C A S O C L Í N I C O N O V I E M B R E 2 0 1 1

S V E T L A N A S A D Y R B A E V A

Introducción:

�  1916 Guillain, Barré y Strohl

�  El GBS es una polirradiculopatía aguda marcada por una parálisis flácida arrefléxica. �  Autoinmune �  un desorden complejo multifactorial con componentes genéticos y

ambientales. Geleijns. et al.(2004)

�  Incidencia 1-2 casos en 100.000 �  1:1000 infectados por C. jejuni �  En hombres y mujeres por igual. Adultos >niños. �  85% recuperación aceptable

Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante

aguda (90%)

Paralisis ascendente con poco compromiso sensitivo

Neuropatía axonal motora aguda

Epidémica estacional (C.jejuni antiGM1-igG)

Neuropatía axonal sensitivo motora

aguda La forma más severa de

recuperación prolongada.

Sindrome Miller Fisher (C.jejuni anti GQ1-igG)

Ataxia en miembros, arreflexia, oftalmoplegía.

TIPOS DE GBS:

Agentes etiológicos relacionados:

�  26-41% Campylobacter jejuni

�  10-22% Citomegalovirus

�  10%Epstein-Barr virus �  2-13% Haemophylus influenzae �  Virus Varicela Zoster �  1-5% Mycoplasma pneumoniae

Campylobacter jejuni y GBS:

�  Bacteria G- �  Móvil �  Termofilo (42ºC) �  Microaerófilo (5%) �  Zoonosis (pollos) �  Diarrea aguda invasiva

(idem Salmonella) �  Tto Eritromicina

(macrolidos)

C. jejuni y GBS:

�  85% de las cepas neuropáticas expresan el gen cst-II (Koga et al. 2005, Japan)

�  Presenta polimorfismo Asn51/Thr51(sialiltransferasa bi-

y monofuncional respectivamente) �  Cepas de C. jejuni con Asn51 expresan GQ1b : IgG anti-

GQ1bà oftalmoplegia (85%) y ataxia (42%)

�  Thr51 expresan GM1 (92%) y GD1 (91%) : IgG anti GM1 y anti-GD1à debilidad en extremidades(98%)

Campylobacter jejuni y GBS:

Criterios de diagnósticos de GBS : (Criterios de Asbury 1981)

Características requeridas para el diagnóstico Tetraparesia progresiva Arreflexia

Características que sustentan el diagnóstico Progresión rápida de los síntomas (hasta 4 semanas) Relativa simetría de los síntomas y signos Compromiso de las pares craneales sobretodo el VII Síntomas y signos sensitivos leves Recuperación que se inicia entre 2 y 4 semanas después de finalizada la progresión Disfunción autonómica Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas

Características de laboratorio que sustentan fuertemente el diagnóstico Hiperproteinorraquía Mononuncleares en el LCR (</=10c/ml) después de una semana Estudio electrofisiológico compatible con desmielinización Exclusión de otros trastornos que causan parálisis flácida aguda

Tratamiento:

�  Plasmaféresis

�  Inmunoglobulinas: 400mg/kg de peso durante 3-6 días.

�  Corticoides: no solo ineficaces sino puede tener efecto perjudicial.

Tratamiento se sostén:

�  La intubación endotraqueal

�  Nutrición parenteral �  Administración de heparina de BPM (Enoxaparina)

vs riesgo de la trombosis venosa profunda y del tromboembolismo pulmonar.

�  Analgésicos

�  Varón 28 años

� Antecedentes: Hipoacusia bilateral desde nacimiento, sordomudo. Accidente laboral hace 2 años con fractura de ambas muñecas con dolor residual (toma Ibuprofeno 600mg 2 sobres c/24h)

Día 1: 4/8/11

�  Acude a Urgencias por 1ª vez por presentar hace 2 días cuadro de

artromialgias generalizadas y parestesias de predominio en MMII y MMSS. No fiebre (36,4ºC), no odinofagia.

�  No ha presenta déficit focales ni sensitivos ni motores.

�  Leucocitos con 75% de linfocitos y 15,3% PMN; �  GOT 225, GPT 319, GGT 118, LDH 1772.

�  Juicio clínico: Probable cuadro viral con afectación hepática a estudio.

�  Dado el buen estado general, se decide alta a domicilio. Tto: paracetamol de 1gr si fiebre o dolor. Reevaluación día 12/8/11

Dia 2: 5/8/2011

�  Acude de nuevo a Urgencias. �  Progresivo empeoramiento, hasta imposible

caminar. �  Sudoración, mal estar, dolor abdominal, vómitos. �  Febrícula 37,4ºC. Tiene una tetraparesia de

predominio en MMII donde es casi paraplejia.

�  A las 2h presenta retención de orina que precisa sondaje vesical

Resultados analíticos:

�  Leucocitos totales con formula invertida: 23% PMN y 70% de linfocitos.

�  Linfocitos reactivos en el frótis. �  Hipertransaminemia: GOT 236, GPT 344, GGT 114.

LDH 1552. �  Resultado punción lumbar: Leucocitos 3, Glucosa

68, Hematíes 7, Proteínas 22 (proteinorraquia)

�  Juicio clínico: Tetraparesia aguda flácida y arrefléxica con trastornos sensitivos distales (afectación axonal sensitiva y motora generalizada)en el seno de viriasis compatible con el GBS en el contexto de una Mononuncleosis Infecciosa.

�  Tratamiento con 28gr al día de

Inmunoglobulinas.

7/8/2011:

�  Disnea e hipoventilación: conexión a ventilación mecánica (durante 40 días) con realización de traqueostomía

�  Empeoramiento del déficit motor en el brazo derecho. Arreflexia universal.

�  Ingreso a UCI.

Pruebas complementarias:

Ø Análisis de LCR: PCR virus herpes simplex,

varicela zoster, virus toscana, enterovirus negativa Ø Serología: VIH negativo, VHA negativo, VHC

negativo, VHB negativo, VEB negativo, CMV positivo ( Ac IgM al ingreso y posteriormente Ac IgG)

Ø Estudio Porfirinas en orina normales( descartar Porfiria Intermitente Aguda)

Citomegalovirus y SGB:

�  Virus DNA �  Herpes virus �  Hasta 80% población

posee Ac �  Infecciones

asintomáticas, autolimitadas o leves.

�  Hepatitis leve �  Tto: GANCICLOVIR

(FOSCARNET)

Estudios Neurofisiológicos:

�  Estudio Electroneurográfico de las conducciones nerviosas

sensitivas y motoras de miembros superiores e inferiores: No respuestas.

� Estudio Electromiográfico con aguja de miembros superiores, inferiores y faciales: No PUM (potencial unidad motora) excepto en musculo Tropecio izdo. Con patrón de esfuerzo voluntario reducido.

�  Conclusión: el estudio muestra signos de polirradiculopatía axonal motora y sensitiva muy severa compatible con SGB.

Juicio clínico final:

Tetraplejia y Parálisis Facial bilateral por GBS y hepatitis subaguda por CMV(no complicada)

Tratamiento:

�  Inmunoglobulina 10g iv (30 gr al día) hasta el 11/08/11

àEn perfusión continua a 25ml/h (600ml/día) �  Enoxaparina 40mg jga c/24h �  Midazolam 50mg iny. 10ml/h �  Fentanilo 150mcg iny. 13ml/h �  Propofol 2% iny. 50cc 6ml/h �  Glutamina 5g/40ml SNG (31/8-14/9)

�  Nutrición parenteral

Complicaciones:

�  Cándida albicans y NAVM( Neumonía asociada a ventilación mecánica)

�  Atelectasia; Shock séptico secundario a NAVM �  Tratamiento: �  Noradrenalina 50mg/50ml iny. (23-24/8 y 29/8) �  Cefotaxima 1g iv c/8H (10-14/8) �  Levofloxacina 500mg iny c/24h (10-14/8 y 29/8-1/9) �  Imipenem 500mg iv (14-23/8) �  Linezolid 2mg/ml bolsa 300ml c/12h (30/8-1/9) �  Tazobactam piperacilina 4g iv c/6h (29/8-08/9) �  Fluconazol 100mg iv c/12h (30/8- 14/9)

26/09/2011

�  Sin respirador (desde 19/9) �  Buen manejo de secreciones �  Recuperación de movilidad proximal (en 4 extremidades) �  Marcadores analíticos normalizados �  Trasladado a planta de Rehabilitación Ø Tratamiento actual: -  Pregabalina 75mg c/24h -  Omeprazol 20mg c/24h -  Enoxaparina 40mg c/24h -  Vit. B12+B6+B1 -  Dexketoprofeno 25mg c/24h -  Paracetamol 1g DR

Bibliografía:

�  http://www.sap.org.ar/staticfiles/publicaciones/correo/cor3_01/917.pdf

�  http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_guillain_barre.htm

�  http://omim.org/entry/139393 �  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16162859 �  http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/

000684.htm �  http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12-

guillain.pdf

GRACIAS!!