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6/04/15 1 VITAMINAS Licda. Swuanny Villagran Bioquímica I 2015 UMG Importancia Clínica VITAMINAS Son micronutrientes orgánicos necesarios en la dieta, Se ingieren en pequeñas cantidades ausencia originan una enfermedad deficitaria. Se clasifican en Vitaminas hidrosolubles: complejo B, vitamina C y ácido fólico. Vitaminas liposolubles: A, D, E y K. Vitaminas hidrosolubles Son solubles en la sangre, No necesitan proteína transportadora Se absorben en el intestino delgado, no requieren transporte especial. Pasan por la porta al hígado y a otros tejidos. Vitaminas solubles TIAMINA: (Vitamina B1) RIBOFLAVINA: (Vitamina B2) NIACINA O ÁCIDO NICOTÍNICO: (Vitamina B3) ÁCIDO PANTOTÉNICO: (Vitamina B5) PIRIDOXINA, PIRIDOXAL, PIRIDOXAMINA: (Vitamina B6) “ PPL” BIOTINA COBALAMINA: (Vitamina B12) ÁCIDO FÓLICO (pteridina, ácido p- aminobenzoico y ácido glutámico) ÁCIDO ASCÓRBICO: (Vitamina C) Vitamina B 1 (Tiamina) Recomendación dietética: Lactantes: 0.2 a 0.5 mg/día Niños: 0.6 a 1.2 mg/día Adultos: 0.8 a 1 mg/día Fuentes de obtención. Hígado, carne de cerdo, leche, cereales integrales, germen de trigo, legumbres. Función Su forma activa, es la coenzima tiamina pirofosfato (TPP), la cual interviene en reacciones de descarboxilación de cetoácidos, como la descarboxilación del piruvato y la descarboxilación del alfa- cetoglutarato.

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    VITAMINAS Licda. Swuanny Villagran

    Bioqumica I 2015 UMG

    Importancia Clnica

    VITAMINAS Son micronutrientes orgnicos necesarios en la dieta,

    Se ingieren en pequeas cantidades ausencia originan una enfermedad deficitaria. Se clasifican en

    Vitaminas hidrosolubles: complejo B, vitamina C y cido flico. Vitaminas liposolubles: A, D, E y K.

    Vitaminas hidrosolubles Son solubles en la

    sangre, No necesitan protena

    transportadora Se absorben en el

    intestino delgado, no requieren transporte especial.

    Pasan por la porta al hgado y a otros tejidos.

    Vitaminas solubles TIAMINA: (Vitamina B1) RIBOFLAVINA: (Vitamina B2) NIACINA O CIDO NICOTNICO:

    (Vitamina B3) CIDO PANTOTNICO: (Vitamina

    B5) PIRIDOXINA, PIRIDOXAL,

    PIRIDOXAMINA: (Vitamina B6) PPL

    BIOTINA COBALAMINA: (Vitamina B12) CIDO FLICO (pteridina, cido p-

    aminobenzoico y cido glutmico) CIDO ASCRBICO: (Vitamina C)

    Vitamina B1 (Tiamina)

    Recomendacin diettica: Lactantes: 0.2 a 0.5 mg/da Nios: 0.6 a 1.2 mg/da Adultos: 0.8 a 1 mg/da

    Fuentes de obtencin. Hgado, carne de cerdo, leche, cereales integrales, germen de

    trigo, legumbres.

    Funcin Su forma activa, es la coenzima tiamina pirofosfato (TPP), la cual

    interviene en reacciones de descarboxilacin de cetocidos, como la descarboxilacin del piruvato y la descarboxilacin del alfa-cetoglutarato.

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    Vitamina B1 (Tiamina)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Beriberi: enfermedad del sistema nervioso que se manifiesta en 2

    subtipos. Beriberi seco (afecta sistema nervioso) Beriberi hmedo ( afecta sistema cardiovascular)

    Encefalopata de Wernicke y Psicosis de Korsakoff Se observa en pacientes alcohlicos con deficiencia aguda de tiamina. Se caracteriza por prdida de la memoria, confusin mental, nistagmo,

    coma y finalmente la muerte.

    Vitamina B2 (Rivoflavina)

    Recomendacin diettica: Lactantes: 0.2 a 0.6 mg/da Nios: 0.6 a 1.2 mg/da Adultos: 1.2 a 1.5 mg/da

    Fuentes de obtencin. Leche, queso, hgado, carnes, huevos, pescado y verduras

    Funcin Es constituyente de las coenzimas FMN (flavin mononucletido) y

    FAD (flavin adenina dinucletido) Participa, junto con la tiamina en la descarboxilacin de piruvato y

    del alfa-cetoglutarato.

    Vitamina B2 (Rivoflavina)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Estomatitis (inflamacin a los lados de la boca) Queilosis (fisuras en las comisuras bucales) Glositis (inflamacin de la lengua) Seborrea (hipersecrecin grasa) Fotofobia (temor a la luz) La rivoflavina es fotosensible por lo que puede presentarse en

    pacientes recin nacidos que son tratados con luz UV por hiperbilirrubinemia.

    Vitamina B3 (Niacina o cido nicotnico)

    Recomendacin diettica: Lactantes: 5 a 8 mg/da Nios: 8 a 15 mg/da Adultos: 13 a 17 mg/da

    Fuentes de obtencin. Carne, hgado, pescado, cereales integrales y todo lo que

    contenga triptfano (60 mg de Trp = 1 mg V-B3).

    Funcin Forma parte de las coenzimas NAD+ y NADP+ Participa en reacciones de xido-reduccin NAD+ participa en reacciones catablicas NADP+ participa en reacciones anablicas o sintticas

    Vitamina B3 (Niacina o cido nicotnico)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Pelagra

    Se produce en poblaciones con dieta a base de maz por una deficiencia de triptfano.

    Se caracteriza por fatiga, anorexia, prdida de peso, cefalea, exantema en piel expuesta al sol, piel agrietada y ulcerada, glositis y diarrea.

    Posteriormente se presenta temblor, demencia, confusin, psicosis y delirio.

    Le llaman la enfermedad de las 3 "D": diarrea, dermatitis y demencia.

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    Vitamina B5 (cido pantotnico)

    Recomendacin diettica: Preescolares: 2-3 mg/da Adolescentes y adultos 4-7 mg/da

    Fuentes de obtencin. Hgado, huevos, cereales de grano entero y leguminosas

    Funcin Es un constituyente de la coenzima A (CoA-SH) Funciona como acarreador de radicales acilo Participa en la sntesis de acetil-CoA y succinil-CoA Participa en la sntesis de cidos grasos activos Acetilacin de frmacos, entre otras

    Vitamina B5 (cido pantotnico)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Sndrome del pie quemado en prisioneros de guerra

    Tambin conocido como sndrome de Grierson-Gopalan Intensa sensacin de quemazn y dolor en las plantas de los pies,

    especialmente de noche Sudoracin excesiva de los pies Se produce mayormente en mujeres en edad reproductiva. Se asocia tambin a hipotiroidismo, diabetes y artritis reumatoide.

    Vitamina B6 (piridoxina)

    Recomendacin diettica: Preescolares: 0.3-0.6 mg/da Adolescentes y adultos 1-2 mg/da

    Fuentes de obtencin. Cereales enteros (trigo o maz), carne, pescado y aves.

    Funcin Es un constituyente del fosfato de piridoxal PPL Participa en las reacciones de transaminacin, glucogenlisis y

    descarboxilacin de aminocidos. Favorece la conversin de triptfano en niacina. Participa como coenzima (PPL) en la sntesis del hemo de la

    hemoglobina o mioglobina.

    Vitamina B6 (piridoxina)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Se observa en personas que utilizan isoniacida (un frmaco

    antituberculoso, el cual forma una hidrazona con el piridoxal). Produce neuritis perifrica y anemia normoctica o microctica. En lactantes puede ser causa de convulsiones. En alcohlicos puede producir neuritis perifrica. Puede favorecer el desarrollo de la pelagra.

    Vitamina B7 o B8 (Biotina)

    Recomendacin diettica: Preescolares: 10-15 microgramos Adolescentes y adultos: 20-100 microgramos

    Fuentes de obtencin. Yema de huevo, levaduras y nueces. Puede ser sintetizada por las bacterias intestinales

    Funcin Participa como coenzima de las enzimas carboxilasas (reacciones

    de carboxilacin)

    Vitamina B7 o B8 (Biotina)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Se da en personas que se alimentan de huevo crudo por tiempo

    prolongado (la clara de huevo contiene la protena avidina, la cual se une a la biotina y evita su absorcin). Estas personas desarrollan dermatitis y glositis que responde rpidamente a la administracin de biotina.

    En nios con deficiencia gentica de las carboxilasas dependientes de biotina desarrollan: deficiencia en el desarrollo fsico y mental, conjuntivitis y deficiencia en la inmunidad por clulas T y clulas B.

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    Vitamina B12 (Cobalamina)

    Recomendacin diettica: Preescolares: 0.3-0.5 microgramos/da Adolescentes: 0.6-1.2 microgramos/da Adultos: 1.5-2 microgramos/da

    Fuentes de obtencin. Es una vitamina que no se encuentra en las plantas y es

    sintetizada por microorganismos. Las fuentes dietticas para su obtencin son el hgado, carnes y

    productos lcteos.

    Vitamina B12 (Cobalamina)

    Absorcin: En el estmago se une al factor intrnseco y se transporta hasta las

    clulas del leon, donde existen receptores especficos para este complejo.

    Despus de su absorcin se une a la protena transcobalamina y unida a ella circula en el plasma.

    Se almacena en el hgado. F o r m a d o s c o e n z i m a s : m e t i l c o b a l a m i n a y

    desoxiadenosilcobalamina. La estructura qumica de la vitamina B12, se parece a la estructura

    qumica del hemo, pero con cobalto en lugar de hierro.

    Metilcobalamina (CH3-B12)

    Funciones: Participa en la siguiente reaccin citoslica:

    La deficiencia de B12 impide que el tetrahidrofolato pierda el grupo metilo, a esto se llama trampa del folato.

    Si el CH3-FH4 no pierde el grupo metilo no se puede convertir en FH4 y ste no se puede convertir en otras coenzimas del folato necesarias para sntesis de cidos nucleicos (esto es causa de anemia megaloblstica).

    Desoxiadenosilcobalamina (DA-B12)

    Funciones: Participa en la siguiente reaccin del metabolismo de los cidos

    grasos:

    La deficiencia de B12 causa acumulacin de cidos grasos impares que se incorporan a las membranas celulares del sistema nervioso, lo que produce problemas neurolgicos.

    La "aciduria metilmalnica" es un desorden autosmico recesivo que se presenta a una edad muy temprana

    Ocasiona vmitos, deshidratacin, convulsiones y acidosis metablica por defecto en la enzima "metilmalonil-CoA mutasa", que utiliza como coenzima B12

    Vitamina B12 (Cobalamina)

    Deficiencia: Es comn en personas con gastrectoma Es muy comn en personas vegetarianas Personas con deficiencia de factor intrnseco por enfermedades

    inmunolgicas Sus sntomas tardan aprox. 2 aos en aparecer Produce anemia megaloblstica y anemia perniciosa.

    cido flico (Pteridina)

    Recomendacin diettica: Nios: 0.5-1 microgramos/da Adultos: 1-2 microgramos/da

    Fuentes de obtencin. Vegetales de hojas verdes. Hgado.

    Funcin Se utiliza en forma de THF (tetrahidrofolato) Es coenzima para la sntesis de purinas, timidina y uracilo.

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    cido flico (Pteridina)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Se manifiesta por anemia megaloblstica. El cido flico favorece el desarrollo del tubo neural del feto, por lo

    que su deficiencia en la mujer embarazada puede ocasionar espina bfida o anencefalia.

    La deficiencia de cido flico favorece hiperhomocistinemia, que actualmente, se estima que es un factor de riesgo de enfermedad cardiovascular.

    cido ascrbico (Vitamina C)

    Recomendacin diettica: Nios: 40 mg/da Adultos: 60-80 mg/da

    Fuentes de obtencin. Ctricos, tomates y vegetales verdes.

    Funcin Coenzima en reacciones de hidroxilacin de prolina y lisina Ayuda a la cicatrizacin de las heridas Es un agente reductor, reduce al hierro frrico (Fe+++) a ferroso

    (Fe++), para absorberlo mejor. Es un potente agente antioxidante que inactiva los radicales libres

    de oxgeno. Favorece en el hgado la sntesis de cidos biliares y en la corteza

    suprarrenal la sntesis de hormonas esteroideas y de adrenalina

    cido ascrbico (Vitamina C)

    Manifestaciones clnicas por dficit: Puede desarrollar escorbuto

    Se manif iesta por i rr i tabi l idad, mala cicatrizacin de las heridas, inflamacin de las encas, hemorragias gingivales, prdida de dientes, petequias, hemorragia subcutnea, hematuria y melena

    En los nios pequeos puede producirse un rosario raqutico.

    Vitaminas liposolubes

    Se absorben en el intestino delgado junto con las grasas y se empaquetan con los quilomicrones.

    Viajan en el plasma sanguneo unidas a protenas transportadoras.

    Sus funciones son diversas (coenzimas, hormonas, antioxidantes) Vitamina A -Vitamina D Vitamina E -Vitamina K

    Vitamina A (Retinol, retinal, cido retinoico y beta

    caroteno) Recomendacin diettica:

    Nios de 1500 a 3500 UI/da Adultos 5000 UI/da

    Fuentes de obtencin. Animales: mantequilla, leche entera, yema de huevo, hgado y

    aceites de hgado y pescado. Vegetales: verduras verdes, amarillas o naranjas (como la

    zanahoria que es rica en beta-caroteno)

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    Vitamina A (Retinol, retinal, cido retinoico y beta caroteno)

    Absorcin: Se ingiere en forma de:

    steres de retinol (proviene de productos animales) Beta-caroteno (provitamina de productos vegetales)

    Sufre digestin en el intestino delgado Enzima estearasa: rompe el ster de retinol y deja libre al retinol de

    cido graso. Enzima dioxigenasa: rompe al -caroteno en 2 molculas de trans-

    retinal Se absorbe hacia el enterocito junto con las micelas y viaja como

    parte de los quilomicrones por la linfa y luego hacia la circulacin. Se almacena como palmitato de retinilo en el hgado.

    Vitamina A (Retinol, retinal, cido retinoico y beta caroteno)

    Betacaroteno Sirve como antioxidante (junto con las vitaminas C y E) capturando

    radicales libres en tejidos expuestos a bajas presiones de oxgeno. Actividad anticancerosa en tejidos epiteliales.

    cido retinoico Funciona como hormona a nivel de epidermis estimulando la

    renovacin celular y el engrosamiento de la epidermis. Impide la sntesis de queratina y se usa frecuentemente en el

    tratamiento del acn.

    Vitamina A (Retinol, retinal, cido retinoico y beta caroteno)

    Retinal y el ciclo visual El retinol viaja en plasma hacia los conos y los bastones de la retina

    unido a una protena.

    Todo trans retinol --DH-- Todo trans retinal -- RI -- 11-cis-retinal

    11-cis-retinal + opsina = rodopsina (prpura visual) Luz rompe rodopsina = todo trans retinal y opsina Todo trans retinal se convierte en 11-cis-retinal Comienza el ciclo de nuevo. La ruptura de la rodopsina genera un impulso nervioso que en el

    cerebro se interpreta como visin.

    Conos y bastones

    de la retina

    Los bastones proporcionan visin en blanco y negro y responden a la luz dbil, en c a m b i o l o s c o n o s proporcionan visin a colores y responden a la luz brillante

    Vitamina A (Retinol, retinal, cido retinoico y beta caroteno)

    Manifestaciones clnicas por exceso: Piel seca y pruriginosa, prdida del cabello, hepatomegalia, hgado

    graso, prdida del apetito y aumento de la presin intracraneal.

    Manifestaciones clnicas por dficit Se da en nios de pases en vas de desarrollo y est asociado a

    malnutricin. Visin nocturna defectuosa (ceguera nocturna) Dficit prolongado produce xeroftalmia (sequedad de la crnea y

    conjuntiva), si no se trata genera queratomalacia con ulceracin corneal y ceguera.

    Vitamina D (Colecalciferol)

    Recomendacin diettica: 400 UI/da

    Fuentes de obtencin. Aceite de hgado de pescado, leches y margarinas enriquecidas

    con vitamina D, exposicin a la luz del sol.

    Absorcin y transporte: Se absorbe con las grasas en el intestino delgado como Vitamina

    D2 (colecalciferol de origen vegetal) o Vitamina D3 (colecalciferol de origen animal).

    Viaja con los quilomicrones por la linfa, despus pasa a la sangre y llega al hgado.

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    Vitamina D2 Ergocalciferol es de origen vegetal.

    Vitamina D3 Colecalciferol es de origen animal. Generalmente se obtiene a partir del 7-dehidrocolesterol por

    accin de la luz solar.

    Tanto D2 como D3 son liposolubles por lo que circulan en el plasma unidos a una protena especializada.

    Vitamina D (Colecalciferol)

    Metabolismo En el hgado: la enzima 25-hidroxilasa heptica convierte

    Colecalciferol en 25-hidroxicolecalciferol (25-OH-D3) En los riones: la enzima alfa-1-hidroxilasa forma 1,25-

    dihidroxicolecalciferol o calcitriol. El calcitriol acta en las clulas intestinales donde estimula la

    expresin de la protena asociada a la absorcin intestinal de calcio.

    El calcitriol acta en los huesos aumentando la movilidad de calcio y fosfato hacia el plasma.

    Las dietas bajas en calcio, la hipocalcemia y la hormona PTH estimulan la produccin de calcitriol

    Vitamina D (Colecalciferol)

    Manifestaciones clnicas por exceso: Ocasiona hipercalcemia, nusea, vmitos, debilidad muscular,

    depsitos de calcio en arterias, corazn, hgado, riones y pncreas, clculos renales, calcificacin renal e insuficiencia cardiaca.

    Manifestaciones clnicas por dficit Se observa en vegetarianos estrictos, personas que no se

    exponen a la luz solar y que adems no reciben ningn suplemento de vitamina D.

    En los nios da lugar a raquitismo y en los adultos da lugar a osteomalacia.

    Vitamina D (Colecalciferol) Vitamina E (Tocoferol)

    Recomendacin diettica: Nios: 5 a 15 UI/da Adultos : 15 a 30 UI/da

    Fuentes de obtencin. Aceites vegetales, especialmente el aceite de germen de trigo,

    girasol, maz y soja, as como nueces y vegetales verdes.

    Absorcin y transporte: Se absorbe junto con la grasa en el intestino, viaja con los

    quilomicrones en la linfa, luego por la sangre hasta llegar al hgado donde se deposita.

    Almacenamiento Sale del hgado en las lipoprotenas de muy baja densidad (VLDL),

    llega a diversos tejidos y se almacena en el tejido adiposo.

    Funcin: Es un antioxidante potente que funciona sinrgicamente con el

    selenio. Es la primera lnea de defensa contra la peroxidacin de los cidos

    grasos poli-insaturados contenidos en los fosfolpidos de la membrana celular.

    Existe una relacin inversa entre la incidencia de enfermedades cardiovasculares y la concentracin de vitaminas E y C.

    Existen algunos datos que sugieren que la vitamina E tpica puede proteger a la piel contra los efectos perjudiciales de los rayos ultravioleta.

    Vitamina E (Tocoferol)

    Manifestaciones clnicas por dficit Se observa ms en recin nacidos prematuros, en quienes se

    genera anemia hemoltica, porque los eritrocitos son frgiles y susceptibles a ser daadas por los radicales libres que originan su lisis.

    Se ha observado dficit tambin en nios con atresia biliar o que sufren de abetalipoproteinema, en ellos el dficit se manifiesta por debilidad muscular, neuropata perifrica, ataxia y nistagmo.

    Vitamina E (Tocoferol)

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    Vitamina K Vitamina K1: filoquinona Vitamina K2: menaquinona Vitamina K3: menadiona Recomendacin diettica:

    1 a 2 mg / da Fuentes de obtencin.

    Hortalizas de hojas verdes, yema de huevo, cereales e hgado de cerdo.

    Sintetizada por bacterias del intestino.

    Absorcin y transporte: Se absorbe junto con las grasas en el intestino delgado, se transporta

    con los quilomicrones por los linfticos, por la sangre llega al hgado. De las 3 formas de vitamina K, solo la menadiona es hidrosoluble, se

    absorbe en ausencia de sales biliares, pasa directamente a la porta y de all al hgado, donde se almacena.

    Funcin: En el hgado, acta como cofactor de la enzima "protena

    carboxilasa" que cataliza la carboxilacin del glutamato para la activacin de los factores de la coagulacin II, VII, IX, X y protenas C y S.

    Esta reaccin de la vitamina K, puede ser inhibida por el dicumarol (warfarina) que actan como anticoagulante.

    Se debe aplicar plasma fresco adems de vitamina K por va parenteral para tratar intoxicaciones por anticoagulantes, ya que las protenas de coagulacin toman cierto tiempo en sintetizarse.

    Vitamina K

    Manifestaciones clnicas por dficit Mayor en recin nacidos por efecto de la barrera placentaria (la

    vitamina K no atraviesa esta barrera). Produce enfermedad hemorrgica del recin nacido, la cual puede

    causar hemorragia intracraneal. Se debe administrar vitamina K profilcticamente a todos los recin

    nacidos en las primeras 24 horas de vida. Otra causa de dficit de vitamina K se manifiesta en personas con

    esteatorrea, mala secrecin biliar o esterilizacin del intestino grueso por el uso de antibiticos.

    Vitamina K