerasi aksonal

Patogenesa

Kejadian kronologis yang terjadi waktu GBS akut adalah sbb:

• Limfosit melekat pada dinding pembuluh darah, endoneural dan menerobos pembuluh darah, kemudian membesar dan berubah bentuknya.

• Pada keadaan ini tak ada kerusakan sel, mielin dan akson utuh.

• Lebih banyak limfosit keluar dari pembuluh darah pergi ke jaringan sekitarnya dan tampak adanya makrofag.

• Efek morfologik yang tampak pertama adalah demielinisasi segmental,ialah kerusakan dari mielin sedang axon utuh.

Lesinya bertambah hebat, selain terdapat kelainan sarung mielin, axonnya terkena , terdapat lekosit PMN,limfosit dan makrofag.

Karena axonnya rusak,ototnya mengalami atrofi denervasi dan tubuh sel saraf menunjukkan perubahan chromatolisis sentral.

• Bila kerusakan axon terjadi di proksimal maka tubuh sel saraf mati dan mengalami dissolusi. Pada keadaan ini tak ada harapan lagi untuk regenerasi, walaupun masih ada kemungkinan reinnervasi kolateral dari otot yang masih hidup.

– Pada AMAN, antibodi untuk antigen dan komplemen ganglioside menempel pada axolemma, dan makrofag menginvasi axon secara langsung → degenerasi aksonal.

Gejala Klinik• Permulaan sub akut sering mulai 1 – 3 mgg setelah infeksi

saluran nafas bagian atas.• Keluhan utama adalah kelemahan , mulai dari ataksia

ringan sampai paralisis total.• Kelumpuhan biasanya mulai dari ekstremitas bagian bawah

dan menjalar ke atas (ascending)• Otot-otot leher, tubuh dan interkostal terkena lebih lambat• Pola kelumpuhan simetris• Refleks fisiologis menghilang• Gangguan rasa raba, berupa “gloves-stocking” hipestesi

• Paralisis N VII, IX,X• Gangguan rasa raba, berupa “glove-stocking”

hipestesi• Gangguan rasa posisi dan getar terutama terganggu• Inkontinensi / retensio urin• Hipotensi ortostatik• Sinus takhikardi• Nyeri otot yang terkena.

Perjalanan penyakit Dibagi dalam 3 periode :

• Periode Progresif, pada periode ini terdapat progresivitas dari gejala-gejalanya.,lamanya rata-rata 9 hari atau bervariasi antara 2 – 21 hari.

• Periode Stabil, lamanya kira-kira 6 hari

• Periode Penyembuhan, lamanya 3-4 mgg dan kadang-kadang ber buln-bulan atau tahun.

Diagnosa

Diagnosa GBS didasarkan atas :

• Pemeriksaan Klinis• Laboratorium• Elektrodiagnostik.

• Pemeriksaan Klinis

• Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut lebih dari satu anggota gerak secara ascending.

• Arefleksia dari seluruh tungkai dan lengan

• Kelumpuhan bersifat simetris

• Gangguan sensorik hanya ringan

• Ikut terkenanya saraf kranial VII dan sering bilateral.Saraf otak lain bisa terkena terutama yang mengenai lidah, proses menelan, otot ekstra okuler.

Laboratorium • Jumlah protein dalam cairan serebrospinal

meningkat sesudah minggu pertama dan jumlah sel tidak melebihi 10/mm3 ( dissosiasi sito-albuminik )

Elektrodiagnostik • Perlambatan konduksi saraf atau bahkan terjadi

blok.

AIDP– Konduksi sensoris sering nihil, bila

muncul→kecepatan hantar saraf sangat lambat, dan amplitudo rendah.

– Konduksi motoris → kecepatan hantar saraf sangat lambat. Bisa didapatkan blok konduksi.

AMSAN– Konduksi sensoris nihil, atau amplitudo rendah

dengan kecepatan hantar saraf normal.– Konduksi motoris nihil, atau amplitudo rendah

dengan kecepatan hantar saraf normal.

AMAN– Pemeriksaan konduksi saraf sama dengan

AMSAN, kecuali konduksi sensoris

Pengobatan

• GBS adalah penyakit yang bila ditangani secara baik akan sembuh pada sekitar 80% kasus.

• Penanganan yang tidak baik akan bisa berakibat kematian karena komplikasi yang terjadi.

• Gagal nafas bisa terjadi pada setiap saat sejak mulai terjangkitnya penyakit.

Oleh sebab itu tidak dibenarkan untuk merawat pasien Oleh sebab itu tidak dibenarkan untuk merawat pasien GBS pada tempat dimana fasilitas untuk ventilasi GBS pada tempat dimana fasilitas untuk ventilasi

secara mekanik tidak tersedia. secara mekanik tidak tersedia. Terjadinya komplikasi ini tidak tergantung pada berat Terjadinya komplikasi ini tidak tergantung pada berat ringannya kelumpuhan pada saat pasien masuk ringannya kelumpuhan pada saat pasien masuk RS. RS. Monitoring pernafasan secara cermat adalah Monitoring pernafasan secara cermat adalah suatu hal suatu hal yang mutlak diperlukan.yang mutlak diperlukan.Komplikasi lain yang sering menyertai timbulnya Komplikasi lain yang sering menyertai timbulnya gagal gagal nafas adalah paralise otot menelan nafas adalah paralise otot menelan dengan akibat dengan akibat terkumpulnya dahak. Untuk terkumpulnya dahak. Untuk mengatasi ini bila mengatasi ini bila perlu harus dilakukan perlu harus dilakukan trakheostomi.trakheostomi.

Perawatan Umum• Pernafasan (Breathing)• Kegagalan pernafasan pada GBS adalah karena atelektasis

dan kegagalan otot pernafasan. Bila otot pernafasan bertambah lemah, maka kemampuan menarik nafas panjang dan berulang-ulang hilang. Hilangnya menghela nafas panjang dan batuk menyebabkan atelektasis kecil-kecil pada daerah tepi paru-paru.

• Tanda laboratorium dari kegagalan pernafasan mekanik subakut adalah hipoksia ringan akibat atelektasi. Bertambahnya beban pernafasan terlihat pada keringat di kening, dan takhikardi ringan.

• Metode yang umum digunakan untuk memantau fungsi pernafasan mekanik adalah kapasitas vital ekspirasi dan kekuatan inspirasi maksimum.

Cara :• Penderita disuruh menarik nafas dalam, ditahan kemudian

menghitung 1 sampai dengan 30.• Bila ada kegagalan pernafasan maka hitungan tidak

sampai 30.

• Kandung kemih (Bladder) Kira-kira 10 – 20 % dari penderita awalnya mengalami

retensio urine, untuk itu dapat dilakukan kateterisasi intermitten tiap 6 – 8 jam.

• Traktus Digestivus (Bowel) Pada minggu pertama sering terdapat obstivasi, dapat

diberikan suppositaria atau laksansia.

• Makanan dan cairan Bila tak dapat menelan maka diberikan makanan melalui

pipa nasogastrik 1600 kcal/hari. Kalium yang hilang melalui air seni dapat diganti dengan 80 – 120 mmol KCl intravena (Drips).

Pengobatan Spesifik

Plasmaferesis; banyak penyelidikan mengatakan berguna untuk GBS yang baru dan yang diberikan dalam 7 hari setelah permulaan penyakit. Seperti diketahui Plasmaferesis hanya mengeluarkan antibodi yang beredar, kompleks imun dan limfokin.

Plasmaferesis / Plasma Exchange

Darah dikeluarkan dari tubuh → sel darah dipisahkan dari

plasma → sel darah di “resuspended” dalam larutan koloid →

dimasukkan ke dalam tubuh

Intravenous Immunoglobulin (IVIg)

Mekanisme kerja: penekanan produksi otoantibodi yang bersifat patogen

Immunoglobulin IV: 0,4 gr/kgBB/hari selama 5 hariDiberikan secepatnya → 7 hari pertama

Obat Sitotoksik

– 6 mercaptopurin, Azathioprine, Cyclophosphamid → pernah dianjurkan– Efek samping serius: alopecia menetap,

mual, muntah, sakit kepala

Prognosa• Periode progresif : kurang dari 15 hari terdapat pada 66 %

kasus, dan kurang dari 30 hari terdapat pada 88 % kasus.• Periode stabil : kurang dari 10 hari terdapat pada 70 %

kasus, dan kurang dari 30 hari pada 93 % kasus.• Periode kesembuhan : 78 % kesembuhan berlangsung lebih

dari 30 hari, selebihnya setelah berbulan-bulan atau tahun.• Angka kematian berkisar antara 6 – 8 %• Sekuele ringan atau tanpa cacat terdapat pada 85 % kasus.