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Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Telfax. 2279-9911 Ext. 135

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Informe de vigilancia de defectos congénitos

Costa Rica, abril-junio 2015

Adriana Benavides Lara

María de la Paz Barboza Argüello

Tres Ríos, Costa Rica

2015

Contenido

1. Introducción

2. Resultados

a. Prevalencia de defectos congénitos bajo vigilancia

b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud

c. Defectos congénitos registrados en el Hospital Nacional de Niños

Dr. Carlos Sáenz Herrera

3. Conclusiones

4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10

Unidad de Vigilancia Especializada de

Defectos Congénitos

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1. INTRODUCCIÓN

Los defectos congénitos (DC) son todas las alteraciones morfológicas o

funcionales, de etiopatogenia prenatal y presentes desde el nacimiento1, aun

cuando se detecten más tardíamente en el ciclo de vida. La prevalencia mundial

de DC serios2, es del 6% y el rango varía entre 3,9 a 8,2%, siendo los países

más desarrollados los que presentan en general las prevalencias más bajas3. Es

importante recalcar que la frecuencia global de DC está entre el 2 y el 3% al

momento del nacimiento1,4, pero si se amplía el período de observación a los

primeros años de vida esta cifra puede elevarse hasta el 7%4. Por otro lado, se

debe tomar en cuenta que las prevalencia de DC de un registro van a depender

de varios factores: la prevalencia real de cada país, los criterios de inclusión

(definición de caso), el tipo de sistema de vigilancia (activo o pasivo), la

capacidad diagnóstica, al acceso de la población a los servicios de salud y otros

factores implicados en la calidad del reporte.

El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC) es el sistema de

registro y vigilancia epidemiológica de los defectos congénitos (DC) en Costa

Rica, fue creado en 1985 mediante el decreto ejecutivo 16488-S y su sede está

ubicada en la Unidad de Enfermedades Congénitas (UEC), del Instituto

Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA).

1 World Health Organization. Control of Hereditary diseases. World Health Organ Tech Rep Ser 1996;

865:1-84. 2 Defectos que pueden tener consecuencias médicas y/o sociales graves y requieren de algún

tipo de tratamiento o apoyo psicosocial. 3 Christianson A, Howson CP, Modell B. Global Report on birth defects. The hidden toll of dying and

disabled children. March of Dimes Birth Defects Foundation, White Plains, New York. 2006. 4 Bermejo E. Frecuencias de defectos congénitos al nacimiento en España y su comportamiento temporal y

por comunidades autónomas. Causas de las variaciones de las frecuencias. Semergen 2010;36 (8):449-455.




3

El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de

los DC detectados durante el primer año de vida, período durante el cual se

detectan la mayoría de los mismos.

Diseño y funcionamiento operativo del CREC

Los DC son parte de los eventos de notificación obligatoria en nuestro país. El

CREC es un sistema de vigilancia pasivo, con una cobertura de más del 95% de

los nacimientos del país, ocurridos tanto dentro del sistema hospitalario público y

privado así como los partos extra-hospitalarios, los cuales son muy poco

frecuentes en Costa Rica. La fuente de información la constituyen en mayor

medida, los 25 hospitales con servicio materno-infantil de la Caja Costarricense

del Seguro Social y los cinco hospitales privados con mayor cantidad de

nacimientos del país.

A partir del año 2008, según la actualización del decreto ejecutivo No. 16488-S

publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar al CREC

todos los niños y niñas con DC detectados durante el primer año de vida y no

solo al nacimiento. A raíz de ésta modificación, se han incorporado además del

Hospital Nacional de Niños (HNN) “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, que es el centro

nacional de referencia de tercer nivel para la población pediátrica, algunos

centros de atención del niño como áreas de salud, clínicas periféricas, equipos

básicos de atención integral en salud (EBAIS) y otros centros privados de

atención.

El HNN se ha incorporado al reporte de defectos congénitos desde los servicios

especializados que han sido capacitados (Servicio de Cardiología, Servicio de

Genética y recientemente Servicio de Neonatología y de Vigilancia

Epidemiológica). A partir del año 2011 el departamento de Vigilancia




4

epidemiológica de este centro se ha dedicado a instruir a los diferentes servicios

del HNN para lograr incorporarlos a la red del CREC.

En el registro se incluyen todos los recién nacidos con evidencia o sospecha de

algún DC, vivos o muertos, de 500 gramos o más de peso que nacen en

cualquier zona del país. La captura de la información de los casos se obtiene por

los médicos y otros funcionarios de salud que atienden al menor, mediante la

boleta física del registro de defectos congénitos llamada “Boleta de notificación

obligatoria de defectos congénitos”. Por otro lado, la captura de la información

de nacimientos y defunciones fetales y neonatales, se obtiene del “Cuadro 78”,

el cual es elaborado de rutina por los servicios de gineco-obstetricia de cada

hospital y remitido al CREC. Los establecimientos de salud que no tienen

servicio de maternidad, como lo son el HNN, Clínicas y EBAIS, sólo reportan la

boleta de registro de DC.

El reporte de los defectos congénitos lo puede realizar cualquier profesional en

el área de salud, médico general, pediatras, gineco-obstetra, enfermeras entre

otras. Es importante aclarar que de acuerdo con la definición de caso el

profesional en salud puede reportar defectos congénitos confirmados (por algún

método de diagnóstico o porque son evidentes al nacimiento) y defectos

congénitos sospechosos, como por ejemplo soplo cardiaco o sospecha clínica

de luxación congénita de cadera.

Una vez que la boleta de registro de DC llega al CREC, se realiza la revisión y

validación de la información y se codifican los diagnósticos de los DC según la

Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10).




5

Metodología para la presentación de los resultados

Los datos se presentan en términos de prevalencia al nacimiento. Este cálculo

es una proporción donde el numerador es el número de recién nacidos vivos con

anomalías congénitas específicas y el denominador consiste en el número total

de nacidos vivos. Por lo general se incluye un factor de multiplicación que suele

ser 100, 1.000 o 10.000, dependiendo de las categorías de anomalías

consideradas.

Se estiman dos tipos de prevalencias:

1. Prevalencia de casos: número de niños con uno o más DC sobre

nacimientos.

2. Prevalencia de DC individuales: número de DC sobre nacimientos. Este

tipo de prevalencia es útil para la vigilancia de DC específicos. Es

importante recalcar que un mismo niño puede presentar uno o más DC.

Para el cálculo de las prevalencias de los establecimientos de salud se utilizan

los nacimientos reportados al CREC por establecimiento de salud (mediante el

“Cuadro 78”) y para el resto de prevalencias, los nacimientos registrados en el

Instituto Nacional de Estadística y Censo (INEC), los cuales están disponibles en

su página web www.inec.go.cr .

El análisis se lleva a cabo para categorías de anomalías congénitas agrupadas y

para un conjunto de anomalías específicas seleccionadas de acuerdo a su

frecuencia, importancia clínica y posibilidad de ser comparadas con otros

registros del mundo. En el Cuadro 1 pueden observarse los grupos de DC

sujetos a vigilancia, caracterizados por ser defectos congénitos de mayor

impacto. Se incluyen dentro de los mismos, grupos de defectos congénitos

mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o

menores dependiendo de su severidad, pero que además son vigilados


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internacionalmente. Las cardiopatías congénitas se clasifican en severas y no

severas, según la clasificación de EUROCAT.

El objetivo del presente informe es presentar un corte trimestral (abril-junio 2015)

del reporte de los hospitales miembros de la red, determinar la prevalencia en

los establecimientos de salud y la prevalencia de los DC sujetos a vigilancia.

Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC

Grupo CREC CODIGO CIE_10

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9

MICROCEFALIA Q02.0

HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9

HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2

CATARATA CONGÉNITA Q12.0

GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0

ANOTIA/MICROTIA

Q16.0 Q17.2

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS

Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1,

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS

Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9

ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0

FISURA DE PALADAR

Q35.0 a Q35.9

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO

Q39.0 a Q39.3

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0




7

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6

EXTROFIA VESICAL Q64.1

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS

Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3

HIPOSPADIAS Q54

EPISPADIAS Q64.0

SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8

POLIDACTILIA Q69

SINDACTILIA Q70

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR Q71

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q72

HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0

ONFALOCELE Q79.2

GASTROSQUISIS Q79.3

SINDROME DE DOWN Q90

SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3

SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7




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Limitaciones

Vale la pena advertir a los lectores que las prevalencias que arroja el

presente informe, son fruto tanto de la ocurrencia como de su reporte por parte

de cada centro de salud. En otras palabras, los centros de salud con

prevalencias bajas no necesariamente presentan una baja ocurrencia de DC,

sino más bien la misma puede deberse a un deficiente reporte. Por otro lado,

existen centro de salud que son muy minuciosos en el examen clínico de los

recién nacidos y reportan todo defectos congénito, incluyendo con detalle los DC

menores.

Así mismo, es importante señalar que al desagregar las frecuencias por

centro de salud o por anomalías específicas, el número de casos se reduce, por

lo que debe tenerse en cuenta que en los hospitales que tienen pocos

nacimientos o en las anomalías específicas que presentan un reducido número

de casos durante el período, las prevalencias pueden presentar variaciones

importantes, sin que estas sean significativas.

Por todo lo anterior, sugerimos ser cautelosos en la interpretación de las

prevalencias de DC que arrojan los informes trimestrales y esperar al análisis

anual que hace el CREC.




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2. RESULTADOS

Durante el segundo trimestre del año 2015 se reportaron al CREC 16442

nacimientos, de los cuales 434 de los niños presentaron al menos un DC y un

total de 662 DC específicos, para una prevalencia de casos de 2,6 por 100

nacimientos y una prevalencia de DC de 4 por 100 nacimientos.

La distribución de casos reportados según su fuente se observa en el Cuadro

2. Como es evidente, el proceso de incorporación al reporte de las Áreas de

Salud, Clínicas periféricas y EBAIS, está apenas iniciando, y se espera que este

aporte sea mínimo, pues la mayoría se debe captar en las maternidades y

centros especializados. Cerca del 84% de los casos de DC son reportados por

las maternidades; el restante 15% es reportado por el HNN.

Cuadro 2. Reporte de casos de DC según fuente del reporte al CREC.

Segundo trimestre 2015.

Fuente del reporte

# casos

%

Hospitales y Clínicas públicos con servicio de maternidad 355 82

Hospitales y Clínicas privados con servicio de maternidad 8 2

Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” 68 15

Áreas de Salud, Clínicas periféricas y EBAIS 3 1

Total 434 100%

La prevalencia de los grupos de defectos congénitos sujetos a vigilancia

por el CREC, se puede observar en el Cuadro 3. Las cardiopatías congénitas

(severas más no severas) siguen siendo los DC más frecuentes con una

prevalencia de 1,04 por 100 nacimientos, seguidos por la luxación y subluxación

de cadera (0,31 por 100 nacimientos). La prevalencia de defectos del tubo

neural (Q00, Q05 y Q01) durante el segundo trimestre fue de 4,3 por 10000

nacimientos.




10

Cuadro 3. Prevalencias de grupos de defectos bajo vigilancia en el CREC.

Costa Rica, segundo trimestre 2015.

Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia %

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 148 0,91

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 51 0,31

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 23 0,14

SINDROME DE DOWN 21 0,13

POLIDACTILIA 15 0,09

HIPOSPADIAS 13 0,08

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 11 0,07

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 9 0,05

SINDACTILIA 9 0,05

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 7 0,04

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 7 0,04

GASTROSQUISIS 7 0,04

HERNIA DIAFRAGMATICA 7 0,04

MICROCEFALIA 6 0,04

ANOTIA/MICROTIA 5 0,03

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 5 0,03

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 5 0,03

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 3 0,02

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 3 0,02

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 3 0,02

FISURA DE PALADAR 3 0,02

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 2 0,01

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 2 0,01

EPISPADIAS 2 0,01

HIDROCEFALIA CONGENITA 2 0,01

SEXO INDETERMINADO 2 0,01

SINDROME DE EDWARDS 2 0,01

OTROS 289 1,75

TOTAL 662 4,02




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Cuadro 4. Prevalencia de casos de niños y niñas con defectos congénitos

según Hospital con servicio de maternidad. Segundo trimestre 2015.

Hospital con servicio de maternidad # Casos con

defecto congénito #Nacimientos Prevalencia %

HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT 102 1213

8,41

AREA DE SALUD BUENOS AIRES 1 13

7,69

HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 19 271

7,01

HOSPITAL LOS CHILES 10 148

6,76

HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 8 132

6,06

HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 43 1091

3,94

HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA 30 785 3,82

HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 25 872

2,87

HOSPITAL CIUDAD NEILY 6 212

2,83

HOSPITAL MEXICO 23 830

2,77

HOSPITAL SAN CARLOS 24 926

2,59

HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 10 669

1,49

CLINICA BIBLICA 6 402

1,49

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 17 1177

1,44

HOSPITAL DR. TOMAS CASAS CASAJUS 1 71

1,41

HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 13 1286

1,01

HOSPITAL CIMA 2 236

0,85

HOSPITAL GOLFITO 1 120

0,83

HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA 9 1297

0,69

HOSPITAL GUAPILES 5 761

0,66

HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO 4 880

0,45

HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 3 1249

0,24

HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA 1 431 0,23

HOSPITAL DR. MAX TERÁN VALLS -- 170

--

HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS -- 346

--




12

HOSPITAL DE UPALA -- 199

--

CLÍNICA CATÓLICA -- 137

--

CLÍNICA DE SANTA RITA -- 35

--

Total 363 15959

2,3%

En el cuadro 4 se describe la prevalencia de casos de DC por

establecimiento de salud con servicio de maternidad. Nótese que esta es una

prevalencia por caso y no por defecto como se había estado realizando hasta

ahora. Estos establecimientos representan el 84% (n=363) de los casos

reportados.

Durante el segundo trimestre del 2015, algunos establecimientos

presentaron prevalencias de defectos congénitos superiores al 7% de los

nacimientos, tal es el caso del Hospital de la Mujer, el Area de Salud de Buenos

Aires y el Hospital William Allen; sin embargo esta ha sido la tendencia de estos

centros de salud durante los últimos 5 años. Esta prevalencia, aunque es

superior al promedio nacional (2,6%), está dentro del rango de prevalencias de

DC mundial (3%-8,2%) y cerca del promedio mundial (5%). Otros hospitales

como el Hospital de los Chiles y el Hospital de San Vito mostraron un aumento

importante en su prevalencia con respecto a los trimestres anteriores, no

obstante, dado su bajo número de nacimientos por período, y la baja frecuencia

de los defectos congénitos debemos observar el comportamiento de esta

prevalencia en un período más amplio de tiempo.

Algunos centros de salud presentaron prevalencias de defectos

congénitos muy bajas (inferiores al 1%), en comparación con la prevalencia

nacional (2,6%) y la mundial. Estos hospitales podrían presentar este fenómeno

sin que se trate de subregistro, dado su bajo número de nacimientos y el período

que abarca este informe (un trimestre). Este es por ejemplo el caso del Hospital




13

de Golfito o el Hospital CIMA. Sin embargo, en establecimientos como el

Hospital Rafael A. Calderón Guardia, el Hospital de Guápiles, el Hospital Enrique

Baltodano, el Hospital Max Peralta Jiménez y el Hospital Valverde Vega, que

presentaron entre 400 y 1300 nacimientos durante el trimestre, muy

probablemente se presente un subregistro de los DC, el cual se ha mantenido

en los últimos trimestres.

Por otro lado, hubo centros de salud que del todo no reportaron defectos

congénitos durante el trimestre, como lo son, el Hospital Max Terán, el Hospital

de Upala, el Hospital San Francisco de Asís, la Clínica Católica y Clínica Santa

Rita. En el caso de la Clínica Católica, la Santa Rita y el Hospital Max Terán

Valls, todos con menos de 200 nacimientos por trimestre, debe esperarse a que

ocurran más nacimientos en un período más largo para poder confirmar que hay

subregistro, pues podría suceder que efectivamente tengan una baja ocurrencia

de eventos durante el año y que los mismos se agrupen en alguno o algunos de

los trimestres. No obstante, en el caso del Hospital San Francisco de Asís se

debe revisar el proceso de registro, ya que esta notificación nula denota un

evidente subregistro, dado que, comparado con la prevalencia nacional (2,6%)

tanto como mundial (5%), se espera que en 346 nacimientos al menos ocurra un

caso de DC evidente al nacimiento.

En el cuadro 5 se detallan los DC reportados por el HNN. Es importante

aclarar que estos 108 DC corresponden a 68 niños reportados por este hospital.

Los DC más frecuentes reportados por esta institución fueron las cardiopatías

congénitas severas y no severas.

Para brindar mayor detalle de cada DC específico, el anexo 1 presenta

las prevalencia nacionales para el trimestre de todos los DC reportados al CREC

con su respectivo intervalo de confianza de 95%. Se especifica además si el




14

reporte se dio durante el periodo neonatal (primeros 28 días de vida) o posterior

al mismo. De los 662 DC, 121 (18,3%) corresponden a defectos reportados

después del período neonatal.

Cuadro 5. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". Segundo Trimestre 2015.

Grupo de defectos congénitos # Defectos Congénitos

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 47

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 15

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 7

SINDROME DE DOWN 6

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 3

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 3

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 2

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 2

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 1

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 1

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 1

GASTROSQUISIS 1

HERNIA DIAFRAGMATICA 1

HIDROCEFALIA CONGENITA 1

SINDROME DE EDWARDS 1

OTROS 15

TOTAL 108




15

3. CONCLUSIONES

Tanto la prevalencia de niños con defectos congénitos (casos), como la

prevalencia de defectos congénitos individuales, no presentaron

diferencias significativas con respecto a trimestres anteriores ni al mismo

trimestre del año anterior. La prevalencia de niños con DC (casos) en el

segundo trimestre del 2015 fue 2,6% de los nacimientos, igual a la del

trimestre anterior y un poco menor a la reportada durante el segundo

trimestre del 2014 (3%). Lo mismo sucede con la prevalencia de DC la

cual fue de 4% de los nacimientos, un poco menor a la reportada en el

trimestre anterior (4,2%) e igual a la reportada para el segundo trimestre

del 2014. Estas variaciones entre trimestres no son significativas.

La frecuencia de los DC reportado durante el II trimestre del 2015 está

dentro del rango de prevalencias reportado a nivel mundial (1-8%), no

obstante, por todo lo que se ha anotado en la introducción, en cuanto a

la variación inter-trimestral de la prevalencia de DC, este análisis debe

hacerse basado en intervalos de tiempo más largos.

En las maternidades con alto número de nacimientos, como los son el

Hospital San Vicente de Paul, Hospital Calderón Guardia, Hospital Max

Peralta, Hospital Enrique Baltodano Briceño e incluso Hospital de

Guápiles, es muy probable que exista sub-reporte de los casos, pues

estos hospitales presentaron prevalencias bastantes bajas en éste y en

los últimos trimestres. Se esperará el análisis del informe anual, basado

en el cual se podría plantear una capacitación y refrescamiento en el

proceso de registro a hospitales de baja o nula notificación durante el

año.




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ANEXO 1

Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10. Costa Rica. Período 1-4-2015 al 30-6-2015. Prevalencia por 10000 nacimientos

Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior

HERNIA UMBILICAL SIN OBSTRUCCIÓN NI GANGRENA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ENCEFALOCELE, NO ESPECIFICADO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MICROCEFALIA 6 0 6 3,6492 0,7298 6,5686

HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

QUISTES CEREBRALES CONGENITOS 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACION CONGENITA DEL ENCEFALO, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ESPINA BIFIDA LUMBAR CON HIDROCEFALO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ESPINA BIFIDA CON HIDROCEFALO, SIN OTRA ESPECIFICACION 0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA 4 0 4 2,4328 0,0489 4,8166

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, ESPECIFICADAS 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, NO ESPECIFICADAS 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO)

2 1 3 1,8246 0,0000 3,8891

OREJA SUPERNUMERARIA 35 5 40 24,3279 16,7978 31,8581

MICROTIA 4 1 5 3,0410 0,3759 5,7061

OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR 4 1 5 3,0410 0,3759 5,7061

ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 6 0 6 3,6492 0,7298 6,5686

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO, ESPECIFICADAS 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

SENO Y QUISTE PREAURICULAR 46 1 47 28,5853 20,4246 36,7461

PTERIGION DEL CUELLO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA

4 0 4 2,4328 0,0489 4,8166

DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

VENTRICULO CON DOBLE ENTRADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS CAMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES

0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 23 11 34 20,6787 13,7350 27,6225

DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 29 17 46 27,9771 19,9034 36,0508

DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR 3 1 4 2,4328 0,0489 4,8166

TETRALOGIA DE FALLOT 3 2 5 3,0410 0,3759 5,7061

ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 4 1 5 3,0410 0,3759 5,7061

INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA TRICUSPIDE

4 0 4 2,4328 0,0489 4,8166

ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA 3 0 3 1,8246 0,0000 3,8891

INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA 2 1 3 1,8246 0,0000 3,8891

ESTENOSIS MITRAL CONGENITA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002




17

SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

DEXTROCARDIA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON, ESPECIFICADAS

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA 2 1 3 1,8246 0,0000 3,8891

CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 29 12 41 24,9361 17,3127 32,5596

COARTACION DE LA AORTA 4 3 7 4,2574 1,1041 7,4106

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA 2 1 3 1,8246 0,0000 3,8891

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA PULMONAR 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES 0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS GRANDES VENAS 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA TRAQUEA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

LABIO LEPORINO, LINEA MEDIA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

LABIO LEPORINO, UNILATERAL 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

FISURA DEL PALADAR DURO Y DEL PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION

5 1 6 3,6492 0,7298 6,5686

ANQUILOGLOSIA 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

MACROGLOSIA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LENGUA 3 0 3 1,8246 0,0000 3,8891

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

3 0 3 1,8246 0,0000 3,8891

ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA 3 1 4 2,4328 0,0489 4,8166

ATRESIA DEL ESOFAGO CON FISTULA TRAQUEOESOFAGICA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 2 5 7 4,2574 1,1041 7,4106

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO 0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ILEON 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON FISTULA

1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN FISTULA

3 4 7 4,2574 1,1041 7,4106

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

FISTULA CONGENITA DEL RECTO Y DEL ANO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL 8 1 9 5,4738 1,8986 9,0490

TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL 6 0 6 3,6492 0,7298 6,5686

TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

HIPOSPADIAS DEL GLANDE 3 0 3 1,8246 0,0000 3,8891

ENCONRDAMIENTO CONGENITO DEL PENE 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 9 1 10 6,0820 2,3135 9,8505

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS TESTICULOS Y DEL ESCROTO

2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021




18

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

SINDROME DE POTTER 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

DISPLASIA RENAL 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

HIDRONEFROSIS CONGENITA 2 1 3 1,8246 0,0000 3,8891

OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y DEL URETER

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL URETER 0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACION CONGENITA DEL RIÑON, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

EPISPADIAS 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

OTRAS ATRESIAS Y ESTENOSIS DE LA URETRA Y DEL CUELLO DE LA VEJIGA

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VEJIGA Y DE LA URETRA

2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

MALFORMACION CONGENITA DEL APARATO URINARIO, NO ESPECIFICADA

2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 7 0 7 4,2574 1,1041 7,4106

LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 18 2 20 12,1640 6,8361 17,4918

SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA 18 2 20 12,1640 6,8361 17,4918

DEFORMIDAD CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

TALIPES EQUINOVARUS 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES 0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS DEFORMIDADES VALGUS CONGENITAS DE LOS PIES 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

PIE CAVUS 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL 20 3 23 13,9886 8,2756 19,7015

DEFORMIDAD CONGENITA DE LOS PIES, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

DOLICOCEFALIA 4 1 5 3,0410 0,3759 5,7061

PLAGIOCEFALIA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL CRANEO, DE LA CARA Y DE LA MANDIBULA

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

TORAX EXCAVADO 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO 5 0 5 3,0410 0,3759 5,7061

DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA 3 0 3 1,8246 0,0000 3,8891

OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ESPECIFICADAS

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO 9 3 12 7,2984 3,1704 11,4263

DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE 3 0 3 1,8246 0,0000 3,8891

SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA 3 1 4 2,4328 0,0489 4,8166

AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES)

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES)

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021




19

MALFORMACION CONGENITA DE MIEMBRO (S), NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

CRANEOSINOSTOSIS 2 2 4 2,4328 0,0489 4,8166

HIPERTELORISMO 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

MACROCEFALIA 5 2 7 4,2574 1,1041 7,4106

DISOSTOSIS MAXILOFACIAL 6 1 7 4,2574 1,1041 7,4106

OTRA MALFORMACION CONGENITA DE LA COLUMNA VERTEBRAL, NO ASOCIADA CON ESCOLIOSIS

1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS COSTILLAS 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

OSTEOGENESIS IMPERFECTA 0 1 1 0,6082 0,0000 1,8002

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA 6 1 7 4,2574 1,1041 7,4106

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL DIAFRAGMA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

GASTROSQUISIS 6 1 7 4,2574 1,1041 7,4106

SINDROME DEL ABDOMEN EN CIRUELA PASA 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

INCONTINENCIA PIGMENTARIA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO 11 1 12 7,2984 3,1704 11,4263

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, ESPECIFICADAS 16 1 17 10,3394 5,4269 15,2519

MAMA SUPERNUMERARIA 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

PEZON SUPERNUMERARIO 4 0 4 2,4328 0,0489 4,8166

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS FANERAS, ESPECIFICADAS

1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

MALFORMACION CONGENITA DE LAS FANERAS, NO ESPECIFICADAS 2 0 2 1,2164 0,0000 2,9021

SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA GLANDULA SUPRARRENAL 1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

MALFORMACIONES CONGENITAS MULTIPLES, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

1 0 1 0,6082 0,0000 1,8002

SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO 13 8 21 12,7722 7,3129 18,2314

SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

SINDROME DE TURNER, N O ESPECIFICADO 1 1 2 1,2164 0,0000 2,9021

TOTAL DE NACIMIENTOS: 16442 TOTAL

541 121 662 4,02627


informe de vigilancia de defectos congénitos · disponible en: 1 inciensa, tres ríos, cartago,...

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