tumor de wilms , restos nefrogenos
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RESTOS NEFROGENOS
EUNICE RUIZ
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Los restos nefrogénicos son supuestamente
lesiones precursoras de los tumores de
Wilms el tumor de Wilms
imita el desarrollo de un riñón normal y
consiste en 3 tipos de célula:
blastémica, epitelial (túbulos) y estromal
Los restos nefrogénicos
- son células precursoras
embrionarias del riñón retenidas de forma
anormal y organizadas en racimos.
-Se encuentran restos nefrogénicos en
aproximadamente 1% de autopsias
pediátricas no seleccionadas,
-35% de los riñones con tumores de
Wilms unilaterales -cerca de 100% de
los riñones con tumores de Wilms
bilaterales
el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados
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10%es bilateral o multicéntrico en el momento del diagnostico. Al corte,el tumor es blando,homogeneo de color marron claro a gris con focos ocasionales de hemorragia formacion de quistes y necrosis
nefroblastoma o tumor de Wilms
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• Combinacion trifasica : blastemal,estromal,epitelial
• Componente blastemal: Sabanas de equeñas celulas azules (pocos signos distintivos)
• -Diferenciacion epitelial: en forma de tubulos o glomerulos abortivos
• Celulas estromales : naturaleza fibrocitica o mixoide
• Aproximadamente el 5% de los tumores muestra ANAPLASIA , presencia celulas nucleos grandes,hipercromaticos y pleomorficos y mitosis anormales
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*Masa abdominal (unilateral)se extiende a linea media y hacia abajo dentro de pelvis*Hematuria (sangre en orina)*Dolor abdominal (incidente traumatico)*Obstruccion intestinal*Hipertension*vomito
*Metastasis pulmonares (en el momento del diagnostico primario)*Buen pronostico , con combinacion de nefrectomia y quimioterapia*Tasas supervivencia 2 años (90%) *Recidivas , una extension mas alla del riñon *Anaplasia difusa , especialmente los de extension extrarrenal (*supervivientes) Mayor riesgo de presentar segundos tumores primarios
Cuadro clinico
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• Un 75% de los casos se presentan en niños sanos
• mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como
• malformaciones en el tracto urinario,
• ausencia del iris (aniridia)
• hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo)
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