tumor wilm & neuroblastoma

7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma

http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 1/30

TUMOR WilmsS &

NEUROBLASTOMA

Disusun Oleh:

I Nyoman Prabawa (41101020)

Kartika Ramban Sari (41101019)

Maryam Jamilah (41091034)



Tumor Wilms

• Tumor ganas embrionalginjal yg berasal darimetanefros

Definisi

• Tumor Wilms

• Nefroblastoma• Embrioma renalNama

• Pertama kali dlporkanRunce (1814)

• Max Wilms mengungkapgambaran klasik (1899)

Penemu

• Tumor ganas ginjal terbanyakpd bayi dan anak

• 80% pada anak < 6th

• Puncak umur 2-4 th

• 6% keganasan pd anak• O,8 kasus per 100.000 orang

Insidensi

Pendahuluan



Etiologi

• Berasal dari proliferasi patologikblastema metanefron akibat tidakadanya stimulasi yg normal dari ductmetnefron unk menghasilkan tubuli danglomeruli yg berdiferensiasi baik

• Perkembangan blastema renalis →struktur ginjal (usia kehamilan 8-34mgg)

• 7-10 % kasus tumor Wilms diturunkan

(autosom dominan) tu/ kasus bilateral• 1,5% pasien ≈ memilikisaudara/keluarga yg menderita tumor Wilms



Etiologi

Mekanisme genetik blmdiketahui

Sindrom WARG → delesisitogenetik pd kromosom 11,daerah p13

Pd bbrp pasien → gen WT1pada lengan pendekkromosom 11 daerah p13 →spesifik berekspresi di ginjal



Patologi

Tersusun dari jaringan

blastema metanefrik primitif

Sering disertai jaringan

lainnya, misalnya jaringan

tulang, tulang rawan dan epitel

skuamosa

Gambaran histologis beragam

Gambaran klasik bersifak

trifasik, termasuk sel epitel

blastema dan stroma



Gambaran histopatologis tumor Wilms

berdasarkan korelasi histologis dan klinis

Tumor resiko rendah(favourable)

Tumor resiko sedang

Tumor resiko tinggi(unfavourable)

• Nefroblastoma dgn diferensiasi parsialbersifst kistik

• Nefroblastoma dgn tipe epitelialberdiferensiasi tinggi

• Nefroblastoma dengan struktur fibroadenomatous

• Nefroblastoma nefroma

• Nefroblastoma tipe campuran

• Nefroblastoma epithelial yangberdiferensiasi jelek

• Nefroblastoma blastemik

• Nefroblastoma tipe stroma

• Nefroblastoma dengan anaplasia

• Nefroblatoma tipe sarcoma



*

*Tumor membentuk pseudokapsul → dalam

perkembangannya tumor mendesak pseudokapsul →

menginfiltrasi jaringan ginjal → menyebar, secara:

PerkontinuitatumMelalui jaringan lemak perirenal → peritoneum →

organ2 abdomen

Hematogen

Melalui vasa renalis → 90% ke paru2, otak dan tulang

Limfogen



Stadium Tumor WilmsStadium I

Tumor terbatas pada jaringan ginjal tanpamenembus kapsul. Tumor dpt dreseksi dgn lengkap

Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringanperirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar

limfe para-aorta. Tumor masih dpt direseksi denganlengkap

Stadium III

Tumor menyebar ke rongga abdomen(perkontinuitatum), misal ke hepar, peritoneum dll

Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke ronggaabdomen, paru-paru , otak, tulang

Stadium V

Ditemukan tumor pada kedua ginjal (bilateral)



Gejala Klinis

• Adanya massa dalam perut (75-90 %)

• Hematuri makroskopis (25% kasus) karenainfiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks

• Hipertensi (60% kasus) akibat penekanantumor atau hematom pada pembuluh2 darah

yg mensuplai darah ke ginjal• Gejala lain: anemia, penurunan berat badan,

isk, demam, malaise, anoreksia

• Pada beberapa pasien trdpt nyeri kolikakibat adanya gumpalan darah dalam

saluran kemih• Dpt disertai kelainan kongenital lainnya:aniridia, hemihipertrofi, anomali salurankemih atau genitalia dan RM



DIAGNOSIS

• Gejala klinik

• Radiologik (IVP dan USG)

– IVP → distorsi sistem

pielokalises dan fungsi ginjal

– USG → tumor solid

• Laboratorium

– LDH meningkat, VMA dbn

• Histopatologik



IVP ditemukana massa pada ginjal, USG ditemukan massa solid yang dominan dengan

gambaran hipoechoic



*Terapi utama adalah nefrektomi, kemudian diikuti dengan

kemotherapi. Nefrektomi tergantung dari stages patologi.

*Semua stage I, apapun hasil histologinya dan stage II dengan

histologis tanpa gambaran anaplasia → nefrektomi total dan

lanjutan kemotherapi 2 agen (actynomisin D dan vinkristin)selama 6 bulan tanpa radiasi

*Pembedahan + kemotherapi + radiasi pada stage yang lebih

tinggi

*Tumor Wilms bilateral → biopsi + kemotherapi



Prognosis

• Faktor yang mempengaruhiprognosis dari parameter klinisdan gambaran histologis: – Usia pasien

• < 2thn metastase lbh sedikit, 5-yearssurvival lebih tinggi

– Stadium tumor

– Ukuran tumor

– Gambaran histopatologik• Angka kesembuhan general

Tumor Wilms unilateral 80-90%



Definisi Neuroblastoma adalah kanker pada sistem saraf

yang sering ditemukan pada masa kanak-kanak.

Neuroblastoma bisa tumbuh di berbagai bagiantubuh.

Kanker ini berasal dari jaringan yang membentuk

sistem saraf simpatis

NEUROBLASTOMA



Neuroblastoma paling seringberasal dari jaringan kelenjaradrenal di perut.

metastasis kelenjar getah bening,hati, tulang, dan sumsum tulang.

Sekitar 75% kasus < 5 tahun.

1 diantara 100,000 orang Laki-laki sedikit > perempuan



ETIOLOGI Idiopatik.

Mungkin berhubungan dengan faktor keturunankarena pada sel-sel tumor ditemukan kelainan genetiktertentu.



GEJALA Gejalanya tergantung kepada asal tumor dan luas

penyebarannya.

Gejala awal biasanya berupa perut yang membesar,perut terasa penuh dan nyeri perut.



Gejala berhubungan dengan metastasis Metastasis ke tulang akan menyebabkan nyeri tulang

Metastasis ke sumsum tulang menyebabkan:

berkurangnya jumlah sel darah merah sehingga terjadianemia

berkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudahmengalami memar

berkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anakrentan terhadap infeksi



Metastasis ke kulit bisa menyebabkan terbentuknyabenjolan-benjolan di kulit

Metastasis ke paru-paru bisa menyebabkan gangguanpernapasan

Metastasis ke korda spinalis bisa menyebabkankelemahan pada lengan dan tungkai.

Sekitar 90% Neuroblastoma menghasilkan hormon(misalnya epinefrin, yang dapat menyebabkanmeningkatnya denyut jantung dan terjadinya kecemasan).



DIAGNOSA Jika kanker tumbuh cukup besar, dapat teraba pada

pemeriksaan perut.

Jika tumor telah menyebar ke hati, hati terabamembesar.

Tumor kelenjar adrenal seringkali menyebabkantekanan darah tinggi dan denyut jantung yang cepat.



Pemeriksaan Penunjang USG abdomen dan thorax

CT scan atau MRI abdomen dan thorax

Pemeriksaan urine untuk melihat adanyapembentukan hormon epinefrin yang berlebihan

Rontgen thorax

Biopsi hati, paru-paru, kulit, sumsum tulang

Skening tulang

Pemeriksaan darah lengkap.



TERAPI Terapi bervariasi tergantung kepada :

lokasi, penyebaran, dan usia penderita.

Jika kanker belum metastasis, pembedahan Ukuran besar dan telah metastasis, kemoterapi (obat

anti-kanker vincristine, siklofosfamid, doksorubisindan cisplastin) atau terapi penyinaran.



PROGNOSIS Prognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor,

dan luasnya penyebaran tumor.

< 1 tahun, tumornya kecil, belum metastasisprognosisnya sangat baik.

Beberapa penderita mengalami regresi spontan,dimana jaringan tumor mengalami pematangan dan

berkembang menjadi ganglioneuroma jinak yangdapat diangkat melalui pembedahan.



Pada kasus lainnya, metastasis cepat ke organ tubuhlainnya.

Jika terapi dilakukan sebelum metastasis, prognosisbaik

tumor wilm & neuroblastoma

Documents