defectos congénitos y adquiridos de la coagulación natalia jimenez

DEFECTOS CONGÉNITOS Y ADQUIRIDOS DE LA

COAGULACIÓN

Natalia Rocío Jiménez Cubría 2010

HEMOFILIA

Hemofilia A hereditaria recesiva ligada al sexo

Deficiencia del factor VIIITransmitida por mujeres,

padecida por varonesHemofilia B no ligada al

sexoDeficiencia del factor IXHemorragias lentas y

formación de hematomas o hemartrosis

Puede no haber antecedentes y presentarse en el acto quirúrgico si no se hacen pruebas previas.

TRATAMIENTO

Factor antihemofílico (VII)

Factor Christmas (IX)

PRUEBAS DE COAGULACIÓN

Tiempo parcial de tromboplastina alargado

PÚRPURA

Formación de petequias, equimosis y hematomas Etiología:

Defectos cualitativos de las plaquetas Defectos vasculares

Pruebas de coagulación: Plaquetopenia (>100,000 plaquetas) TS alargado TP y TPT normales

TRATAMIENTO: En base al Dx etiológico (origen de la disminución de plaquetas)

Factores que reducen drásticamente el número de plaquetas

Infecciones Problemas nutricionales Enfermedades autoinmunes (ej. Lupus) Medicamentos:

Aspirina Quinidina Quinina Tiacinas Sulfonamidas Fenilbutazona Heparina Otros…

Hiperesplenismo Esplenomegalia Escorbuto

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

Hemorragia difusa y persistente de piel y mucosas con formación de coagulillos intravasculares en la red de capilares en lugar de coágulos que la detengan.

El fibrinógeno no produce fibrina para la formación de coágulos, sino plasmina que los disuelve.

Se caracteriza por consumo de factores de coagulación, especialmente productos de degradación de fibrina (anticoagulantes), con la consecuente deficiencia de factores disponibles para la coagulación normal.

Factores consumidos: I, II, V y VII se encuentran al 10-30%

de lo normal Pruebas de coagulación:

TP prolongado Plaquetopenia

Factores predisponentes: Septicemia Grandes hemorragias obstétricas Cáncer de próstata Multitransfusión Uremia

TRATAMIENTO Control de cualquier infección existente Corticoides Heparina Sangre fresca

PACIENTE CON ANTICOAGULANTES CIRCULANTES

Presenta hemorragias espontáneas o durante el acto quirúrgico

Cirujano debe investigar si el paciente usó o está usando estos medicamentos para su supresión o corrección de sus efectos.

CUMARÍNICOS: Suspensión de su empleo Administración de vitamina K

HEPARÍNICOS: Suspensión de su empleo Administración de Protamina

Medicamento de elección para alteraciones de la fibrinólisis ácido aminocaproico épsilon

DEFICIENCIA DE VITAMINA K: problemas hemorragíparos

Vitamina K:Ingresa en forma de

fitoquinona en los vegetalesBacterias intestinales la

producen como Vitamina K2 (menadiona)

En sangre se convierte en menaquinona

Indispensable para formación de proteínas precursoras de factores V, VII, IX y X de la coagulación.

Su administración es oral o parenteral

TRATAMIENTO

Si se debe a la absorción o producción bacteriana administración parenteral

En cirrosis e insuficiencia hepática la administración parenteral no resuelve la tendencia hemorragípara (el TP).