Staff Interservice 29/01/2009

Bachouch Imen Pavillon B

Service du Pr A. Hamzaoui

Observation

• J.N 5 ans

• Pas consanguinité parentale

• Dès l’âge de 3 ans, :– infections respiratoires basses récidivantes

(7 à 8 épisodes /an)

• 18 jours avant son admission – Accès de toux quinteuse– expectorations purulentes– Fièvre

• Antibiothérapie pendant 7 jours : Amoxi-Clav sans amélioration

Radio Thorax

Suspicion de malformationartérielle

Détresse respiratoire au cours de la TDM sans

injection

A l’admission

• Fébrile à 39°

• Pas de retard staturo-pondéral

• Polypnée à 24 c/mn

• Sao2 à 97% à l’AA

• AP : râles ronflants aux deux CP

• AC : normale

Biologie

• GB=12000 Hb=10,6

• CRP 63,8mg/l

• Antigénurie du S. Pneumoniae (-)

• ECBC: H. Influenzae sensible à Amox.+Ac Clav

Antibiothérapie:clarithromycine/ Amox.+Ac Clav.

• Clinique : apyrexie à 24h ATBpie

• Biologique: – GB:9800/mm 3– CRP:6,6

Evolution

Mais: Episodes de malaise lors des accès toux tenace avec pâleur et cyanose transitoire

Explorations• Echographie cardiaque

– VG modérément dilaté

– bonne fonction systolique

– Trouble de la

relaxation• Pas de CIA, de CIV• AP normale

• EFR:• VEMS: 0,98l (67%)

• Echo oesophagienne• RGO +

43,6 mm2

15 mm2

Fibroscopie bronchique

• Aspect en fente de la partie inférieure de la trachée par compression extrinsèque

• Lumière réduite d’environ 60%

Arcs Aortiques Droits (AOD)• 5types dont les plus fréquents sont:

– AOD avec image en miroir

– AOD avec Artère S/ clavière G isolée

– AOD avec Artère S/ clavière G aberrante• Forme la plus fréquente

• +/- symptômes en fonction de l’anneau vasculaire crée

Notre patient:

Arc aortique droit + artère sous clavière G rétro-eosophagienne

Compression trachéale+++

Quel prise en charge?

Geste chirurgical?

Merci