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Queratosis pilar atrofiante facial (Ulerythema ophryogenes)
A propósito de tres casos
Maria Inés Garlatti\a M. Lorenz^, Luis Bollea^y Adriana Liatto de Nógalo'*
RESUMEN: La queratosis pilar atrofiante facial está Incluida dentro del grupo de las queratosis pilares atrofiantes, junto con la queratosis folicular decalvante y la atrofodermia vermiculante.
Presentamos estos tres casos por su importancia y escasa frecuencia. Palabras clave: Queratosis pilar atrofiante (QPA) - Ulerytema ophryogenes (UO)
ABSTRACT: Keratosis pilaris atrophicans faciei is included among the keratosis pilaris atro-phians group, together with the keratosis follicularis spinulosa decalvans and atrophodermia vermiculans.
We present three cases because their importance and frecuency.
Arch. Argent. Dermatol. 57:73-76, 2007
INTRODUCCION
El Uleritema ofhógeno (cejas) es una displasia pilosa que forma parte del grupo de las "Queratosis Pilosas Atróficas" junto con la Atrofodermia Vermicular (mejillas) (AV) y la Queratosis Folicular Espinulosa Decalvante (cuero cabelludo) (QFED).
Algunos autores consideran que las mismas son sólo etapas de un mismo proceso y están determinadas ge-néticamente\
CASOS CLINICOS
Caso N21: Paciente de 4 años de edad que concurre a la consulta
traído por su madre, quien relata aparición de lesiones pun-tiformes "rugosa al tacto tipo rallador", que evolucionan con disminución y ausencia de pelos desde el primer año de vida.
Se acompaña además de lesiones papulosas pequeñas rugosas en la superficie de extensión de brazos y de lesiones hipocrómicas de superficie escamosa en mejillas (Figs. 1 y 2).
' Docente Autorizada Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional de Tucumán. ^ProfesoraTitular Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional de Tucumán. ^Médico Dermatólogo. "Jefe Trabajos Prácticos Semidedicación. Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional de Tucumán.
Recibido: 31-3-2007. Aceptado para publicación: 10-4-2007. 73
María Inés Garlatti y colaboradores
Fig. 3: Caso 2: alopecia de cejas y xerosis.
Caso Ns 2: Hermano mayor de 9 años con iguales características
clínicas, con mayor alopecia en cejas y cuero cabelludo (Fig. 3).
Caso Ns 3: Paciente de 20 años que concurre a la consulta para
solicitar tratamiento de lesiones eritematosas puntiformes
duras y eritematosas en cejas y parte alta de mejillas, reunidas en placas.
Comienza con esta patología de niño y se mantiene estable desde ese momento (Figs. 4 y 5).
COMENTARIO
Los síndromes de queratosis pilares se caracterizan por tres alteraciones fundamentales: queratosis folicular, vasodilatación y atrofia^.
El uleritema ofriógeno, también llamado "queratosis folicular atrófica de la cara", se caracteriza por presentar eritema perifoliculare interfolicular, pápulas pequeñas callosas que pueden dejar cicatrices deprimidas y alopecia^.
Asienta preferentemente en las cejas y puede extenderse a áreas cercanas formando placas eri
tematosas, pudiendo comprometer otras áreas como mejillas, labio superior y frente.
Puede aparecer durante la infancia o en la edad adulta''.
La histología no es diagnóstica: inicialmente se observa hiperqueratosis de los infundibulos pilosos asociada a fibrosis dérmica e inflamación inespecífica; después se observa atrofia de los folículos y atrofia dérmica^. Se encuentra también respuesta inflamatoria secundaria al bloqueo de la salida del pelo y su penetración en la pared del folículo^ (Fig. 6).
La atrofodermia vermiculada (comida por los gusanos) aparece en las mejillas pero con la cicatrización en panal de abeja.
La queratosis espinulosa decalvante se caracteriza por alopecia cicatrizal del cuero cabelludo con tapones foliculares eritematosos; puede observarse en cejas y muestra predisposición a las infecciones cutáneas^.
Las atrofodermias foliculares se caracterizan por presentar depresiones similares a hoyuelos en los orificios foliculares y pueden ocurrir: a) como hecho aislado; b) asociarse con distintos trastornos de los folículos pilosos taponados con queratina; c) con otras genoderma-tosis raras^.
Además, el uleritema se considera un marcador cutáneo de varios síndromes congénitos^.
Revisando la literatura se encuentran varias asociaciones con múltiples anomalías congénitas'": el síndrome de Cornelia de Lange", monosomia parcial del brazo corto del cromosoma 18'^'^, síndrome de Rubinstein-Taybi^'*, anormalidades nerviosas, retardos mentales, enfermedades oculares funcionales'^.
La asociación con el síndrome de Noonan es tan frecuente que la presencia de uleritema figura como un criterio dentro de esa enfermedad, que obliga a investigar anomalías cardiacas propias del mismo, sobre todo de la arteria pulmonar^'''•'^ con asociación o no de pelo la-noso'^
Algunos autores relacionan al uleritema con atopia^.
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Queratosis pilar atrofiante facial (Uieryttiema ophryogenes)
FIg. 4: Caso 3; eritema y lesiones papulosas foliculares en frente y cejas.
Fig. 5: Caso 3: queratosis folicular sobre fondo eritematoso en mejillas.
Fig. 6: Hiperqueratosis de los infundibulos pilosos asociada a fibrosis dérmica e inflamación inespecífica; luego se observa atrofia de los folículos y atrofia dérmica.
Se lo considera una genodermatosis autosó-mica dominante.
Los diagnósticos diferenciales en primer lugar son con las otras queratosis foliculares de la cara ya mencionadas: atrofodermia vermiculada y queratosis folicular espinulosa decalvante^.
TRATAMIENTO
Es generalmente inefectivo. Dentro de los tratamientos tópicos se mencio
nan queratolíticos y corticoides'^; existen algunas publicaciones acerca de trasplantes de pelo en alopecias de cejas'^.
Como tratamientos sistémico se ha descrito el uso de isotretinoína con resultados moderados^".
Recientemente se lograron algunos resultados, sobre todo en el eritema más que en lo rugoso, con el Dye Laser^^
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