Síndrome NefroticoEs una condición clínica producida por causas heterogeneas

Caracterizado por una excreción masiva de proteínas,

Proteinuria:

Rango nefróticoo Adultos:

3.5g en 24hrs de orina x 1.73 mt2 superficie corporal en adultoo Niños:

40mg por hora por kg

Acompañado de, hipoproteinemia, hiperlipemia, lipiduria y grados variables de edema.

NotA; No es neceario que el paciente tenga más de 3.5gr en 24 hras, para decir que tiene síndrome nefrótico, hoy en día, se habla de que todo grado de proteinuria que induzca, hipoproteinemia, hiperlipemia y lipiduria y grados variables es considerado un síndrome nefrotico

CLASIFICACIÓN

Etiológica

2 formas Síndrome primario Síndrome Secundario

o Síndrome primario (Idiopático) No hay patología renal extrarenal diagnosticada, inductora de síndrome nefrótico.

o Síndrome secundario Patología extrarenal conocida, inductora del síndrome nefrótico.

Contexto clínico (Relacionado a HTA)

En presencia de hipertensióno Síndrome nefrótico atípico

En ausencia de hipertensióno Síndrome nefrótico típico

Tiempo transcurrido del inicio de los síntomas hasta el Diagnóstico

Si las manifestaciones clínicas vienen de 2 semanas o menoso Agudo

Sub-agudoo Más de 2 semanas y menos de un mes

Crónicoo Manifestaciones de más de 1 mes de evolución

Histológica

Membranosa Mesangial Focal y segmentaria A cambios mínimos Etc /buscar)

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia

2 casos por 100,000 habitantes 5 veces superior en niños que en adultos

o Especificamente menores de 14 años Los casos en adultos son de peor pronóstico.

Causas

Principal en adultos

Secundariao DIABETES

Principal en niños

Primariao Glomerulonefritis a cambios mínimos

Causas de SNSecundario

Dependiendo de la naturaleza del a etiología

Causas sistémicas y /o metabólicaso Diabeteso Sarcoidosiso Amiloidosiso Enfermedad de Graves Vasedoro Hipotiroidismoo Lupus (también es causa inmunológica)

Causas inmunológicaso Lupus (también es causa sistémica)o Enfermedad mixta del tejido conectivo

o Tiroiditis autoinmuneo SIDA(también pertenece a causa infecciosa)o Vasculitis autoinmune

Causas neoplásicaso Tumores sólidos

Específicamente carcinomaso Linfomaso Leucemias agudas y crónicas

Causas infecciosaso Bacterianas

Post-streptoccoccica Endocarditis bacteriana Sepsis bacterianas

o Viral SIDA (Causa inmunológica) Hepatitis B y C Citomegalovirus Virus del Eiptein Barr

o Parásitos Ameboma Toxoplasmosis Eschistosoma

Causas Cardiovasculareso Insuficiencia cardíaca congestivao Miocardiopatía dilatada post-partoo Endocarditis bacteriana (también es causa infecciosa)

Medicamentosao Captopril

Muy raroso Contrasteo Peniciliaminao Rifampicinao Sales de oroo Provenecio Mercurioo AINES

FISIOPATOLOGÍA

El factor que inicia la cascada de los eventos fisiopatológicos, se considera hasta el momento desconocida. Pero recientemente estudios muy recientes, han establecido una posible asociación con algunas alteracions de los linfocitos y los monocitos.

secuencia

1. Pérdida del heparan sulfato glomerular + Ensanchamiento de los poros en la pared del capilar glomerular.a. Perdiendo esta suma, la barrera eléctrica específicamente a las proteínas.

Normalmente: proteínas menor a 70 kilodalton atraviesan esta barrera, pero la albúmina mide más que eso y no debe estar presente en orina.

2. Disminución de los valores de proteínas plasmáticas (Hipoproteinemia).a. Reducción de la presión oncótica.

3. Edema4. El órgano compensador de esta ausencia de albúmina: Hígado

a. El hepatocito aumenta su síntesis de albúmina hasta 300 veces su producción normal, tratando de compensar. Esto es fallido

b. Esta hiperestimulación, produce además de albúmina, Apolipoproteínas, quilomicrones, VLDL, LDL y es entonces causante de la hiperlipemia.

c. Además presentan, síntesis de fx de coagulacióni. V

ii. VIIiii. VIII

d. Disminución de antitrobina 3 y fibrinógenoi. Hipercoagulación

Manifestaciones clínicas

Edemao Bidireccional

Miembros inferiores /Zonas de declive Cara (Baja presión tisular)

Ascitis Derrame pleural Oliguria

Complicaciones de Síndrome Nefrótico

Infecciones Anasarca Insuficiencia cardíaca Aterosclerosis acelerada Fenómenos trombóticos Desnutrición protéico calórica

Insuficiencia Renal CRÓNICA Edema de pulmón Anemia

o Disminución de transferrina

Datos de laboratorio

Proteinuria masiva Hipoproteinemia Anemia Lipiduria Dislipidemia

o A expensas de colesterol de muy baja densidad Aumento de azoados Aumento de fibrinógeno Electrolitos Factores de coagulación aumentados Tasa de depuración Renal Radiografía simple

DIAGNÓSTICO

La proteinuria es el dato mas sugestivo, aunque debe complementarse con todas las dema´s investigaciones mencionadas.

Para establecer que es un síndrome nefrótico primarioo Glomerulopatía membranosao Focal, segmentariao Mesangial proliferativao O a cambios mínimoso O nefropatía por IGA

TRATAMIENTO

1. Secundariaa. Estabilizar la causa

b. Manejo Independiente de causai. Elevación De miebros inferiores 35º

ii. Dieta1. Restricción de sodio

a. 3gr de sodio por día2. No mas de 35kilocalorias por kg de peso del paciente3. Restricción de líquidos

a. Si está en edema grave, b. Reposición de líquidos perdidos + 300cc (Extras)

iii. Diuréticos1. De aza preferiblemente

iv. Estatinasv. Anticoagulación

1. Heparinac. Medidas antiproteinúricas

i. IECA1. Iversartan2. Ramipril

ii. Uso de albúminas1. Para mejorar el efecto del diuréticos

iii. Alimentación alta de proteínasiv. Estos dos últimos pueden perpetuar el circulo vicioso, por lo que se recomienda

disminución de proteínas en sangre.d. Si se determina que es un síndrome nefrótico pimario

i. Esteroides

NOTA: LOS EVENTOS TROMBÓTICOS, SON MÁS FRECUENTES EN NIÑOS EN ARTERIAS (5%), Y EN ADULTOS EN VENAS(40%)

Nota: el tratamiento no busca reducir edema moderado o leve, (si el severo)

Pronóstico

Niños o Excelenteo 1-2% tiene complicaciones crónicas o mueren

Adultoo MALOo 20-25% muerte en