defectos congénitos y adquiridos de la coagulación natalia jimenez
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DEFECTOS CONGÉNITOS Y ADQUIRIDOS DE LA
COAGULACIÓN
Natalia Rocío Jiménez Cubría 2010
HEMOFILIA
Hemofilia A hereditaria recesiva ligada al sexo
Deficiencia del factor VIIITransmitida por mujeres,
padecida por varonesHemofilia B no ligada al
sexoDeficiencia del factor IXHemorragias lentas y
formación de hematomas o hemartrosis
Puede no haber antecedentes y presentarse en el acto quirúrgico si no se hacen pruebas previas.
TRATAMIENTO
Factor antihemofílico (VII)
Factor Christmas (IX)
PRUEBAS DE COAGULACIÓN
Tiempo parcial de tromboplastina alargado
PÚRPURA
Formación de petequias, equimosis y hematomas Etiología:
Defectos cualitativos de las plaquetas Defectos vasculares
Pruebas de coagulación: Plaquetopenia (>100,000 plaquetas) TS alargado TP y TPT normales
TRATAMIENTO: En base al Dx etiológico (origen de la disminución de plaquetas)
Factores que reducen drásticamente el número de plaquetas
Infecciones Problemas nutricionales Enfermedades autoinmunes (ej. Lupus) Medicamentos:
Aspirina Quinidina Quinina Tiacinas Sulfonamidas Fenilbutazona Heparina Otros…
Hiperesplenismo Esplenomegalia Escorbuto
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
Hemorragia difusa y persistente de piel y mucosas con formación de coagulillos intravasculares en la red de capilares en lugar de coágulos que la detengan.
El fibrinógeno no produce fibrina para la formación de coágulos, sino plasmina que los disuelve.
Se caracteriza por consumo de factores de coagulación, especialmente productos de degradación de fibrina (anticoagulantes), con la consecuente deficiencia de factores disponibles para la coagulación normal.
Factores consumidos: I, II, V y VII se encuentran al 10-30%
de lo normal Pruebas de coagulación:
TP prolongado Plaquetopenia
Factores predisponentes: Septicemia Grandes hemorragias obstétricas Cáncer de próstata Multitransfusión Uremia
TRATAMIENTO Control de cualquier infección existente Corticoides Heparina Sangre fresca
PACIENTE CON ANTICOAGULANTES CIRCULANTES
Presenta hemorragias espontáneas o durante el acto quirúrgico
Cirujano debe investigar si el paciente usó o está usando estos medicamentos para su supresión o corrección de sus efectos.
CUMARÍNICOS: Suspensión de su empleo Administración de vitamina K
HEPARÍNICOS: Suspensión de su empleo Administración de Protamina
Medicamento de elección para alteraciones de la fibrinólisis ácido aminocaproico épsilon
DEFICIENCIA DE VITAMINA K: problemas hemorragíparos
Vitamina K:Ingresa en forma de
fitoquinona en los vegetalesBacterias intestinales la
producen como Vitamina K2 (menadiona)
En sangre se convierte en menaquinona
Indispensable para formación de proteínas precursoras de factores V, VII, IX y X de la coagulación.
Su administración es oral o parenteral
TRATAMIENTO
Si se debe a la absorción o producción bacteriana administración parenteral
En cirrosis e insuficiencia hepática la administración parenteral no resuelve la tendencia hemorragípara (el TP).