ICTERICIAOscar Alonso

DEFINICIÓN

Coloración amarillenta de piel, escleras y mucosas por aumento de la bilirrubina

Evidencia Clínica > 2 mg/dl (34 μmol/L) en niños > 5 mg/dl (85 μmol/L) en neonatos.

REC

UEN

TO

FI

SIO

LÓG

ICO

…

ICTERICIA PORHIPERBILIRRUBINEMIA NO

CONJUGADA

NEONATAL

ICTERICIA FISIOLÓGICA

2do dia de vida

Pico máximo de B de 12-15 mg/dl en el 3°-5° día,

No persistiendo mas allá del 7°día.

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

4°-7° día con cifras de B hasta 20 mg/dl en la 2a-3a semana

4a-12a semana de vida.

TTO Aumentar el número de tomas Buena hidratación Fototerapia

ICTERICIAS HEMOLÍTICAS

Isoinmune /Incompatibilidad feto-materna

(Rh, ABO, otras)

< 24 horas de Vida

Anemia

Test de Coombs positivo.

ICTERICIAS POR DEFECTO DE LA CONJUGACIÓN

Síndrome de Crigler-Najjar tipo I - AD

Ausencia de la glucuroniltransferasa

BI > 25 mg/dl. kernicterus

No responde al fenobarbital.

Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria A-R

Se inicia en las primeras 48 horas, normalizándose alrededor de los 14 días de vida

Causa: Inhibidor de la glucuroniltransferasa

Ictericias por obstrucción del tracto gastrointestinal

Estenosis hipertrófica del píloro Ileo meconial Enfermedad de Hirschsprung

C: aumento de la circulación enterohepatica

Ictericias por endocrinopatías

Hipotiroidismo Hijos de madre diabética Galactosemia

NO NEONATAL

ICTERICIAS POR AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN

(HEMOLISIS)

Anemia

Reticulocitosis

Signos indirectos de hemólisis haptoglobina,urobilinógeno

Ictericias por anemias

hemolíticas inmunes

Idiopáticas

Secundarias a infecciones

Ictericias por anemias

hemolíticas no inmune

Corpusculares • Alteraciones

enzimáticas• Membrana del

hematíe • Hemoglobinopatías

Extracorpusculares • Mecánicas• Fármacos• Hiperesplenismo

ICTERICIAS POR DEFECTO DE LA CONJUGACIÓN

Síndrome de Gilbert

Déficit leve de la glucuronil-transferasa / AR.

Ictericia leve, intermitente / < 6 mg/dl

Ayuno, infecciones intercurrentes, estrés,

No precisa tratamiento.

Síndrome de Crigler-Najjar II.

Déficit intenso de la glucuronil-transferasa /AD

Responde al fenobarbital

Ictericias por infecciónLas endotoxinas bacterianas disminuyen el flujo biliar

•BC plasma es > 2 mg/dl o más del 20% de la BT•Enfermedad hepatobiliar

ICTERICIA PORHIPERBILIRRUBINEMIA

CONJUGADA

NEONATAL

ICTERICIAS POR ENFERMEDAD HEPATOCELULAR

Infecciosas

Hepatitis neonatal idiopática o colestasis idiopática neonatal

Ictericia de base metabólica

ICTERICIAS POR AFECTACIÓN DE LA VÍA BILIAR

Hipoplasia biliar intrahepática

Atresia biliar extrahepática

Quiste de colédoco

NO NEONATAL

ICTERICIAS POR AFECTACIÓN HEPATOCELULAR

Hepatitis víricas agudas

Hepatitis por fármacos

Hepatopatía autoinmune

Hepatopatías de base metabólica

ICTERICIAS HEPATICAS CON NECROSIS HEPATOCELL

Hepatopatías difusas = Viral

Agudas

Cronicas

HEPATITIS A

20-25% de las hep virales Latinoamerica 50%

RNA picornavirus citopatico

D: materia fecal 2sem antes hasta 1sem post aparicion de los sintomas

IgM – IgG

MARCADORES SERICOS Y ANTIGENICOS

VHA IgM Anti VHA

Anti VHA (G/M)

VHA – Aguda + +

Antigua- posvacunacion

- +

HEPATITIS B

VHB Ags VHB

Anti HBs

IgM anti HBc

Anti HBc (G-M)

Ags HBe

Anti HBe

VHB ADN

VHB Temprana

+ - + + + - +

P. Ventana

- - + + - - +

En resolución

-/+ + - + -/+ + -/+

Crónica + -/+ - + -/+ -/+ +

Antigua - + - -/+ - -/+ -

Postvacunación

+

HEPATITIS ASOCIADA AL AGENTE DELTA

ARN cubierta con AgsVHB

Cooinfeccion o sobreinfeccion con VHB

Descompension clinica

Dx: Ag Delta, IgM Delta IgG en 2 muestras

seriadas

VHD Ags VHB

Anti HBs

IgM anti HBc

Anti HBc (G-M)

Ags HBe

Anti HBe

VHB ADN

Anti VHD

Coinfeccion -/+ - - + - - + +

Sobreinfeccion

-/+ - + + -/+ -/+ -/+ +

HEPATITIS NO A NO B

Exclusion

80-90% post transfusional

Comienzo agudo o fulminante

68 % dllo cronicidad y 19% a cirrosis

VHC Anti VHC VHC ARN

Aguda -/+ +

Crónica + +

Antigua + -

ICTERICIAS POR ALTERACIÓN DE LA VÍA BILIAR

Coledocolitiasis

Quiste o duplicación de colédoco

Conlangitis esclerosante, páncreas anular

ICTERICIAS SIN AFECTACIÓN HEPATOBILIAR

Síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de Rotor

Enfermedad de Byler.

DIAGNOSTICO

BI o BD la que está elevada

BI

BD

Proceso

ANAMNESISPERIODO NEONATAL

Factores que sugieran una enfermedad hemolítica

Incremento de la destrucción de glóbulos rojos

Aumento de la producción de

bilirrubina

Signos de enfermedades

asociadas

Infección urinaria

Enfermedad metabólica

Obstrucción digestiva

Colestasis

PERIODO NO NEONATAL

Antecedentes familiares, personales como factores de riesgo de hepatitis vírica

Fármacos

Episodios previos de ictericia, enfermedades hepáticas

HC actual

• Tiempo de evolución • Desencadenantes• Cambios del comportamiento• Trastornos del sueño• Deterioro del rendimiento escolar

Síntomas asociados

Curso de la enfermedad

Características de la orina y heces

EXPLORACIÓN

Alteraciones de piel y mucosas

Adenopatías

Soplos cardíacos

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Ascitis

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

NO URGENCIAS

TRATAMIENTO

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

Tratamiento si lo hubiera de la causa subyacente.

En el periodo neonatal evitar la impregnación tóxica del sistema

nervioso central por la bilirrubina (kernicterus).

Fototerapia y/o exanguinotransfusión

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

Tratamiento si lo hubiera de la enfermedad hepatobiliar subyacente

Tratamiento del síndrome colestásico

Corrección de las alteraciones clínicometabólicas Edemas Ascitis Infección Hipoglucemia

Signos de mal pronóstico

CRITERIOS DE INGRESO

Fallo hepático fulminante.

Septicemia.

Infección abdominal: •Absceso hepático, colangitis supurativa, peritonitis.

Crisis hemolíticas, anemias con inestabilidad hemodinámica.

Nivel del bilirrubina en recién nacidos que precisen fototerapia o exanguinotransfusión.

GRACIAS!!!

BIBLIOGRAFÍA

Servicio de Pediatría, Hospital Severo Ochoa de Leganés Isabel Pinto FuentesArticulo Ictericia

Rev. medica UruguayDra. Judith Ferráz-RamosDiagnóstico de las ictericias médicas

LaboratorioHENRY; Todd Sanford, DavidsohnCapitulo 48: Hepatitis víricas e infecciones por retrovirus