sx guillain-barre

34
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ POLINEUROPATIAS Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Estudios Superiores Iztacala Centro Médico ISSEMyM ECATEPEC Dra. Claudia Manrique Calvillo Alba Loperena Miguel Alonso Hernández Ramírez Alexis

Upload: alexis-hernandez

Post on 14-Feb-2017

39 views

Category:

Health & Medicine


8 download

TRANSCRIPT

Page 1: Sx guillain-barre

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉPOLINEUROPATIAS

Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Estudios Superiores Iztacala Centro Médico ISSEMyM ECATEPEC

Dra. Claudia Manrique Calvillo

Alba Loperena Miguel Alonso Hernández Ramírez Alexis

Page 2: Sx guillain-barre

SinónimosPolirradiculoneuritis Idiopática Aguda

Polineuropatía Inflamatoria Aguda

Polineuritis Idiopática Aguda

Polineuritis Infecciosa

Síndrome de Guillain-Barré-Landry

Page 3: Sx guillain-barre

DefiniciónPolirradiculoneuropatía inflamatoria

desmielinizante aguda

Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330

Page 4: Sx guillain-barre

Historia

La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.

Page 5: Sx guillain-barre

EpidemiologíaNo es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000.

• Media 1.11

0.89 – 1.89 casos por 100 000 personas/año.

Aumento de 20% de riesgo cada 10 años.

No discrimina sexo, edad o condición social.

El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de una infección viral o gastrointestinal.

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 6: Sx guillain-barre

EtiologíaCampylobacter

jejuni

Bacilo Gramm negativo

Causa enteritis bacteriana

Cultivos y pruebas serológicas 26-30%

Subtipo del GB aumenta la neuropatía motora axonal aguda.

Virus• Exantemas virales• CMV (10%)

• 0.6 a 2.2 por 1000 casos• Epstein-Barr• Varicella - Zoster• VIHBacterias• Mycoplasma pneumoniae• Lyme

Linfoma Hodgkin• Vacuna de gripe A/New Jersey/1976/H1N1• Gripe porcina

Autoinmunes sitemcas

Asociación categórica

Ninguna otra ha demostrado mayor riesgo

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

Page 7: Sx guillain-barre

Fisiopatología

Mimetismo molecular• Infección evoca

respuesta inmune• Respuesta cruzada con

componentes de nervio periférico

• Comparten epitopes similares = Gangliósidos

• Mielina o axón

Proximal a las raíces y al final del axón• Teóricamente, barrera

hemato-nerviosa es incompleta

Células de Schwann o mielina• Neuropatia

desmielinizante aguda• Desmielinización

multifocal• Bloqueo en la

conducción• Inicio en raíces

nerviosas• Respuesta celular y

humoral• Linfocitos T Activados

+ macrófagos• Complemento e

inmunoglobulina

Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 – 674

Membrana axonal• Neuropatía axonal

aguda• Daño axonal• Fallo en la conducción

Page 8: Sx guillain-barre

Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674

A. Los linfocitos se adhieren a las paredes de los vasos endoneuriales y emigran por dicha pared, en esta fase no se ha producido daño del nervio.

B. Un número mayor de linfocitos ha emigrado al tejido vecino. Degradación

de la mielina, sin ataque del axón (desmielinización segmentaria).

C. La lesión es más intensa y aparecen polimorfonucleares y linfocitos. Hay

interrupción del axón, daño de la vaina de mielina, el músculo presenta atrofia por desnervación y el pericarion de la neurona tiene cromatólisis central.

D. La interrupción axónica proximal por lesión particularmente intensa de la raíz o de la zona proximal del nervio, puede desvitalizarse el pericarion neuronal y

presentar disolución.

Page 9: Sx guillain-barre

· Agudas: Menos de 1 semana· Subagudas: Menos de 1 mes· Crónicas: Mas de 6 meses

FORMAS DE PRESENTACION

Page 10: Sx guillain-barre

Variantes y Subtipos

Page 11: Sx guillain-barre

Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330

Page 12: Sx guillain-barre

• Adormecimiento, parestesias, debilidad o dolor distalPrimeros síntomas

• Debilidad simétrica, progresiva• Progresión en 12 horas – 28 dias• Hiporreflexia – arreflexia

Característico

• Infección respiratoria, gastrointestinal 3 dias – 6 semanas antesAntecedente

Cuadro Clínico

Page 13: Sx guillain-barre

• Dificultad para caminar• Parálisis completa facial, respiratoria, bulbarDebilidad variable• 80% Parestesias en manos y pies• 70% Disautonomia

• Taquicardia, retención urinaria, hipertensión/hipotensión, hipotensión ortostática, bradicardia, arritmias, ileo, anhidrosis

• Asociado con muerte súbita

Asociación

Page 14: Sx guillain-barre

Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular

Dolor moderado a severo (80% de los

casos)

Reflejo osteotendinoso reducido y lento

Compromiso de los pares craneales III, VI,

IX, XII (50%)

Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en

65% de los casos

El déficit máximo se produce antes de las

3 semanas

Page 15: Sx guillain-barre

Otros síntomas y signos

Pérdida de la propiocepción

Arreflexia.

Disfunción vesical.

Inicialmente hay fiebre.

Perdida de función autonómica en casos

severos con fluctuaciones de la presión arterial,

hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.

El dolor también es frecuente.

Dificultad para deglutir Babeo Dificultad

respiratoria

Page 16: Sx guillain-barre

Sx de Miller FisherAtaxia de extremidades

Arreflexia

Oftalmoplejía externa

Epidemiología

•5% adultos•1% edad pediátrica

Etiología•90% de los casos =•anticuerpos IGgantigangliósido anti-GQ1b

Electrofisiología

•Neuropatía periférica desmielinizante de predominio sensitivo

Page 17: Sx guillain-barre

Diagnóstico

Page 18: Sx guillain-barre

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de

Ashbury y Cornblath, 1990)

Page 19: Sx guillain-barre

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)

• Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:

• 1. Reducción de la velocidad de conducción• 2. Bloqueo parcial de la conducción• 3. Dispersión temporal• 4. Latencias Distales motoras prolongadas• 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas• 6. Velocidad de conducción sensitiva• 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

Page 20: Sx guillain-barre

VARIANTES CLÍNICAS 1. Sd. GB desmielinizante

2. Sd. GB agudo axonal:• A. Motor y Sensitivo• B. Motor

3. Síndrome de Miller-Fischer

Page 21: Sx guillain-barre

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICAClasificación de Hughes

Page 22: Sx guillain-barre

Forma Faringo- Cervico- Braquial en Niños

• Inicialmente reportada por Ropper en 1986• Tres casos reportados en niños• Variante regional con compromiso facial sin

pérdida sensorial.• 15% de los casos de GB puede tener debilidad

proximal prominente.• Alteración de Nervios Craneales es más notoria en

pediatría.

Page 23: Sx guillain-barre

Medios DiagnósticosVCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. • bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.Proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3

ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 24: Sx guillain-barre

Líquido cefalorraquídeoDisociación albúmino citológica

• Elevación de proteínas con recuento celular normal• 50 – 60% 2da semana• 75% 3era semana

Elevación proteínas = Mayor permeabilidad de la barrera hemato-nerviosa a nivel de las raices proximales• Normal en los primeros días• Pico en 4-6 semanas• No correlación con severidad• 10% Proteínas normales

Presión normal

• 10% pacientes 10-50 células• No correlación con severidad• Pleocitosis• VIH• Meningitis aséptica = neoplasias, Lyme, Sarcoidosis

CelularidadVriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

Page 25: Sx guillain-barre

TRATAMIENTO

Page 26: Sx guillain-barre

Tratamiento de soporte

Ventilación mecánica

Analgesia Soporte

nutricional intensivo

Page 27: Sx guillain-barre

Tratamiento específico

Plasmaféresis

Inmunolobina endovenosa

Corticoides

Page 28: Sx guillain-barre

No hay cura específica, pero hay tratamientos que

reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la

recuperación. Plasmaféresis Terapia hormonal.

Page 29: Sx guillain-barre

Inmunoglobulina IV

• 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad

• Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

Page 30: Sx guillain-barre

Plasmaféresis

• Plasmaféresis:· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)

Complicaciones de Plasmaféresis:· Hipotensión arterial· Reacción al citrato· Hematoma en el sitio de la punción· Neumotórax· Sepsis relacionada con el catéter

Page 31: Sx guillain-barre

Metilprednisolona• 500 MG ⁄ día durante 5 días• Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%

• NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.

• 70% presentan dolor antes de la debilidad• El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del dolor

denociceptivo-neuropático.• Disestesias• Dolor lumbar• Dolor visceral

• Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

Page 32: Sx guillain-barre

Complicaciones• Dificultad respiratoria • Contracturas de las articulaciones u otras deformidades • Trombosis venosa profunda • Aumento del riesgo de infecciones • Presión arterial baja o inestable • Pérdida permanente del movimiento en un área • Neumonía • Broncoaspiración de alimentos o líquidos

Page 33: Sx guillain-barre

Pronóstico

• Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.• El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.• La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de

los pacientes.

FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:

• 1.Edad mayor de 60.

• 2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).

• 3.Extensión y severidad del daño axonal

• 4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

• 5.Tratamiento tardío.

Page 34: Sx guillain-barre

Bibliografía 1. Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 13302. Vriesendorp et al.  Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in

adults. Uptodate 20143. Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-3044. Vriesendorp et al.  Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in

adults. Uptodate 20145. Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674 6. Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane

Database Syst Rev. 2014;9:CD0020637. Lawn N et al. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome.

Arch Neurol. 2001;58:893-8988. Fokke C et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton

criteria. Brain 20139. Sharshar T et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-

Barrésyndrome. Crit Care Med. 2003;31(1):278.