valvulopatías
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Concepto. Etiopatogenia. Clasificación.
1. Clasificación
2. Fisiopatología.
3. “Euro Heart Survey”a. Prevalencia.b. Etiología.c. Factores de riesgo.
4. “Burden of valvular heart disease”a. Prevalencia.b. Etiología.c. Mortalidad.
Según la válvula afectada podemos hablar de valvulopatías izquierdas o derechas.
También podemos clasificar las valvulopatías en auriculoventriculares o semilunares.
Desde el punto de vista funcional podemos clasificar las valvulopatías en estenóticas,regurgitantes o mixtas.
Algunas patologías, como la insuficiencia mitral, además poseen subclasificaciones según sumecanismo, como es el caso de la clasificación de Carpentier o la clasificación según elmecanismo de regurgitación.
Atendiendo a la etiología las valvulopatías se pueden clasificar en primarias o secundarias.
Dentro de la patología primaria nos encontramos con las etiologías degenerativa, infecciosa(reumática o endocardítica), mecánica y secundaria a fármacos, toxinas o enfermedadessistémicas. También se pueden clasificar desde un punto de vista etiológico atendiendo a suorigen congénito o adquirido.
Según la severidad de la enfermedad se pueden clasificar en ligeras, moderadas o severas.
Válvula aórtica
La estenosis valvular en el adulto suele producirse como una calcificación gradual de la válvulaaórtica.
Los factores de riesgo asociados con la esclerosis aórtica son similares a los de la aterosclerosis y elriesgo de sufrir estenosis aórtica incrementa con cada uno de los componentes del síndromemetabólico.
Las válvulas afectas de esclerosis aórtica presentan fibrosis, infiltración crónica celular y calcificaciónnodular.
En el caso de la válvula aórtica bicúspide, esta puede presentar una estenosis desde el nacimiento odisminuir su diámetro por una calcificación acelerada.
Debido a que la obstrucción valvular aórtica progresa con lentitud, el ventrículo se adapta,hipertrofiándose.
Los síntomas de la estenosis aórtica son la disnea (por incremento de la precarga y edemapulmonar), el síncope de ejercicio (por bajo gasto e insuficiente aporte cerebral) y la angina (pordisminución del flujo coronario y aumento de las demandas de oxígeno).
Válvula mitral
La calcificación del anillo mitral es una enfermedad que ocurre frecuentemente en mujeres deedad avanzada.
La diabetes, la insuficiencia renal y la hipertensión están entre los factores de riesgo de estavalvulopatía.
La calcificación mitral disminuye el movimiento sistólico mitral y evita el cierre valvular,pudiendo provocar una regurgitación mitral significativa. Además, al encontrarse cerca delsistema de conducción cardiaca, puede producir bloqueos auriculovetriculares.
La degeneración valvular mixomatosa es el sustrato patológico del prolapso mitral yrepresenta la causa más frecuente de insuficiencia mitral en el mundo occidental.
El prolapso mitral puede ser familiar, no familiar, idiopático o estar asociado a síndromes deltejido conectivo, como el síndrome de Marfan.
Traumatismo
Las afectaciones valvulares más frecuentes en los traumatismos son laslesiones de las válvulas auriculoventriculares y están asociadas conlesiones de elevada mortalidad.
La lesión valvular más común en lesiones no fatales es la insuficienciaaórtica por ruptura valvular, seguida de la regurgitación auriculoventriculardebida a la ruptura de una cuerda tendinosa o a la contusión de unmúsculo papilar.
Cardiopatía dilatada
La dilatación ventricular provoca un desalineamiento de los elementosvalvulares y, por lo tanto, conduce a la insuficiencia mitral.
Fiebre reumática
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que se desarrolla tras una infección notratada de una cepa de estreptococo beta-hemolítico del grupo A, que puede afectar a la piel,las articulaciones, el corazón y el sistema nervioso.
Suele presentarse, en niños entre 6 y 15 años, 20 días después de una faringitis o escarlatina.
El 3% de los pacientes con una infección estreptocócica no tratada desarrollarán fiebrereumática.
En los países occidentales es una enfermedad que cada vez presenta una menor prevalencia,pero constituye un problema de gran relevancia en los países en vías de desarrollo y supone laetiología principal de las valvulopatías adquiridas nivel mundial.
Las válvulas cardiacas presentan engrosamiento, fibrosis, inflamación crónica y fusióncomisural. También puede aparecer acortamiento de las cuerdas tendinosas.
Endocarditis infecciosa
La endocarditis tiene predilección por las válvulas que presentan unaenfermedad de base, ya sea congénita, degenerativa, reumática ofuncional. Puede provocar vegetaciones valvulares y destrucción valvular.
Suele afectar a las válvulas del corazón izquierdo y también a la tricúspideen adictos a drogas por vía parenteral.
Existe una entidad llamada endocarditis aséptica que ocurre en pacientescon enfermedades sistémicas crónicas. Se cree que es debida a un estadode hipercoagulabilidad y al daño endotelial y presenta un curso similar a laendocarditis infecciosa.
El lupus afecta sobre todo a las válvulas izquierdas del corazón. Se cree quela afectación valvular es secundaria a un daño inmunológico, en el quepodrían mediar los anticuerpos anticardiolipina.
Los compuestos agonistas serotoninérgicos 5HT2b actúan sobre el corazón provocando lascaracterísticas placas carcinoides.
Fenfluramina: Este anorexígeno retirado del mercado provocaba en pacientes tratadosdurante más de 4 meses afectación valvular con placas carcinoides.
Síndrome carcinoide : El síndrome carcinoide es secundario a tumores de célulasenterocromafines intestinales secretoras de serotonina. Debido al efecto de aclaramientohepático de esta sustancia, las neoplasias no causan síntomas hasta que afectan al hígado, encuyo caso provocan el síndrome carcinoide (rubefacción, diarrea, broncoespasmo y afectaciónvalvular derecha en el 50% de los casos).
Ergotamina y metisergida : Estos alcaloides ergóticos se usan para el tratamiento de lamigraña y son agonistas serotoninérgicos. Presentan una afectación valvularpredominantemente mitral.
Pergolida, cabergolida y bromocriptina : Estos compuestos son derivados ergotamínicos conpropiedades dopaminérgicas que se usan habitualmente para el tratamiento de laenfermedad de Parkinson y la hiperprolactinemia. Todos ellos poseen antagonismo de losreceptores serotoninérgicos y provocan valvulopatías.
El músculo papilar posterior, encargado de impedir elprolapso de la válvula mitral, se encuentra irrigadopor una sola arteria, por lo que si esta presentaenfermedad isquémica puede provocar la falta derelajación del músculo en sístole y regurgitaciónmitral.
De esta manera podríamos encontrarnos conpacientes que presentaran edema de pulmón sólo enejercicio.
El estudio europeo, realizado en centros médicos de todaEuropa (en donde se incluían pacientes mayores de edad convalvulopatías significativas) nos muestra las características dela cardiopatía valvular que tratamos en nuestras consultas.
La enfermedad valvular se presenta enmás de 2/3 de los casos comovalvulopatía única izquierda, en 1/5 delos casos como valvulopatía múltiple y en1/100 casos como enfermedad valvularderecha.
Dentro de las valvulopatías izquierdas lamás frecuente es la estenosis aórtica,seguida de la insuficiencia mitral, lainsuficiencia aórtica y la estenosis mitral.
Estos datos nos permiten concluir que lasenfermedades valvulares másprevalentes son, en primer lugar, laestenosis aórtica aislada y en segundolugar la insuficiencia mitral única.
Euro Heart Survey
La etiología más frecuente (más de 4/5 de loscasos) es la degenerativa, seguida a gran distanciapor la reumática.
La prevalencia de la valvulopatía degenerativasobre la reumática se repite en todas lasvalvulopatías izquierdas (salvo en la estenosismitral, donde más de 4/5 de la etiología esreumática y sólo una décima parte esdegenerativa)
Este escenario supone un cambio importante conrespecto al de tiempos pasados, y debe atribuirsea la mejoría de las condiciones socioeconómicas yal aumento de la esperanza de vida.
A pesar de la preponderancia de la enfermedaddegenerativa hay que tener en cuenta que laendocarditis aún constituye un serio problema enlas insuficiencias valvulares izquierdas, y que lacardiopatía isquémica representa un 7% de laetiología de la insuficiencia mitral.
Euro Heart Survey
Edad
La edad de diagnóstico más frecuente de lasvalvulopatías se sitúa entre los 50 y los 70 años (el50%), seguida de los 70-80 años (30%).
Sexo
Las valvulopatías suelen repartirse al 50% entre hombres y mujeres, si bien es cierto que elprolapso mitral es más prevalente en el sexo femenino y la estenosis aórtica en el masculino.
En cuanto a la etiología se sabe que la enfermedad reumática es más común en las mujeres,la etiología congénita es más prevalente en los varones, y la degenerativa afecta a ambossexos por igual.
De esta manera, la estenosis mitral, por ser secundaria a la fiebre reumática, es también másprevalente en mujeres, pero curiosamente cuando la afectación reumática aparece comoinsuficiencia mitral o afectación aórtica no hay diferencias entre sexos.
Euro Heart Survey
Euro Heart Survey
Grado funcional
Los pacientes suelen diagnosticarse en clasefuncional I (1/3), II (1/4) y III (1/3), siendomás raro el diagnóstico en clase IV (menosde 1/10).
Es por ello que en el momento deldiagnóstico sólo un tercio de los pacientesestán asintomáticos y dos tercios yapresentan síntomas, aunque no suelen sertan graves como para manifestarse enreposo.
Los pacientes valvulópatas suelen presentar un elevado número defactores de riesgo cardiovascular. Así, la mitad son hipertensos, el 40%fumadores, más de un tercio padece dislipemia, más de un 25% tieneantecedentes familiares de cardiopatía isquémica y una sexta partepadece diabetes mellitus.
Estos factores están asociados tanto a la edad como a la esclerosisvascular y a la aterosclerosis coronaria.
Euro Heart Survey
En este estudio se analizan, por una parte, de forma conjunta, tresestudios poblacionales de individuos adultos que fueron evaluadosprospectivamente en su totalidad mediante ecocardiografía y, por otra, sesomete a análisis un estudio comunitario donde se realizaronecocardiografías basadas en el diagnóstico clínico.
En el estudio poblacional la prevalencia de enfermedadvalvular se cifró en un 2,5%, siendo igual para ambos sexos(salvo para la estenosis aórtica que fue más frecuente envarones), mientras que en el estudio comunitario fue de un1,8% con una clara predisposición masculina.
Estos datos nos permiten afirmar que las valvulopatíasestán infradiagnosticadas.
Además, los datos de prevalencia de la enfermedadextrapolados a nuestro país nos permiten estimar que enEspaña existen 1,15 millones de pacientes valvulópatas.
Burden of valvular heart disease
En este estudio (tanto en su vertientepoblacional como comunitaria) la prevalenciade insuficiencia mitral superó a la de estenosisaórtica, lo que contrasta claramente con elestudio europeo (donde la estenosis aórticasuperaba la insuficiencia mitral).
Burden of valvular heart disease
Edad
Con la edad, la enfermedad valvular seincrementó de forma importante hastallegar a afectar a más de 1/8 pacientesmayores de 75 años.
Con la edad fue mayor el incrementode la enfermedad mitral que de laaórtica, acentuándose notoriamenteesta diferencia en el estudiopoblacional.
Estos datos podrían suponer que laenfermedad mitral se presenta deforma más insidiosa. Esta afirmaciónpodría explicar la discrepancia del tipode afectación valvular entre losestudios de prevalencia en consulta(Euro Heart Survey) y en la población(Burden of valvular heart disease).
Burden of valvular heart disease
En las poblaciones analizadas las valvulopatíasincrementaron un 36% la mortalidad, mientrasque en el estudio comunitario lo hicieron en un75%.
Tomando en consideración estos datos y losanteriormente expuestos podemos concluir quelos clínicos suelen infradiagnosticar a las mujeresy a aquellos pacientes con valvulopatías menosgraves.
Burden of valvular heart disease