ulceraties en erosies van de mondmucosa - medica€¦ · deze vormen de aandachtspunten bij het...

ulceraties en erosies van de mondmucosa

OUTLINE

• definitie

• tekening

• classificatie

• aandachtspunten bij anamnese

• aandachtspunten bij klinisch onderzoek

• bespreking van enkele entiteiten

• behandeling

• besluit

DEFINITIE

• ulcer = localized defect of the surface of the oral mucosa in which the covering epithelium is destroyed, leaving an inflamed area of exposed connective tissue

• ulcus = door weefselverval ontstaan oppervlaktedefect van de huid of de mucosa met geringe neiging tot genezing

(van der Waal, 2013)

TEKENING

erosion: denudation above basal layer of epithelium

Erosion is a clinical term that describes a soft tissue lesion in which the skin or mucosa is denuded (i.e., the epithelium is worn away or destroyed).

Erosions are moist and slightly depressed and often result from a broken vesicle, epithelial break· down, or trauma. In the eroded area, the epithelium above the basal cell layer (layer above the connective tissue or dermis) is lost. Healing rarely results in scarring because the basal layer of epithelium remains intact. Pemphigus, erosive lichen planus (desquamative gingivitis), and erythema multiforme are diseases that produce mucocutaneous erosions

erosive lichen planus on palatal gingiva

ulcus: denudation below basal layer of epithelium

An ulcer is a craterlike lesion of the skin or oral mucosa. It is the term used to describe an uncovered wound of cutaneous or mucosal tissue that exhibits gradual tissue disintegration and necrosis. The border of a mucosal ulcer is often round but can be irregular. Ulcers extend deeper than erosions, from beyond the basal layer of the epithelium into the dermis (connective tissue). Scarring may follow healing of an ulcer. Ulcers may result from trauma; aphthous stomatitis; infection by viruses, such as herpes simplex, variola (smallpox), and varicella-zoster (chickenpox and shingles); cancer; or granulomatous disease. Ulcers are usually painful and often require topical or systemic drug therapy for effective management.

traumatic ulcer on lateral tongue border

fissure: a cleft-shaped ulcer

vesicle: a blister less than 5mm in c1iameter

papula: well-defined elevated lesion < 0,5 cm in Ø

bulla: fluid-filled blister > 0,5 cm in Ø

bulla: large fluid-filled mucocutaneous elevation

A bulla is a fluid-filled blister > 1 cm in size. This condition develops from the accumulation of fluid in the epidermal-dermis junction or a split in the epidermis. Accordingly, the surface is smooth and dome shaped and easily ruptured by the slightest of trauma. Because of their size, bullae represent a more severe disease than do conditions associated with vesicles. Bullae are commonly seen in pemphigus, pemphigoid, burns, frictional trauma, Stevens-Johnson syndrome, and epidermolysis bullosa. bullous lichen planus: rare condition

pustula: vesicle filled with purulent exudate

A pustule is a circumscribed elevation filled with pus- a purulent exudate consisting of a mixture of inflammatory cells and liquidresulting from an infection.

Pustules are < 1 centimeter in diameter and may be preceded by a vesicle or papule.

They are creamy white or yellowish and are often associated with an epidermal pore (i.e., pimple) or sweat gland.

Within the mouth, a pustule is represented by a pointing abscess or parulis. Herpes zoster also produces pustules that eventually ulcerate and cause intense pain.

pustule: pointing periodontal abscess

CLASSIFICATIE: géén eensgezindheid – verwarrend !

pragmatische houding aannemen:

ook Excel heeft een “sort by” functie

de parameters waarmee gesorteerd wordt zijn interessant

deze vormen de aandachtspunten bij het klinisch onderzoek

“causale” indeling

“oorzaak”

traumatisch

chemisch

vasoconstrictief / ischemisch

maligne

reductie van resistentie

iatrogeen

infectie

(auto) immune

genetische

“klassieke” indeling

traumatisch ulcus

carcinoom ulcus

iatrogeen ulcus

specifieke infecties

recurrente orale ulceraties

erythema exsudativum multiforme

syndroom van Reiter

cheilitis angularis

zona varicella – zoster

pemphigus & pemphigoïd

epidermolysis bullosa

speciale vormen van gingivitis / parodontitis

“So Many Laws And Directives” - “bigs” (Scully)

ulcers Drugs

Aphtae

Malignant Neoplasms

Systemic Disease

Local Causes

blood disorders

infections

gastrointestinal disease

skin diseases

volgens een “memotechnische indeling”

AANDACHTSPUNTEN BIJ DE ANAMNESE BIJ ORALE ULCERA

• leeftijd?

• algemene toestand?

• evolutie lichaamsgewicht?

• extra-orale letsels?

• klieren?

• begonnen als blaasjes?

• trauma?

• gastro-intestinale klachten?

• hoe lang bestaat het letsel al?

• plots begonnen of geleidelijk aan?

• evolutie van het ulcus?

• transitoir?

• recurrent? recidiverend?

• medicatiegebruik?

• op dezelfde plaats?

• pijnlijk?

• ettervorming?

• littekenvorming?

PIJNLOZE ORALE ULCERA

• carcinoom

• eosinofiel granuloom

• tuberculose

• syfilis

• histoplasmose

• bifosfonaatnecrose

• osteoradionecrose

• medicatie-geïnduceerde necrose

PIJNLIJK( RECURRENT) MET VERLITTEKENING

• epidermolysis bullosa

• Behçet

• deprivatie

• diepe chemische verbranding

• diepe radiotherapeutische verbranding

TYPE ULCERATIES

1. pijnlijk transient

2. pijnlijk( recurrent) met verlittekening

1. Epidermolysis Bullosa

2. Behçet

3. deprivatie

4. diepe chemische verbranding

5. diepe radiotherapeutische verbranding

3. pijnlijke geïndureerde ulcera met geïndureerde omgeving( sutton)

4. pijnloze ulcus geïndureerde & progressief toenemende induratie van de basis

AANDACHTSPUNTEN BIJ HET KLINISCH ONDERZOEK BIJ ORALE ULCERA

• general physical examination unless local cause:

– mucocutaneous lesions

– lymphadenopathy

– fever

• extra-oral manifestations?

• other oral lesions?

• anterior location in mouth or posterior?

• persistence

• aantal: één of meerdere?

• gingiva? orale mucosa? vast/los

• vorm?

• rand van het ulcus?

• hoe ziet basis van ulcus eruit?

• induratie of niet?

• scherp of grillig begrensd?

• vlak of opgeworpen rand?

• rood, bleek of genezend?

• rode hof eromheen?

algoritme bij “RECURRENTE ORALE ULCERATIES” (Scully)

EXTRA-ORALE LAESIES ?

fever ?

YES NO

Behçet syndrome

neutropenia

bullous disease

ulcers in one oral site? YES NO

RAS, trauma or herpesvirus RAS

aphtous-like ulcers

( blood, gastrointestinal,

immune, skin disease)

YES NO auto-inflammatory

syndromes

determinanten: recurrentie, extra-orale letsels, koorts, focaal?

algoritme: “blisters”

SINGLE LESION ? YES NO

BLISTER ?

FEVER ? OTHER ORAL LESION YES

NO NO YES

skin disease

angioma,

angina bullosa

hemorrhagica

herpes or other virus mucodele, burn

TECHNISCHE ONDERZOEKINGEN

• BLOEDNAME • SEROLOGIE • MICROBIOLOGIE • MEDISCHE BEELDVORMING • BIOPSY if:

– a single ulcer persisting for more than 3 weeks – an ulcer that might have been traumatic in aetiology, but persists for

more than 3 weeks after relief from the trauma – induration – skin lesions – lesions in other mucosae – other related systemic lesions, signs or symptoms – CAVE: fresh specimen for immunofluorescence testing

BIOPTISCH ONDERZOEK BULLA/ ULCERATIEVE LAESIES

• kleine laesie : excisie biopt

• grote laesie : incisie biopt + biopt uit de gave mucosa op beperkte afstand van de laesie

• surinfectie beïnvloedt het immunofluorescentie onderzoek !

• vers specimen naar APO sturen

• lab tijdig verwittigen dat er een vers specimen toekomt

ENKELE ENTITEITEN INDIVIDUEEL BESPROKEN

TRAUMATISCH ULCUS

traumatisch ulcus

• vele oorzaken

– bijtletsel / locale anesthesie

– trauma

– prothese: denture sore; drukulcus

– irritatie-ulcus

– cotton wool injury

• snel heling na opheffen oorzaak

traumatisch ulcus

morsicatio

traumatisch ulcus

prothese drukplaats

DD: carcinoom

traumatisch ulcus

pseudo-pericoronitis

door inbijten bovenwijsheidstand

traumatisch ulcus

scherpe tandrand

traumatisch ulcus

automutilatie

traumatisch ulcus

bijttrauma na locale anesthesie 15 P volledige heling na 4 wk

CARCINOOM

CARCINOOM

plaveiselcelcarcinoom

adenoid cystic carcinoma plaveiselcelcarcinoma

geïndureerde randen en basis

weinig pijn

IATROGEEN ULCUS

• radiatie gerelateerde mucositis & necrose

• bisfosfonaat gerelateerde mucositis & necrose

• cytostatica gerelateerde mucositis & necrose

IATROGEEN ULCUS: radiatiegerelateerd

osteoradionecrose

IATROGEEN ULCUS : bifosfonaat gerelateerd

IATROGEEN ULCUS : bifosfonaat gerelateerd

IATROGEEN ULCUS: medicatie gerelateerd

direct

• loog verbranding

indirect

• toxische epidermale necrolysis

• Stevens Johnson syndrome

“Lyell’s disease”

direct - indirect

•foto-sensibilisatie

•foto-therapie

SPECIFIEKE INFECTIES: tuberculose

Tuberculose:

• zeer zeldzaam

• secundair aan longtuberculose

• tong / lippen

• onregelmatig / pijnloos

• ondermijnde randen

• grijsgeel beslag

• regionale halsklierzwelling

SPECIFIEKE INFECTIES: syfilis

sjanker : primaire syphilis •lip, tong, palatum, amandelloge •incubatie 3 à 4 weken •enkel mm. diameter tot een paar cm. •pijnloze regionale lymfadenopathie •pijnloos ulcus , geïndureerde bodem : opgeworpen rand •zeer besmettelijk

gumma : tertiaire syphilis

•begint als rubberachtig infiltraat •ulceratie en necrose door het bot •perforatie van het palatum naar neusholte

SPECIFIEKE INFECTIES: syfilis

sjanker : primaire syphilis •lip, tong, palatum, amandelloge •incubatie 3 à 4 weken •enkel mm. diameter tot een paar cm. •pijnloze regionale lymfadenopathie •pijnloos ulcus , geïndureerde bodem : opgeworpen rand •zeer besmettelijk

gumma : tertiaire syphilis

•begint als rubberachtig infiltraat •ulceratie en necrose door het bot •perforatie van het palatum naar neusholte

SYFILIS

scherp begrensd pijnloos ulcus

op het dorsum van de tong rechts,

primair affect van syfilis (van der waal)

T.pallidum

1st disease latency 2nd disease latency 3rd disease

relapse

wks wks wks wks to mnths mnths to years

chancre no lesions skin rash, condyloma, mucous patch no lesions neurosyphilis, cardiovascular, gumma

SPECIFIEKE INFECTIES : HIV (geeft primair geen ulcera tenzij via opportunistische infectie (bv. tbc !!)

RECIDIVERENDE ULCERATIES

• afteuze stomatitis – R.O.U.

• periadenitis mucosa necrotica recurrens

• syndroom van Behçet

• hand-foot mouth disease

• Herpes Simplex

– primaire herpes

– secundaire (recurrente) herpes

• Herpangina

RECIDIVERENDE ULCERATIES: AFTEUZE STOMATITIS

• afteuze stomatitis – aften - R.O.U. – 20 % van bevolking – eerste maal 20 - 30 j.

• wisselende frequentie: enkel malen / jaar • soms permanent en multiepel: stomatitis

– etiologie • streptococcus • immunfluorescentie IgM IgG binding:

– antistoffen op cellen van orale mucosa • normale spiegel ANF en complement

– een lokale immunologische afwijking • verhoogde titer antistofen tegen streptococcen

– bevorderende factoren • trauma • psychische : stress ( stud 55% ) • hormonale invloed: afname zwangerschap / pil • toename premenstreel • familiaal / allergie/ asthma/ hooikoorts

RECIDIVERENDE ULCERATIES: AFTEUZE STOMATITIS • symptomen

– pijnlijke erosie van 3 mm. – rode halo / scherp omgrensd – geelgrijs beslag – vesikel nooit waargenomen – pijnlijk – solitair of multieple – geneest na één week – geen litteken

• behandeling – geen ideaal product – caustische agentia: trichloorazijnzuur – corticosteroïd : locaal, regionaal, algmeendspeoling

met tetracyclinen oplossing – vit B complex

• DD – Sutton aften - P.M.N.R. – Behçet – Hand Foot Mouth Disease( (HFMD)

RECIDIVERENDE ULCERATIES: Periadenitis mucosa necrotica recurrens: Sutton’s aftae

• wrschl geen afzonderlijke ent

• ernstiger dan aft

• groter, dieper, onregelmatige

• > 6 weken voor genezing

• nadien : litteken

• recidiverend chronisch karakt

• zeer pijnlijk

• dd. met TBC / onco/ Syfilis/

• soms gelijkaardige afwijking:

– penis/vulva/conjunctiva

– soms rheumatoide arthritis

RECIDIVERENDE ULCERATIES: Periadenitis mucosa necrotica recurrens: Sutton’s aftae

• zeer pijnlijk

• dd. met TBC / onco/ Syfilis/

• soms gelijkaardige afwijking:

– penis/vulva/conjunctiva

– soms rheumatoide arthritis

RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet

• etiologie / voorkomen

• relatie aft en Behçet ?

• bij 40% v. patienten circuleren antistoffen tegen humane muceuse membranen

• associaties met het HLA antigenen

– oculaire manifesaties / HLA 5

– gewrichts manifestaties / HLA 27

– mucocutane manifestaties / HLA 12

• frequent in Japan / Turkije

– ( minder in Europa /Amerika)

RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet

• symptomen: triade:

• orale ulceraties : (90-100 %) van de patiënten zoals bij aftose: 1 week, genezing, doch zeer recurrent en multiepel

• genitale ulceraties: (64-88 %)

• oculaire laesies: (27-90 %)

• gewrichts aandoening (18-64 %)

• huidletsels / neurologische & G.I. symptomen

RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet

• ooglaesies :

– slechts in een deel van de gevallen

– vele manifestaties:

• scleritis, keratitis, conjunctivitis

• anterior of posterior uveitis

• hypopion

• iridicyclitis

• optische neuritis

– dit kan tot blindheid leiden

RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet

• systeemaantastingen:

– gastro-intestinaal

– cardio-vasculair

– centraal zenuwstelsel

– de gewrichten

– de longen

– de huid

• arthritis is een tamelijk constante manifestatie bij 50 – 60 % van de patiënten met Behçet

RECIDIVERENDE ULCERATIES: HFMD Hand-Foot-Mouth-Disease

• Coxsackie A-virus / enterovirus ( Singapore)

• kinderen > 10 j. - ook volwassenen

• laesies:

– mondletsels : aften in mond

– maculaire / vesiculaire letsels op handen en voeten

– soms meer proximaal op ledematen

• serologisch onderzoek

• letsels genzen spontaan na enkel weken

• geen behandeling tenzij symptomatisch

• R/ - symptomatisch

RECIDIVERENDE ULCERATIES: HFMD Hand-Foot-Mouth-Disease

• Coxsackie A-virus / enterovirus ( Singapore)

• kinderen > 10 j. - ook volwassenen

• laesies:

– mondletsels : aften in mond

– maculaire / vesiculaire letsels op handen en voeten

– soms meer proximaal op ledematen

• serologisch onderzoek

• letsels genzen spontaan na enkel weken

• geen behandeling tenzij symptomatisch

• R/ - symptomatisch

RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• kind : 6 mnd - 4 jaar

• < 6 mnd beschermd door moeder

• antistoffen gevormd 6 weken na primo infectie: blijven levenslang, zoals ook het virus

• geconcentreerd in epitheelcellen van de bovenste luchtwegen

RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• symptomen bij

– ± 1 % van de casussen

– 99 % subklinisch

• uitgebreide gingivo-stomatitis

• blaartjes die vlug barsten, zodat ulceraties opvallen

• aanvankelijk gingivitis +++

• genezen na 1 à 2 weken

RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• cave:

– herpetische meningo-encephalitis

– herpetisch eczema van Kaposi

• histologie:

– kortstondig vesiculae

– kerninsluitsels : Lipschütz bodies

RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• diagnose

– virologisch: viremie 48 uur

• afname dag 1 - 4

– serologisch: 5 de dag – 3 weken

– histologisch

RECURRENTE ULCERA: herpes secundair/recurrent

• recidiverende herpes

– ogen: keratitis : kerato-uveitis

– lippen: herpes labialis – koortsblaasjes

• behandeling:

– ontsmetten en laten drogen aan de lucht

– Aciclovir - ‘Zovirax’ crème

– tromantadine hydrocloride - ‘Virumerz’ gel (allergie !)

RECURRENTE ULCERA: herpangina

• etiologie – Coxsackie A virus

• symptomen: – zomerziekte – bij kinderen – soms symptoom-arm, soms pijnlijk – kleine blaasjes op grens harde / zachte

verhemelte en verhemeltepijler – algemene symptomen

• keelpijn dysfagie • lichte koorts • hoofdpijn

– geneest na enkele dagen • behandeling: niet nodig: R/symptomatisch

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• etiologie pathogenese: huidziekte : meerdere uitlokkende factoren – medicaties – sulfamiden e.a. – infecties: vooral herpes – zeldzame factoren:

• radiotherapie, • maligne tumoren • idiopathisch

• acute cutane vasculaire aandoening

– type III immuuncomplex pathologie – type IV overgevoeligheid – trage

type

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:

– papulaire letsels op de rugzijde van de handen & voeten

– letsels worden groter en talrijker en breiden uit naar proximaal

– soms acuut met onstaan van koorts, spierpijn, infectie van de bovenste luchtwegen

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:

– idiopatische vorm verloopt over 4 tot 6 weken en is zelf-limiterend, maar met soms frekwente recidieven gedurende jaren vooral in lente en in herfst

– veelheid van huid- en mucosalaesies: bullae, maculae, erosies, papels

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:

– in de huid een wielvormig letsel met verheven perifere rand, een ingedrukte binnenste ring, en centraal een erythemateuze vlek, of een met vocht gevulde blaar: de zogenaamde” iris”, of “cocarde” of “schietschijf” laesie

– intra-oraal barsten de blaren vlug: erosies met onderliggend erytheem

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen: de meest ernstige vorm is gekend als “Stevens Johnson” / “Leyel” syndroom – bij jonge personen en mannen – mucosaletsels staan op de

voorgrond – gans het mondslijmvlies is

aangetast met erythemateuze laesies: de lippen zijn bedekt let een hemorhagisch exsudaat, en dit gaat over naar zwarte bekorsting. Uitgebeide erosies van de tong, het wangslijmvlies, en de pharynx maken inname van voedsel uitermate moeilijk

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:

– ook andere mucosae zijn aangetast: bulbaire en palpebrale conjunctiva, uitwendige genitalieën,( glans penis, vulva) en neusgaten

• zonder behandeling is het beloop fataal

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• histopathologie

– blaarvorming is gelokaliseerd , vooral, tussen epiderm en derm

ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM) syndroom van STEVENS JOHNSON

• behandeling – lichte gevallen:

• mondspoeling: antiseptische verzachtende

– Perio-aid® – Isobetadine® – Kamillosan®

• antihistaminica • antipyretica

– ernstige situaties: • hospitalisatie is vereist • corticosteroïden • water & electrolyten

huishouding

erythema exsudativa multiforme

• pathophysiology still unknown

• course of EM is benign and self-limited

• lesions resolve on their own, usually in 1 to 6 weeks

• precipitating factors:

1. HSV infection: 71% of patients experience HSV infection in the 3 weeks

preceding the EM episode

2. Infections other than HSV (Epstein Barr Virus, Mycoplasma, Bacterial,

Protozoal, Fungal)

3. Drugs

4. Vaccinations

5. Malignant Tumours

6. Connective Tissue Diseases

7. Pregnancy

casus ♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARA ® voor reuma

♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma

♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma

♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma

♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma

♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma

04031929PG101

2005

♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma

SYNDROOM VAN REITER

• etiologie : nog onzeker

– gelijkenis met gonorroea

– abnormale immunreactie tegen micro-organismen

– bij 75 à 95 % - is HLA B27 antigen aanwezig

– correlatie is hoger bij doorgemaakte shigella infectie: bij HLA- B27 patienten met zulke infectie is Reiter aanwezig in 25 %

– seksueel overgebrachte Chlamydia en mogelijk Mycoplasma spelen mogelijk een rol.

SYNDROOM VAN REITER

• voorkomen:

– mannen : 18-45 jaar

– blanken > rassen met donker huidtype

– incidentie bij US militairen = 4/100.000

SYNDROOM VAN REITER

• symptomen:

– tetrade : arhritis/ urethritis / conjunctivitis-uveitis / mucocutane laesies

– aften / geografische glossitis

– mondletsels in 50 % van de casus

• therapie:

– anti-inflammatoir

– kinesitherapie

– tetracyclines

CHEILITIS ANGULARIS

•symptomen

– diepe kloven aan de mondhoeken

– bij open spreiden: een erosieve bodem

CHEILITIS ANGULARIS

• etiologie

– lage beethoogte

– vaak candida albicans +

– soms vitamine B deficiëntie

CHEILITIS ANGULARIS

• therapie

– beethoogte herstellen

– anti-mycotische zalf

HERPES VARICELLA ZOSTER

HERPES VARICELLA ZOSTER chickenpox

LATENCY

REACTIVATION

herpes zoster

(shingles)

oral ulceration

TRAUMA

RADIATION IMMUNE

SUPPRESSION

ZONA (HERPES ZOSTER): herpes zoster neuralgie

• neuralgie

– locatie: unilateraal & segmentaal

– meestal V1

– soms VII ( Ramsey Hunt)

• de-afferentie pijn na de vesiculaire eruptie

– 1/2 na 3 mnd

– 1/3 na 1 jr

• continu /paroxysmaal/ soms

• na aanraking

• meestal ouderen

ZONA : herpes varicella zoster: INTRAORAAL

• reactivatie van latente varicella zoster infectie

• secundaire infectie via zenuwtrajecten : neurotroop

• vooraf pijn en lichte koorts / malaise

• nadien vesculaire eruptie:

– unilateraal

– in één segment

ZONA : herpes varicella zoster: EXTRAORAAL

• vesculaire eruptie:

– unilateraal

– in één segment

• cave aantasting n. ofthalmicus:

• herpetische keratitis

V1 V3 V2

Ramsey-

Hunt

PEMPHIGUS compared with PEMPHIGOID

desmosome

keratinocyte

hemidesmosome

pemphigus

pemphigoid

lamina lucida

lamina densa

epithelial basement membrane

blaarvorming

intradermaal

blaarvorming

subepitheliaal

Immunofluorescentie

• pemphigus

• benigne slijmvlies pemphigoïd

• bulleus pemphigoïd

• Principe:

– binding van een fluorescerend A.L. op een AG-AL complex.

– toepassing:

• Pemphigus vulgaris,

• Pemphigoïd,

• Lymfoma’s (T- en B-cel)

PEMPHIGUS VULGARIS

• blaarvormende dermatose

• dodelijk vòòr de tijd van de corticosteroïden

• vroegtijdige diagnose door tandarts en MKA: in 50% van de gevallen zal de orale aantasting éérst optreden

• de huid is bij deze patienten ook uitvoerig aangetast

• de dosis steroïden kan bij vroegbehandeling lager blijven

PEMPHIGUS VULGARIS

• etiologie

– is een auto-immuunziekte

• symptomen

– grote blaren of diffuse gelatineuze plaques

– blaren barsten snel

– grote pijnlijke erosies & erytheemvlekken

– teken van Nikolsky: wrijven op

aangetaste mucosa of huid doet blaren ontstaan en vergroten

PEMPHIGUS VULGARIS

histopathologie

• immuunfluorescentieonderzoek toont immuuglobulines ( antistoffen) tegen de intercellulaire substantie

• blaarvormingen zijn intra-dermaal

• zeer moeilijk om een gave blaar te biopteren om dit aan te tonen

• immuunfluorescentie toont een typische honigraat patroon in het epiderm veroorzaakt door het vastzetten van antistoffen op de intercellulaire brugjes

PEMPHIGUS VULGARIS

histopathologie

• Pemphigus vulgaris histopathology (H&E stain) demonstrating suprabasilar separation of cells and individual acantholytic (Tzanck) cells within the cleft (black arrow).

• Pemphigus vulgaris (direct immunofluorescence) showing prominent reactivity between keratinocytes throughout the epithelium

BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd= parapemphigus

voorkomen:

• op oudere leeftijd

• vrouwen > mannen

BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd= parapemphigus

• symptomen

– slijmvliezen > huid

– weinig aantasting van de huid

– vooral mondmucosa en conjunctiva

– erosies op de gingiva: desquamatieve gingivitis

– littekenvorming

– fibreuze banden in de conjunctiva

BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd= parapemphigus

• evolutie:

– niet dodelijk / slepend verloop

– entropion kan tot bindheid leiden

cicatricieel pemphigoïd ernstige oogletsels

BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd= parapemphigus

histopathologie:

• sub- epitheliale blaren

• met intacte basale cellaag als dak

• immuunfluorescentie : antistoffen IgG en C3 tegen de basale membraan: lijnvormige tekening aan de onderzijde van het epiderm.

• bij serologisch onderzoek : geen circulerende antilichamen tegen de basale membraan aantoonbaar.

BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd= parapemphigus

behandeling:

• steroïd toegediening tot de laesies onder controle zijn ; nadien geleidelijke afbouw en stop

• desquamatieve gingivitis: topische steroïden

• weinig aantasting van de huid

Mucous membrane pemphigoid (direct immunofluorescence) showing a prominent band of reactivity along the basement membrane.

Mucous membrane pemphigoid histopathology (H&E stain) demonstrating a clear subepithelial separation at the basement membrane.

BULLEUS PEMPHIGOID

• heeft minder belang in de mondpathologie

• bij 1/3 patiënten bestaan afwijkingen in de mond

• man/vrouw = 1/1

• auto-antilichamen tegen basale membraan bij 70 %: +

• direct immunofluorescentie onderzoek idem als bij cicatricieel pemphigoïd.

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

heterogenous group of genetic diseases

• blisters on skin and mucosa after minor trauma / heat

• defect in tonofilaments, anchoring filaments, anchoring fibers of hemidesmosomes,

• 27 distinct entities

• cleavage level

• clinical data (severity, scarring, mucosal involvement, mode of inheritance)

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• genetische afwijking:

– met makkelijke blaarvorming bij geringe frictie cutaan en mucosaal

– > 23 subtypes erfelijkheid / niveau van weefselsplitsing / kliniek

– EB simplex : 40 % - autosomaal dominant

– junctionele EB : 25 % - autosomaal recessief - bij geboorte

– dystrofische EB : overige – dom./rec. DEB neonatale dermolysis

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• pathogenese:

• dermolysis

– keratine filamenten

– hemidesmosomen

– verankeringsfibrillen

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• diagnose:

– transmissie electronmikroscopie

– immunofluorescentie

• antigeen mapping

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• symptomen:

– pijnlijke orale blaarvorming

– depapillering van de tong

– atrofie van de palatinale rugae

– heling met litteken retractie

• microstomie / ankylostomie

• verlies van vestibulaire diepte

• ankyloglossie / slokdarmstenose

– leukoplakie & plaveiselcelcarccinoom

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

SPECIALE VORMEN VAN GINGIVITIS EN PARODONTITIS

• 1. ANUG

• 2. juveniele parodontitis

• 3. ziekte van Papillon Lefèvre

• 4. andere vormen van gingivitis / parodontitis

BESLUIT

Uitspraak van Crispian Scully, auteur van tal van boeken inzake oral medicine and oral pathology:

• 80% diagnostiek komt uit anamnese en klinisch onderzoek

• 20% uit aanvullende technische onderzoekingen

de mond is soms de éérste locatie van MKA-symptomen bij belangrijke aandoeningen de tandarts “kan” de éérste zijn die de diagnose in de juiste richting zal sturen