dansk børnecancer register

1

Dansk Børnecancer Register

National årsrapport

1985‐2015

1. juni 2016 version 2.0

Hvorfra udgår rapporten

Rapportens indikator analyser og epidemiologisk kommentering er udarbejdet af Kompetencecenter for

Epidemiologi og Biostatistik, Nord (KCEB‐Nord) i samarbejde med styregruppens formand. Øvrige analyser

er udarbejdet af formand for styregruppen for Dansk Børnecancer Register (DBCR).

Databasens formand

Professor, overlæge, dr.med. Henrik Schrøder

Børneafdelingen, Aarhus Universitetshospital

Kontaktperson i KCEB‐Nord

Overlæge Mette Nørgaard

Kompetencecenter for Epidemiologi og Biostatistik, Nord

Olof Palmes Allé 43‐45

8200 Aarhus N

Tlf.: 8716 8205

E‐mail: [email protected]

Biostatistiske analyser er foretaget af Cand. scient. Buket Öztürk.

Kompetencecenter for Epidemiologi og Biostatistik, Nord

Kontaktperson i Regionernes Kliniske Kvalitetsudviklings Program (RKKP)

Kvalitetskonsulent, cand.scient.san Esra Öztoprak

Kompetencecenter for Klinisk Kvalitet & Sundhedsinformatik, Vest

Adresse: Regionshuset Aarhus, Olof Palmes Allé 15, 8200 Århus N

Tlf.: 78413978

E‐mail: [email protected]

3

Indholdsfortegnelse

1. Konklusioner og anbefalinger..........................................................................................................6

1.1. Indikatorer...........................................................................................................................................................................................6

1.2. Konklusioner på standarderne....................................................................................................................................................6

1.3. Anbefalinger ........................................................................................................................................................................................7

2. Oversigt over de samlede indikatorresultater..................................................................................8

3. Indikatorresultater..........................................................................................................................9

Indikator 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til

internationale studier. ........................................................................................................................9

Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller – solide tumorer. Standard ≥ 70%..................................... 12

Indikator 2: 5‐års recidivfri overlevelse‐ alle der er fulgt 5 år (diagnose 2006‐2010). .......................... 16

Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnose. Standard ≥ 70%............................................................................................ 16

Indikator 3: 5‐års overlevelse............................................................................................................ 19

Supplerende tabel til indikator 3: Kaplan‐Meier overlevelseskurve for børn diagnosticeret med cancer i

perioderne 1985‐1993, 1994‐2002 og 2003‐2015................................................................................................................... 22

Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald..................................................................................... 23

Indikator 4a ‐ 3‐års grupper: Behandlingsrelaterede dødsfald. ................................................................................................ 25

Indikator 5: Tid til behandlingsstart. ................................................................................................. 28

6. Beskrivelse af sygdomsområdet og måling af behandlingskvalitet ................................................. 31

7. Oversigt over alle indikatorer........................................................................................................ 32

8. Datagrundlag ................................................................................................................................ 33

9. Styregruppens medlemmer........................................................................................................... 34

10. Indikator beregningsregler .......................................................................................................... 35

11. Appendikser ...................................................................................................................................................................................... 37

Appendiks I. Fordelingen af cancertyper per år ........................................................................................................................ 37

Tabel 1A Nye patienter i 2015 fordelt på center og hoved‐ og underdiagnoser (ICCC2) ........................................ 37

Tabel 1B. Nye patienter i 2015 fordelt på bopælsregion og behandlingscenter ......................................................... 39

Tabel 1C Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. .......................... 40

Tabel 1D Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. .......................... 41

Tabel 1E Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. .......................... 42

Tabel 1F Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår............................ 43

Tabel 1G Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår.Fejl! Bogmærke er ikke defineret.

Tabel 1H Alle centre. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 fordelt på hoved‐ og underdiagnoser og

diagnoseår (ICCC2). ............................................................................................................................................................................... 44

Tabel 1I Rigshospitalet. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opdelt på hoved‐ og underdiagnoser og

diagnoseår (ICCC2) ................................................................................................................................................................................ 47

Tabel 1J Odense Universitetshospital. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opdelt på hoved‐ og

underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) ........................................................................................................................................ 50

Tabel 1K Aarhus Universitetshospital. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opdelt på hoved‐ og

underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2) ........................................................................................................................................ 52

Appendix 2. Patienter rapporteret til international protokol. Nærmere analyse ................................ 56

Tabel 2A Rapporteret til protokol i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2).............................................................................. 56

Tabel 2B Rapporteret til protokol i 2015 pr center................................................................................................................. 56

Tabel 2C Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2) ...................................................... 57

Tabel 2D Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Rigshospitalet ...................... 58

Tabel 2E Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Odense

Universitetshospital .............................................................................................................................................................................. 59

Tabel 2G Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Aarhus


Tabel 2H Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Aalborg


Appendiks 3. Dødsfald i kohorten 2003‐2015 .................................................................................... 61

Tabel 3A Død og dødsårsager i kohorten 2003‐2015............................................................................................................. 61

Tabel 3B Død og dødsårsager i kohorten 2003‐2015 relateret til hoveddiagnose .................................................... 62

Tabel 3C Antal døde fordelt på år efter primærdiagnosen, alle diagnosticerede 2003‐2015................................ 63

Tabel 3C Årstal for død i relation til hoveddiagnose. Kohorten 1985‐2015 ................................................................. 64

Tabel 3D Årsager til død opdelt på center. Kohorten 2003‐2015...................................................................................... 65

Tabel 3E Årsager til ikke sygdomsrelateret død. Kohorten 2003‐2015. Alle centre. Fordelt på hoved‐

og underdiagnoser............................................................................................................................ 67

Appendix 4. Tid til behandlingsstart. ................................................................................................. 68

Tabel 4A. Behandlingsstart. 14 ptt blev observeret uden behandling............................................................................. 68

Tabel 4B. Tid (dage) fra diagnose til 1. behandlingsdag for børn diagnosticeret i 2015. Fordelt på Hoved‐ og

Underdiagnoser (ICCC2‐ klassifikationen) .................................................................................................................................. 70

Tabel 4B Tid fra diagnose til behandlingsstart. Rigshospitalet .......................................................................................... 71

Tabel 4C Tid > 14 dage fra diagnose til behandlingsstart. Odense Universitetshospital ......................................... 72

Tabel 4D Tid > 14 dage fra diagnose til behandingsstart. Aarhus Universitetshospital .......................................... 73

Tabel 4E Tid > 14 dage fra diagnose til behandingsstart. Aalborg Universitetshospital ......................................... 74

Appendix 5. Overlevelseskurver........................................................................................................ 75

Fig 5.1. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opdelt i 3

tidsperioder. ............................................................................................................................................................................................. 75

Fig 5.2. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 2003‐2015, opgjort

for 2 tidsperioder.................................................................................................................................................................................... 76

Fig 5.3. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, fordelt på

de 4 behandlingscentre........................................................................................................................................................................ 77

Fig 5.4. Solide tumorer. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐

2015, opgjort per behandlingscenter............................................................................................................................................. 78

Fig 5.5. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,

diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder............................................................................................................ 79

Fig 5.6. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,

diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for de 4 behandlingscentre......................................................................................... 80

Fig 5.7. Hjernetumorer Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐

2015, opgjort for 3 tidsperioder....................................................................................................................................................... 81

Fig 5.8. Neuroblastom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐


Fig 5.9 Neuroblastom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, med metastatisk

neuroblastom diagnosticeret 1985‐2015, opgjort i tre tidsperioder. .............................................................................. 83

Fig 5.12. Ewing sarcom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐


Fig 5.13. Retinoblastom, nyretumorer og levertumorer. Overlevelse for alle børn under 15 år på

diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort samlet for perioden........................................................... 87

Fig 5.14. Knogle og bløddelssarcom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,

diagnosticeret 1985‐2015, opgjort samlet for perioden ....................................................................................................... 88

5

Fig 5.15. Bløddelssarkom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret

1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder .......................................................................................................................................... 89

Fig 5.16. Knoglesarcom (osteosarcom og Ewing sarcom). Overlevelse for alle børn under 15 år på

diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder ............................................................... 90

6. Samlet konklusion på DBCRs årsrapport for 2015 .......................................................................... 91

1. Konklusioner og anbefalinger

1.1. Indikatorer

På baggrund af 2 procesindikatorer og 4 resultatindikatorer skal denne rapport søge at belyse:

Om kvaliteten af den danske behandling af børnecancer opfylder de fastlagte standarder.

Om der er klinisk betydningsfuld variation i kvaliteten af behandlingen mellem de centre, som varetager

behandlingen i Danmark.

DBCR har siden 1. januar 2003 registreret alle patienter under 15 år diagnosticeret med cancer fra 1985 og

frem. Der er i denne periode registreret 5543 patientforløb i databasen.

I 2015 er der registreret 176 patientforløb, heraf 19 hos unge ≥ 15 år på diagnosetidspunktet.

Kompletheden af databasen på patientniveau vurderes at være 100%. Styregruppen vurderer på denne

baggrund, at DBCR giver et rimeligt retvisende billede af kvaliteten af sundhedsvæsenets indsats for børn

med cancer samt at de resultater som opnås i Danmark, for den største dels vedkommende, er på et højt

internationalt niveau.

1.2. Konklusioner på standarderne

Indikator 1. Deltagelse i internationale studier:

92 børn svarende til 100% af de børn, der kunne rapporteres, er blevet rapporteret til protokollens

studiecenter. Herved er standarden opfyldt.

Indikator 2. Recidivfri 5‐års overlevelse:

Den recidivfrie 5‐års overlevelse af børn med cancer i Danmark er uændret, omkring 74%. Herved er

standarden på ≥ 70% opfyldt på landsplan og på alle fire børneonkologiske afdelinger.

Indikator 3. 5‐års overlevelse:

I indikatorberegningen indgår kun børn, der har fået diagnosen for mindst 5 år siden, og her er overlevelsen

for perioden 2006‐2010 steget til 85%, hvilket er signifikant højere end i perioden 1985‐ 2005, hvor

overlevelsen var 75%. Herved er standarden på ≥ 80% opfyldt på landsplan og på alle fire børneonkologiske

afdelinger.

Indikator 4. Behandlingsrelateret mortalitet:

Ingen behandlingsrelaterede dødsfald blev registreret indenfor det første år efter diagnosen hos børn

diagnosticeret i 2014. Derved er indikatoren på højest 3% klart opfyldt

Indikator 5. Behandlingsstart inden for 14 dage efter diagnosen:

I 2015 var 76% af alle patienter påbegyndt behandling inden for 14 dage efter diagnosen. Standarden på

80% er dermed ikke nået. Aalborg og Odense opfylder begge standarden.

7

1.3. Anbefalinger

Der er stadigvæk en række patienter, der ikke kan rapporteres til protokol, fordi en ny protokol endnu ikke

er klar. Her er vi som dansk gruppe afhængig af det arbejde, der foregår internationalt med design af nye

opdaterede behandlingsprotokoller. Så snart nye protokoller foreligger arbejder DAPHO med at anmelde

og implementere alle nye behandlingsprotokoller, således at alle relevante patienter kan behandles efter

protokol, og indgå i de forskellige studier. Der arbejdes fortsat på at tilvejebringe ressourcer til optimering

af rapporteringen. Vi anbefaler derfor, at regionerne afsætter tilstrækkelige midler til implementering af

protokoller og herunder til rapportering af data på børneonkologiske patienter.

Da vi ikke opfylder standarden ”80% af alle børn, der skal behandles for deres kræftsygdom bør starte

behandling inden for 14 dage efter diagnosedatoen” er der behov for, at hver afdeling analyserer de

pågældende patientforløb mhp at finde årsager til forsinkelsen og at optimere forløbene i fremtiden

Maj 2016

Styregruppen for DBCR

2. Oversigt over de samlede indikatorresultater

Tabellerne viser en oversigt over de samlede indikatorresultater på landsplan for aktuelle årsrapport, samt

to tidligere års indikatorresultater. Kolonnen ’Uoplyst’ angiver andelen af patienter med manglende data

for én eller flere af de variable, der er nødvendige til at beregne den enkelte indikator.

Indikatoropfyldelse

Indikator Standard Uoplyst (%) 2015 2014 2013 2012

Indikator 1: Rapportering til internationale protokoller. Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

Mindst 80% 0 100 (96-100) 100 (96-100) 98 (93-99) 82 (73-89)

Indikator 1a: Rapportering til internationale protokoller, akut leukæmi. Andel patienter med akut leukæmi der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

Mindst 100% 0 100 (89-100) 100 (91-100) 100 (95-100) 100 (93-100)

Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller, solide tumorer. Andel patienter med solid tumor der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

Mindst 70% 0 100 (94-100) 100 (93-100) 94 (84-99) 67 (54-79)

Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald. Andel patienter der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose.

Max 3% 0 - 0 (0-2) 1 (0-3) 1 (0-3)

Indikator 5: Behandlingsstart. Andel patienter hvor behandling iværksættets inden 14 dage efter diagnose.

Mindst 80% 8 76 (68-82) 78 (71-85) 78 (71-83) 72 (65-79)

Indikatoropfyldelse

Indikator Standard Uoplyst (%) 2006-2010 1985-2005

Indikator 2: 5-års recidivfri overlevelse. Sandsynlighed for at overleve recidivfri i 5 år efter diagnose.

Mindst 70% 0 74 (71-77)

Indikator 3: 5-års overlevelse. Sandsynlighed for at overleve i 5 år efter diagnose.

Mindst 75% 1 85 (82-87) 75 (74-76)

9

3. Indikatorresultater Indikator 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

Standard ≥ 80%

Uoplyst Aktuelle år Tidligere år

Standard Tæller/ antal 2015 2014 2013

opfyldt nævner (%) % 95% CI % (95% CI) % (95% CI)

Danmark ja 92 / 92 0 (0) 100 (96 - 100) 100 (96-100) 98 (93-99)

Rigshospitalet ja 46 / 46 0 (0) 100 (92 - 100) 100 (92-100) 98 (89-100)

Odense Universitetshospital ja 17 / 17 0 (0) 100 (80 - 100) 100 (75-100) 100 (83-100)

Aarhus Universitetshospital ja 23 / 23 0 (0) 100 (85 - 100) 100 (87-100) 98 (89-100)

Aalborg Universitetshospital ja 6 / 6 0 (0) 100 (54 - 100) 100 (54-100) 86 (42-100)

Figur 1: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til

internationale studier

Figur 2: Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til

internationale studier opgjort i forhold til behandlende centers størrelse

Indikator 1a: Rapportering til internationale protokoller ‐ akut leukæmi.

Standard = 100%




Danmark ja 33 / 33 0 (0) 100 (89 - 100) 100 (91-100) 100 (95-100)




Aalborg Universitetshospital ja # / # 0 (0) 100 (16 - 100) 100 (29-100) 100 (54-100)

Figur 3: Andel patienter med akut leukæmi, der er rapporteret til internationale studier

11

Figur 4: Andel patienter med akut keukæmi, der er rapporteret til internationale studier opgjort i

forhold til centerets størrelse

Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller – solide tumorer. Standard ≥ 70%




Danmark ja 59 / 59 0 (0) 100 (94 - 100) 100 (93-100) 94 (84-99)





Figur 5: Andel patienter med solide tumorer, der er rapporteret til internationale studier.

13

Figur 6: Andel patienter med solide tumorer, der er rapporteret til internationale studier opgjort

efter centerets størrelse

Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar til indikator 1

I indikator 1 indgår de patienter der kan indrapporteres til en protokol. Dvs. at patienter, hvor protokol

anvendes, men ikke er anmeldt, patienter hvor der ikke findes en aktiv protokol eller patienter som ikke

kan registreres i en anmeldt protokol ekskluderes i beregningen.

På landsplan kunne i alt 92 børn, der blev diagnosticeret i 2015, indgå i en international protokol og alle 92,

svarende til 100%, blev indrapporteret, hvilket er klart over standarden på mindst 80%. Alle centre levede

således op til standarden.

For akut leukæmi (se indikator 1a), hvor standarden er 100%, levede alle behandlingssteder ligeledes op til

den høje standard.

For solide tumorer (se indikator 1b) var landsniveauet på 100% langt over standarden på mindst 70%. Alle

behandlende centre lå over standarden.

Faglig klinisk kommentar til indikator 1

Kommentarer til rapporteringsgraden for danske børneonkologiske patienter:

I alt er 92 ud af 176 (52 %) patienter rapporteret til protokol. Det er på samme niveau som i 2014. Antallet

af ikke rapporterede rapporterbare patienter i 2015 er 3. Det betyder, at 97 patienter ville have kunne

rapporteres såfremt alle aktive protokoller var anmeldt. Men kun 94 er rapporteret (96 %). Årsagen til de

manglende 3 rapporteringer er, at der findes 2 åbne protokoller (Bløddelssarkom og ependymom), som

ikke er blevet anmeldt samt at der er en ny protokol på vej for de pågældende patientgrupper. Derfor har

børneonkologerne valgt ikke at anmelde en gammel protokol, der lukkes inden for kort tid (tabel 2D,

appendix). Så snart den nye protokol er vedtaget, vil den blive anmeldt til de danske

sundhedsmyndigheder.

Alle de patienter der kunne rapporteres til protokol er blevet rapporteret. Derved bliver

rapporteringsgraden af de rapporterbare patienter 92/92 =100 %.

Det er vigtigt, at fastholde denne kvalitetsindikator da disse data har direkte indflydelse på den næste

behandlingsprotokol for akutte leukæmier.

Inden for dansk børneonkologi anvender vi i dag knap 40 forskellige internationale protokoller. En

behandlingsprotokol er oftest aktiv i 4‐8 år, hvorefter den efterfølges af en ny. Den nye protokol er ofte

baseret på resultaterne af den forrige protokol. Derfor opstår der næsten altid en interim‐periode mellem

den forrige protokol er afsluttet, og indtil den nye træder i kraft. Dertil kommer den tid, det tager for den

nationale protokolansvarlige speciallæge at opnå de nødvendige tilladelser ved Lægemiddelstyrelsen, Det

Videnskabsetiske Komité og Datatilsynet. Desuden skal der foretages GCP initiering, før randomisering kan

gå i gang. Anmeldelse af protokol tager 2‐6 ugers speciallægetid. Afhængig af protokollens kompleksitet,

herunder om den indeholder randomisering, tager hele processen omkring implementering af en ny

behandlingsprotokol minimum 6 måneder. Hvert år skal der implementeres 4‐6 nye protokoller i Danmark,

for at vi kan leve op til højeste internationale behandlingsstandard.

Derfor vil der være patientkategorier som i kortere eller længere perioder ikke ville kunne rapporteres til en

protokol, uanset om patienterne bliver behandlet efter den nye protokol, så snart vi i DAPHO har vedtaget

at anvende den. Det er blandt andet disse forhold der forklarer antallet af manglende rapporteringer.

15

Hvert år mødes DBCR‐styregruppens medlemmer og afklarer, i hvilke protokoller patienterne kan

registreres og i hvilke der ikke kan. DAPHO styrer og organiserer, hvilke protokoller vi ønsker at anvende i

Danmark og udpeger protokolansvarlig speciallæge til udførelse af initieringsprocessen.

På grund af disse forhold vil denne standard aldrig nå 100% (den er 96% i 2015). Antallet af ikke

rapporterbare patienter vil veksle fra år til år. Under alle omstændigheder bør disse forhold tages i

betragtning ved vurdering af opfyldelsen af standarden for denne indikator.

Anbefaling til indikator 1

Vi anbefaler, at regionerne afsætter tilstrækkelige midler til arbejdet med protokolinitiering, således at

danske børneonkologiske patienter så hurtigt som muligt får adgang til de nyeste internationale

behandlingsprincipper, og således at kliniske data på danske børn kan indgå i de internationale anbefalinger

til behandling af børn med kræft.

Indikator 2: 5‐års recidivfri overlevelse‐ alle der er fulgt 5 år (diagnose 2006‐2010).

Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnose. Standard ≥ 70%

Uoplyst 2006 -

Standard Tæller/ antal 2010

opfyldt nævner (%) % 95% CI

Danmark ja 641 / 861 2 (0) 74 (71 - 77)

Rigshospitalet ja 283 / 380 2 (1) 74 (70 - 79)

Odense Universitetshospital ja 125 / 157 0 (0) 80 (72 - 86)

Aarhus Universitetshospital ja 185 / 258 0 (0) 72 (66 - 77)

Aalborg Universitetshospital ja 48 / 66 0 (0) 73 (60 - 83)

Figur 7: Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnosen

17

Figur 8: Andel i live og recidivfri 5 år efter diagnosen opgjort efter størrelsen på behandlende center


Standarden er beregnet på alle børn registreret i DBCR, som er diagnosticeret i perioden 2005 og frem og

som har haft mulighed for minimum 5 års opfølgning. For 2 børn (<1%) var der manglende oplysninger om

recidiv og disse børn udgår af analysen. I alt indgår på landsniveau 861 børn diagnosticeret i perioden 2006‐

2010, hvoraf 641 (74%) var i live og uden konstateret recidiv 5 år efter diagnosetidspunktet. Dermed er

standarden på minimum 70% opfyldt. Alle behandlingscentre opfylder standarden.


Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige

underdiagnosegrupper. Derfor er der så få patienter inden for de enkelte grupper, at yderligere opdeling af

resultatet på diagnosegrupper ikke er meningsfuldt. Recidivfrekvensen inden for de forskellige

undergrupper varierer fra 5‐75%.


Kun gennem deltagelse i internationale trials kan danske børn få adgang til de seneste og bedste

behandlinger, der vil medvirke til at øge den recidivfrie overlevelse. Af den grund bør der være

tilstrækkelige ressourcer til hurtigt at kunne implementere en ny behandlingsprotokol, således at danske

børn kan få gavn af den seneste udvikling inden for diagnostik og behandling af børn med kræft.

19

Indikator 3: 5-års overlevelse

- alle der er fulgt 5 år (1985-2009). Andel i live 5 år efter diagnose.

Standard ≥ 75%

Uoplyst 2006 - 1985 -

Standard Tæller/ antal 2010 2005

opfyldt nævner (%) % 95% CI 95% CI

Danmark ja 727 / 858 5 (1) 85 (82 - 87) 75 (74-76)

Rigshospitalet ja 324 / 378 4 (1) 86 (82 - 89) 75 (73-77)

Odense Universitetshospital ja 138 / 157 0 (0) 88 (82 - 93) 74 (70-77)

Aarhus Universitetshospital ja 209 / 257 1 (0) 81 (76 - 86) 75 (72-78)

Aalborg Universitetshospital ja 56 / 66 0 (0) 85 (74 - 92) 77 (72-81)

Figur 9: Andel i live 5 år efter diagnosen

.

Figur 10: Andel i live 5 år efter diagnosen opgjort efter størrelsen på behandlende center

21


Standarden er beregnet på alle børn registreret i DBCR fra 1985 og frem som har haft minimum 5 års

opfølgningstid. For børn diagnosticeret i perioden 2006‐ 2010 mangler der statusoplysninger på i alt 5 (1%)

børn og disse indgår ikke i beregningen. I alt indgår på landsniveau således 858 børn diagnosticeret i

perioden 2006‐2010 i beregningen, hvoraf 727 (85%) fortsat var i live 5 år efter diagnosen. Fem‐års

overlevelsen er således over den forventede standard på 75 % og er højere end for børn diagnosticeret i

1985‐2005, hvor 75% var i live 5 år efter diagnosen. Fem‐års overlevelsen varierede på de 4

behandlingscentre mellem 81% og 88% således at alle centre ligger over standarden.

Supplerende Kaplan Meier kurve er vist nedenfor. Denne bekræfter at overlevelsen er steget betydeligt

over tid, fra en 5‐års overlevelse på 71% i 1985‐93 til 85% i 2003‐2015.


Siden 1985 er overlevelsen for børnecancer i Danmark steget signifikant og ligger nu på ca. 85% for

perioden 2003‐2015 (figur 1 i appendix). Siden 2003 synes overlevelsen også at være steget signifikant, når

man sammenligner den første periode med den sidste periode (figur 2 i appendix)

Det børneonkologiske område indeholder 12 forskellige hoveddiagnosegrupper og over 30 forskellige

underdiagnosegrupper. Derfor er der så få patienter inden for de enkelte grupper, at yderligere opdeling af

resultatet på diagnosegrupper ikke er meningsfuld. På grund af små tal og forskellig fordeling af

patientkategorier mellem de fire centre er sammenligninger af resultater behæftet med en vis usikkerhed.

Når man opdeler overlevelsen i hele perioden 1985‐2015 på de 4 børneonkologiske centre er der ingen

forskel i overlevelsen mellem centrene (figur 3 appendix I)

Den eneste diagnosegruppe, der kan sammenlignes mellem de fire centre er akut lymfoblastær leukæmi,

Disse patienter er behandlet på alle 4 centre efter de samme behandlingsprotokol, så det giver mening at

sammenligne centrene. Her fandtes der ingen forskel i overlevelsen mellem de fire centre i 2014 og dette

er fortsat gældende i 2015. (se figur 5.6 i appendix)


Fortsat grundig patientselektion, anvendelse af de nyeste behandlingsprotokoller, tæt observation og

iværksættelse af hurtig og relevant understøttende behandling ved børneonkologiske speciallæger er

påkrævet med henblik på fortsat at øge overlevelsen.

Supplerende tabel til indikator 3: Kaplan‐Meier overlevelseskurve for børn diagnosticeret med

cancer i perioderne 1985‐1993, 1994‐2002 og 2003‐2015

Gruppe Antal

observationer 5-års overlevelse

(95% CI)

1985-1993 1387 0.71 (0.69-0.74)

1994-2002 1586 0.78 (0.76-0.8)

2003-2015 2289 0.85 (0.83-0.86)

23

Indikator 4: Behandlingsrelaterede dødsfald.

Andel patienter, der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose Standard: < 3%




Danmark ja 0 / 168 0 (0) 0 (0 - 2) 1 (0-3) 1 (0-3)





Figur 11 Andel behandlingsrelaterede dødsfald

Figur 12 Andel behandlingsrelaterede dødsfald

25

Indikator 4a ‐ 3‐års grupper: Behandlingsrelaterede dødsfald. Standard < 3%

Uoplyst Seneste periode Tidligere perioder

Standard Tæller/ antal 2012-2014 2009-2011 2006-2008


Danmark ja # / 554 0 (0) 0 (0 - 1) 2 (1-4) 2 (1-3)

Rigshospitalet ja # / 257 0 (0) 0 (0 - 2) 1 (0-3) 2 (0-5)

Odense Universitetshospital ja # / 89 0 (0) 1 (0 - 6) 1 (0-6) 1 (0-5)



Figur 13 Andel behandlingsrelaterede dødsfald, 3‐års diagnosegrupper

Figur 14 Andel behandlingsrelaterede dødsfald, 3‐års diagnosegrupper

27

Klinisk epidemiologisk/biostatistisk kommentar 4

Ingen af i alt 168 børn diagnosticeret med cancer i 2014 var registreret med behandlingsrelateret dødsfald

indenfor det første år. Dette svarer til en indikatorværdi på 0% mod en forventet standard på mindre end

3%. Standarden er således klart opfyldt på landsniveau og ligeledes på regionalt niveau.

I indikator 4a er børnene samlede i grupper efter diagnoseår. Blandt 554 børn diagnosticeret i perioden

2012‐2014, blev der konstateret mindre end 3 behandlingsrelaterede dødsfald. Hvilket svarer til en

indikatorværdi på mindre end 1%. Det tilsvarende tal for 2009‐11 og 2006‐8 var 2%. Den

behandlingsrelaterede dødelighed har således holdt sig stabilt lav de seneste år. Alle behandlingscentre

opfylder standarden


80% af de toksiske dødsfald sker inden for det første år efter diagnosen. 80% af de behandlingsrelaterede

dødsfald sker i gruppen akut leukæmi og lymfom. I årene 2008‐2011 var der relativt mange dødsfald

forårsaget af invasive svampeinfektioner hos børn med leukæmi. I 2011 indførtes på grundlag heraf en

fælles profylaktisk behandling mod invasive svampeinfektioner i Danmark. Dette kan have været

medvirkende til, at forekomsten af behandlingsrelaterede dødsfald er faldet i både 2012, 2013 og 2014.

Tendensen synes at holde sig også i 2015.


Kompleksiteten af behandlingen og bivirkningsgraden af den onkologiske behandling betyder, at det er en

højt specialiseret opgave også at varetage den understøttende behandling af bivirkninger, så som

infektioner. Derfor bør denne vigtige del af behandlingen fortsat ske på et af de fire børneonkologiske

centre og kan ikke udlægges til de regionale pædiatriske afdelinger.

Indikator 5: Tid til behandlingsstart.

Andel patienter hvor behandling iværksættes inden 14 dage efter diagnose.

Standard >80%




Danmark nej 116 / 153 14 (8) 76 (68 - 82) 78 (71-85) 78 (71-83)

Rigshospitalet nej 62 / 83 5 (6) 75 (64 - 84) 76 (65-85) 74 (63-83)


Aarhus Universitetshospital nej 27 / 40 0 (0) 68 (51 - 81) 78 (64-88) 80 (68-89)


Figur 15 Andel patienter, der starter behandling inden for 14 dage efter diagnosen

29

Figur 16 Andel patienter, der starter behandling inden for 14 dage efter diagnosen opgjort efter

størrelsen på behandlende center


Blandt de børn, der blev diagnosticeret med cancer i 2015, var der registreret oplysninger om

behandlingsstart på 153 og disse børn indgår i indikatorberegningen. Heraf blev 116 sat i behandling senest

14 dage efter diagnosen, svarende til en indikatorværdi på 76%, hvilket er lavere end standarden på mindst

80%. For de fire behandlingssteder varierede andelen, der startede behandling indenfor 14 dage, mellem

68% og 91%. Aalborg og Odense opfyldte således standarden.

Faglig klinisk kommentar indikator 5

Ved beregning af denne parameter ekskluderes de 4 udenlandske patienter, der er kommet til Danmark til

speciel behandling på RH. Desuden udgår 17 patienter, hvor man valgte at observere uden behandling.

Derved indgår 153 patienter i denne opgørelse.

I alt 116/153 patienter startede behandling inden for de første 14 dage efter diagnosetidspunktet: 76%.

Af tabel 4A fremgår, hvilke diagnosetyper der var forbundet med en behandlingsstart > 14 dage efter

diagnosetidspunktet. Det er især hjernetumorer, knogle‐ og bløddelssarkomer samt lymfomer, hvor der går

mere end 14 dage fra diagnosetidspunktet til 1. behandlingsdag.

Yderligere kommentarer: Hvis man i stedet anvender enten tidspunkt for modtagelse af henvisning, dato

for start på pakkeforløb eller dato for patologisvar som ”diagnosedato”, vil antallet af patienter, hvor der

går mindre end 15 dage til 1. behandlingsdag fra en af ovennævnte datoer være omkring 90%. Men den

internationale definition af diagnosedatoen er den dag, hvor en undersøgelse (røntgen, UL, scanning eller

blodprøver) viser en forandring der senere diagnosticeres som cancer, også selvom resultatet af denne

undersøgelse ikke umiddelbart fører til, at patienten indgår i et kræftpakkeforløb.

Ved gennemgang af de enkelte behandlingsforløb synes forsinkelserne ofte at ligge i tidsrummet fra

diagnosedatoen (som defineret ovenfor), til patienten modtages på et center til udredning i forbindelse

med et kræftpakkeforløb. I nogle tilfælde er der så meget tvivl om den histologiske diagnose, at tid til

endeligt patologisvar er > 7 dage.

Konklusion til indikator 5

Den internationale definition af dato for diagnose betyder, at en række børn vil opleve > 14 dages forløb

indtil relevant behandling starter.

I nogle situationer er der mulighed for forbedring af tiden fra diagnosetidspunktet til start på pakkeforløb

ved et af de fire centre.

Forslag til indikator til indikator 5

Ud over at anvende den internationalt anerkendte dato for diagnosen vil vi foreslå, at vi også rapporterer

tidsrum fra modtagelse af henvisning på børneonkologisk center til behandlingsstart som en alternativ

parameter.

31

6. Beskrivelse af sygdomsområdet og måling af behandlingskvalitet

DBCR er en landsdækkende klinisk kvalitetsdatabase, som skal monitorere og udvikle kvaliteten af

behandlingen af børn med cancer.

I 2015 var behandlingen fordelt på fire centre: Rigshospitalet (Region Hovedstaden), Odense

Universitetshospital (Region Syd), Aarhus Universitetshospital (Region Midtjylland) samt Aalborg

Universitetshospital (Region Nordjylland).

Alle børn med cancer bliver visiteret til et af disse centre.

Databasen opsamler data svarende til 2 procesindikatorer og 4 resultatindikatorer samt en række

prognostiske faktorer.

7. Oversigt over alle indikatorer

I DBCR anvendes følgende indikatorer og standarder:

Rapportering til internationale protokoller opgjort samlet og opdelt i akut leukæmi og solide tumorer

(proces‐indikator)

Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

Standard: ≥ 80% (samlet) 100% (akut leukæmi) og ≥ 70% ( solide tumorer)

Recidivfri 5‐års overlevelse (resultat‐indikator)

Patienter fortsat i live og uden konstateret recidiv 5 år efter diagnose datoen.

Standard: ≥ 70%

5‐ års overlevelse (resultat‐indikator)

Patienter fortsat i live 5 år efter diagnose datoen.

Standard: ≥ 75%

Behandlingsrelaterede dødsfald (resultat‐indikator)

Andel patienter der dør inden for 1 år efter diagnose af behandlingsrelateret årsag.

Standard:< 3%

Tid til behandlingsstart (proces‐indikator)


Standard > 80%

33

8. Datagrundlag

Målet for DBCR er, at alle patienter <15 år med cancer inkluderes med henblik på at sikre, at databasen

giver et retvisende billede af kvaliteten af behandlingen i Danmark. De data, der anvendes som baggrund

for opgørelse af resultater for indikatorerne er hentet via journaloplysninger og indtastet i DBCR‐

databasen.

Behandlingen af børn med cancer er centraliseret på 4 centre, som alle indberetter til DBCR.

Der foretages samkøring med LPR vedrørende de relevante diagnoser, og data for evt. manglende

indberettede patienter indhentes ved kontakt til de pågældende afdelinger. Det drejer sig om ganske få

patienter, der årligt diagnosticeres og behandles på andre afdelinger end de 4 børneonkologiske

centerafdelinger. Data betragtes derfor som værende komplette.

Data vedrørende nydiagnosticerede patienter samt opdatering af patienter diagnosticeret i perioden 2003‐

2015 er indhentet og indtastet af projektsygeplejerske Karen Møller, Skejby, der har ansvaret for data fra

AAUS og AUH, af projektsygeplejerske Jane Kyhn, der har ansvaret for patienter diagnosticeret og

behandlet på RH samt projektsygeplejerske Hilde Galsgaard, der registrerer patienter fra OUH. Data er

trukket fra databasen den 31. marts 2016.

For patienter diagnosticeret fra 2003 er der løbende indberettet data vedrørende cancertype, histologi,

udbredning, behandling, recidiv, evt. recidivbehandling og død samt dødsårsag. Klassifikation af

sygdommene baserer sig på Birch and Marsden’s A Classification Scheme for Childhood Cancer. (Int J

Cancer 1987; 40, 620‐624) med en revision i 1996, ICCC2.

Alle patienter fra 2014 er også klassificeret efter ICCC3 klassifikationen (Steliarova‐Foucher et al. Cancer. 2005;103:1457‐67).

Data vedrørende ALL og AML indhentes via NOPHO’s ALL og AML databaser.

For de patienter, der blev diagnosticeret i perioden 1985‐2002 indhentes via årlig samkørsel med CPR

registret oplysninger om patienternes status: Levende, død, eller lost for follow up, og disse data indtastes i

DBCR. Der indhentes ikke oplysninger om årsag til død.

Via data fra Cancerregistret indhentes oplysninger om forekomsten af sekundære cancertilfælde i DBCR’s

population 1985‐2010. Data for 2014 er endnu ikke modtaget fra Cancerregistret således at forekomsten af

nye tilfælde af sekundære cancere i kohorten i 2014 ikke kan indgå i årets rapport. Der foreligger data for

85 tilfælde af sekundær cancer, men data for 2014 og 2015 er ikke opdaterede

I databasen har man siden 2011 kunnet anføre årsagen til manglende rapportering af data til internationale

protokoller. Det er muligt at registrere følgende oplysninger:

1. Protokol anvendes, men er ikke anmeldt og derfor kan patient ikke rapporteres

2. Der findes ingen aktiv protokol i øjeblikket

3. Det er ikke muligt at registrere patient i protokollen

4. Protokollen er anmeldt, men rapportering er ikke foretaget.

Efter indførelse af den nye specialeplan for området er det nu muligt at registrere om patienter er

behandlet i et samarbejde mellem to eller flere afdelinger. Ligesom patientens hjemsteds‐region for nye

patienter fra 2014 er registreret.

9. Styregruppens medlemmer

Formand Repræsentant for Aarhus Professor, overlæge, dr. med. Henrik Schrøder, Børneafdeling A, Aarhus Universitetshospital

Øvrige medlemmer Repræsentant for Aalborg Overlæge Steen Rosthøj

Børneafdelingen, Aalborg

Universitetshospital

Repræsentant for Rigshospitalet Overlæge dr.med Catherine Rechnitzer

BørneUngeKlinikken, Rigshospitalet

Repræsentant for Odense Overlæge, ph.d. Peder Skov Wehner

H.C. Andersen Børnehospital, Odense

Universitetshospital

Arbejdsgruppen for CVK og

bakteriæmi

Professor, dr.med Jens Møller,

Klinisk Mikrobiologisk Afdeling,

Vejle Sygehus

Overlæge PhD Birgitte Lausen

BørneUngeKlinikken,

Rigshospitalet

Klinisk specialesygeplejerske

Gitte Petersen

BørneUngeKlinikken,

Rigshospitalet

Dataansvarligmyndighed Region Midtjylland Teamleder og specialkonsulent

Anne Gammelgaard

Klinisk epidemiolog Kompetencecenter for

Epidemiologi og Biostatistik

Nord

Overlæge, ph.d. Mette Nørgaard

Biostatistiker Kompetencecenter for

Epidemiologi og Biostatistik

Nord

Biostatistiker, cand.scient, Buket Öztürk

Kontaktperson Kompetencecenter for Klinisk

Kvalitet og Sundhedsinformatik

Vest

Kvalitetskonsulent, cand.scient.san., Esra

Öztoprak

35

10. Indikator beregningsregler

Antal patientforløb (nævner): Alle patienter, der opfylder inklusionskriterierne for indikatoren. Tæller: Patienter, som opfylder indikatoren. Datakomplethed: Kriterier for at resultater bliver markeret pga. mange missing data/uoplyste data.

Indikator Antal patientforløb (nævner)

Tæller Datakomplethed vurderes på

Indikator 1: Rapportering til internationale protokoller.

Andel patienter der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

(standard ≥ 80%)

Alle patienter hvor protokol er rapporteret, eller hvor protokol ikke er rapporteret selvom protokol er anmeldt.

Alle patienter hvor protokollen er rapporteret.

Alle patienter, hvor protokol ikke er rapporteret og årsag ikke angivet.

Indikator 1a: Rapportering til internationale protokoller – Akut leukæmi.

Andel patienter med akut leukæmi der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

(standard = 100%)

Alle patienter hvor hoveddiagnosen er leukæmi og hvor protokol er rapporteret, eller hvor protokol ikke er rapporteret selvom protokol er anmeldt.

Alle patienter hvor hoveddiagnosen er leukæmi og hvor protokollen er rapporteret.

Alle patienter, hvor hoveddiagnosen er leukæmi og hvor protokol ikke er rapporteret og årsag ikke angivet.

Indikator 1b: Rapportering til internationale protokoller – solide tumorer.

Andel patienter med solide tumorer der bidrager til evaluering af behandlingskvalitet ved rapportering til internationale studier.

(standard ≥ 70 %)

Alle patienter hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og hvor protokol er rapporteret, eller hvor protokol ikke er rapporteret selvom protokol er anmeldt.

Alle patienter hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og hvor protokollen er rapporteret.

Alle patienter, hvor hoveddiagnosen ikke er leukæmi og hvor protokol ikke er rapporteret og årsag ikke angivet.

Indikator 2: Recidivfri 5‐års overlevelse.

Alle diagnosticeret med børnecancer

Alle der er i live uden registreret tilbagefald efter 5 år.

Alle patienter, hvor status er ukendt.

Indikator Antal patientforløb (nævner)

Tæller Datakomplethed vurderes på

Andel patienter der er i live 5 år efter diagnose uden recidiv.

(standard ≥ 70%)

Indikator 3:

5‐års overlevelse.

(standard ≥ 75%)

Alle diagnosticeret med børnecancer

Alle der er i live 5 år efter diagnose.

Alle patienter, hvor status er ukendt.

Indikator 4:

Behandlingsrelaterede dødsfald.

Andel patienter der dør inden for 1 år efter diagnose af behandlingsrelateret årsag.

(standard < 3%)

Alle diagnosticeret med børnecancer.

Alle der dør af behandlingsrelateret årsag inden for 1 år efter diagnose.

Alle patienter, som er død men årsag mangler, eller som mangler status.

Indikator 5:

Tid til behandlingsstart.


(standard > 80%)

Alle diagnosticeret med børnecancer.

Patienter med mindre end 15 dage mellem diagnosedato og behandlingsstart.

Alle patienter hvor dato for behandlingsstart mangler

37

11. Appendikser

Appendiks I. Fordelingen af cancertyper per år

Tabel 1A Nye patienter i 2015 fordelt på center og hoved‐ og underdiagnoser (ICCC2)

AUH RH OUH AAUH I alt

Hovedgruppe

Acute lymphoid leukaemia 7 17 4 3 31

Acute non-lymphocytic leukaemia # 0 0 0 #

Chronic myeloid leukaemia # 0 0 0 #

Other and unspecified leukaemia 0 # 0 0 #

1. Leukemi

I alt 9 18 4 3 34

Burkitt's lymphoma 0 3 0 0 3

Histiocytosis-X 5 # 4 0 10

Hodgkin's disease # # 0 # 4

Non-Hodgkins lymphoma # 4 # # 9

Other reticuloendothelial neoplasms 0 0 # 0 #

2. Lymfom og LCH

I alt 8 10 7 # 27

Astrocytoma 4 6 5 # 17

Ependymoma 0 # # 0 3

Medulloblastoma # 4 0 0 5

Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms # 15 3 # 21

Other glioma # 7 # 0 9

3. Hjernetumor

I alt 8 34 10 3 55

Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 0 5 0 0 54. Neuroblastom

I alt 0 5 0 0 5

Total retinoblastoma 5 0 0 0 55. Retinoblastom

I alt 5 0 0 0 5

Other and unspecified malignant renal tumors 0 0 # 0 #

Wilms' tumor # 4 0 # 7

6. Nyretumor

I alt # 4 # # 9

Hepatoblastoma 0 # 0 0 #7. Levertumor

I alt 0 # 0 0 #

Ewing's sarcoma 0 4 0 0 4

Osteosarcoma # # 0 0 4

Other and unspecified malignant bone tumors 0 # 0 0 #

8. Knoglesarkom

I alt # 8 0 0 10

Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous # # # 0 39. Bløddelssarkom

Other soft-tissue sarcoma # 0 0 0 #


Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma 3 # 0 0 4

I alt 5 # # 0 8

Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 0 # 6 0 8

Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms # # 0 0 4

Other and unspecified malignant tumors 0 # 0 0 #

10. Kimcelletumor

I alt # 6 6 0 14

Nasopharyngeal carcinoma 0 3 0 0 3

Other carcinoma 0 # # 0 #

11. Carcinom

I alt 0 4 # 0 5

Other and unspecified malignant neoplasms 0 # 0 0 #12. Andet

I alt 0 # 0 0 #

Undergruppe ikke angivet 0 0 # 0 #13. Hovedgruppe ikke angivet

I alt 0 0 # 0 #

Total 40 94 32 10 176

I alt 176 nye tilfælde i 2015. Heraf 19 patienter mellem 15 og 18 år Samt en tertiær cancer

39

Tabel 1B. Nye patienter i 2015 fordelt på bopælsregion og behandlingscenter


Bopælsregion

Hovedstaden 0 64 0 0 64

Sjælland 3 17 # 0 21

Syddanmark # 0 29 0 30

Midtjylland 32 4 0 0 36

Udenlandsk 0 5 # # 8

Nordjylland 4 0 0 9 13

Færørerne 0 # 0 0 #

Grønland 0 3 0 0 3

Total 40 94 32 10 176

Tabellen viser hvilket center der har været hovedansvarlig for behandlingen og i hvilken region barnet er

hjemmehørende

*sarkomer

**: hypofysetumorer

***: retinoblastomer

****:ALL

Tabel 1C Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Alle 4 centre

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe

1. Leukemi 88 70 28 13 9 208

2. Lymfom og LCH 30 34 7 11 8 90

3. Hjernetumor 44 50 16 13 8 131

4. Neuroblastom 14 13 # 5 0 33

5. Retinoblastom 23 21 4 4 5 57

6. Nyretumor 8 13 4 # # 27

7. Levertumor # # 0 # 0 6

8. Knoglesarkom 22 22 # 5 # 53

9. Bløddelssarkom 21 21 4 4 5 55

10. Kimcelletumor 6 7 0 # # 16

11. Carcinom 6 7 # 0 0 14

Total 264 260 67 59 40 690

41

Tabel 1D Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Rigshospitalet

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe

1. Leukemi 118 117 28 22 18 303

2. Lymfom og LCH 55 77 16 11 10 169

3. Hjernetumor 101 124 16 18 34 293


5. Retinoblastom # 0 0 0 0 #

6. Nyretumor 12 19 # # 4 39

7. Levertumor 6 8 4 3 # 22

8. Knoglesarkom 27 23 4 6 8 68

9. Bløddelssarkom 20 22 6 11 # 61

10. Kimcelletumor 18 18 0 4 6 46

11. Carcinom 15 16 4 # 4 41

12. Andet # 4 # # # 10

13. Hovedgruppe ikke angivet 0 # 0 # 0 #

Total 397 450 83 86 94 1110

Tabel 1E Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Odense Universitetshospital

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe

1. Leukemi 39 50 13 8 4 114

2. Lymfom og LCH 28 27 8 # 7 72

3. Hjernetumor 33 47 5 8 10 103

4. Neuroblastom 12 6 # # 0 21

6. Nyretumor 6 11 # # # 22

7. Levertumor # # # 0 0 5

9. Bløddelssarkom 5 5 0 0 # 11

10. Kimcelletumor 8 4 # # 6 20

11. Carcinom 12 7 0 # # 21

12. Andet # 0 0 # 0 #

8. Knoglesarkom 0 # 0 0 0 #

13. Hovedgruppe ikke angivet 0 0 0 # # #

Total 146 160 32 24 32 394

43

Tabel 1F Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opgjort på hoveddiagnoser og diagnoseår. Aarhus Universitetshospital

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe

1. Leukemi 88 70 28 13 9 208

2. Lymfom og LCH 30 34 7 11 8 90

3. Hjernetumor 44 50 16 13 8 131



6. Nyretumor 8 13 4 # # 27

7. Levertumor # # 0 # 0 6

8. Knoglesarkom 22 22 # 5 # 53

9. Bløddelssarkom 21 21 4 4 5 55

10. Kimcelletumor 6 7 0 # # 16

11. Carcinom 6 7 # 0 0 14

Total 264 260 67 59 40 690

Tabel 1H Alle centre. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 fordelt på hoved‐ og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2).

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe

Acute lymphoid leukaemia 210 205 59 30 31 535

Acute non-lymphocytic leukaemia 43 39 9 10 # 102

Chronic myeloid leukaemia 6 4 3 # # 15

Other and unspecified leukaemia 10 13 3 5 # 32

Other lymphoid leukaemia # # # 0 0 4

1. Leukemi

I alt 270 263 75 46 34 688

Burkitt's lymphoma 25 24 5 4 3 61

Histiocytosis-X 31 49 13 8 10 111

Hodgkin's disease 33 36 9 6 4 88

Non-Hodgkins lymphoma 33 37 4 7 9 90

Other reticuloendothelial neoplasms 8 5 # # # 16

Unspecified lymphomas 0 3 # 0 0 5

2. Lymfom og LCH

I alt 130 154 34 26 27 371

Astrocytoma 65 66 10 12 17 170

Ependymoma 15 11 3 # 3 33

Medulloblastoma 30 22 # 3 5 61

Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 52 77 17 13 21 180

Other glioma 35 50 7 11 9 112

Undergruppe ikke angivet 5 11 # 0 0 17

3. Hjernetumor

I alt 202 237 39 40 55 573

Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 49 41 5 10 5 1104. Neuroblastom

I alt 49 41 5 10 5 110

5. Retinoblastom Total retinoblastoma 24 21 4 4 5 58

45

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

I alt 24 21 4 4 5 58

Other and unspecified malignant renal tumors # 5 0 0 # 9

Renal carcinoma # 0 0 0 0 #

Wilms' tumor 25 41 8 6 7 87

6. Nyretumor

I alt 28 46 8 6 9 97

Hepatic carcinoma 3 0 0 # 0 5

Hepatoblastoma 6 14 5 3 # 29

Other and unspecified malignant hepatic tumors # 0 0 0 0 #

7. Levertumor

I alt 10 14 5 5 # 35

Chondrosarcoma 0 # 0 # 0 #

Ewing's sarcoma 30 22 3 6 4 65

Osteosarcoma 19 22 3 3 4 51

Other and unspecified malignant bone tumors 0 0 0 # # 3

Undergruppe ikke angivet 0 # 0 0 0 #

8. Knoglesarkom

I alt 49 46 6 11 10 122

Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous

3 7 # # 3 16

Other soft-tissue sarcoma 7 12 4 7 # 31

Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma

37 31 4 7 4 83

9. Bløddelssarkom

I alt 47 50 10 15 8 130

Gonadal carcinoma 0 3 0 0 0 3

Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 10 13 0 4 8 35

Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 17 3 0 # 4 26

Other and unspecified malignant tumors 5 10 # 0 # 18

10. Kimcelletumor

I alt 32 29 # 6 14 82

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Adrenocortical carcinoma # # 0 0 0 #

Melanomatous carcinoma 20 16 # 0 0 37

Nasopharyngeal carcinoma 4 3 0 # 3 11

Other carcinoma 10 20 5 # # 38

Thyroid carcinoma 7 3 0 # 0 12

11. Carcinom

I alt 42 43 6 4 5 100

Other and unspecified malignant neoplasms # 4 # 3 # 1212. Andet

I alt # 4 # 3 # 12

Undergruppe ikke angivet 0 # 0 # # 413. Hovedgruppe ikke

angivet I alt 0 # 0 # # 4

Total 885 949 194 178 176 2382

47

Tabel 1I Rigshospitalet. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opdelt på hoved‐ og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2)

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe


Acute non-lymphocytic leukaemia 16 19 5 5 0 45

Chronic myeloid leukaemia 5 # # # 0 9

Other and unspecified leukaemia 5 7 3 # # 18

Other lymphoid leukaemia # 0 0 0 0 #

1. Leukemi

I alt 118 117 28 22 18 303

Burkitt's lymphoma 7 13 3 # 3 27

Histiocytosis-X 17 27 6 3 # 54

Hodgkin's disease 19 17 4 3 # 45

Non-Hodgkins lymphoma 12 17 # 4 4 38

Unspecified lymphomas 0 3 # 0 0 5

2. Lymfom og LCH

I alt 55 77 16 11 10 169

Astrocytoma 35 37 5 4 6 87

Ependymoma 4 4 # # # 13

Medulloblastoma 15 10 0 0 4 29


Other glioma 17 28 4 8 7 64

Undergruppe ikke angivet # # 0 0 0 #

3. Hjernetumor

I alt 101 124 16 18 34 293

Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 23 21 # 4 5 554. Neuroblastom

I alt 23 21 # 4 5 55

5. Retinoblastom Total retinoblastoma # 0 0 0 0 #

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

I alt # 0 0 0 0 #

Other and unspecified malignant renal tumors # # 0 0 0 4

Wilms' tumor 10 17 # # 4 35

6. Nyretumor

I alt 12 19 # # 4 39

Hepatic carcinoma 3 0 0 # 0 5

Hepatoblastoma # 8 4 # # 16

Other and unspecified malignant hepatic tumors # 0 0 0 0 #

7. Levertumor

I alt 6 8 4 3 # 22

Chondrosarcoma 0 0 0 # 0 #

Ewing's sarcoma 18 12 # 3 4 39

Osteosarcoma 9 10 # # # 24

Other and unspecified malignant bone tumors 0 0 0 # # 3


8. Knoglesarkom

I alt 27 23 4 6 8 68

Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous

# 3 0 # # 6

Other soft-tissue sarcoma 5 5 4 6 0 20


14 14 # 4 # 35

9. Bløddelssarkom

I alt 20 22 6 11 # 61

Gonadal carcinoma 0 # 0 0 0 #

Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 6 8 0 3 # 19

Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 8 # 0 # # 13

Other and unspecified malignant tumors 4 7 0 0 # 13

10. Kimcelletumor

I alt 18 18 0 4 6 46

Melanomatous carcinoma 9 7 0 0 0 1611. Carcinom

Nasopharyngeal carcinoma # 3 0 # 3 9

49

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Other carcinoma 4 6 4 # # 16

I alt 15 16 4 # 4 41

Other and unspecified malignant neoplasms # 4 # # # 1012. Andet

I alt # 4 # # # 10

Undergruppe ikke angivet 0 # 0 # 0 #13. Hovedgruppe ikke angivet

I alt 0 # 0 # 0 #

Total 397 450 83 86 94 1110

Tabel 1J Odense Universitetshospital. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opdelt på hoved‐ og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2)

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe


Acute non-lymphocytic leukaemia 0 4 0 0 0 4

Chronic myeloid leukaemia # # # 0 0 3

Other and unspecified leukaemia # 3 0 # 0 6

1. Leukemi

I alt 39 50 13 8 4 114

Burkitt's lymphoma 7 6 # 0 0 14

Histiocytosis-X 3 5 3 # 4 16

Hodgkin's disease 5 5 3 0 0 13

Non-Hodgkins lymphoma 11 10 # # # 25

Other reticuloendothelial neoplasms # # 0 0 # 4

2. Lymfom og LCH

I alt 28 27 8 # 7 72

Astrocytoma 10 16 # 3 5 35

Ependymoma 4 4 0 0 # 9

Medulloblastoma 5 # # 0 0 8

Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 8 8 # 3 3 23

Other glioma # 8 # # # 14

Undergruppe ikke angivet 4 9 # 0 0 14

3. Hjernetumor

I alt 33 47 5 8 10 103

Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 12 6 # # 0 214. Neuroblastom

I alt 12 6 # # 0 21

Other and unspecified malignant renal tumors 0 0 0 0 # #

Wilms' tumor 6 11 # # 0 20

6. Nyretumor

I alt 6 11 # # # 22

7. Levertumor Hepatoblastoma # # # 0 0 5

51

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

I alt # # # 0 0 5

Ewing's sarcoma 0 # 0 0 0 #8. Knoglesarkom

I alt 0 # 0 0 0 #

Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 0 # 0 0 # #

Other soft-tissue sarcoma # # 0 0 0 #


4 3 0 0 0 7

9. Bløddelssarkom

I alt 5 5 0 0 # 11


Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms # # 0 0 6 8

Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 7 0 0 # 0 8

Other and unspecified malignant tumors 0 # # 0 0 3

10. Kimcelletumor

I alt 8 4 # # 6 20

Adrenocortical carcinoma # # 0 0 0 #

Melanomatous carcinoma 4 # 0 0 0 6

Nasopharyngeal carcinoma # 0 0 0 0 #

Other carcinoma # 3 0 0 # 5

Thyroid carcinoma 5 # 0 # 0 7

11. Carcinom

I alt 12 7 0 # # 21

Other and unspecified malignant neoplasms # 0 0 # 0 #12. Andet

I alt # 0 0 # 0 #

Undergruppe ikke angivet 0 0 0 # # #13. Hovedgruppe ikke angivet

I alt 0 0 0 # # #

Total 146 160 32 24 32 394

Tabel 1K Aarhus Universitetshospital. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opdelt på hoved‐ og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2)

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe


Acute non-lymphocytic leukaemia 27 16 4 5 # 53

Chronic myeloid leukaemia 0 # # 0 # 3

Other and unspecified leukaemia # 3 0 # 0 6

Other lymphoid leukaemia 0 # # 0 0 3

1. Leukemi

I alt 88 70 28 13 9 208

Burkitt's lymphoma 6 3 # # 0 12

Histiocytosis-X 7 11 # 4 5 29

Hodgkin's disease 6 9 # # # 19

Non-Hodgkins lymphoma 7 9 # # # 22

Other reticuloendothelial neoplasms 4 # # # 0 8

2. Lymfom og LCH

I alt 30 34 7 11 8 90

Astrocytoma 14 8 3 5 4 34

Ependymoma 4 3 # 0 0 8

Medulloblastoma 5 5 0 3 # 14

Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 8 20 10 5 # 45

Other glioma 13 13 # 0 # 29


3. Hjernetumor

I alt 44 50 16 13 8 131

Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 14 13 # 5 0 334. Neuroblastom

I alt 14 13 # 5 0 33

5. Retinoblastom Total retinoblastoma 23 21 4 4 5 57

53

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

I alt 23 21 4 4 5 57

Other and unspecified malignant renal tumors 0 3 0 0 0 3

Renal carcinoma # 0 0 0 0 #

Wilms' tumor 7 10 4 # # 23

6. Nyretumor

I alt 8 13 4 # # 27

Hepatoblastoma # # 0 # 0 67. Levertumor

I alt # # 0 # 0 6

Chondrosarcoma 0 # 0 0 0 #

Ewing's sarcoma 12 9 # 3 0 25

Osteosarcoma 10 12 # # # 27

8. Knoglesarkom

I alt 22 22 # 5 # 53

Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous # 3 # 0 # 8

Other soft-tissue sarcoma 0 5 0 # # 7


19 13 # 3 3 40

9. Bløddelssarkom

I alt 21 21 4 4 5 55


Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 3 4 0 # 0 8

Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms # # 0 0 # 5

Other and unspecified malignant tumors # # 0 0 0 #

10. Kimcelletumor

I alt 6 7 0 # # 16

Melanomatous carcinoma 4 # # 0 0 7

Other carcinoma 0 4 0 0 0 4

Thyroid carcinoma # # 0 0 0 3

11. Carcinom

I alt 6 7 # 0 0 14

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Total 264 260 67 59 40 690

Tabel 1L Aalborg Universitets Sygehus. Nydiagnosticerede patienter 2003‐2015 opdelt på hoved‐ og underdiagnoser og diagnoseår (ICCC2)

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hovedgruppe


Other and unspecified leukaemia # 0 0 0 0 #

1. Leukemi

I alt 25 26 6 3 3 63

Burkitt's lymphoma 5 # 0 # 0 8

Histiocytosis-X 4 6 # 0 0 12

Hodgkin's disease 3 5 # # # 11

Non-Hodgkins lymphoma 3 # 0 0 # 5

Other reticuloendothelial neoplasms # # 0 0 0 4

2. Lymfom og LCH

I alt 17 16 3 # # 40

Astrocytoma 6 5 # 0 # 14

Ependymoma # 0 0 0 0 #

Medulloblastoma 5 4 0 0 0 9

Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 6 3 # 0 # 11

Other glioma 3 # 0 # 0 5

3. Hjernetumor

I alt 22 13 # # 3 41

Wilms' tumor # 3 0 # # 96. Nyretumor

I alt # 3 0 # # 9

55

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Hepatoblastoma 0 # 0 0 0 #7. Levertumor

I alt 0 # 0 0 0 #


0 # 0 0 0 #

9. Bløddelssarkom

I alt 0 # 0 0 0 #

Melanomatous carcinoma # 0 0 0 0 #

Nasopharyngeal carcinoma # 0 0 0 0 #

Other carcinoma # # # 0 0 3

Thyroid carcinoma 0 0 0 # 0 #

11. Carcinom

I alt 3 # # # 0 6

Total 69 62 12 9 10 162

Appendix 2. Patienter rapporteret til international protokol. Nærmere analyse

Tabel 2A Rapporteret til protokol i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2)

Ikke

oplyst Ja Nej I alt

Hovedgruppe

1. Leukemi 0 34 0 34

2. Lymfom og LCH 0 22 5 27

3. Hjernetumor # 25 29 55

4. Neuroblastom 0 3 # 5

5. Retinoblastom 0 0 5 5

6. Nyretumor # 7 # 9

7. Levertumor 0 # 0 #

8. Knoglesarkom 0 # 9 10

9. Bløddelssarkom 0 # 6 8

10. Kimcelletumor 0 0 14 14

11. Carcinom 0 0 5 5

12. Andet # 0 # #

13. Hovedgruppe ikke angivet 0 0 # #

Total 3 95 78 176

Tabel 2B Rapporteret til protokol i 2015 pr center


Rapporteret

Ja 23 48 17 7 95

Nej 17 44 15 # 78

Ikke oplyst 0 # 0 # 3

Total 40 94 32 10 176

Side 57 af 91

Dansk Børnecancer Databasee (DBCR) ∙ National årsrapport 2015

Tabel 2C Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2)

Protokol

ikke anmeldt

Ingen aktiv protokol

Registrering i protokol ikke mulig Andet I alt

Hovedgruppe

2. Lymfom og LCH 0 # 3 0 5

3. Hjernetumor # 6 21 # 29

4. Neuroblastom 0 0 # 0 #

5. Retinoblastom 0 5 0 0 5

6. Nyretumor 0 # 0 0 #

8. Knoglesarkom 0 # 8 0 9

9. Bløddelssarkom # # 3 0 6

10. Kimcelletumor # # 12 0 14

11. Carcinom 0 5 0 0 5

12. Andet 0 0 # 0 #

13. Hovedgruppe ikke angivet 0 # 0 0 #

Total 4 23 50 # 78

Side 58 af 91

Dansk Transfusionsdatabase (DTDB) ∙ National årsrapport 2015

Tabel 2D Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2).

Rigshospitalet.

Protokol

ikke anmeldt

Ingen aktiv

protokol

Registrering i protokol ikke mulig Andet I alt

Hovedgruppe

3. Hjernetumor 0 4 18 # 23

4. Neuroblastom 0 0 # 0 #

8. Knoglesarkom 0 # 6 0 7

9. Bløddelssarkom # 0 0 0 #

10. Kimcelletumor 0 0 6 0 6

11. Carcinom 0 4 0 0 4

12. Andet 0 0 # 0 #

Total # 9 33 # 44

Side 59 af 91


Tabel 2E Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2).

Odense Universitetshospital

Protokol

ikke anmeldt

Ingen aktiv

protokol

Registrering i protokol ikke mulig I alt

Hovedgruppe

2. Lymfom og LCH 0 # 0 #

3. Hjernetumor # # # 3

6. Nyretumor 0 # 0 #

9. Bløddelssarkom 0 0 # #

10. Kimcelletumor # # 4 6

11. Carcinom 0 # 0 #

13. Hovedgruppe ikke angivet 0 # 0 #

Total # 7 6 15

Side 60 af 91


Tabel 2G Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2). Aarhus Universitetshospital

Protokol

ikke anmeldt

Ingen aktiv

protokol


Hovedgruppe

2. Lymfom og LCH 0 0 # #

3. Hjernetumor 0 0 # #

5. Retinoblastom 0 5 0 5

8. Knoglesarkom 0 0 # #

9. Bløddelssarkom # # # 4

10. Kimcelletumor 0 0 # #

Total # 6 10 17

Tabel 2H Årsager til manglende rapportering i 2015 pr hoveddiagnose (ICCC2).

Aalborg Universitetshospital

Ingen aktiv

protokol


Hovedgruppe

2. Lymfom og LCH 0 # #

3. Hjernetumor # 0 #

Total # # #

Side 61 af 91


Appendiks 3. Dødsfald i kohorten 2003-2015

Tabel 3A Død og dødsårsager i kohorten 2003‐2015.

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Dødsårsag

Levende 710 812 175 162 170 2029

Fremskreden sygdom 143 105 15 14 6 283

Død af anden toksicitet 4 0 0 0 0 4

Død af behandlingsrelateret årsag 14 19 3 0 0 36

Andet 6 0 # 0 0 7

Død af infektion 8 12 0 # 0 22

Ulykke 0 # 0 0 0 #

Total 885 949 194 178 176 2382

To patienter i kohorten diagnosticeret i 2014 er død af infektion: 1 barn med præ‐B‐ALL og

Downs syndrom og et barn med AML

I hele perioden har der været 62 dødsfald relateret til toxicitet: 2,6 % af samtlige patienter.

I perioden 2003‐2007 konstateredes toksiske dødsfald hos 2,9 % (26/885) af patienterne

I perioden 2008‐2012 konstateredes toksiske dødsfald hos 3,3 % (31/947) af patienterne.

Denne forskel er ikke signifikant (Chi‐square)

Side 62 af 91


Tabel 3B Død og dødsårsager i kohorten 2003‐2015 relateret til hoveddiagnose

2003-2007 2008-2012 2013 2014 I alt

Dødsårsag

1. Leukemi # 0 0 0 #

2. Lymfom og LCH # 0 0 0 #

9. Bløddelssarkom # 0 0 0 #

Død af anden toksicitet

I alt 4 0 0 0 4

1. Leukemi 8 12 3 0 23

2. Lymfom og LCH # # 0 0 4

3. Hjernetumor 4 3 0 0 7

4. Neuroblastom 0 # 0 0 #

9. Bløddelssarkom 0 # 0 0 #

Død af behandlingsrelateret årsag

I alt 14 19 3 0 36

1. Leukemi 5 7 0 # 14

2. Lymfom og LCH 3 4 0 0 7

4. Neuroblastom 0 # 0 0 #

Død af infektion

I alt 8 12 0 # 22

Total 26 31 3 # 62

39/62(63 %) af de toksicitetsrelaterede dødsfald skete hos børn med leukæmi

51/62 (82 %) dødsfald sker i leukæmi‐ eller lymfomgruppen, der udgør ca 40 % af hele

patientpopulationen

Side 63 af 91


Tabel 3C Antal døde fordelt på år efter primærdiagnosen, alle diagnosticerede 2003‐

2015

I live 0-5 6-10 10+ Censureret I alt

Hovedgruppe

1. Leukemi 594 84 3 # 6 688

2. Lymfom og LCH 332 34 # 0 4 371

3. Hjernetumor 450 104 8 0 11 573

4. Neuroblastom 78 24 # # 6 110

5. Retinoblastom 52 5 0 0 # 58

6. Nyretumor 93 3 0 0 # 97

7. Levertumor 32 # # 0 0 35

8. Knoglesarkom 84 33 3 0 # 122

9. Bløddelssarkom 102 27 # 0 0 130

10. Kimcelletumor 80 # 0 0 0 82

11. Carcinom 92 7 0 0 # 100

12. Andet 8 # 0 0 # 12

13. Hovedgruppe ikke angivet 3 0 0 0 # 4

Total 2000 326 19 # 35 2382

Det ses at blandt de 2379 børn, der blev diagnosticeret i perioden 2003‐2015 var 347 børn

døde på opgørelsestidspunktet for denne rapport. Heraf 326 inden for de første 5 år efter

diagnosen, og 2 mere end 10 år efter primærdiagnosen.

Side 64 af 91


Tabel 3C Årstal for død i relation til hoveddiagnose. Kohorten 1985‐2015.

I live 0-5 6-10 10+ Censureret I alt

Hovedgruppe

1. Leukemi 1182 287 16 12 15 1512

2. Lymfom og LCH 583 90 5 6 17 701

3. Hjernetumor 1011 350 20 29 32 1442

4. Neuroblastom 160 114 # 3 8 286

5. Retinoblastom 134 8 0 # # 146

6. Nyretumor 230 26 0 # 3 261

7. Levertumor 49 16 # # 0 69

8. Knoglesarkom 143 82 7 # 7 241

9. Bløddelssarkom 212 74 # 4 8 300

10. Kimcelletumor 174 19 3 # 4 202

11. Carcinom 189 21 0 # 3 214

12. Andet 10 3 0 0 # 15

13. Hovedgruppe ikke angivet 3 0 0 0 # 4

Total 4080 1090 56 65 102 5393

Blandt 5390 børn diagnosticeret i perioden 1985‐2015 var i alt 1211 døde inden datoen for

opgørelse af denne rapport. Heraf døde 1090 indenfor de første 5 år efter primær diagnosen,

mens 65 døde mere end 10 år efter diagnosen. For 50 % af dem der dør mere end 10 år efter

diagnosen, er der ikke angivet en årsag (pga diagnose før 2003)

Side 65 af 91


Tabel 3D Årsager til død opdelt på center. Kohorten 2003‐2015.

2003-2007 2008-2012 2013 2014 2015 I alt

Center

Levende 203 210 57 53 38 561

Død af anden toksicitet # 0 0 0 0 #

Død af behandlingsrelateret årsag 6 10 # 0 0 17

Død af infektion 0 # 0 # 0 3

Fremskreden sygdom 52 37 9 5 # 105

Ulykke 0 # 0 0 0 #

Andet # 0 0 0 0 #

AUH

I alt 264 260 67 59 40 690

Levende 119 144 31 23 30 347

Død af behandlingsrelateret årsag # 4 0 0 0 5

Død af infektion 7 # 0 0 0 8

Fremskreden sygdom 19 11 0 # # 33

Andet 0 0 # 0 0 #

OUH

I alt 146 160 32 24 32 394

Levende 319 390 76 77 92 954

Død af anden toksicitet 3 0 0 0 0 3

Død af behandlingsrelateret årsag 7 5 # 0 0 14

Død af infektion # 5 0 # 0 7

Fremskreden sygdom 64 50 5 8 # 129

Andet 3 0 0 0 0 3

RH

I alt 397 450 83 86 94 1110

Levende 61 54 11 9 10 145

Død af infektion 0 4 0 0 0 4

Fremskreden sygdom 7 4 # 0 0 12

Andet # 0 0 0 0 #

AAUH

I alt 69 62 12 9 10 162

Levende 8 14 0 0 0 22

Fremskreden sygdom # 3 0 0 0 4

Andet

I alt 9 17 0 0 0 26

Total 885 949 194 178 176 2382

Side 66 af 91


Ikke oplyst dækker over patienter diagnosticeret før 2003, der er døde i perioden. For disse patienter har vi ikke indhentet oplysninger om dødsårsag. Der ingen forskel i forekomsten af toksiske dødsfald mellem centrene

Side 67 af 91


Tabel 3E Årsager til ikke sygdomsrelateret død. Kohorten 2003‐2015. Alle centre.

Fordelt på hoved‐ og underdiagnoser

Død af anden

toksicitet

Død af behandlingsrelateret

årsag Død af

infektion Ulykke AndetI

alt

Hovedgruppe

Acute lymphoid leukaemia # 17 10 0 # 29

Acute non-lymphocytic leukaemia # 4 # 0 0 6

Other and unspecified leukaemia 0 # 3 0 0 5

Other lymphoid leukaemia 0 0 0 0 # #

1. Leukemi

I alt # 23 14 0 # 41

Burkitt's lymphoma 0 0 # 0 0 #

Histiocytosis-X 0 0 0 0 # #

Hodgkin's disease # 0 0 0 0 #

Non-Hodgkins lymphoma 0 # # 0 0 3

Other reticuloendothelial neoplasms 0 3 3 0 0 6

2. Lymfom og LCH

I alt # 4 7 0 # 13

Astrocytoma 0 # 0 0 0 #

Medulloblastoma 0 3 0 0 # 4


3. Hjernetumor

I alt 0 7 0 0 # 8

Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 0 # # 0 0 #4. Neuroblastom

I alt 0 # # 0 0 #

Total retinoblastoma 0 0 0 0 # #5. Retinoblastom

I alt 0 0 0 0 # #

Osteosarcoma 0 0 0 # # #8. Knoglesarkom

I alt 0 0 0 # # #

Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 0 # 0 0 0 #

Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma # 0 0 0 0 #

9. Bløddelssarkom

I alt # # 0 0 0 #

Total 4 36 22 # 7 70

Side 68 af 91


Appendix 4. Tid til behandlingsstart.

Tabel 4A. Behandlingsstart. 14 ptt blev observeret uden behandling

0-14 15-29 30+ I alt

Antal Antal Antal Antal Min Max

Hovedgruppe

1. Leukemi 33 0 # 34 0 229

2. Lymfom og LCH 19 6 # 27 0 43

3. Hjernetumor 45 4 6 55 0 113

4. Neuroblastom # # # 5 12 88


6. Nyretumor 9 0 0 9 0 13

7. Levertumor # 0 0 # 9 9

8. Knoglesarkom 3 5 # 10 7 114

9. Bløddelssarkom 3 # 3 8 6 101

10. Kimcelletumor 11 # # 14 0 37

11. Carcinom # 0 3 5 0 173

12. Andet # 0 # # 0 44

13. Hovedgruppe ikke angivet # 0 0 # 0 0

Total 135 20 21 176 0 229

Observation Behandling I alt

Undergruppe

Acute lymphoid leukaemia 0 31 31

Acute non-lymphocytic leukaemia 0 # #

Astrocytoma 5 12 17

Burkitt's lymphoma 0 3 3

Chronic myeloid leukaemia 0 # #

Side 69 af 91


Observation Behandling I alt

Ependymoma 0 3 3

Ewing's sarcoma 0 4 4

Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma and fibromatous 0 3 3

Gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 0 8 8

Hepatoblastoma 0 # #

Histiocytosis-X 0 10 10

Hodgkin's disease 0 4 4

Medulloblastoma 0 5 5

Misc. Intracranial and intraspinal neoplasms 3 18 21

Nasopharyngeal carcinoma 0 3 3

Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 0 5 5

Non-Hodgkins lymphoma # 8 9

Non-gonadal germ-cell trophoblastic neoplasms 0 4 4

Osteosarcoma 0 4 4

Other and unspecified leukaemia 0 # #

Other and unspecified malignant bone tumors 0 # #

Other and unspecified malignant neoplasms 0 # #

Other and unspecified malignant renal tumors # # #

Other and unspecified malignant tumors 0 # #

Other carcinoma 0 # #

Other glioma 4 5 9

Other reticuloendothelial neoplasms 0 # #

Other soft-tissue sarcoma 0 # #

Rhabdomyosarcoma, embryonal sarcoma and soft tissue sarcoma 0 4 4

Total retinoblastoma 0 5 5

Undergruppe ikke angivet # 0 #

Wilms' tumor # 6 7

Total 16 160 176

Derved kunne tid fra diagnosedato til 1. behandlingsdag beregnes for 155 patienter.

Side 70 af 91


Tabel 4B. Tid (dage) fra diagnose til 1. behandlingsdag for børn diagnosticeret i 2015.

Fordelt på Hoved‐ og Underdiagnoser (ICCC2‐ klassifikationen)

0-14 15-29 30+ I alt


Hovedgruppe

1. Leukemi 33 0 # 34 0 229

2. Lymfom og LCH 19 6 # 27 0 43

3. Hjernetumor 45 4 6 55 0 113



6. Nyretumor 9 0 0 9 0 13


8. Knoglesarkom 3 5 # 10 7 114

9. Bløddelssarkom 3 # 3 8 6 101


11. Carcinom # 0 3 5 0 173

12. Andet # 0 # # 0 44

13. Hovedgruppe ikke angivet # 0 0 # 0 0

Total 135 20 21 176 0 229

Side 71 af 91


Tabel 4B Tid fra diagnose til behandlingsstart. Rigshospitalet

0-14 15-29 30+ I alt


Hovedgruppe

1. Leukemi 17 0 # 18 0 229

2. Lymfom og LCH 8 # # 10 0 40

3. Hjernetumor 28 3 3 34 0 45


6. Nyretumor 4 0 0 4 8 13


8. Knoglesarkom # 5 # 8 7 41

9. Bløddelssarkom # 0 0 # 6 11


11. Carcinom # 0 3 4 9 173

12. Andet # 0 # # 0 44

Total 69 12 13 94 0 229

70/94 startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen: 74%

Nærmere analyse af hvert enkelt forsinket forløb vil blive foretaget

Side 72 af 91


Tabel 4C Tid > 14 dage fra diagnose til behandlingsstart. Odense Universitetshospital

0-14 15-29 I alt

Antal Antal Antal Min Max

Hovedgruppe

1. Leukemi 4 0 4 0 1

2. Lymfom og LCH 6 # 7 0 24

3. Hjernetumor 10 0 10 0 9

6. Nyretumor # 0 # 0 2

9. Bløddelssarkom 0 # # 22 22

10. Kimcelletumor 6 0 6 0 14

11. Carcinom # 0 # 0 0

13. Hovedgruppe ikke angivet # 0 # 0 0

Total 30 # 32 0 24

30/32 (94%) patienter startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen:

Side 73 af 91


Tabel 4D Tid > 14 dage fra diagnose til behandingsstart. Aarhus Universitetshospital

0-14 15-29 30+ I alt


Hovedgruppe

1. Leukemi 17 0 # 18 0 229

2. Lymfom og LCH 8 # # 10 0 40

3. Hjernetumor 28 3 3 34 0 45


6. Nyretumor 4 0 0 4 8 13


8. Knoglesarkom # 5 # 8 7 41

9. Bløddelssarkom # 0 0 # 6 11


11. Carcinom # 0 3 4 9 173

12. Andet # 0 # # 0 44

Total 69 12 13 94 0 229

27/40 startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen: 68 %

Nærmere analyse af hvert enkelt forsinket forløb vil blive foretaget

Side 74 af 91


Tabel 4E Tid > 14 dage fra diagnose til behandingsstart. Aalborg Universitetshospital

0-14 15-29 I alt

Antal Antal Antal Min Max

Hovedgruppe

1. Leukemi 3 0 3 0 3

2. Lymfom og LCH # 0 # 0 9

3. Hjernetumor # # 3 1 24

6. Nyretumor # 0 # 0 0

Total 9 # 10 0 24

9/10 patienter (84%) startede behandling inden for 14 dage efter diagnosen

Side 75 af 91


Appendix 5. Overlevelseskurver

Fig 5.1. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret

1985‐2015, opdelt i 3 tidsperioder.

Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 1338 0.71 (0.68-0.73)

1994-2002 1508 0.78 (0.76-0.8)

2003-2015 2027 0.85 (0.83-0.87)

Side 76 af 91



2003‐2015, opgjort for 2 tidsperioder.

Gruppe Antal


(95% CI)

2003-2008 954 0.82 (0.8-0.85)

2009-2015 1073 0.88 (0.86-0.9)

Side 77 af 91



1985‐2015, fordelt på de 4 behandlingscentre

Gruppe Antal


(95% CI)

AUH 1474 0.78 (0.76-0.8)

RH 2142 0.79 (0.77-0.8)

OUH 878 0.8 (0.77-0.82)

AAUH 379 0.8 (0.75-0.84)

Side 78 af 91


Fig 5.4. Solide tumorer. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,

diagnosticeret 1985‐2015, opgjort per behandlingscenter.

Gruppe Antal


(95% CI)

AUH 1042 0.78 (0.75-0.8)

RH 1512 0.77 (0.75-0.79)

OUH 625 0.79 (0.75-0.82)

AAUH 245 0.8 (0.75-0.85)

Side 79 af 91


Fig 5.5. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn under 15 år på

diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder.

Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 314 0.78 (0.73-0.83)

1994-2002 345 0.87 (0.83-0.91)

2003-2015 494 0.91 (0.88-0.94)

Side 80 af 91


Fig 5.6. Akut lymfoblastær leukæmi (ALL). Overlevelse for alle børn under 15 år på

diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for de 4 behandlingscentre.

Gruppe Antal


(95% CI)

AUH 313 0.85 (0.81-0.89)

RH 497 0.87 (0.84-0.9)

OUH 224 0.86 (0.81-0.9)

AAUH 119 0.84 (0.77-0.91)

Side 81 af 91


Fig 5.7. Hjernetumorer Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,

diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder.

Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 376 0.7 (0.66-0.75)

1994-2002 469 0.73 (0.69-0.77)

2003-2015 512 0.81 (0.77-0.85)

Side 82 af 91


Fig 5.8. Neuroblastom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,


Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 88 0.4 (0.3-0.5)

1994-2002 85 0.6 (0.5-0.7)

2003-2015 104 0.74 (0.65-0.83)

Side 83 af 91


Fig 5.9 Neuroblastom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,

med metastatisk neuroblastom diagnosticeret 1985‐2015, opgjort i tre tidsperioder.

Neuroblastom st 4 1985-20153 tidsperioder

Time

0 100 200 300 400

Sur

viva

l

0,0

0,2

0,4

0,6

0,8

1,085-91 overlevelse92-02 overlevelse03-15 overlevelse

85-91 vs 92-02: P = NS85-91 vs 03-15: P < 0,0192-02 vs 03-15: P = 0,06

Side 84 af 91


Fig 5.10 Neuroblastom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, med lokaliseret neuroblastom diagnosticeret 1985‐2015, opgjort i tre tidsperioder.

Lokaliseret neuroblastomOverlevelse 3 tidsperioder85-91, 92-02 og 03-15

Time

0 100 200 300 400

Sur

viva

l

0,0

0,2

0,4

0,6

0,8

1,085-91 lok overlev92-02 lok overlev03-15 lok overlev

85-91 vs 92-02: p < 0,0185-91 vs 03-15: p < 0,0192-02 vs 03-15: p NS

Der ses en signifikant overlevelse af lokaliseret (ikke metastatisk) neuroblasom i de sidste to tidsperioder sammenlignet med den første periode

Side 85 af 91


Fig 5.11. Osteosarcom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder.

Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 27 0.63 (0.45-0.81)

1994-2002 30 0.47 (0.29-0.65)

2003-2015 44 0.65 (0.5-0.81)

Side 86 af 91


Fig 5.12. Ewing sarcom. Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet,


Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 18 0.67 (0.45-0.88)

1994-2002 30 0.57 (0.39-0.74)

2003-2015 57 0.67 (0.54-0.81)

Side 87 af 91


Fig 5.13. Retinoblastom, nyretumorer og levertumorer. Overlevelse for alle børn

under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort samlet for

perioden

Gruppe Antal


(95% CI)

5. Retinoblastom 141 0.95 (0.92-0.99)

6. Nyretumor 256 0.89 (0.86-0.93)

7. Levertumor 68 0.75 (0.65-0.86)

Side 88 af 91


Fig 5.14. Knogle og bløddelssarcom. Overlevelse for alle børn under 15 år på

diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort samlet for perioden

.

Gruppe Antal


(95% CI)

8. Knoglesarkom 216 0.63 (0.56-0.7)

9. Bløddelssarkom 282 0.74 (0.69-0.79)

Side 89 af 91


Fig 5.15. Bløddelssarkom. Overlevelse for alle børn under 15 år på

diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder

Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 96 0.72 (0.63-0.81)

1994-2002 71 0.75 (0.65-0.85)

2003-2015 115 0.75 (0.66-0.84)

Side 90 af 91


Fig 5.16. Knoglesarcom (osteosarcom og Ewing sarcom). Overlevelse for alle børn under 15 år på diagnosetidspunktet, diagnosticeret 1985‐2015, opgjort for 3 tidsperioder

Gruppe Antal


(95% CI)

1985-1993 50 0.68 (0.55-0.81)

1994-2002 63 0.54 (0.42-0.66)

2003-2015 103 0.67 (0.57-0.77)

Side 91 af 91


6. Samlet konklusion på DBCRs årsrapport for 2015

1. I 2015 blev der diagnosticeret i alt 176 børn under 15 år med en malign sygdom, heraf en tertiær cancer hos en patient. Der er behandlet i alt 19 patienter, der på diagnosetidspunktet var fyldt 15 år.

2. Tid fra diagnose til behandlingsstart var 0-14 dage for 75% af patienterne, lidt lavere end sidste år.

3. Hvert enkelt patientforløb af dem, hvor der forløb mere end 14 dage fra diagnose til behandlingsstart er blevet gennemgået mhp at finde mulige forklaringer

4. Alle de patienter der kunne rapporteres til international protokol er blevet det (standard 80%)

5. Der opstod ingen toksiske dødsfald inden for 1 år efter diagnosen i 2015 (standard 3%)

6. Den totale 5-års recidivfri overlevelse siden 2005 er fortsat 74% (standard: 70%)

7. Den totale 5 år overlevelse siden 2003 var 85%, den synes let stigende inden for den sidste 7 års periode (standard 80%)

8. Der er ingen signifikante forskelle i overlevelsen for de store patientgrupper (ALL og hjernetumorer) mellem de fire behandlingscentre i perioden 1985-2015

9. Der er i 2014 registreret i alt 85 tilfælde af sekundær cancerform mellem 1985 og 2014. Disse tal er ikke opdaterede for 2015.

dansk børnecancer register

Documents