anemia hemolÍtica autoinmune (ahai) - incan … · 1909 • widal, le gendre y brulé:...
TRANSCRIPT
![Page 1: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/1.jpg)
EXPOSITOR : DRA. NAVA GÓMEZ CHANNTAL ESTHER R1H COORDINADOR: DR. RIOS CONTRERAS JOSE GUADALUPE
R2H
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)
![Page 2: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/2.jpg)
ANTECEDENTES
DEFINICION
CLASIFICACION
DIAGNÓSTICO
TIPOS
TRATAMIENTO
![Page 3: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/3.jpg)
1888 • William Hunter, término “hemolítico” para
describir la anemia que resultaba de la excesiva destrucción de eritrocitos
1903 • Christopher y Bentley esferocitos en 1908 y
redescubiertos por Damesheck en 1938
1908 • Landsteiner describió que la sangre podía
autoaglutinar por “autocrioaglutininas, que complicaban algunos casos de la llamada neumonía atípica primaria”
![Page 4: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/4.jpg)
1909
• Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida.
• Chauffard y Vincent daban cuenta de la existencia de hemolisinas en pacientes con hemólisis grave
1919 • Winifred Ashby :los glóbulos rojos normales transfundidos en pacientes
con (AHAI) sobreviven por muy poco tiempo
1930 • Se describió un síndrome con un gran título de crioaglutininas, hemólisis
intravascular y hemoglobinuria. Ac calientes vs fríos.
1941 • Hargraves : Eritrofagocitosis monocitos con eritrocitos en su interior
![Page 5: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/5.jpg)
Prueba de Coombs descrita por los científicos Rob Race, Arthur Morant, y Robin Coombs (por quien la prueba era llamada) en 1945
Imaginó el anticuerpo, una inmunoglobulina que cubría los eritrocitos; repentinamente imaginó un segundo anti-cuerpo, una antiglobulina que se unía al primero y causaba la hemaglutinación. La prueba de la antiglobulina humana o de Coombs había nacido.
1946: BOORMAN ADQUIRIDA : INMUNIZACIÓN (COOMBS +) CONGÉNITA : NO
![Page 6: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/6.jpg)
1947
• AHAI y trombocitopenia; primero por Fisher, y por Evans, en 1949, lo que se conoce como “síndrome de Fisher-Evans” AHAI más una púrpura trombocitopénica inmune.1960
• Antihipertensor metildopa, podían desencadenar una AHAI de tipo caliente
1983 • Lachmann demostró, en pacientes con
enfermedad crónica por crioaglutininas (CHAD), que las fracciones del complemento eran C3d y C3g.
![Page 7: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/7.jpg)
Grupo heterogéneo de enfermedades que acortan la vida media del eritrocito con destrucción aumentada
DEFINICIÓN
Anticuerpos IgG /IgM se unen a antígenos de la superficie del eritrocito e inician su destrucción vía complemento y sistema reticuloendotelial
Bradley C. Gehrs, Autoimmune Hemolytic Anemia, American Journal of Hematology 69:258-271 (2002)
![Page 8: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/8.jpg)
CLASIFICACIÓN
![Page 9: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/9.jpg)
ESTIMULO ANTIGENIC
O
TIPO HEMOLISIS
TEMPERATURA AUTOANTICUERP
OS
IDIOPATICO VS
SECUNDARIO
![Page 10: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/10.jpg)
AUTOINMUNE ALOINMUNE DROGAS
ESTIMULO ANTIGÉNICO
![Page 11: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/11.jpg)
ALOINMUNE
Reacciones postransfusionales
Anemia hemolítica del R.N.
![Page 12: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/12.jpg)
Anticuerpo • Cantidad • Especificidad • Amplitud de
temperatura • Habilidad unir
COMPLEMENTO • Habilidad activar
macrófago tisular
Antígeno• Densidad• Expresión• Edad paciente
![Page 13: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/13.jpg)
INTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAR
CLASIFICACIÓN
![Page 14: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/14.jpg)
IgG1-IgG3
IgM
RECEPTOR FC
FAGOCITOS SISTEMA RETICULOENDOTELIAL
EXTRAVASCULAR
BAZO
VIA CLASICA: INTRAVASCULAR
RECEPTOR C3B iC3b: KUPPFER-HIGADO: EXTRAVASCULAR
![Page 15: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/15.jpg)
EXTRAVASCULAR
![Page 16: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/17.jpg)
INTR
AVA
SCU
LAR
![Page 18: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/19.jpg)
CALIENTES
FRÍOS
BIFÁSICOS
-Hemólisis a 37°C -Coombs directo + 75%
- Aglutinan por complemento a < 37°C - Coombs directo + a títulos elevados
- Aglutinan <37°C - Hemolisan a 37°C
Temperatura
![Page 20: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/20.jpg)
Anticuerpos calientes
Síndrome aglutininas frías
Hemoglobinuria paroxística fría
AIHA Tipo mezcla
Inducida drogas
ANTICUERPOS FRÍOS
![Page 21: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/23.jpg)
Serología • Coombs directo • Eluido • Autoadsorción • Fenotipo antigénico Hemólisis • Frotis periférico • DHL (isoenzima 1) • Haptoglobina • Hemoglobinuria
DIAGNÓSTICO
![Page 24: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/24.jpg)
HEMÓLISIS
![Page 25: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/25.jpg)
FROTIS SANGRE PERIFÉRICA
![Page 26: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/27.jpg)
SEROLOGÍA
![Page 28: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/28.jpg)
Negativo : baja concentración de anticuerpos unidos en la membrana del eritrocito y que por la sensibilidad de la técnica no se detectan (de 100 a 500 moléculas por eritrocitos).
Positivo en ausencia de hemólisis, en 0,1% .
![Page 29: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/31.jpg)
ERITROFAGOCITOSIS
![Page 32: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/32.jpg)
ELUÍDO
Volumen de glóbulos rojos del paciente, previamente lavados seis veces con solución salina isotónica con dietileter, agita vigorosamenre durante 2 min. Posteriormente se centrifuga 5 min a 1.000 g y en el eluido obtenido se investiga anticuerpos.
EXTRACCIÓN POR MÉTODOS FÍSICOS O QUÍMICOS de anticuerpo que se ha adsorbido por hematíes in vivo o in vitro
![Page 33: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/34.jpg)
CALIENTES
AUTOINMUNE: - LES - AR - Esclerodermia - Colitis ulcerativa
INMUNODEFICIENCIA -SIDA -Disglobulinemia -Hipogamaglobulinemia
40 años Niños 4 años 2:1 mujeres HLA-A1, B7, B8
48-70% AIHALINFOPROLIFERATIVO: - LLC - ENF. HODGKIN - LNH - Macroglobulinemia de Waldenstrom - Mieloma múltiple
![Page 35: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/35.jpg)
HEMOLISIS FULMINANTE Ictericia Palidez Edema Hemoglobinuria
Esplenomegalia Hepatmegalia Linfadenopatía.
![Page 36: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/36.jpg)
Laboratorioocitosi
s, Leucocitosis
neutrofílica, plaquetopenia (N)
Policromasia, macrocitosis, eritrofagocito
sis, microesferoci
tos
Hiperplasia eritroide, linfocitos,
células plasmáticas
BI, DHL, HEMOGLOBINEMIA. UROBILINOGENO,
HEMOGLOBINURIA, HEMODIDERIURIA
Sangre periférica
Biometría hemática
Hemólisis
Médula osea
![Page 37: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/37.jpg)
Panaglutininas Policlonales
Antigenos Rh: E,e, C,A,B,K,Jk,Fy,M,N,S,LW,U,Wr,En, Ge Banda 4.1 Banda 3 Glicoforina A
COOMBS: IgG-C3d
INMUNOGLOBULINA: IgG, IgM. IgA
![Page 38: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/38.jpg)
SX. AGLUTININAS FRÍAS
Mujeres 70
Infecciones
Linfoproliferativo
Neoplasias
-MYCOPLASMA P. -Adenovirus -CMV -Influenza -varicela zoster -VIH -E.coli -Listeria monocytogenes -Treponema pallidum-
Carcinoma pulmón Adenocarcinoma cólon Adenocarcinoma adrenal Tumor parotideo mixto
LLC Linfomas Macroglobulinemia W.
![Page 39: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/39.jpg)
-Estable, insidiosa-exacerbada por ambiente frío (meses invierno)
Síntomas 2-3 sem previas infecciónDesaparecen 2- 3 sem
Clínica
![Page 40: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/40.jpg)
COOMBS DIRECTO: C3 IgM anti I/i Monoclonal-linfoprolifera
tivo Policlonal-infección
Anti Pr, Gd, Sa, Lud, Fl, Vo, M,N,D, P.
![Page 41: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/41.jpg)
Hemoglobinuria paroxística fríaIgG bifásica
(anticuerpo Donath-Landsteiner )
Antígeno P Potente
Coombs directo
+ anti c3
SIFILIS : ANTIBIOTICOTERAPIA
![Page 42: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/44.jpg)
Tipo mixtoAHAI Ac . Calientes+ crioaglutininas Amplitud térmica >30°C Títulos altos >1:1000 a 0-4 °C Curso crónico-exacerbaciones severas Hb <5.0 g/dl DAT positivo: IgG-C3 Eluido: IgG PANREACTIVA Autoanticuerpo frío I/i
![Page 45: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/45.jpg)
Ácido fólico
glucocorticoide
Esplenectomía
Drogas citotóxicas
plasmaféres
is
IVIG , danaz
ol, transfusione
s
TRATAMIENTO
![Page 46: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/46.jpg)
✓ Prednisona 1-2 mg/kg/dia x 4-6 semanas
✓ Reducción: 2,5-5 mg/día, mantenerse durante 12 a 18 meses.
✓ Dosis máxima mantenimiento: 15 mg/día (> REFRACTARIEDAD)
✓ 3-4 meses con una dosis de prednisona de 5 mg/día ✓ RC normal cifras hematológicas y las mantuvo sin tratamiento.
RP normal cifras hematológicas pero requirió tratamiento.
ESTEROIDE Hto >30%, Hb > 100 g/L
Infecciones oportunistas Hiperglucosemia Hipertensión arterial Crecimiento y desarrollo Cataratas Hipertensión ocular,
CORTICORRESISTENCIA : 20 al 35 %
CORTICODEPENDENCIA: Dosis de mantenimiento elevada
![Page 47: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/47.jpg)
HIPOXIA
✓ Pequeños volúmenes de concentrado de eritrocitos (aproximadamente 100 mL
✓ Unidades menos incompatibles , ritmo de infusión lento y bajo una vigilancia estrecha.
TRANSFUSIÓN
ANEMIA GRAVE
![Page 48: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/48.jpg)
FRIOS
“ACLIMATAR”“FENOTIPAR”
Rh subgrupos Cc, Ee, Kell, Kidd, S/s
-ABO y RhD: ✓ Mujeres sin embarazo
previo y sin antecedente de transfusión
✓ Hombres sin antecedente transfusión.
![Page 49: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/49.jpg)
✓ Vacunación: bacterias encapsuladas
-Neumococo, Meningococo
✓ Tromboembolismos venosos ✓ Hipertensión pulmonar.
ESPLENECTOMÍA
Respuesta 60%
![Page 50: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/50.jpg)
Anticuerpo monoclonal anti CD 20 quimérico (con regiones constantes de IgG1 humana y regiones variables murinas)
Depleción linfocitos B : Complemento, Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos Inmunocomplejos
RITUXIMAB
375mg/m2 semanales, por 4 semanas, (vacunación antineumocóccica y anti
hemophilus).
✓ Infecciones (reactivación de la hepatitis B, VV, Parvovirus B 19
✓ Respuesta inmune humoral ✓ Neutropenia y trombocitopenia
Alemtuzumab (Ac. monoclonal anti CD 52 : 30 mg tres veces a la semana, hasta por 12 semanas.
![Page 51: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/51.jpg)
-MIELOSUPRESIÓN -NEOPLASIAS SECUNDARIAS -CISTITIS HEMORRÁGICARespuesta 40-60%
Ciclofosfamida 2 mg/kg/
día, vía intravenosa
en altas dosis (50 mg/kg/d)
Azatioprina 50 - 100 mg/
día VO
Ciclosporina A 5 mg/kg/
día
Micofenolato de mofetil
(MFM): 2 g/día
INMUNOSUPRESORES
![Page 52: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/52.jpg)
Danazol: esteroide sintético
derivado de la
etiniltestosterona, que
tiene propiedades antiestrogéni
cas y débilmente
androgénicas y reduce de
forma significativa
los niveles de IgG, IgM e IgA
IgG IV: 400 - 500 mg/kg/d, durante 5
días.
Plasmaféresis : hemólisis fulminante,
EPO
![Page 53: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/53.jpg)
AHAI DROGAS
AUTOANTICUERPOS
NEOANTIGENO:
COMPLEJO INMUNE
ADSORCION
![Page 54: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/54.jpg)
AUTOINMUNE Producción Anticuerpos IgG vs Ag eritrocitarios (sistema Rh) NO ES NECESARIA DROGA
ALFAMETILDOPA
AUTOANTICUERPOS
![Page 55: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/55.jpg)
1er paso: Ac vs droga 2do paso: Ac + droga (formación del complejo inmune) 3er momento: complejo inmune + eritrocito = hemólisis. IgM, IgG activan complemento: Hemólisis intravascular.
COMPLEJO INMUNEQUINIDINA
![Page 56: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/56.jpg)
Droga + eritrocito = Ac vs droga= HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
Adsorción /hapteno
PENICILINA/CEFALOSPORINA
![Page 57: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/58.jpg)
AntígenoAnticuerpo COOMBS
![Page 59: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/59.jpg)
![Page 60: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/60.jpg)
![Page 61: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) - incan … · 1909 • Widal, Le Gendre y Brulé: hemaglutinación en casos de ictericia hemolítica adquirida. • Chau!ard y Vincent daban](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022013120/5ba25b2109d3f208588bb3b8/html5/thumbnails/61.jpg)
Klaus Lechner and Ulrich Jäger, How i treat autoimmune hemolityc anemias in adults, (Blood.2010;116(11):1831-1838)