SD. DE HELLP“REVISION”MD. ALEJANDRO MERINO

INTRODUCCION

HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet levels).

15% a 20% no tienen antecedentes de hipertensión o proteinuria.

Puede estar asociados con manifestaciones hepáticas graves.

Stone JH. HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. JAMA 1998; 280:559.

INCIDENCIA

Se desarrolla en aproximadamente 0,1% a 0,8% de los embarazos en general.

10% a 20% de las mujeres con preeclampsia con signos de severidad/eclampsia.

Lachmeijer AM, Arngrímsson R, Bastiaans EJ, et al. A genome-wide scan for preeclampsia in the Netherlands. Eur J Hum Genet 2001; 9:758.

FACTORES DE RIESGO

Preeclampsia previa

HELLP previo

Antecedentes familiares

Abildgaard U, Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2013; 166:117.

PATOGENESIS

Placenta hipóxica entonces libera diversos factores placentarios tales como el receptor del factor de crecimiento endotelial vascular soluble 1 (sVEGFR-1), que luego se une al factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y al factor de crecimiento placentario (PGF), causando disfunción endotelial y placentaria.

Lichtman, M, Kipps T, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal J. Thrombocytopenia. Williams Hematology, Eighth Edition. 8. McGraw-Hill Companies; 2010. Chapter 119.

Activación de la cascada de coagulación provoca el consumo de plaquetas debido a la adhesión sobre un endotelio dañado y activado.

Hemólisis microangiopática causada por el cizallamiento de eritrocitos a medida que atraviesan capilares cargados de depósitos plaquetarios.

Widmer M, Villar J, Beniani A, et al. Mapping the theories of preeclampsia and the role of angiogenic factors: A systematic review. Obstet Gynecol 109:168, 2007. Obstet Gynecol. 2007. 109:168.00

PATOGENESIS DEL DAÑO HEPATICOClásica lesión hepática es la necrosis parenquimatosa periportal o focal, en la cual los depósitos hialinos, material similar a fibrina o ambas alteraciones, se observan dentro de los sinusoides hepáticos.

La obstrucción de los sinusoides por la fibrina causa daño hepatocelular que se caracteriza por el aumento de las enzimas hepáticas y dolor

Pereira SP, O'Donohue J, Wendon J, Williams R. Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease. Hepatology 1997; 26:1258.

PRESENTACION CLINICA

DIAGNOSTICO

Magann EF, Martin JN Jr. Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol. 1999. 42:532.

Magann EF, Martin JN Jr. Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol. 1999. 42:532.

CLASIFICACION MISSISSIPI

Magann EF, Martin JN Jr. Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol. 1999. 42:532.

CLASIFICACION TENNESSEE

HELLP completo:

• Plaquetas de 100.000/μL o menos

• AST o ALT de 70 UI/L o más

• LDH de 600 UI/L o más

• Bilirrubina ≥ 0,2 mg/dL o más

Martin JN Jr. Rose C, Briery C. Understanding and managing HELLP syndrome: The integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J of Obst & Gyn. 2006. 195:914-34.

CLASIFICACION TENNESSEEHELLP incompleto:

• ELLP: Niveles elevados de enzimas hepáticas, trombocitopenia, sin hemólisis.

• EL: Niveles de enzimas hepáticas ligeramente elevados, sin trombocitopenia, sin hemólisis.

• LP: Trombocitopenia, sin hemólisis, niveles normales de enzimas hepáticas.

• HEL: Hemólisis, disfunción hepática, no trombocitopenia.Martin JN Jr. Rose C, Briery C. Understanding and managing HELLP syndrome: The integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J of Obst & Gyn. 2006. 195:914-34.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

HEMATOMA HEPÁTICO

Disfunción endotelial con depósitos de fibrina intravascular y obstrucción de los espacios sinusoidales hepáticos, que se traduce en congestión vascular intrahepática y distensión de la cápsula de Glisson, para finalmente desembocar en la formación de un hematoma subcapsular (habitualmente localizado en la región anterosuperior del lóbulo derecho).

Barton JR, Sibai BM. Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol. 2004. 31:807-33.

MANEJO

Enfoque inicial.

Finalización de gestación.

No manejo expectante.

Stone JH. HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. JAMA 1998; 280:559.

INDICACIONES DE TERMINACION DEL EMBARAZO

• Embarazos ≥34 semanas de gestación o <23 semanas de gestación.

• Óbito fetal.

• Pruebas de bienestar fetal no tranquilizadoras.

• Enfermedad materna grave: disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada (DIC), infarto o hemorragia hepática, edema pulmonar, insuficiencia renal o desprendimiento de placenta.

INDICACIONES TRANSFUSION PLAQUETARIA

Plaquetas menor a 20.000, puede estar indicada para prevenir el sangrado excesivo durante el parto.

Cesárea recuento plaqueario preoperatorio superior a 40.000 a 50.000 células/microL.

Anestesia epidural: 80.000 células/microL.

VIA DE FINALIZACION

• Cesárea: Indicación obstétrica habitual, probablemente preferible en embarazos de menos de 30 a 32 semanas de gestación, si el cuello es desfavorable para la inducción y signos de compromiso fetal.

MANEJO DE COMPLICACIONES HEPATICAS

Hematoma hepático:

Reemplazo de volumen y transfusión de sangre, según sea necesario.

Si el tamaño del hematoma se mantiene estable y los valores de laboratorio se están resolviendo, el paciente puede ser dado de alta con seguimiento ambulatorio.

Puede tomar meses para que el hematoma se resuelva completamente.

MANEJO DE COMPLICACIONES HEPATICAS

Ruptura hepática:

Embolización percutánea de las arterias hepáticas es una terapia de primera línea en mujeres hemodinámicamente estables.

Intervención quirúrgica está indicada si hay inestabilidad hemodinámica, sangrado persistente, aumento del dolor o expansión continua del hematoma.