Title 腎尿細管性アシドーシスに伴う腎石灰化症の兄弟発症例

Author(s) 瀬川, 直樹; 木山, 賢; 東, 治人; 古武, 彌嗣; 芦田, 明; 玉井,浩; 勝岡, 洋治

Citation 泌尿器科紀要 (2006), 52(5): 353-357

Issue Date 2006-05

URL http://hdl.handle.net/2433/113851

Right

Type Departmental Bulletin Paper

Textversion publisher

Kyoto University

泌 尿 紀 要52　 353-357,2006年 353

腎尿細管性アシ ドーシスに伴 う

　　腎石灰化症の兄弟発症例

瀬川　 直樹1,木 山　　賢1,東 　　治人1,古 武　彌嗣1

　　　 芦田　　明2,玉 井　　浩2,勝 岡　洋治I

　l大阪医科大学泌尿器科学教室,2大 阪医科大学小児科学教室

NEPHROCALCINOSIS　 DUE　 TO　 RENAL　 TUBULAR　 ACIDOSIS

　　　　　　　　　　　 IN　TWO　 BROTHERS

Naoki　 SEGAwA玉,　 Satoshi　 KIYAMAI,　 Haruhito　 AzuMA1,　 Yatsugu　 KoTAKEl,

　 　 　 　 Akira　 AsHIDA2,　 Hiroshi　 TAMAI2　 and　 Y('ji　KATsuoKAl

　 　 　 　 　 　 i　The　 DePartment∫ 　ef　Ur・logy,　 Osaka　 Medical　 College

　 　 　 　 　 2Th・D・P・ ・tm・nt・　・fP・ 伽 ・i・ら0・ ・ん・M・dic・ ♂C・ll・9・

　 　 A25-ycar-old　 man　 was　 admitted　 to　our　 hospital　 because　 of　lefモlumbago.　 An　 abdominal　 X-ray

創m　 demonstrated　 multiple　 calculi　 in　the　medullary　 positions　 ofboth　 kidneys　 and　 an　impactcd　 calculus

in　the　left　urctcr.　 He　 was　 diagnosed　 with　 bi豆ateral　 nephrocalcinosis　 and　 ncrvc　 dcafhcss　 duc　 to　distal

renal　 tubular　 acidosis(RTA)in　 chi豆dhood　 and　 was　 trcated　 with　 alkali　 agcnts　 fbr　 scvcral　 years.

Extracorporcal　 shock　 wavc　 lithotripsy　 was　 perfbrmed　 succcssfully　 against　 thc　 le食urcteral　 calculus.

His　 older　 brother　 had　 also　 becn　 diagnoscd　 with　 RTA　 and　 ncphrocalcinosis　 at　thc　agc　 of　2　years　 and　 6

months.　 Ncphrocalcinosis　 duc　 to　RTA　 associated　 with　 nervc　 deafhess　 in　brothers　 is　rarcly　 rcported.

　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 (Hinyokika　 Kiyo　 52:353-357,2006)

Key　 words:Nephrocalcinosis,　 Renal　 tubular　 acidosis,　 Nerve　 deafhess

緒 言

　 腎 尿細 管性 ア シ ドー シス(RTA)は 腎尿 細 管 の 異 常

に よ り尿 の 酸 性 化 障害 を来 た し,高Cl血 症 性 代 謝 性

ア シ ドー シ ス を呈 す る疾 患 で 多 様 な症 状 を認 め る.今

回,わ れ わ れ は腎 石 灰 化 症,左 尿 管 結 石 の 症 例 で,そ

の 結 石 発 生 の 原 因 が 遠 位 尿 細 管 性 ア シ ドー シ ス

(distal　renal　tubular　acidosis:dRTA)で あ り,さ ら に

難 聴 を伴 う症 例 を経 験 した.実 兄 も同 様 の 疾 患 で あ り

稀 な兄 弟 発 症 の2症 例 で あ った の で 報 告 す る.

症 例

　患者1:25歳,男 性.

　主訴:左 側腹部痛.

　既往歴:生 後2カ 月時にRTAと 診断 され,3カ

月,4歳,7歳 時に低K血 症にて入院加療 をうけてい

る.

　 3歳 時,両 側性蝸牛性感音性難聴(左:聴 力消失,

右:補 聴器装着)と 診断され,21,23歳 時に他院耳鼻

科でそれぞれ右および左側の前庭水管拡大術 をうけ

る.

　 6歳 時に大腸炎にて,22,23歳 時,高CPK血 症に

て入院加療をうけている.

　家族歴:母 親は甲状腺機能充進症にて内服治療中.

同胞 は2人,本 人は末弟.長 兄が2歳6カ 月時 に

dRTAと 診断され,感 音性難聴,腎 性 くる病お よび

腎石灰化症(腎 結石 としてたびたび自排 し,成 分はリ

ン酸Ca)を 伴いビタミンD(活 性型)療 法およびア

ルカリ製剤内服治療中(後 述,症 例2).

　現病歴:正 常分娩にて出生.生 後1カ 月時,体 重増

加不良のため当院小児科を受診,代 謝性アシ ドーシ

ス,ア ルカリ尿を指摘され,精 査入院 し各種検査にて

dRTAと 診断 された,4歳 時に腹部超音波検査にて

両腎髄質部のエコー輝度が周囲に比 し明 らかに上昇

し,腎 石灰化症 と診断された.腎 孟　腎杯の拡張は認

めなかった.

　これまでクエン酸お よびカリウム製剤(Albright氏

液⑭,ウ ラリッ ト⑪)の 投薬を受けていたが,た びた

び低K血 症症状,高CPK血 症をきた し,そ の都度入

院治療をうけた.今 回,2005年7月 上旬頃より左側腹

部痛を自覚 し,救 急外来を受診 した際,左 尿管結石を

疑い当科 を紹介 された.KUBに て両腎石灰化症およ

び左尿管に結石の嵌頓を認めた.

　入院時現症:身 長168cm,体 重55　kg,栄 養状態は

中等度.体 温36,6℃,血 圧150/98mmHg.栄 養状態

は良好.脈 拍76回/分.左CVAに 叩打痛を認めた.

　入院時および現在までに行われた検査所見をTable

lに 示す.

354 泌尿紀要　 52巻　5号 　2006年

Table　 1検 査 成 績

血液生化学(入 院時)

　TP

　Na

　K

　Cl

　Ca

　 P

　 BUN

　 Creat

　 UA

　 CPK

　 ALP

　 CRP

血液一般(入 院時)

　 WBC

　 RBC

　 Hb

　 Hct

　 Plt

検尿(入 院時)

　 pH

沈渣　赤血球

　 　 　白血球

　 　 　細菌

血清(2カ 月時)

　 ASO

　 ASK

7.69/dl

l40　mEq/l

4.5mEq/l

lO3　 mEq/l

9.3mg/d1

3.lmg/dl

l7mg/dl

l.66mg/dl

7.O　 mg/dl

235U/1

222U/1

0.43mg/dl

6.66×103/μ1

5,09×IO3iμ1

16.59/dI

47.70%

143×103/μ1

7.345

多 数/hpf

(一)

(一)

120倍

320倍

動脈血液 ガス分析(2歳 時)

　pH

　PaCO2

　PaO2

　HCO3-

　BE

腎機能(2カ 月時)

　Fishberg濃 縮試験

　酸負荷試験

　 アルカリ負荷試験

　 クレアチニ ンクリアランス

尿化学(22歳 時)

　 1日 尿量

　尿比重

　蛋 白

　尿 中Ca排 泄量

　 　 　Na

　 　 　K

　 　 　Cl

　 　 　 ク レアチニ ン

　 　 　尿酸

　尿Ca/Cr

　浸透圧

　血 中 β～-MG

　尿中 β～-MG

7.345

35.3mmHg

lO5.2mmHg

I8,8mEq/1-4 .6mEq/1

最 高 比 重 　 1.009

尿pH　 6.0以 下 に下 が らず

TmHco,正 常 域

80ml/min

1,350mI

1,005

47mg/dl

33.8mg/day

64.8mEq/day

58.lmEq/day

49.　4　mEq/day

742mg/day

340mg/day

O.045

281mOsm/kg

1.5Ptg/ml

16μ9/ml

　血液生化学では軽度腎機能低下と炎症所見が認めら

れ,Ca濃 度は正常であった,検 尿ではアルカリ尿お

よび血尿を認めた.入 院 した際に行われたRTAに 関

する諸検査において酸負荷試験では血中重炭酸塩の低

下 にかかわらず尿pHは6.0以 下に下が らず,尿 の酸

性化障害 を示 した.ア ルカリ負荷試験 ではTmHco,

(尿細管最大輸送量)は 正常域であった。Fishberg濃

縮検査では尿濃縮障害 を示 した,Ccrは80　 ml/minと

　 　 　 　 　『 ・.,　　 　 　 　 .,,1'

　　　き憲 墜鱒 蓼 姥 、、..,一デ 閣 戦 蓼 ご詔 ダ ・

　 　 　 　 ロサロ　　　も

　 　 　 隔 湘 残.一 　　　　　　　　 ノ　'　 　 　 　 　 　一.ゼ ∵託試篇　 _・ 翫."

愚勤〉'),く　 一 ピ 多

Fig.1.　 An　 abdominal　 ultrasound　 sonography

　 　 　 　 demonstrates　 multiplc　 high　 cchoic　 Iesions

　 　 　 　 in　the　medullary　 positions　 ofboth　 kidneys.

やや低下 していた.以 上,代 謝性アシ ドーシス,尿 濃

縮能低下,尿 酸性化能低下が認め られ,dRTAと 診

断 された.甲 状腺機能,副 甲状腺機能は正常であっ

た.

蟻歎　 ・9.'

　　　 幽

羅 、甥轡藩

:蒸

攣

■

Fig.2.　 Plain　film　of　abdomen　 on　admission　 shows

　 　 　 　 bilateral　 nephrocalcinosis　 and　 le{モureteral　 　 　 　 calculUS.

瀬川,ほ か　腎石灰化症　腎尿細管性 アシドーシス　難聴 355

　 画像 診 断:腎 部 エ コー で は 両 腎髄 質 に 限局 す る 高 エ

コー域 を多 数 認 め た(Fig.1).　 KUBに て両 側 腎 に 粟

粒 大　 散 在 性 の石 灰 沈 着像 が多 数認 め られ,第3腰 椎

左側 に尿 管 結 石像 を認 め た(Fig.2),

　 治療 経 過:左 尿 管結 石 に対 し体 外 衝 撃波 結 石 破 砕 術

(ESWL)(Sicmens社 製,　Multilinc)を 施 行 し,破 砕

は良 好 で あ っ た(衝 撃 波 数8,000発,エ ネ ル ギー レベ

ル8,0),副 作 用 と して 肉 眼 的血 尿 を2日 間 認 め た後,

消 失 した.「Endourology,　 ESWLに よ る 結 石 治 療 の

評 価 基準 」Dに 従 っ て表 記 す る と以 下 の よ う に な る.

　 [DL-U1,　 DN-1,　 DS-4,　 DP1,　 Tx　 (0)-1,　 CP-0,

CF・・O,　CH-1,　 CS-0,　 CI-0]

　 患 者2:31歳,男 性(症 例1の 実 兄).

　 既 往 歴 お よび現 病 歴:2歳6カ 月 時,肺 炎 にて 当 院

小児 科 に入 院 し,精 査 の結 果,先 天性dRTA(1型)

と診 断 され た.ま た,腹 部 エ コー検 査 お よびKUBに

て 両 腎 髄 質 に石 灰 化 を 認 め,dRTAに 伴 う腎 石 灰 化

症 と 診 断 さ れ た.ク エ ン 酸 お よ び カ リ ウ ム 製 剤

(Albright氏 液 ⑭,　KCI穎 粒,ウ ラ リ ッ ト⑭)の 投 薬 を

15年 問受 け て い たが,こ の 間 怠 薬 に よ り4,10歳 時 に

筋 肉痛,口 渇 を 自覚 し低K血 症,高CPK血 症,代 謝

性 ア シ ドー シ ス の悪 化 にて そ の都 度 入 院,電 解 質補 正

携7舞　〆ぺ 鷺聯凱れるゆ ゆ　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　な　 　のゆ　

殊 羨 蒙i響

llφ

　 　 　 　 　 f飛　 　 　 　 ン

wし鳳70vvvv-o

　 　 　 　 し～、噸〆秘ド竹 院　w

釈 ノ.煽r矧

　 　 　 　 一参

,参

」

』」

講INTERF,3e　 et㈱'

Fig.3.　 Plain　 CT　 of　abdomen　 shows　 nephro-

　 　 　 　 calcinosis.

膨 、■FT7VXT

を受けていた.ま た感音性難聴のため補聴器を装着し

てお り,腎 性 くる病に対 して活性型ビタミンD療 法が

行われている.16歳 時 よりK製 剤(ウ ラリッ トU⑭)

に内服変更 され,現 在 ウラリッ ト⑭を投与 されてい

る.腎 結石としてたびたび自然排石 し,成 分はリン酸

Caで あった(Fig.3,4).結 石嵌頓により痺痛を自覚

し,泌 尿器科外来へは23歳時に一度受診歴がある.小

児科外来には定期受診 し血液ガス,電 解質測定を行っ

ている.

.諺!

考

藤

Fig.4.　 An　 abdominal　 ultrasound　 sonography

　 　 　 　 demonstrates　 multiple　 high　 echoic　 lcsions

　 　 　 　 in　the　medullary　 positions　 ofboth　 kidncys.

察

　RTAに は遠位腎尿細管でのプロ トンポンプ機能異

常による水素 イオン(H+)分 泌障害のため尿中酸排

泄が低下す る遠位型(工 型,古 典的,dRTA),近 位

尿細管での重炭酸イオン(HCO3　 )再 吸収障害によ

る近位型(H型,pRTA)と 遠位尿細管でのK+と

H+の 排泄障害による高K血 症型(IV型)に 大別 され

る,小 児のdRTAで は原発性が多 く,散 発性 と遺伝

性(常 染色体劣性,常 染色体優性)が 知 られてい

る2)　自験例では酸負荷試験 で尿pH低 下がない こ

と,H+分 泌 障 害 を認 め る こ と,ま た重 炭 酸 排 泄 率 の

上 昇 が な い こ とか らdRTAと 診 断 さ れ て い た3)両

親 は健 常 者 で あ るが 長 兄 が 同 様 の 疾 患 に 罹 患 し て お

り,聴 力 障 害 を伴 う常 染 色 体 劣 性 のdRTAと 矛 盾 し

な い 所 見 で あ った.

　 近 年,本 疾 患 にお い て は 遺伝 子変 異 が あ る こ とが 明

らか に され た.遠 位 尿細 管 の 介在 細 胞 で は細 胞 内 の水

素 イ オ ン は管 腔 側 細胞 膜 のH+-ATPaseに よっ て管 腔

内 に排 泄 され る.H+-ATPaseは 細 胞 内 に 位 置 す る少

な くと も5種 類 の サ ブ ユ ニ ッ ト.細 胞 膜 内 に存 在 す る

15kDの サ ブ ユ ニ ッ ト.116　 kDのintegral　 membranc

proteinと か らな る 複 合 体 で あ る.こ のH+-ATPasc

のBlサ ブ ユ ニ ッ ト遺 伝 子(ATP6B1)は 内 リ ンパ 嚢

と蝸 牛 の 内 リ ンパ 液 のpH恒 常 性 の維 持 に寄 与 して お

り,こ のATP6Blの 変 異 が 常 染 色 体 劣 性 遺 伝 形 式 の

dRTAに お い て 難 聴 を伴 う原 因 で あ る と報 告 され て

い る4・5)

　 dRTAで は くる 病,腎 石 灰 化,低K血 症 が 高 頻 度

に認 め られ6),約3割 に 聴 力 障 害(神 経 性 難 聴)を 合

併 す る7)ま た,dRTAの うち 腎 石 灰 化 症 も し くは尿

路 結 石 を 合 併 す る頻 度 は46%と 報 告 さ れ て い る8)

Brennerら9)の 報 告 で は43例 の1型RTAの うち,半

数 以 上 の 症 例(24例)に 腎 石 灰 化 を伴 い(56%),腎

結 石 を伴 っ た もの2例(5%),と も に認 め られ た も

の1例(2%)で あ っ た,平 塚 らlo)の 報 告 で は そ れ ぞ

れ23,50,23%で あ っ た.尿 路 結 石 症 の 発 生 原 因 に 占

め るdRTAの 割 合 は吉 田 ら の 全 国 集 計 に よ る と13年

間 にお い て15例(0,1%)と 報 告 され て い るll).本 症

にお け る 腎 石 灰 化 　 尿 路 結 石 の 成 因 につ い て は代 謝 性

356 泌尿紀要　52巻　5号 　2006年

アシ ドーシスによる骨 の吸収充進 と遠位尿細管での

Ca再 吸収の低下のため尿中Caの 排泄が増加,ア ル

カリ尿 によるCa/P塩 の溶解度 の低下 と,　Caの キ

レー ト剤であるクエン酸の尿中排泄の低下のためCa

が リン酸やシュウ酸 と結合することによるとされてい

る6)

　 腎 石 灰 化 症(nephrocalcinosis)は 腎 実 質 内 に多 数 の

石 灰 化 を認 め る病 態 で 腎 孟 　 腎杯 腔 内 に結 石 が存 在 す

る腎 結 石 症(nephrolithiasis)を 伴 う場 合 と伴 わ な い場

合 が あ る12)本 症 に お け る 腎 石 灰 化 は 髄 質 性 で 石 灰

沈 着 は集 合 管 の基 底 膜,間 質 組 織 の 中か ら始 ま る とい

わ れ て い るlo)結 石 形 態 と して 腎 石 灰 化 と腎 尿 路 結

石 が併 存 す る こ と も本症 の特 徴 で あ る.

　 dRTAで は そ の 他,成 長 障 害,低K血 症 に よ る 四

肢 麻 痺,筋 力 お よび 筋 緊 張 の低 下 や不 整 脈 な どが 認 め

られ る.小 児 で は 成 長 障 害 を発症 させ な い こ とが 重 要

で13)自 験 例 で も7歳 時 は 成 長 曲線 で 一1.5～-1,3

SD(身 長:ll5.3　 cm,体 重:17.5kg)で あ っ た が,

治 療 に よ りcatch　 up　growthが み られ,22歳 時 に は 身

長168cm,体 重59　 kgと 一〇.2SD程 度 とほ ぼ 正常 な

成長 を遂 げ て い る.

　 dRTAに お け る治 療 に 関 して は,本 症 が 多 彩 な 臨

床 症状 を呈 す る こ とを考 慮 し,種 々 の合 併 症 を予 防 す

る う えで 早期 発 見 と発 見後 のす みや か な アル カ リ剤 の

投 与 とKの 補 充 が基 本 で あ る14)自 験 例 で は乳 幼 児 期

よ りK製 剤 に加 え ア ル カ リ製 剤 と して ウ ラ リ ッ ト⑭発

売 前 で あ っ た た めAlbright氏 液 ⑭(ク エ ン酸140　 g,

クエ ン酸 ナ トリウ ム75g,ク エ ン酸 カ リウ ム25g,水

1,000ml)Io)を 服 用 して い たが,厳 重 な定 期 的 内 服 は

困 難 で 怠 薬 が 誘 因 と な りた び た び低K血 症,高CPK

血 症 を きた した もの と思 わ れ る.ア ル カ リ剤 と して ウ

ラ リ ッ トU⑩ は クエ ン酸 カ リ ウム:ク エ ン酸 ナ トリウ

ム:ク エ ン酸 が モ ル比 で2:2:1の 割 合 で 配 合 され て

お り4)現 在 で は ウ ラ リ ッ ト錠 ⑭を1日16錠(朝6,昼

5,夕5)お よ び ス ローK⑭ 内服 に よ り良 好 に コ ン ト

ロー ル され て い る.治 療 に よ り発 育 障 害 や 骨 病 変 は改

善 す るが,尿 濃 縮 力 障 害,腎 石 灰 化 は尿 中 クエ ン酸排

泄 量 を正 常 化 させ るの に充 分 な ア ル カ リ量 を投 与 して

も消 失 させ る こ と は 困 難 で 改 善 しな い とい わ れ て い

る15)長 期 予 後 を観 察 した 報 告 も限 ら れ て お り断 言

は で きな いが 腎 石 灰 化 に よ る腎 機 能低 下 が予 後 を決 定

す る 重 要 な 因 子 の1つ で あ る と思 わ れ る6)腎 石 灰 化

症 に対 して は 腎疲 を造 設 し結 石 溶 解 療 法 を行 った り,

ESWLを 併 用 す る 治 療 も散 見 さ れ る が16,17),今 後 よ

り画期 的 な 治療 法 の 開発 が 必 要 で あ る と思 わ れ る.

　 自験 例 は 乳 幼 児 期 に高Ca尿 症,低 クエ ン酸尿 症 が

存在 した か 否 か は デ ー タが な い た め不 明 で あ るが 現在

は 正 常 域 で あ っ た 。dRTA患 者 の 場 合,ア ル カ リ尿

が 持 続 す る た め リ ン酸 カ ル シ ウ ム結 石 形 成 を促 進 す る

ことが危惧されるがあまり重要な危険因子でないとい

われている.し かし,尿 路感染 を伴 う際には結石の増

大や形成に注意が必要である。尿管内への結石嵌頓な

どの閉塞機転 となるような場合は速やかな処置が必要

となる.難 聴,腎 石灰化症を伴 う遠位型RTAの 同胞

発症例の報告はわれわれの調べた限 りでは自験例が本

邦3例 目の報告で稀である2・　18)本 症 は常染色体劣 性

遺伝であり,こ れらの合併症 を有する兄弟発生例は実

際,数 多く存在 していると思われるが,意 外に報告が

少 ない.こ れはdRTAの 臨床症状が多彩 で他科専門

領域にわたる横断的疾患であ り,ま た小児から成人に

わたる長期の経過観察を必要 とす るため,案 外まと

まって言及した報告がないもの と推測する.今 後,小

児における尿路結石をみた場合は家族歴を厳重 に聴取

し,尿 細管機能異常をはじめとする基礎疾患の有無を

念頭において,十 分な検索を行 うことが重要であると

思われた.

結 語

　RTAに よる神経性難聴 を伴 う腎石灰化症の兄弟発

症 した2例 を報告 した.

文 献

1)園 田 孝 夫:Endourology,　 ESWLに よ る 結 石 治 療

　 の 評 価 基 準.日 泌 尿 会 誌80:505-506,1989

2)Anai　 T,　Yamamoto　 J,　Matsuda　 I,　et　al.:siblings

　 with　 renal　tubular　 acidosis　 and　nerve　 deafness.　 the

　 first　family　 in　Japan,　 Hum　 Genet　 66:282-285,

　 1984

3)坂 本 　 亘,川 島 秀 紀,西 島 高 明,ほ か:尿 細 管 性

　 ア シ ドー シ ス に 伴 う シ ェ ー グ レ ン症 候 群 に お け る

　 腎 石 灰 化 症 の1例.泌 尿 紀 要33:1105-1109,

　 1987

4)五 十 嵐 隆:腎 尿 細 管 性 ア シ ドー シ ス の 臨 床 と 病

　 因 の 分 子 的 解 明.日 小 児 会 誌106:1362-1369,

　 2002

5)Karet　 FE,　 Finberg　 KE,　 Ne夏son　 RD,　 et　 aL:

　 Mutation　 in　 the　 gene　 cncoding　 Bl　 subunit　 of　 H+-

　 ATPase　 cause　 renal　 tubular　 acidosis　 with

　 sensorineural　 deafness.　 Nat　 Genet　 21:84-90,

　 1999

6)菊 田 芳 克,紹 谷 啓 元,伊 藤 辰 夫:遠 位 型 腎 尿 細 管

　 性 ア シ ドー シ ス の 男 児 例.小 児 臨56:1539-

　 154r5,　 2003

7)Dunger　 DB,　 Brenton　 DP　 and　 Cain　 AR:Renal

　 tubular　 acidosis　 and　 nerve　 deafness.　 Arch　 Dis

　 Child　 55:221-・225,1980

8)桜 井 英 夫,鈴 木 周 雄,桜 本 敏 夫,ほ か:CPK異

　 常 高 値 を伴 っ た 腎 尿 細 管 性 ア シ ドー シ ス の1例.

　 横 浜 医31:133-137,1980

9)Brenner　 RJ,　 spring　 DB,　 Sebastian　 A,　 et　 al,:

　 Incidence　 of　radiographically　 evident　 bone　 disease,

　 nephrocalcinosis,　 and　 nephrolithiasis　 in　 various

瀬川,ほ か:腎 石灰化症 ・腎尿細管性アシ ドーシス　難聴 357

　 　type　of　renal　tubular　 acidosis.　 N　Engl　J　Med　 307:

　 　217-221,1982

10)平 塚 義 治,藤 沢 保 仁,田 口　 尚:不 全 型 尿 細 管 性

　 　 ア シ ドー シ ス を 伴 な う 腎 石 灰 化 症 兼 多 発 性 尿 路 結

　 　石.日 泌 尿 会 誌67:188-200,lg76

11)吉 田 　 修:日 本 に お け る 尿 路 結 石 症 の 疫 学.日 泌

　 　尿 会 誌70:975-983,197g

l2)木 野 稔:(腎 臓 症 候 群 一 そ の 他 の 腎 臓 疾 患 を 含

　 　 め て)そ の 他 腎 石 灰 化 症.別 冊 日 臨,領 域 別 症 候

　 　 群17,腎 臓 症 候 群(下):659-661,1997

13)Caldas　 A,　Broycr　 M,　 Dechaux　 M,　 et　al.:Primary

　 　 distal　tubular　 acidosis　 in　childhood:clinical　 study

　 　 and　 longterm　 f()llow-up　 of　28　patients.　 J　Pediatr

　 　 121:233-241,1992

14)村 上 智 明,田 原 泰 夫,永 島 哲 郎:腎 の 石 灰 化 陰 影

　 　 に て 発 見 さ れ た 遠 位 型 尿 細 管 性 ア シ ドー シ ス の1

　 　 例.小 児 臨47:523-526,1994

15)五 十 嵐 隆:小 児 難 病 の 診 断 と扱 い 方.腎 尿 細 管

　 　 性 疾 患.小 児 診 療55:2449-2453,1992

16)Nakatsuka　 S,　 Kinoshita　 H,　 Ueda　 H,　 et　 a1.;

　 　 Combined　 treatment　 ofmedullary　 sponge　 kidney　 by

　 　 EDTA　 potassium　 citrate　and　 extracorporeal　 shock

　 　 wave　 Iithotripsy.　 Eur　 Urol　 14:339-342,1988

17)Vandeursen　 H　 and　 Baert　 L　 I　Prophylactic　 role　of

　 　 extracorporeal　 shock　 wavc　 lithotripsy　 in　 the

　 　 managcment　 of　nephrocalcinosis.　 Br　J　urol　 71:

　 　 392-395,1993

18)山 本 俊 至,太 田 　 茂:低K血 性 筋 症 を 生 じた 難 聴

　 　 を 伴 う家 族 性 腎 尿 細 管 性 ア シ ドー シ ス の1例.小

　 　 児 内 科26:477-480,1994

　 　 　 　 　 　 　 　 　(Received　 on　October　 l2,2005Accepted　on　Decembcr　2,2005)