ppt case febrima.pptx

8/17/2019 PPT CASE FEBRIMA.pptx

1/53

Oleh:

Febrima Saputri S.ked

1408466190

MIXED PHENOTYPE ACUTE LEUKEMIA(MPAL)

Laporan Kasus

Pembimbing :

dr. Cece Alalah! Sp.A

"#PA$%&'AA$ "(%$%"

)A*%A$ %(+, "#S#-A&A$ A$A"

FA",(&AS "#O"'A$ ,$%/#'S%&AS '%A,

'S, A'%F%$ AC-+A P'O/%$S% '%A,

01


2/53

+PA(

leukemia yang mengandung populasi blast lebih

dari satu jenis sel

penyakit langka yang mewakili hanya 3-5% dari

leukemia akut semua usia kelompok, dan 2,4-3,7%

pada anak-anak

• Diagnosis pasti M!" selalu bergantung pada

immunophenotyping• #elum ada pengobatan khusus untuk M!"

• Memiliki prognosis buruk


3/53


4/53


5/53

M!$&!'( ')" *+&M!"


6/53

M!$&!'( ')" !D! "))M(!


7/53


8/53

"(AS%F%"AS% +PA(

. "eukemia akut dengan dua populasi blast yang

berbeda, masing-masing memiliki garis keturunan

yang berbeda

2. leukemia akut dengan peralihan dari satu garisketurunan yang lain

3. leukemia akut yang ditandai dengan ekspresi molekul

menyimpang /yang se0ara 1isiologis dinyatakan dalam

garis keturunan yang berbeda.


9/53

%A*$OS%S:

•

elemahan badan dan malaise•ebris•erdarahan•enurunan berat badan•*yeri tulang•u0at, takikardi•embesaran organ•elainan kulit dan hipertro1i gusi


10/53

(A)O'A&O'%,+

Darah tepi• !nemia normositik

normokrom, anemiasering berat dan timbul0epat

• $rombositopenia• iperleukositosis• has menunjukkan

adanya sel muda yangmelebihi 5 % dari selberinti pada darah tepi

'umsum tulang• iperseluler, hampir

semua sel sumsum tulangdiganti dengan sel blast

(mmunophenotyping• ntuk menentukan

klasi1ikasi immunologikleukemia akut

• Membedakan jenis

leukemia


11/53

P#$A&A(A"SA$AA$

• #elum ada terapi khusus,sangat sulit diobati, risiko tinggi untuk

kambuhrelaps

• ilihan terapi induksi !M" atau induksi !""

• $idak respon dengan terapi !M" maka dialihkan pada terapi !""

• (nduksi !"" /prednisone, "-asparaginase, dan 6in0ristine,

konsolidasi /dosis tinggi metotreksat dan mer0aptopurine

• $erapi pemeliharaan dengan kombinasi obat rotasi yang men0akup

etoposid siklo1os1amid, metotreksat merkaptopurin,

methotreate "-asparaginase, dan deksametason 6in0ristine

doorubi0in


12/53


13/53

"!+&!* !''


14/53

%#$&%&AS PAS%#$

• *ama*o. M& 9 !n. :;


15/53

)"!* $!M!

• Diberikan oleh 9 (bu kandung pasien

!namnesis /alloanamnesis

• uning seluruh badan dan mata sejak tiga

bulan 'M&'


16/53

• 'ejak tiga bulan 'M&' kuning seluruh badan dan mata• Dibawa ke &' )6arina angkalan kerin0i dan diberikan

blue light selama 24 jam

•

uning pada badan tidak ada lagi, mata masih kuningsedikit.

• 'atu bulan 'M&',kembali kuning, dibawa ke &' )6arina

dan langsung dirujuk ke &'D !!

• Dilakukan pemeriksaan darah dan dikatakan in1eksi hati

• Dirawat selama 2; hari

&iwayat enyakit 'ekarang


17/53


18/53

• asien belum pernah mengalami keluhan yang sama

sebelumnya

• $idak pernah memiliki riwayat menderita penyakit

apapun sebelumnya

&iwayat enyakit Dahulu dan &iwayat

engobatan


19/53

• $idak ada keluarga lainnya yang menderita

keluhan yang sama.

• &iwayat keluarga menderita kanker disangkal

&iwayat enyakit eluarga


20/53

&(>!?!$ )!M("!*

• !yah 9 >iraswata• (bu 9 (&$

&iwayat +rang $ua

• asien anak tunggal,lahir normal

• (bu diinduksi selama 2 hari dikarenakan ipertensi /


21/53

• !'( @ susu 1ormula 9 ; - 2 bulan

• !'( eksklusi1 9 2 bulan - sekarang

&iwayat Makan dan Minum


22/53

• #AB 9 sia 2 bulan

• D$ 9 kali

• olio 9 kali

• Aampak 9 -

• epatitis # 9 kali

&iwayat (munisasi


23/53

• 'esuai dengan usia anak

• ##" 9 25;; gr

• #" 9 4; 0m

• ## sekarang 9


24/53

• Motorik kasar 9

• Mengangkat kepala saat tengkurap 9 3 bulan

• Motorik halus 9

•

Memegang benda 9 3 bulan• Meraih benda yang didekatkan 9 4 bulan

• #i0ara dan bahasa 9

• $ertawa 9 3 bulan

• 'osialisasi 9

• 'enyum spontan 9 bulan

&iwayat erkembangan


25/53

)!D!!* )&M!!* D!* $)M!$ $(*BB!"

• asien tinggal di rumah permanen milik pribadi dihuni

oleh 3 orang

• Centilasi dan pen0ahayaan 0ukup

• 'umber air minum 9 !ir galon• 'umber MA adalah air sumur


26/53

)M)&('!!* ('(

"eadaan ,mum:

$ampak 'akit &ingan

"e2adaran :

!lert

&&/:

& 25 menit

&& 37 menit

$ 3


27/53

"epala

• *ormo0ephali

'ambut

• itam, tidak mudah di0abut

+ata • onjungti6a pu0at /@@• 'klera kuning /--•

upil9 #ulat, isokor, diameter 2mm 2 mm

• &e1leks 0ahaya9 /@@

&elinga

• D#*

-idung

• D#*

+ulut•

#ibir 9 ering, pu0at• 'elaput lendir 9 #asah• alatum 9 tuh• "idah 9 otor /-, tremor /-,

hiperemis /-

(eher• embesaran B# /-

• aku kuduk /-


28/53

D#*

Dada(nspeksi 9 $ampak0embung , 6enektasi--

!uskultasi 9 # @

alpasi 9'upel, nyeri tekan -,hepar teraba 23-3,"ien s0hu1ner ((-(((

erkusi 9 ekak,'hi1ting dullness/-

!bdomen


29/53

Alat kelamin

"aki-laki

D#*

Statu2 neur5l5gi2

• &e1leks

1isiologis/@normal• &e1lek patologis /-

#k2tremita2• !kral hangat• A&$ F 2 dtk• u0at/@


30/53

)M)&('!!* "!#+&

• Pemerik2aan tanggal 1471701

• "eukosit 9 2:74; ul /5;;;-5.5;;/meningkat

• A 9 4,273 ;


31/53

*ambaran arah &epi tanggal 8711701:

)ritrosit 9 !nisositosis, mikrositik, polikromasi,

*A, sel stomasit, smudge 0ell

"eukosit 9 =umlah menurun, lym1osit atipik ,

kissing 0ell, ditemukan sel blast < %.

$rombosit 9 =umlah berkurang, penyebaran

tidak merataesan 9 #isitopenia dengan dijumpai sel blast


32/53

-a2il %mun5phen5tping 171701

• esimpulan 9 Didapatkan 2 populasi 'el #last/ mied

phenotype Mieloid dan #-"ineage


33/53

-A( -A( P#$&%$* A'% A$A+$#S%S

• kuning seluruh badan dan mata

• diberikan blue light selama 24 jam

• pasien kembali kuning

• pasien mengalami in1eksi hati

• kuningnya berkurang tapi leukositnya tidak turun

• pasien di rawat kembali sambil menunggu terapi

selanjutnya


34/53

-A(-A( P#$&%$* A'% P#+#'%"SAA$ F%S%"

Mata 9 konjungti6a anemis /@@

#ibir 9 kering

!bdomen : 'upel, splenomegali /@ di s0hu1ner 2-3,

hepatomegali /@ 23-3, konsistensi keras, pinggir rata,nyeri tekan /-


35/53

-A( ; -A(


36/53

-A( ; -A(


37/53

D(!B*+'('

• M!"@!nemia e0 keganasan%A*$OS%S

"#'=A

•

*ormal

%A*$OS%S

*%>%


38/53

)*!$!"!'!*!!*

idrasi

• ebutuhuanmaintenan0e• aen (#

300kgbbjam


39/53

&+B*+'('

• Guo ad 6itam 9 malam

• Guo ad 1ungsionam 9 malam


40/53

+""+>

-ari7tanggal

Sub?ekti Ob?ekti A22e22ment &erapi

Sela2a71 de2.01

Mual muntah /-demam /-, nyeripersendian lutut /-,perut membesar /@,mimisan /- gusiberdarah /-, #!# dan#! dalam batas

normal

9 tampak sakit sedanges 9 !lert*adi 9 2; i ##9 < kg&& 9 34 i$ 9 37,3;AMata 9 konjungti6a pu0at /@@, sklera kuning/--

"eher 9 pembesaran B# /-!bdomen9( 9 perut tampak 0embung! 9 # @ normaler 9 timpanial 9 splenomegali /@ s0hu1ner 2-3,hepatomegali 23-3 !kral9 hangat, A&$F 2H, udem /-

M!" • &en0ana

kemoterapi


41/53

-ari7tanggal


'abu716

de2. 01

Mual muntah /- demam

/-, nyeri persendian lutut/-, perut membesar /@,mimisan /- gusi berdarah/-, #!# dan #! dalambatas normal

9 tampak sakit sedang

es 9 !lert*adi 9 2; i ##9 < kg&& 9 34 i$ 9 37,3;AMata 9 konjungti6a pu0at /@@, sklera kuning /--"eher 9 pembesaran B# /-!bdomen9( 9 perut tampak 0embung! 9 # @ normal

er 9 timpanial 9 splenomegali /@ s0hu1ner 2-3, hepatomegali23--3 !kral9 hangat, A&$F 2H, udem /-

M!" • &en0ana

kemoterapi


42/53

-ari7tanggal


"ami271@de2. 01

Mual muntah /- demam/-, nyeri persendian lutut/-, perut membesar /@,mimisan /- gusi berdarah/-, #!# dan #! dalambatas normal

9 tampak sakit sedanges 9 !lert*adi 9 2; i ##9 < kg&& 9 34 i$ 9 37,3;AMata 9 konjungti6a pu0at /@@, sklera kuning /--"eher 9 pembesaran B# /-!bdomen9

( 9 perut tampak 0embung! 9 # @ normaler 9 timpanial 9 splenomegali /@ s0hu1ner 2-3, hepatomegali23--3 !kral9 hangat, A&$F 2H, udem /-

M!" • &en0ana

kemoterapi

• asien pulang

karna ibu pasien

tidak mau

kemoterapi


43/53

)M#!!'!*


44/53

• Demam yang lama

• uning

• u0at

• (n1eksi atau perdarahan

• Bejala-gejala berkaitan

dengan kegagalan 1ungsi

sumsum tulang

• ada anamnesa keluhan

kuning sejak tiga bulan

'M&'

ada asus "($)&!$&


45/53

• Bejala-gejala berkaitan

dengan kegagalan 1ungsi

sumsum tulang• !nemis

• embesaran organ

• ada pemeriksaan 1isik

konjungti6a anemis/@@

•epatomegali dansplenomegali

ada asus "($)&!$&

d "($)&!$&


46/53

• egagalan 1ungsi sumsum tulang

• -I produksi sel darah terganggu

• Bambaran darah tepi yang

menunjukkan populasi homogen

mieloblast pada sel sum-sum

tulang lebih dari 5%

• ada imunophenotyping ditemukan

dua jenis populasi blast yang

berbeda

• kadar hemoglobin yang menurun

dan leukosit yang sangat tinggi

• Bambaran darah tepi9 bisitopenia

dengan dijumpai sel blast


47/53

• 'eharusnya dilakukan kemoterapi

!M" terlebih dahulu,jika tidak

respon baru dengan kemoterapi!""

• $idak ada terapi khusus M!"

• asien tidak diterapi karna

keluarga pasien menolak

kemoterapi

ada asus "($)&!$&


48/53

'%+A "AS%-

(A+P%'A$ '#S,+# PAS%#$ P'# A(%- 'AA&


49/53

-#+A&OO$"O(O*%

• !*!M*)'('

• asien anak laki-laki usia 4 bulan sebelum alih rawat pada spesialisanak ahli hemato-onkologi,

• Merupakan pasien pada spesialis anak ahli gastro-entero-hepatologi dengan

• eluhan utama badan kuning seluruh badan sejak 3 bulan 'M&' atau

sekitar 3 hari setelah pasien lahir,• ada riwayat penyakit sekarang ibu pasien mengatakan mata dan seluruh

badan pasien kuning,

• asien sudah berobat ke &' )6arina di angkalan erin0i dan di terapi

dengan blue light selama 24 jam tapi kuning pada badan tidak berkurang,• 'ehingga 2 minggu 'M&' pasien dirujuk ke &'D !! dan masuk melalui

poliklinik anak pada tanggal 5 no6ember 2;5.

• eluhan #!# pu0at seperti dempul tidak ada. &iwayat lainnya sama dengan

data anamnesis setelah alih rawat ke spesialis anak hemato-onkologi.


50/53


51/53

)M)&('!!* )**=!*B

• emeriksaan laboratorium darah pertama kali b ;,25 grdl, t

3,57%, "eukosit 3.3;;ul, $rombosit 54.4;;, MAC 75,58 1l,

MA 24,55 "pg, MAA 32,48 gdl, #ild 5,58 mgdl, #tot 8,4<

mgdl, !'$ 2;; (", !"$ 24 ".

• 'edangkan pada pemeriksaan terakhir kali setelah dirawat 2;hari dan diberikan terapi hasilnya adalah b 8,


52/53

D(!B*+'(' )&=! D!* D(!B*+'(' B(J(

• Diagnosis kerja awal untuk pasien ini sebelum

dilakukan 'B adalah kolestasis intrahepatal tapi

belum jelas penyebabnya dan di diagnosis banding

dengan leukemia akut sehingga pada akhirnyadidiagnosis suspek "eukemia akut sebelum

pemeriksaan lanjutan.

• Diagnosis giKi selama perawatan baik karna berat

badan pasien meningkat dari 5,5 kg menjadi < kg ketikaalih rawat.


53/53

)*!$!"!'!*!!*

enatalaksanaan yang didapat pasien selama 2; hari

perawatan yaitu

• rsodeoi0oli0 a0id 3;; mg,

• !lpialis ;,< 00,• p pro 3,

• Ae1triaone 225; mg selama 7 hari lalu di ganti

dengan meropenem 375 mg selama 4 hariselanjutnya.

• 'elama perawatan pasien tidak dipasang i61d hanya

terpasang i6 plug.

ppt case febrima.pptx

Documents