steven johnson syndrome

PENYAKIT KULIT PENYAKIT KULIT DARURATDARURAT

Dr.H. Taufik Kresno D, SpPD.SH.Dr.H. Taufik Kresno D, SpPD.SH.

PENYAKIT GAWAT DARURAT KULITPENYAKIT GAWAT DARURAT KULITterdiri atas : terdiri atas :

1. Sindroma Stevens-Johnson (SSJ)1. Sindroma Stevens-Johnson (SSJ)2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome 3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

(S4)(S4)4. Pemfigus Vulgaris4. Pemfigus Vulgaris

Sindrom Stevens-JohnsonSindrom Stevens-Johnson(SSJ)(SSJ)

SINONIMSINONIMEktodermosis erosiva pluriorifisialisEktodermosis erosiva pluriorifisialisSindrom mukokutanea-okularSindrom mukokutanea-okularEritema multiformis tipe HebraEritema multiformis tipe HebraEritema bulosa malignaEritema bulosa maligna

Sindrom Stevens-JohnsonSindrom Stevens-Johnson

DEFINISIDEFINISISSJ : kelainan kulit – termasuk eritema SSJ : kelainan kulit – termasuk eritema

multiformis mayor multiformis mayor kulit, selaput lendir/ kulit, selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh laintubuh lain

Keadaan umum – bervariasi : ringan sampai Keadaan umum – bervariasi : ringan sampai beratberat

ETIOLOGIETIOLOGISampai kini – blm diketahui secara pastiSampai kini – blm diketahui secara pastiMerupakan eritema multiformis derajat berat : Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis Eritema multiformis

mayormayor Obat sistemik : Obat sistemik :

Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamudan jamu

Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makananpasca vaksinasi, radiasi dan makanan


SSJ (bibir)SSJ (bibir)

SSJ (mata)SSJ (mata)

PATOGENESISPATOGENESISBelum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi

tipe III dan tipe IVtipe III dan tipe IVRx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg

membentuk mikropresipitasi shg membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim aktivasi sistim komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ kerusakan jaringan organ targettarget

Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin & limfokin & rx peradangan rx peradangan


SIMTOMATOLOGISIMTOMATOLOGIDpt Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahunKU – variasi, ringan sp beratKU – variasi, ringan sp beratKesadaran : kompos mentis – soporo / komaKesadaran : kompos mentis – soporo / komaG/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk

pilek dan nyeri tenggorokanpilek dan nyeri tenggorokanTrias kelainanTrias kelainan : :a. Kelainan kulita. Kelainan kulitb. Kelainan selaput lendir di orifisiumb. Kelainan selaput lendir di orifisiumc. Kelainan selaput mata dan mata c. Kelainan selaput mata dan mata


a.a. Kelainan kulitKelainan kulitEritem, papel, vesikel, bula. Eritem, papel, vesikel, bula. Vesikel & bula Vesikel & bula pecah pecah erosi. erosi. Prognosis buruk Prognosis buruk bl purpura (+) bl purpura (+)

bl lesi generalisatabl lesi generalisata


b.b. Kelainan selaput lendir di orifisiumKelainan selaput lendir di orifisiumPaling sering (100 %) Paling sering (100 %) mukosa mulut mukosa mulutKemudian disusul Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 % orifisium genital eksterna : 50 %Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %Lesi awalLesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik – kehitaman, tebal, hipersalivasi krusta hemoragik – kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelankesulitan menelanKelainan dapat Kelainan dapat laring & saluran pernafasan atas laring & saluran pernafasan atas gejala ggg gejala ggg pernafasan pernafasan esofagusesofagus hidung hidung rinitis + epistaksis & krustarinitis + epistaksis & krusta Anus – jarang ditemukanAnus – jarang ditemukan


c. c. Kelainan selaput lendir mataKelainan selaput lendir mata80 % SSJ 80 % SSJ kelainan selaput lendir mata kelainan selaput lendir mataPaling sering : konjungtivitis kataralis / Paling sering : konjungtivitis kataralis / konjungtivitis purulenkonjungtivitis purulen Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan kebutaankebutaanIritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebraIritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra

Di samping itu :Di samping itu : Kelainan kuku : onikolisisKelainan kuku : onikolisis Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hatiOrgan tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati


Sindrom Stevens-Johnson


LABORATORIUMLABORATORIUMTidak khasTidak khasLeukositosis (+) : mgk E/ : infeksiLeukositosis (+) : mgk E/ : infeksiEosinofilia : kemungkinan alergi obatEosinofilia : kemungkinan alergi obatEnzim transaminase serum Enzim transaminase serum ↑ , ↑ ,

albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkenatubuh yang terkena

HISTOPATOLOGIHISTOPATOLOGIBiasanya tidak perlu dilakuka bila ragu Biasanya tidak perlu dilakuka bila ragu histopatologi u DD/ dg eksantema histopatologi u DD/ dg eksantema

fikstum multipel / nekrolisis fikstum multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET)epdermal toksik (NET)

Kelainan histopatologiKelainan histopatologi : :1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis


2. 2. Antibiotika Antibiotika (AB)(AB)TujuanTujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia. : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia. Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggiKrn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggiAB yang jarang AB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidal alergi, spektrum luas & bakterisidala.a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.b.b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 – 4 x pemberianSefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 – 4 x pemberianPemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr

& tanda-tanda infeks (-)& tanda-tanda infeks (-)


3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 13. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1TujuanTujuan : : a.a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolitMengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolitb.b. Pemberian nutrisi & obatPemberian nutrisi & obat4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral – cegah 6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral – cegah hipokalemia hipokalemia7. Obat anabolik7. Obat anabolik8. Diet tinggi protein & rendah garam8. Diet tinggi protein & rendah garam9. Bl perlu transfusi darah9. Bl perlu transfusi darah


PROGNOSISPROGNOSISAngka kematian : 5 – 15 %Angka kematian : 5 – 15 %Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup

memuaskanmemuaskanPrognosis buruk bl KU buruk, purpura, Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,

bronkopneumonia (+)bronkopneumonia (+)


steven johnson syndrome

Documents

terkontak ulang dg antigen

reaksi alergi tipe iii

kelainan selaput lendir

nefritis hati sindrom

ggg fs organ tubuh