REV PORT PNSt:MOJ.. IV (3): 281 -28S

ARTIGO ORJGLNALIORIGINALARTICLE

Sindrome da veia cava superior Eficacia da radioterapia

Superior vena cava syndrome. Radiation treatment outcome

GJ<ACA FONSI:.CA• . JIJLIE I" A< ;oN<.:AL.V t:s•, PAl ii .O ~I :RAI'IM" . C..\RvtLN P CAL(AUA • · , OLGA SOUSA .. , I 0.\1 f 1-ll RI\AI\IJbS" ..

IJepartamenlo de Radinlcr<Jpia clu lnstituto f>orlugues de Oncologia- Centro do Porto

KI':SUMO

A Sindronae da Vcia Cava Su1>criur (SVCS) e.t:i gcralmeute assodada a doCII~a oneologiea av""~"'""· apreseutando ummau proRncislico.

Esto slndrome com uma aprcsenta~io cliuiea aguda on subaguda, pode requerer unaa intea-ven~io imediata.

A radioterapia tem om papel primordial no tratamento paliativo da SVCS, obtendo allvio 11.inhamitico n» maior parte dos cJbus.

Os autu,... analisam 20 ca•os de SVCS, tratados no Departllmentu de R»diulen&llia do Jn!"'tiluto

.. lntcmo Cotupleo)ent:.H rl¢ R:ldin:crar ia .. ,. Assisloott' Ho:tpitl:l l:.r rle R.1dint~mpia

ABSTR."CT

The Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) 1$ u!ntally assn<:iated with ad\·anced malignanC)' and ~~~'a dismal t•rugno!oli!ol.

This sy11drome eao he an acute ur suh»cute event, tlaat may require prompt batcn·c .. tiuo.

Radiotherapy Is a potent modality in the palliati­ve treatment ofSVCS with o si,;oifitant reduction in symptoms in the majority ol' <ases.

Tbe autboa-s analyse 20 eases or SVC.S treated between .lannary 1984 and October 1997, in the Oepartment of Radiotherapy of the lnstinato l:'ortu-

"'•• MCWco R<:tS~lvns:lvel do Ocp.1.namento de Radiot.:rapia do TPO - C:cntm d<' p,.,rto

Recehldo para puhlica~Ao: YH.IJI . 0? Aceite para puhlica~Ao: 98. 04. 23

M•iuiJunho 199& Vol. IV N' 3 281

\.. .

REVISTA PORTL:GUESA DE PNEUMOLOGIA

Porlueul!s tie Oncolo~lo de Francisco GentU · Centro do Porto, no periodo comprccndido entre Janeiro de 1984 c Ourubro de 1997.

REV PORT Pl'iEUMOL 1!1!111; IV (3): 281-2115

l'alavrns-thave: Slndrome da Veio Cava SuJl"nor: c~ncro do l'u lm~o: l<adioterapia; l'alia~.~o.

INTRODl:C,:AO

A Sindromc do Veia Cava Superior (SVCS) c uma entidade rara, tendo sido pela primeim vez descrita em 1757 por William Hunter (I).

/\ svcs esta gernlmeme associada a doenca maligna avancada em 85 a 93% dos casos. Cerca de 80% corresponde a carcinoma broncogenico 12) e l 0 a 18% a linfoma maligno. Aclualmenle. as causas benignas silo muitu rardS (2 a 3%) (3).

A obstruviio que acompanha a SVCS podc scr dcvida <1 Lrornbo~l.:. lXtrnpn .. ~~sao C>: lrinscc('l uu inva~~u da iroJ.i ma pcla neoplasia.

A oclusao do tluxo vcnoso provenientc da cabe~a. pesco~o c cxtrcmidades su1)eriores, determ ina um quadro clfnico tfpico que se caracteriza por edema facial, cianose. dispneia c ntrgc.scencia jugular.

Os doente.s eom SVCS tern mau prognosliro ~ uma sobrcvida rrK;dia curl:1 de 3 a 7 rm:scs (4.5.6). Qualqucr inlerven,:ao lerapeuJica numa cmagcncia medica dcveni Jcr se-mprc em consilk:r•1:ilo o prognoslico da docm;a causal, a pcrspcetiva de tcrapeuticas lutura~.

llem como a atitude do proprio doeme.

MATERIAL E M ETODOS

No periodo comprecndido en ln.: Janeiro lk 1984 c

Outubro de 1997 foram lrdtados oo Departamento de Radiolcrapia do fPO - Ccntm do Porto, 20 doentes do sc xo ma~cul ino, por sindrome da veia cava supenor.

A idadc do~ docntes variou entre os 42 e os 89 anns de idade, com uma media de 58.6 anos, com um desvio padrao de 1 0.6.

282 V<>l IV N'1

gues de Oncologia de Francisco Gentil- Cenlro do Porlo.

REV PORT Pl'iEUMOL 1998; IV (3): 281-285

Ke\·-Wot'ds: Superior Vena Cava Syndrome; Lung Cancer; Radiothernpy; Palliation.

Todo~ o~ docntcs foram tratados ror patologia maligna e com diagno~tico histof6gico previo. A dislli llui~fio por tipo histo16gico era a seguinte: 10

carcinomas epidenn6ides, 5 carcinomas de pequena~ cclulas. 4 adenocarcinomas c I carcinoma ndo peque­nas celulas.

Ern lodos us doentes o tumor primario localizava· -::.e nu pulmiio, no din:ilo c:m 19 casus e no esquerdo em I.

Em rclayi'IO ao esladio, 14 l:asos foram estadiados como II IR c 6 como c~Jadios IV.

Os sintomas e sinais de apresenJa~ao enconu·am-se reprcsentados na Quadro I.

QUADROI Sintomus c ~inujs de apn:-scntu.;Uo tiu S VCS nos 20 docntcs

<.:slutl.udos

Sintomas e Sinais NUmern de dntnfett

I)ISJ'Inela 16

I )or mr.Acica 4

I :dema tiiclo-cen•!cal 17

Circula.;So colateml venosa 16

Citmose II

Turgcsre3nri:l venos:-. jugul:Jr 6

Outros 7

0 indice de Kamofsky a dala da mani[eS\89liO da doen\:a era de 40% em 4 docnt.cs, de 50% em 6, de 60% ern 6 e de &0% nets rcslantes 4.

Maio/Jwtho 1998

Em rela~io aos exames subsidhirios efectuados para diagn6stico do tumor primario e da SVCS, todos os docntcs eti:ctuaram radiografia tor.lcica e broncoli­bro~opin, com bi6psia, lavado e escovado bronquico; 17 dnentes foram submetidos a tomogralia axial computorizadn (TAC) toracica e 5 docntcs cfi:ctuararn hitlpsin gnnglionar de adenopatia (s) supraclavicular (es) evidenciada (s) no examc objcctivo.

Catone docntcs (70%) eli:ctuaram quimtoternpia (on com \:S(I ucmas vsriados. Dos doentes com adenocarcinomas I cfcctuou QT pre-rndJnternpia (Iff ) e 2 p6s-RT; dos carcinomas de pequenas celulas, 3 fornm suhmctidos a <.n pre-RT c I p6s-RT: dos carci noma~ epiderm6ides, 6 lizcram QT pre-RT c l QT pcls-KT.

0 trnto.mento radioterapico foi efectuado <~Lr~v~~ de doi~ campos, antero-posterior c postcro·MILcrior. englobando a area de tumor mAc,·osct'tpico, com cncrgias de 18 MV, 6 MV ou comh<l Co.

As doses totais, nos docntes que tcrminnrom o tratamcnlo p1ancado, variaram entre 30 c 56 Oy T. num fraocionamento de 2 ou 3 GyT, 5 vczcs por scmana. 4 docntes iniciaram o tratamento com urn fraccionamento mais elevado, de 4 Gy, nos 2 primci­ros dins, nn tenmt.Jva de obter urn alivio sintom;itico mai~ nlp1do, ap6s o que retomarnm o fraccion;tmcnto convcncionnl.

Todos os doentes necessilaram uc clcc1 unr tcrapeu-

SINDROME DA VI::IA CAVA SUPEJUOR

tica de suporte durante n radioterapin, nomeadamente com diun!ticos, cortic6ides e oxigenio.

A sobrevida foi calculada a partir do final da rndioternpia.

RESULTADOS

Oito doentes tiveram SVt:S como primeira mani· ti:stal;io da doen~a. Oestes, 4 fizcram QT pre-RT, sendo I carcinoma epiderm6ide, I can:inoma de pequenas celulas, I adenocarcinoma c I carciooma de nao pequenas celulas. Estes 4 docntcs rcvclantm uma frdca rcsposta a quimiutcrapia, vindo a ctcctuar nuliotcrapia scguidamcntc.

Em 15 docntcs, .n radimcrnpin dccorreu sem inter­rup~oes, com boa tolcrk,rcia cllnica e hematoltlgica; em 5 docntcs houve necessidadc de intcrromper o tmtamento por grave dctcrioracao do quadro clinico.

Todos os pacientcs que tcrrninaram u Lrdtamcnto p1aneado tiveram alivio sintomatico, parcial ou total, oom inJcio durante a radiotcrdpia ou no dccurso das duas primciras semanas.

~a Quadro Il c~ta rcgistado o alivio sintomAtico apresentado pclos 15 docntcs que term•naram a rndioterapia.

A sobrcvida p<is-radiotempia vnriou entre I sernaria <: lO mcscs, com uma sob rev ida media de 4,8 meses.

QUADROII AJivio ~1ntomAuco nos I~ tlot.:lllc.:::; <.JUC li:11Uirutram a mdiotcnpi:'l . . .. ..

Sjntumas e. sinais " '" SVCS C I r<:splt>l• il RT 4Y,.

Dispnda 12 8 72,7

Dortonkica 3 J LOO

Edema faci<H..,;nicul 14 lO 71

('ireulac;llo veno.u colat•:nil 12 l 8

Ciano!iie 8 ; 62.5

Turge!iic~ncia \'Cnosujuw,u.lur 5 n 0

Outros s 0 0

M•in/Junhu L 998 283

RI:.VISTA PORTUGL'ESA DE PNEl:MOLOGIA

DTSCUSSAO

A ~VCS c uma sirua~Eio grave, de mau progno~licu

e que rcquer uma abordngem terapeul ica ur~cnlc.

A monalidade associada a SVCS nEio csu\ rclaciu· nalla cum a obstn1~ao da veia cava, mas si m com n patolugi<l causal (7). Na nossa serie, todos os docntcs livcram SVCS scwnd:iria a patologia matigna e ndo lim.un induidos e<~ous de linfoma maligno.

Oito docnll'S livcmm SVCS como primeirJ mani 1\:'t"v~o da docm,:a. u que constimi urn sinal de p10r prugruhliCol {R) em rcla~o liOS que a desem·olvcrom mao~ tarde, no <1<.--cuN<I da sua docnya 4 dcstcs docntcs efccluaram quimintcrapia ccm1n primcir~ abordagcm tcraJ>Cuuca, mas nveram uma traca rc~JI"''"

0 cstodio c o indice de Kamof~ky silo o> factures de progn6>iic.o mais imponantcs (Y, IU). E de nulur que em 30% dos nossos docntcs a sua doen~a sc CI1LJI U1cil11· va no est<tdio IV c 80% tinham um fnd1cc de K:u·· no l~k > mcnor ou igual ) 1.-60%. Cinco docntc~ ndo1 tcrmimonun ,, radioter:ipia previamcmc planeodo, flOr Hgr.JVmncntu c progressiio da docn~a.

Na SVCS, a sobrevida e independentc da 1dade do docnlc. do grau histol6gico e dos tratamcntos pre' in­mente cfcctuados (9).

N;lfguns casos, o quadro clfnico e de mstalac~o siobila. condicionando uma silua~o de emergEncia que requcr ternpeutica empirica imcdiala. MeNmu nilo ~~endo po~sivcl o diagnosrico hislo16gicu previu, estes ca~o~ ICon indica~iin pao·a radiolcrapia, na tcntaliva de obtcr um nlfvio sintomntico nipido.

No cnlMto, namaior parte das siru~es. instola-se, unm uclus:lo lenta c progressiva da vcia cava supco10I', eauoando cl:falcias. visiio mrva, edema facio-cervical c ein:ula<;ilo venosa colateral (7).

Scmpn· que haja suspeita de oc.lusao da veia cava 5UJICnor, o docmc dcvc scr subrnclidu a r<Kiiot:ntlia do t6rax c, se oonda nlio existir, toma-,;c inoportantc oblcr o d1agn6snco hostol6g1co (broncofii>ro,;copia. cirologia da expector~do c, evenrualmente, bo6psoa aspirnuva transtoracica), por fonna a escolher o tratamento ma1s adcqutulo a cada caso (I I). A toracoccnrcsc. mediasti­no.~co1pin c ~ 1< oracutomia podcrJo st:r n~ccssarias par;o

284 V<>l IV \1° I

a pbtcn~4o do diagn6stico histof6gico (6). A T AC lOnicica e indispensavel pilr.l o estudo c

estndiamemo desllls situar;:Ocs. Os m~todos nAo invasi· vos, como a ecogratia com doppler, ~ RMN, a cinti· grafia c a venocavogmtia, podem .~co· utiliz.ados para dctcrminar ~ localiz:wao e dimcnslies dn ocluS<lo (7).

A abordagcm tcrdpeutica da SVCS a.~sociada ao carcinoma de pequcnas ce lulas do pulmAo ou ao linfoma maligno e di~cutivcl (t0.12.t3). Em nossa opinillo, sempre que lui ac= ~ mdioterapia cia deve scr utihzada, pois pmmovc um franco e r.ipido alf,~o smtom:itico, scm prejuizo de sc 8.\SQCiar a quimiorern· pia ap6s resolu~llo dos sintomas da SVCS. Nos casas que iniciam o tratamento por quumotcrapia, a radiolc· rapia podc sl:r usada posterionnentc, como consoli· dnc~o. o1u r.car rcscrvada para as siruaclles de rc­cnrr~ncia ..:lou dt: progressao da docnca.

1\:os llJI11tln~s du pulmllo nt\o pcqucnns celula<;, a

mdiotcmpia e a tel'aj,.;ulie<~ de dcio;l\o da SVCS. com alfvio sintomatico durante o IJ<Ilamcnto ou nas duas scmanas posreriores, em 70 a X7% clos docnll'l> (7.12.13.14).

Sugerimos, tal como a maioria dos aurorcs. o uso de frdccoes de 3 a 4 Gy 1/dJa ~ doi• ou 1r.::. primd· ros dias de tratamento. sobrctudo nos somacllcs mai~ gr.t' cs c de apresent~ sub ita, scguodas de um fracciun~mmto. classico (2 GyT/dia) ail! pcrfazer 40 50 CiyT.

l:.m casos de tumorc~ muilo cxlcrJSos c/ou nos doenre~ com mau l!l>1ado genii, cf\:ctuarnos 30 GyT em 1 o fraq:oe~.

A SVCS tratada com radiotempla, cono ou scm quimioterapia, apresenta uma sobrcvida oncdin de 1 a

6 mcscs para os carcinomas do pulmdo ndo r~equena~ l:Clu la::, e de 7.4 a 16 meses pam os carcinomas de pcqucnas celulas ( 4.5.G.I 0).

No prcscntc cstudo, os 5 docntes com carcinoma de pequena<> celula~ ri,cr.un a mcsma sobrevida media ( 4.8 mescs) que os doentes que aprc>cn!llvam can:ino­mas de n:!o pequenas ct!lulas.

CONCUiSOF.S

A SVCS c uma situa~do clinicn a rave que pok em

Mato/Jnnhn 19<JK

risco a vida do doenle e que rcquer uma lempeulica urgente.

Quarulo associada a patologia maligna. surge rnuilas vc•cs como progressao da doencn em doentes ja submetidos a outras terap8uticas, nomeadamente quimioterapia, com estadios avnncados e mau estado geral.

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A radioterapia continua a ser a principal arma lcr~pculica na SVCS de causa maligna.

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