5. tumores infratentoriales y raquimedulares

Tumores Infratentoriales

Clnica

Signos y sntomas iniciales de aumento de la P.I.C. provocados por hidrocefalia:

- Cefalea

- Nauseas y vmitos (por aumento de la PIC por hidrocefalia,

compresin directa sobre el ncleo del vago o el rea postrema)

- Papiledema: incidencia entre 50 y 90%

- Transtornos de la marcha o ataxia

- Vrtigo

- Diplopa: por parlisis del VI par secundario al aumento de la PIC


Clnica

Signos y sntomas que ayudan a localizar una masa en distintas zonas de la fosa posterior:

- Ataxia de las extremidades, dismetra, temblor intencional en las lesiones del hemisferio cerebeloso.

- Marcha con aumento de la base de sustentacin, ataxia de tronco y titubeo en las lesiones del vermis cerebeloso.

- Anomala de varios pares craneales y de vas largas, y la presencia de nistagmo (sobretodo rotatorio o vertical) cuando existe compromiso de tronco enceflico.


Tumores intraxiales

Pacientes adultos

Lesin solitaria

- Metstasis

- Hemangioblastoma: 7-12% de los tumores de la fosa posterior. Es el ms frecuente de los tumores primarios intraxiales.

- Astrocitoma piloctico: slido o qustico, ms frecuente en jvenes entre los 10 y 20 aos.

- Absceso

- Angioma cavernoso

- Hemorragia

- Infarto


Tumores intraxiales

Pacientes adultos

Lesiones mltiples

- Metstasis

- Hemangioblastoma: posiblemente como parte de la enfermedad de Von Hippel-Lindau

- Abscesos

- Angiomas cavernosos


Tumores intraxiales

Pacientes peditricos

Los tumores cerebrales ms frecuentes de la niez son los gliomas (del cerebelo, tronco enceflico y nervio ptico)

Los tres tipos de tumores ms frecuentes tienen similar incidencia:

- Tumores neuroectodrmicos primitivos (incluido meduloblastoma 27%).

- Astrocitoma cerebeloso: 27%, en su mayora se originan en el hemisferio cerebeloso.

- Gliomas del tronco enceflico: 28%

- Ependimomas.

- Papiloma de plexos coroideos.

- Metstasis.


Tumores intraxiales

Ubicacin de los tumores cerebrales peditricos segn la edadEdad% de infratentoriales

0 6 meses27%

6 12 meses53%

12 -24 meses74%

2 16 aos2


Tumores del ngulo pontocerebeloso

(Tumores extraxiales)

Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular) : 80 90%. Hipoacusia.

Meningioma: 5 10%. Compromiso del VII par inicial, hipoacusia tarda.

Tumores con componentes ectodrmicos:

- Tumores epidermoides (colesteatomas): 5 7 %

- Tumores dermoides

Metstasis

Neurinomas de otros pares craneales: del V par; del VII par; de los cuatro pares craneales bajos: IX, X, XI y XII).


Diagnstico

T.A.C. de fosa posterior sin y con contraste

R.M.N. de encfalo sin y con gadolinio


Tratamiento

Corticoides: Dexametasona

Derivacin ventriculo peritoneal o drenaje ventricular externo previo a la ciruga definitiva si al momento del diagnstico ya se presenta hidrocefalia

Exresis quirrgica


Pronstico

Hemangioblastoma: Tumor benigno.

Meduloblastoma: Tumor maligno.

Luego de ciruga sin tumor remanente en la TC y resultados negativos en el examen de L.C.R. logran supervivencia de 5 aos en ms del 75% de casos.

Con masa tumoral residual y diseminacin hacia el cerebro, mdula o el L.C.R., la probabilidad de permanecer sanos a los 5 aos es de 35-50%.

Procesos Expansivos IntrarraqudeosConcepto

Son todas aquellas lesiones que producen efecto de masa a nivel del raquis (en especial tumores).

15% de los tumores primarios del S.N.C. Se ubican en la mdula espinal.Procesos Expansivos IntrarraqudeosCausas

Tumores

Siringomielia: congnita o post-traumtica

Estenosis del canal espinal

Hernia de disco intervertebral

Compresin sea secundaria a trauma

Hematoma epidural espinal (usualmente asociado con terapia anticoagulante)

Malformaciones arteriovenosas medulares

Hemorragia subaracnoidea espinal

Enfermedad de Paget vertebral

Absceso epidural

Mal de PottProcesos Expansivos IntrarraqudeosClasificacin General

Tumores Extradurales (55%): crecen fuera de la mdula espinal en los cuerpos vertebrales o tejidos epidurales.

Tumores Intradurales extramedulares (40%): crecen en las leptomeninges o raices. Meningiomas primarios y neurofibromas (juntos 55% de los tumores intradurales extramedulares).

Tumores Intramedulares (5%): crecen en el interior de la mdula espinal. Invaden y destruyen vas nerviosas y substancia gris.Procesos Expansivos IntrarraqudeosClasificacin General

Tumores Intradurales

- Extramedulares: 67 80 %

- Intramedulares: 20 33 %Procesos Expansivos IntrarraqudeosClasificacin General

1. Tumores Espinales Extradurales

A. Metastsicos: Comprenden la mayora de los tumores extradurales. Usualmente causan destruccin sea.

- Linfoma: muchos casos son secundarios, aunque algunos pueden ser primarios.

- Pulmn

- Mama

- Prstata

- Metstasis que pueden ser osteoblsticas

En hombres: Ca. de prstata

En mujeres : Ca. de mama Procesos Expansivos IntrarraqudeosClasificacin General


B. Tumores Espinales Primarios (muy raros):

- Cordomas

- Neurofibromas

- Osteoma Osteoide

- Osteoblastoma

- Quiste seo aneurismtico

- Hemangioma vertebral

Procesos Expansivos IntrarraqudeosClasificacin General


C. Tumores que son usualmente intradurales, pero pueden ser

parcial o totalmente extradurales.

- Meningiomas: 15% de los meningiomas espinales son extradurales.

- Neurofibroma o Schwanoma

- Cloroma

- AngiolipomaProcesos Expansivos IntrarraqudeosClasificacin General

2. Tumores Espinales Intradurales Extramedulares

A. Meningiomas (80 % torcicos)

B. Neurofibromas o Schwanomas (distribucin similar en el canal espinal)

C. Lipomas: muchos son extramedulares con extensin intramedular.

D. Miscelnea: slo 4% de las metstasis espinales comprenden este compartimento.Procesos Expansivos IntrarraqudeosClasificacin General

3. Tumores Espinales Intramedulares:

A. Ependimoma (45%) (40 50% en el fillum terminale)

B. Astrocitoma (40%)

C. Miscelnea (15%), incluye:

Glioblastoma Maligno

Tumores extremadamente

Dermoide

raros:

Epidermoide

Linfoma

Teratoma

Oligodendroglioma

Lipoma

Colesteatoma

Hemangioblastoma Cavernoma (10%) Metstasis intramedulares

Neuroma (muy raro intramedular) (slo 2% de las mts.

Siringomielia (no neoplsica)

espinales)Procesos Expansivos Intrarraqudeos

Clasificacin Topogrfica

Tumores Espinales Intradurales

Extramedulares:

Meningiomas: 80% torcicos.

Neurofibromas o Schwanomas:Distribucin similar en el canal espinal.

Intramedulares:

Ependimomas: Tumor ms frecuente en adultos (mayormente benigno)

40 50% en el fillum terminale, 2da. localizacin ms frecuente: cervical

Astrocitomas: Tumor ms frecuente en adultos fuera del fillum

terminale (25% malignos).

Tumor ms frecuente en pediatra (90% benignos).

90% en menores de 10 aos 60% en adolescentes

Hemangioblastomas: 3 8% de los tumores intramedulares.

Ms frecuente en nios. Tumor de origen vascular.

Muchos de localizacin dorsal o dorsolateral.Procesos Expansivos IntrarraqudeosCuadro Clnico

Tumores Extradurales

Las neoplasias extramedulares intra o extradurales ocasionan un sndrome compresivo que suele afectar primero a las raices y luego a la mdula espinal.

Ocasionando: - Sndrome Radicular

- Sndrome de Compresin MedularProcesos Expansivos IntrarraquideosCuadro clnico


Sndrome Radicular:

Afecta primordialmente a la raz posterior con dolor irradiado por el dermatoma correspondiente, que se intensifica con las maniobras de Valsalva y pueden existir parestesias e hipoestesias.

Cuando se afecta la raz motora se producir debilidad, atrofia y fasciculaciones de los msculos inervados por la misma, con hipo o arreflexias si correspondiera el nivel.Procesos Expansivos IntrarraquideosCuadro clnico


Sndrome de Compresin Medular:

Sintomatologa dominada por manifestaciones de tipo motor (compresin de haces piramidales), como espasticidad, debilidad muscular e hiperreflexia por debajo del nivel lesional (muchas veces sndrome de Brown-Sequard).

Inicialmente predominio unilateral paraparesia ms o menos simtrica o cuadriparesia espstica.

Cuadro clnico


Sndrome de Compresin Medular:Los transtornos de la sensibilidad son de dos tipos:

a) Los debidos a compresin de los haces espinotalmicos, que por ser cruzados, predominan en el lado contralateral al del mximo dficit motor, consistiendo en disminucin de la sensibilidad dolorosa y en ocasiones, en sensaciones subjetivas de dolor profundo pobremente localizado.

b) Los debidos a compresin de los cordones posteriores (cuyas fibras no son cruzadas) predominan en el mismo lado del mximo transtorno piramidal y consisten en parestesias y en disminucin de la sensibilidad propioceptiva.

Los transtornos de esfnteres son tardos.Procesos Expansivos IntrarraquideosCuadro clnico


Sndrome de Compresin Medular

Etapa Intermedia

Etapa Tarda o FinalProcesos Expansivos IntrarraquideosCuadro clnico

Tumores Intramedulares

Sintomatologa ms variable que la de los tumores extramedulares.

En los casos ms tpicos se produce un sndrome siringomilico (sndrome centromedular) con disociacin termoalgsica de la sensibilidad, debilidad muscular, atrofia y arreflexia.

Puede existir dolor, pero rara vez es de caractersticas tpicamente radiculares.

A medida que el tumor invade las vas piramidales y al resto de la substancia blanca, aparecern por debajo del nivel lesional espasticidad, hiperreflexia e hipoestesia.

Los transtornos de la miccin suelen ser ms precoces que en los tumores extramedulares. Procesos Expansivos Intrarraqudeos Mtodos DiagnsticosRadiografas Simples

Destruccin de cuerpos vertebrales, agrandamiento de formenes intervertebrales o incremento de la distancia interpedicular sugieren tumores extradurales.Procesos Expansivos Intrarraqudeos Mtodos DiagnsticosPuncin Lumbar

Evidencia hiperproteinorraquia en el 95% de los casos.

Los tumores del canal raqudeo pueden causar bloqueo completo del mismo, indicado por:

- Sndrome de Froin: Coagulacin y xantocroma del L.C.R.

- Test de Queckenstedt: Normalmente la presin en el L.C.R.

aumenta con la compresin de las venas yugulares, si hay

bloqueo no hay variacin o la misma es muy lenta.

- Bloqueo al flujo de medios de contraste. Procesos Expansivos Intrarraqudeos Mtodos DiagnsticosMielografaClasicamente el test diagnstico ms importante, actualmente desplazado por la R.M.N., aunque debe tenerse en cuenta principalmente si se carece de acceso a dicho examen o si se requiere hacer diagnstico de un cuadro compresivo medular en la urgencia

Procesos Expansivos Intrarraqudeos Mtodos DiagnsticosTomografa Axial Computada

Brinda informacin fundamentalmente de la parte sea, no as de la mdula espinal propiamente dicha, a menos que se efecte una Mielo-T.A.C.; aunque sin igualar en calidad de imgenes e informacin a la R.M.N.Procesos Expansivos Intrarraqudeos Mtodos DiagnsticosResonancia Magntica Nuclear

Es el mtodo diagnstico de eleccin para las patologas medulares, debiendo complementarse con series contrastadas (con Gadolinio).

No es til sin embargo para evidenciar afecciones que comprometan la parte sea.Procesos Expansivos IntrarraqudeosTratamiento

Mdico: De soporte, principalmente en el tratamiento de tumores extramedulares: Dexametasona, para combatir el edema.

Quirrgico: Es el tratamiento ms efectivo de los tumores intramedulares benignos y de los extramedulares.

Paliativo para el tratamiento de los tumores malignos (gliales).

Radioterpico: Fundamentalmente en los tumores de alto grado de malignidad y en los metastsicos.Procesos Expansivos Intrarraqudeos

Pronstico

Mejores resultados con sntomas escasos.

La recurrencia depende de la remocin total del tumor y del patrn de crecimiento de cada tipo especfico de tumor.

Ependimoma: la extirpacin total mejora la evolucin funcional.

Astrocitoma: La remocin radical raramente es posible. Pobres resultados a largo plazo con respecto a los ependimomas. 50% de recurrencia a los 4 a 5 aos.

5. tumores infratentoriales y raquimedulares

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