referat wilms

7/30/2019 Referat Wilms

1/18

Willy Hardy Marpaung

Pembimbing

Dr. dr. Rochadi, Sp.B, Sp.BA

DIAGNOSIS DAN TERAPI

PEMBEDAHAN TUMOR WILMS


2/18

Pendahuluan

Tumor Wilms tumor anak terbanyak padaginjal

Ditemukan oleh Dr. Carl Max Wilhelm (1899)

Insidens : 7,6 dalam 1 juta anak kurang dari 15tahun, atau 1 dalam 10.000 anak

Berhubungan dengan sindroma seperti Beckwith

Wiedemann Syndrome

Terjadi gangguan genetik delesi padakromosom11 yaitu gen WT1 dan WT2

Kejadian familial 1-2%


3/18

Patologi


4/18

Klasifikasi

Terdapat 2 klasifikasi dan metoda penanganandari tumor Wilms:

National WilmsTumor Study Group (NWTSG)

Amerika Serikat

Societe Internationale dOncologie Pediatrique

(SIOP) Eropa

NWTSG : pembedahan sebagai terapi awal,

diikuti kemoterapi dan radioterapiSIOP : kemoterapi neoadjuvan sebelum

pembedahan


5/18

Klasifikasi


6/18

PATOLOGI

Keuntungan dari kemoterapi prapembedahan:

Dosis kemoterapi pasca pembedahan berkurang

karena staging tumor telah turun

Risiko tumor ruptur intra operasi berkurangKerugian kemoterapi prapembedahan:

Efek toksik dan efek kemoterapi yang belum pasti

karena belum pastinya jenis histopatologi (1,5-

5%) Terjadinya jaringan fibrotik pada tumor sehingga

menyulitkan pemisahan jaringan tumor saat

operasi


7/18

Patologi

1 % penderita tumor unilateral menjadi bilateral(58 dalam 4669 anak pada penelitian NWTSG)

Tumor bilateral memerlukan penanganan khusus

: selalu diawali kemoterapi prapembedahan,

disarankan untuk melakukan nefrektomi parsial

Tingkat survival selama 4 tahun pada tumor

Wilms bilateral : 81,7%.


8/18

Patologi

Kemoterapi praoperasi terbukti menurunkanvolume tumor sebanyak 72 79%. (Oystein

Olsen, 2009)


9/18

Diagnosis

Gejala : massa pada abdomen tanpa keluhan,sering ditemukan pada pemeriksaan rutin,

hematuria , anoreksia, demam, gangguan

koagulopati (Sangram Singh. 2003)

Pemeriksaan fisik : massa intra abdomen,

ballotement (+), massa keras, tidak nyeri tekan,

ukuran bervariasi

Pemeriksaan penunjang : USG abdomen, CT-

Scan abdomen, rontgen thorax, urinalisa


10/18

Diagnosis

USG abdomen

gambaran massa heterogen pada ginjal,

gambaran campuran hipo dan anechoic (akibat

adanya darah, kista, dan jaringan nekrotik),

jarang dijumpai kalsifikasi.


11/18

Diagnosis

CT Scan abdomen

Dijumpai gambaran tumor heterogen, dapat

berupa jaringan kistik, yang berasal dari jaringan

ginjal, tanpa kalsifikasi, dan dapat mendesak

jaringan sekitar.


12/18

Terapi

Pembedahan

Kemoterapi

Radioterapi


13/18

Terapi Pembedahan

NWTSG reseksi pembedahan terapi awal

Diperlukan pemeriksaan fungsi ginjal (lab dan

IVP) untuk memastikan kondisi ginjal kontralateral

baik

Insisi transperitoneal, tidak boleh insisi flank!

Identifikasi kondisi intraabdomen, nilai hepar,

limfonodi, ginjal kontralateral, tanda-tanda

metastasis ke organ lain Dilakukan nefrektomi dengan membuka fascia

gerota disertai kontrol vaskuler (arteri dan vena

renalis) sampai ureter pada buli

Lemak dan hilus renalis diangkat


14/18

Terapi pembedahan

Komplikasi operasi :


15/18

Komplikasi Pembedahan

Faktor-faktor risiko terjadinya komplikasi:

tumor derajat III ke atas, perlengketan tumor ke

organ, dan pembedahan yang dilakukan oleh

ahli bedah umum

Komplikasi obstruksi usus rata-rata terjadi pada 4

minggu 12 bulan pascaoperasi

Bila reseksi komplit tidak bisa dilakukan biopsi

tumor dan limfonodi


16/18

Prognosis

Metastasis : paru-paru (58%), organintraabdomen (29%), tulang, otak, mediastinum

Faktor risiko terjadinya rekurensi : tumor derajat

III ke atas, gambaran histologi unfovorable, ruptur

durante operasi.

Tingkat survival secara umum 85%

90% penderita tumor unilateral memiliki fungsi

ginjal yang baik


17/18

Prognosis

Pascaoperasi perlu pemeriksaan imagingsecarateratur :


18/18

TERIMA KASIH

referat wilms

Documents