slide cle new una edited print

Powerpoint Templates Page 1Powerpoint TemplatesPembimbing:

dr. Fitria Salim, M.Sc, Sp.KK

Lupus Eritematosus Kulit

NURUL HUSNAYUDI PRATAMA

Powerpoint Templates Page 2

PENDAHULUAN:

Lupus Eritematosus Sisemik (LES)adalah penyakit autoimun kompleksyang dapat mengenai hampir semuasistem organ dan memiliki manifestasiklinis yang bervariasi.


Lupus Eritematous Sistemik (LES) digambarkansebagai suatu gangguan kulit, pada sekitar tahun1800-an, dan diberi nama lupus karena sifatruamnya yang berbentuk kupu-kupu, melintasitonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yangmenyerupai gigitan serigala (lupus adalah katadalam bahasa latin yang berarti serigala)

Kelainan kulit merupakan manifestasi klinis keduayang paling sering tampak pada LES setelahperadangan pada sendi. Sekitar 85% daripenderita LES mengenai kulit yang disebut LupusEritematous Kutaneus (CLE)


DEFINISI

Lupus eritematosus (LE) adalah suatupenyakit autoimun yang menyerang jaringanpenyangga (connective tissue disease)dimana penyakit ini dapat mengenaiberbagai sistem organ dengan manifestasiklinis dan prognosis yang bervariasi.


KLASIFIKASI

Klasifikasi Gilliam untuk lesi kulit yang berhubungan

dengan Lupus Eritematous(LE)

Kelainan kulit LE spesifik (LE kutaneus)

Kelainan kulit LE non spesifik


KLASIFIKASI

ACLE Lokalisata (20-60%) ACLE Generalisata (35-60%)

LE Kutaneus AkutACLE

SCLE Anular SCLE Papuloskuamosa

LE Kutaneus Sub Akut

SCLE LE klasik diskoid (15-30%) DLE hipertrofik/verukosa Lupus profundus/lupus panikulitis DLE mukosal Lupus Tumidus (LE plak urikarial) LE Chilblain (lupus chilblain) DLE likenoid

LE Kutaneuskronik

(CCLE)

Kelainan kulit LE spesifik (LE kutaneus)

(7-27%)


KLASIFIKASI

Kelainan kulit LE non spesifik Penyakit vaskular kutaneus Alopesia Non skar Sklerodaktili Nodul rheumatoid Kutis kalsinosis Lesi bula LE non spesifik Urtikaria Musinosis papulonodular Kutis laxa/anetoderma Akantosis nigrikans (resisten insulin tipe B) Eritema multiforme Ulkus kaki Liken planus


KLASIFIKASI


EPIDEMIOLOGI

Penyakit lupus dapat ditemukan padasemua kelompok usia dimana banyakmengenai usia produktif yaitu antara usia 21sampai 50 tahun.


ETIOPATOGENESIS

Etiopatogenesis masih belum diketahuisecara jelas. Radiasi UV mungkinmerupakan faktor lingkungan yang palingpenting untuk menginduksi tahap dari SLEdan terutama kelainan kulit LE spesifik.Sinar matahari berperan pada imunitasalami dan hilangnya toleransi disebabkanoleh apoptosis dari keratinosit


ETIOPATOGENESIS

Etiopatogenesis masih belum diketahuisecara jelas.

Radiasi UV mungkin merupakan faktor lingkungan yang paling penting untuk menginduksi tahap dari SLE dan terutama kelainan kulit LE spesifik.

Sinar matahari berperan pada imunitas alami dan hilangnya toleransi disebabkan oleh apoptosis dari keratinosit


ETIOPATOGENESIS


ETIOPATOGENESIS


MANIFESTASI KLINIS

Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)

ACLE yang terlokalisata umumnya disebutsebagai klasik butterfly rash atau malar rash dariSLE. Pada ACLE yang lokalisata, eritema yangbergabung dan simetris dengan edema terpusatpada peninggian malar dan melewati bagian atashidung.

ACLE generalisata tampak morbiliform yangmenyebar atau erupsi eksematosa, biasanyaterdapat pada bagian lengan ekstensor dantangan tanpa keterlibatan ruas-ruas tangan


MANIFESTASI KLINIS

Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)

ACLE Lokalisata. Eritematosus, edema ringan, eritema

dengan batas tegas terdapat pada area malar dengan distribusi seperti

butterfly. 1

ACLE GeneralisataBercak dengan batas yang jelas darieritema dengan skuama tipis diatasdari tangan bagian dorsal, jari dan

area periungual. 1


MANIFESTASI KLINIS

Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)

SCLE terutama tampak sebagai makulaeritematosus dan/atau papul yang menjadipapuloskuamosa hiperkeratotik atau plakpolisiklik/anular.

Lesi SCLE bersifat fotosensitif dan terjaditerutama pada area yang terpapar sinarmatahari. Lesi SCLE secara khas menyembuhtanpa jaringan parut tapi dapat sembuh dalamjangka waktu yang lama.


MANIFESTASI KLINIS

SCLE anular pada bagianpunggung atas. Area tengah

dari hipopigmentasi yang mana tidak terlihat atrofi

dermal

SCLE Generalisata SCLE papulosukamosa pada bagian

lengan ekstensor 1

Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)


MANIFESTASI KLINISLupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)

Lesi klasik DLE merupakan bentuk paling seringdari CCLE, dimulai dengan makula berwarnamerah keunguan, papul atau plak kecil danberkembang dengan cepat menjadi permukaaanhiperkeratotik.

Lesi awal DLE berkembang menjadi plakeritematosus berbentuk koin, berbatas tegasyang ditutupi dengan skuama yang melekat danmeluas ke orifisium dari folikel rambut yangmelebar


MANIFESTASI KLINIS

. Lupus eritematosus klasik diskoid. Ditandai denganplak eritematosus pada bagian dahi menunjukkan

hiperkeratosis dan menekankan pada orifisium folikel

Lupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)


MANIFESTASI KLINIS


DIAGNOSIS

Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkangambaran klinik dan laboratorium. Batasanoperasional diagnosis SLE yang dipakai dalamrekomendasi mengacu pada kriteria dari theAmerican College of Rheumatology (ACR) revisitahun 1997. Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria:

Ruam malar Ruam diskoid Fotosensitifitas Ulkus mulut Artritis Serositis/Pleuritis

Gangguan renal Gangguan neurologi Gangguan hematologi Gangguan imunologi Antibodi antinuklear

positif (ANA)


DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis Banding LE kulit dapat dilihat berdasarkan pada tabel berikut:

Paling menyerupai Dapat dipertimbangkan

Selalu disingkirkan

ACLE Lokalisata

Akne rosasea Dermatomiositis

Generalisata Reaksi hipersensitifitas obat Reaksi obat fotoalergi/fototoksik Viral eksantem

SCLE Papuloskuamus

Psoriasis fotosensitif Anular

Eritema anular sentrifugum Granuloma anulare

DLE Early DLE/LET

Polymorphous light eruption Akne

Fully Evolved DLE/ Hypertrophyc DLE Karsinoma sel skuamus Keratosis aktinik Keratoacanthoma

Lupus panikulitis Morfea profunda

ACLE Lokalisata

Dermatitis seboroik Polymorphous light

eruption Dermatitis kontak

fotoalergi Generalisata

Dermatomiositis SCLE

Papuloskuamus Erupsi obat

fotoalergi/foto likenoid

DLE Early DLE/LET

Granuloma fasiale Sarkoidosis Jessner benign

limphocytic infiltration of the skin

Pseudolimfoma Limfoma kutis Lupus vulgaris Urtikaria Urtikaria vaskulitis

Fully Evolved/hypertrophyc DLE Prurigo nodularis Liken planus hipertrofik Sarkoidosis subkutan Panikulitis traumatik Eosinophilic fasciitis

ACLE Generalisata

Toxic epidermal necrolysis

DLE Tinea

incognito Cutaneous T-

cell lymphoma Lupus

panikulitis Panikulitis

infeksius (deep fungal/atypical mycobacterial organism)

kalsifilaksis


DIAGNOSISDiagnosis CLE dapat dilihat berdasarkan pada tabel berikut:

Manifestasi penyakit ACLE SCLE DLE klasik

Manifestasi klinis lesi kulit Indurasi Atrofi dermis Perubahan pigmen Sumbatan folikular hiperkeratosis

0 0 + 0 +

0 0

++ 0

++

+++ +++ +++ +++ +++

Histopatologi Penebalan membran basal Infiltrasi likenoid Inflamasi periappendageal

0 + 0

+ ++

+

+++ +++ +++

Lupus band Lesi Non lesi

++ ++

++ +

+++ 0

Antibodi antinuklear +++ ++ + Antibodi RO/SS-A

Dengan imunodifusi Dengan Elisa

+ ++

+++ +++

0 +

Antibodi Anti-dsDNA +++ + 0 Hipokomplementemia +++ + + Risiko menjadi SLE +++ ++ +


PEMERIKSAAN PENUNJANG

Penanda laboratorium yang khas untuk lupuseritematosus kutaneus subakut/subacute cutaneouslupus erythematosus (SCLE) : autoantibodi anti-Ro/SS-A (70%-90%) anti-La/SS-B (30%-50%).

Pasien dengan SCLE terutama yang denganketerlibatan sistemik, pemeriksaan laboratorium: DR (anemia, leukopenia, trombositopenia) LED (Peningkatan nilai laju endap darah) komplemen


perlindungan dari sinar matahari dan sumberradiasi ultra violet buatan

Menghindari penggunaan obat yang berpotensimemberi efek fotosensitisasi (sepertihidroklorotiazid, tetrasiklin, griseofulvin danpiroksikam)

Kortikosteroid Anti Calcineurin Inhibitor Antimalaria Imunosupresan

PENATALAKSANAAN


PENATALAKSANAANTerapi pilihan untuk penyakit kulit lupus eritematosus spesifik

Obat Dosis Lini pertama Topikal glukokortikoid

Topikal calcineurin inhibitor Triamsinolon Asetonid intralesi

Steroid klas I 2 minggu bergantian dengan pimekrolimus

1%/takrolimus 0,1% 2 minggu 2,5-10,0 mg/cc

Lini kedua (ambang rendah digunakan untuk lesi jaringan parut, luas & gejala sistemik)

Hidroksi klorokuin Klorokuin Kuinakrin (jika monoterapi gagal, tambahkan kuinakrin untuk hidroksiklorokuin /klorokuin)

6,5 mg/kgbb/hari 3,0-3,5 mg/kgbb/hari 100 mg perhari (tersedia dalam campuran obat)

Hanya jangka pendek (2-16 minggu) (obat alternatif penyerta untuk mencegah rebound saat penghentian)

Prednison Talidomid

5-60 mg/hari 50-200 mg/hari; dosis diturunkan 50 mg bila respon baik

Lini ketiga (imunosupresif) Azathioprine Mycophenolate mofetil Methotrexate

1,5-2,5 mg/kg/hari PO 2,5-3,5 gr/hari PO 7,5-25 mg PO

Lini keempat (dibatasi oleh efek samping)

Siklofosfamid Klofasimin

1,5-2,0 mg/kgbb/hari

Masih di teliti (beberapa sudah tersedia)

Efalizumab (Raptiva), Lefluonamid (Arava), antitumor necrosis factor agents Rituximab (rituxan), abatasep, Epratuzumab, Anti-interferon- agents


ACLE/SCLE: SLE luas yang berpotensi melibatkan organ Ulserasi dengan risiko super infeksi Berkembang menjadi ACLE/SCLE yang mirip TEN Hiperpigmentasi pasca inflamasi

KOMPLIKASI

DLE: SLE luas yang berpotensi melibatkan organ (khusunya jika

diseminata) Pembentukan jaringan parut, termasuk jaringan parut

alopesia LE panikulitis Kalsifikasi distrofik Cacat atrofik yang menekan kejiwaan Lupus mastitis

TERIMA KASIH

slide cle new una edited print

Documents