Prevenção da doença de Legg-Calvé-Perthes. Tunelização Transfisária Cervico-cefálica. Resultados Experimentais e Clínicos.

Prevention of Legg-Calvé-Perthes disease.Transphyseal Neck-Head Drilling. Experimental and Clinical Results.

Prevenção da doença de Legg-Calvé-Perthes

Nuno Craveiro Lopes *, Carolina Escalda*, Carlo Villacreses***- Chefe de Serviço Hospitalar**- Assistente Contratado

Correspondência para:Nuno Craveiro LopesServiço de Ortopedia e TraumatologiaGarcia de Orta HospitalAv. Prof. Professor Torrado da Silva, Pragal2801-951  AlmadaPortugalFax: 351-212957004Tel: 351-212727153 E-mail: nuno.lopes@netvisao.pt

Unidade de Ortopedia Pediátrica, Serviço de Ortopedia e Traumatologia, Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal

Conflito de interesses:Nada a declarar

RESUMO

Objectivo: Actualmente, encontra-se bem documentada a existência de vários episódios de isquémia,

parcelares e sequenciais, na génese da doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP).Do mesmo modo, inúmeros trabalhos apontam para a existência de factores múltiplos, sendo

necessária uma sequência específica de factores encadeados, numa criança susceptível para que a doença seja despoletada.

Dentro deste contexto, o reforço do fluxo sanguíneo arterial e da drenagem venosa epifisária da cabeça femoral, pode constituir uma forma de evitar a repetição de episódios isquémicos, evitando assim o aparecimento da DLCP.

Para melhor esclarecer esta fase inicial da doença, um dos Autores (NCL) desenvolveu um modelo experimental e os Autores analisaram os dados dos doentes tratados por tunelização transfisária cervico-cefálica (TTCC), na fase de isquémias transitórias, denominada pelos Autores como Doença Isquémica da Anca em Crescimento (DIAC) e na fase de necrose inicial da doença de Legg-Calvé-Perthes.Material e Métodos:

Foram utilizados quarenta e quatro coelhos White New Zealand. Utilizando um guia especial para minimizar o traumatismo da intervenção, foram feitas perfurações de 2 a 3,5 mm de diâmetro com ponto de entrada no trocanter até à zona subcondral da epífise femoral. Os fémures foram distribuídos em quatro grupos de estudo: Grupo I - quadris não operados, usados como grupo controle. Grupo II - Perfuração de <10% da área total da placa de crescimento. Grupo III - Perfuração de> 10% da área total da placa de crescimento. Grupo IV - Perfurações metafisárias, sem atingir a placa de crescimento. Clinicamente, temos vindo a utilizar TTCC há mais de 30 anos. Foram revistos 205 doentes submetidos a TTCC, incluindo 96 casos de DIAC e 117 casos de DLCP na sua fase inicial.Resultados:

Observou-se que a TTCC com a perfuração de menos de 10% da área da placa de crescimento não interferiu com o crescimento do fémur próximal e induz um aumento significativo da micro-vascularização da epífise, devido à formação de anastomoses entre a rede vascular da metáfise e epífise. Clinicamente, dos 96 doentes diagnosticados como DIAC e tratados comTTCC, 55 já atingiram o fim do crescimento. Nenhum deles evoluiu para DLCP e não apresentaram alterações de crescimento do fémur próximal. Estudos feitos com ressonância magnética nuclear com Gadolínio, mostrou a exist~encia de anastomoses patente entre as circulações metafisária e epifisária. De um grupo de 20 pacientes com DIAC não submetidos a TTCC, 5 no estádio III, considerados com alta probabilidade de evoluírem para DLCP fase III, todos desenvolveram DLCP e de 15 no estágio II, com probabilidade moderada, 3 desenvolveram DLCP.

Dados epidemiológicos da área de influência do nosso hospital, comparando a incidência de DLCP antes e depois da implementação do protocolo de detecção de DIAC e prevenção de LCP com TTCC, mostrou uma diminuição dos casos de DLCP 8.5/100.000 para 1.8/100.000 por ano, na população menor de 16 anos de idade.Conclusões:

Confirmamos clinicamente o que observamos experimentalmente: a TTCC induz a anastomose de pequenos vasos sanguíneos entre a metáfise e a epífise, complementando assim a vascularização epifisária instável, impedindo que novos episódios isquémicos se desencadeiem num doente com DIAC, abortando assim a evolução para a DLCP.

Palavras-chave:Perthes; Prevenção; perfuração; Legg-Calvé-Perthes; osteonecrose; necrose avascular;

ABSTRACT

Purpose:It is well documented that multiple factors are involved in the pathogenesis of Legg-Calvé-

Perthes disease (LCPD) and that several fractional and sequential ischemic episodes are necessary and that a specific sequence of chained events is needed to trigger the disease in a susceptible child. Within this context, the reinforcement of the arterial blood flow and of the venous drainage of the epiphyseal femoral head, could constitute a way of avoiding the repetition of ischemic episodes thus preventing the onset of LCPD. To determine the effects of transphyseal neck-head drilling (TNHD) in patients on the initial stage of fractional sequential ischemic episodes, called Ischemic disease of the growing hip (IDGH) by the Authors, we have developed a experimental study and reviewed data from the cases where the procedure was used clinically.    Methods:

Forty-four, White New Zealand rabbits, were used. Drills from 2 to 3.5mm in diameter were used along with a specially made guide, in order to minimize trauma, doing a drilling from the trochanter to the subchondral femoral head.. There were 4 study groups: Group I – hips not operated on, used as a control. Group II – Drilling of <10% of the total growth plate area. Group III - Drilling of >10% of the total growth plate area. Group IV – Metaphyseal drilling, without reaching the growth plate. Clinically, we have been using TNHD for 30 years. We reviewed 205 TNHD procedures done in 96 cases of IDGH and 117 cases of LCPD on the initial stage.    Results:

We found that TNHD with the perforation of less than 10% of the growth plate area didn’t interfere with the growth of the proximal femur and induces a marked increase of epiphyseal micro-vascularisation, due to the formation of anastomosis between metaphyseal and epiphyseal circulation. Clinically, from the 96 IDGH patients treated with TNHD, 55 have already reached the end of growth. None have progressed to LCPD and no growth disturbances of the affected femur where observed. Studies done with Gadolinium enhanced MRI, showed patent anastomosis between the metaphyseal and epiphyseal circulations. From a group of 20 IDGH patients not subjected to TNHD, 5 on stage III, all developed LCPD, and from 15 on stage II, 3 developed LCPD.    

Epidemiological data from the area of influence of our unit, comparing the incidence of LCPD before and after the implementation of the IDGH detection protocol and LCPD prevention with TNHD, have shown a decrease of LCPD cases from 8.5/100.000 to 1.8/100.000 per year, on the population less than 16 years of age.    Conclusions:    

We confirmed clinically what we have found experimentally: TNHD induces anastomosis of small blood vessels between metaphysis and epiphysis, thus supplementing the epiphyseal unstable supply, preventing new ischemic episodes on a IDGH patient and aborting the evolution to LCPD.

Keywords: Perthes disease; Prevention; drilling; Legg-Calvé-Perthes; osteonecrosis; avascular necrosis

INTRODUÇÃO

A origem multifactorial da doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP), está bem documentada [1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12]. O mesmo é verdadeiro para a existência de dois ou mais episódios de isquémia anterior ao aparecimento da doença [2,5,12,13,14,15,16,17,18,19,20]. Depois de mais de 30 anos de análise de dados experimentais e clínicos sobre a fase inicial da DLCP [15,21,22,23,24,25], o autor sénior (NCL) verificou que estes episódios são sintomáticos. Os pacientes queixam-se de dor e claudicação transitória, e é possível detectar os episódios isquémicos, com técnicas de imagem. O mesmo autor verificou também que estes episódios representam uma doença autónoma, que, se estiverem presentes alguns factores encadeados, pode evoluir para a DLCP. O autor chamou a esta situação pré-DLCP, Doença Isquémica da Anca em Crescimento (DIAC) [26,27,28,29,30].

Para esclarecer a patogénese da fase inicial da DLCP, o Autor desenvolveu um modelo animal e analisou os dados dos pacientes tratados na fase de isquémia sequencial e necrose inicial [26,27].

Dentro deste contexto, o reforço do fluxo sanguíneo arterial e da drenagem venosa da epífise femoral próximal, independente da rede reticular, pode constituir uma forma de evitar a repetição de episódios isquémicos, evitando assim o aparecimento da DLCP. A ideia de suplementar o fluxo vascular instável da epífise através da perfuração da placa de crescimento, manobra que os autores denominam Tunelização Transfisária Cervico-cefálica (TTCC), é atraente mas controversa.

Para determinar os efeitos da perfuração da placa de crescimento, nomeadamente no que diz respeito ao reforço do fluxo sanguíneo para a epífise e sua repercussão sobre o crescimento do fémur próximal, os autores desenvolveram um segundo estudo experimental [29,30], e mais tarde estabeleceram um protocolo de prevenção da DLCP baseado na detecção precoce de DIAC e seu tratamento por TTCC prevenindo a evolução para DLCP.

Finalmente, os autores promoveram um estudo prospectivo comparativo da prevalência de DLCP em dois períodos consecutivos, antes e após a implementação do protocolo de detecção de DIAC e prevenção da DLCP com TTCC.

MATERIAL E MÉTODO

Para o primeiro modelo experimental, foram utilizados 27 coelhos White New Zealand, com sete a oito semanas de vida. Esta fase de crescimento do coelho é equivalente ao de uma criança de 5-6 anos de idade. Para tentar reproduzir as características morfológicas, aspectos radiológicos e histopatológicos da DLCP, foi utilizado um método não invasivo, consistindo no uso de talas flexíveis de alumínio para colocar os membros posteriores do coelho em extensão e rotação medial durante 6 horas. Esta posição prolongada, promove um derrame intra-articular e colapso dos vasos retinacular, sem causar a sua destruição [31]. No dia seguinte foi produzido apenas no membro direito, micro-traumatismo sobre a cabeça femoral, utilizando um motor de vibração por um período de 30 segundos. Esta sequência foi repetida duas vezes por semana [26,27].

Foram analisados os dados de imagem e exames histológicos de 19 doentes que apresentavam sinais e sintomas compatíveis com a existência de DIAC em risco de progredir para DLCP, e 17 doentes com DLCP na etapa inicial da doença. Esses doentes foram tratados por TTCC entre 1995 e 2006, e tinham disponíveis amostras de osso epifisário colhido durante o procedimento para exame histológico.

Num segundo estudo experimental para determinar o efeito da perfuração cervico-cefálica através da placa de crescimento, os autores utilizaram quarenta e quatro coelhos White New Zealand, com idade entre 6 e 12 semanas. Foram feitas perfurações de 2 a 3,5 mm de diâmetro utilizando um guia especial para minimizar o traumatismo [29,30].

As peças foram divididas em quatro grupos de estudo: Grupo I - 44 fémures esquerdos. Não operados, usados como controle. Grupo II - 30 fémures direitos, em que se perfurou menos de 10% da placa de crescimento.

Perfuração única com brocas de 2 e 2,5 milímetros, utilizando como ponto de entrada o trocanter, atravessando a placa de crescimento cervico-cefálica até á zona subcondral. A área perfurada variou de 6% a 10% da área total da placa de crescimento, dependendo da idade do coelho.

Grupo III - 7 fémures direitos. Perfuração de mais de 10% da placa de crescimento. Perfuração única com brocas de 3 e 3,5 mm, utilizando a mesma técnica. A área perfurada variou de 12% a 20% da área total da placa de crescimento.

Grupo IV - 7 fémures direitos. Perfuração metafisária. Perfuração única com broca de 2,5 milímetros na área metafisária do trocanter e colo do fémur, sem atingir a placa de crescimento.

Como método preventivo de evolução de DIAC para DLCP na criança, os autores aplicaram uma TTCC se a probabilidade de evolução é alta. Como guia da probabilidade de evolução para DLCP, os autores desenvolveram uma classificação de DIAC constituída por três estadios:

Estadio I, (Fig. 1) representa um quadril onde se pode identificar uma sequela de um episódio isquémico antigo; tem uma baixa probabilidade de evoluir para DLCP. Geralmente é encontrado na anca contra lateral não sintomática e apresenta na radiologia um aumento do espaço articular interno e irregularidades do contorno da epífise, na ecografia sinais de espessamento sinovial sem derrame e aumento da espessura da cartilagem articular. A RMN não mostra sinais de isquémia recente.

Estadio II, (Fig. 2) apresenta sequelas de um episódio antigo com um novo episódio isquémico em evolução, o que é considerado como tendo uma probabilidade moderada de evolução. A anca é sintomática e além dos sinais do 1º estadio, apresenta derrame articular na ecografia e imagem característica de isquémia subcondral na RMN.

Finalmente, o estadio III, (Fig. 3) que apresenta sinais de um episódio recente com um novo episódio em evolução, é uma situação considerada ter quase 100% de probabilidade de evoluir para doença de Legg-Calvé-Perthes. Neste caso, além dos sinais do estadio anterior, apresenta também na radiografia convencional uma diminuição da densidade da epífise e em alguns casos, pode-se mesmo visualizar uma rarefacção subcondral que prenuncia a fractura característica do início da DLCP.

Os autores indicam a TTCC, numa criança de mais de 5 anos, num estádio II ou III de DIAC ou numa doença de Perthes no estádio de necrose ou fragmentação inicial (Fig. 4).

A tunelização é realizada com controlo de intensificador de imagem, utilizando uma trefina de 4,5 ou 5mm (área perfurada corresponde a menos de 5% da placa de crescimento), sobre um fio guia centrada na área isquémica ou necrótica. É um procedimento de baixo risco que demora 10 minutos (Fig. 5 e 6).

Para identificar os episódios isquémicos e detectar os casos de DIAC em risco de evolução para DLCP, os autores desenvolveram um protocolo de triagem. Todos os pediatras e clínicos gerais na área de influência do hospital foram informados do protocolo e aconselhados a enviar as crianças que apresentam dor referida á anca, coxa e joelho e claudicação por mais de um dia de evolução para a unidade de emergência pediátrica do nosso hospital.

O protocolo de estudo incluiu em primeiro lugar, um exame clínico, radiológico e exames laboratoriais para afastar outras patologias, incluindo epifisiolise, artrite séptica, doenças reumáticas, traumatismos ou Doença de Perthes em evolução. Nos casos em que a etiologia não foi identificada, os pacientes são submetidos a um rastreio ecográfico para determinar a existência de critérios de probabilidade de DIAC, que incluem um espaço capsular anterior superior a seis milímetros, com derrame e sinovite e espessamento da cartilagem articular da cabeça femoral maior de 3mm. Finalmente, se estes critérios forem positivos, é feito um segundo rastreio com uma ressonância magnética nuclear com sequências T1, T2 em plano frontal para detectar um evento isquémico em evolução.

Os autores fizeram 2 estudos prospectivos da prevalência de DIAC e DLCP. De Janeiro de 1993 a Dezembro de 1995, o início da implementação do protocolo de prevenção, foram observadas 123 crianças, com idades entre 3 e 12 anos, apresentando uma síndrome dolorosa da anca. Entre Janeiro 1996 e Dezembro de 1998, foi feito um segundo estudo, incluindo 110 crianças da mesma idade. Foi utilizado o teste do qui-quadrado para verificar o significado estatístico das diferenças encontradas.

RESULTADOS

No primeiro modelo animal [26,27] foi observado que o posicionamento prolongado e repetido em extensão e rotação medial dos membros posteriores do coelho induziu um nível de pressão intra-articular suficiente para produzir um episódio isquémico na epífise proximal do fémur. Depois desse episódio, observou-se um processo de revascularização rápida dos canais vasculares preservados, com reconstrução dos tecidos mieloide e osteóide pela diferenciação das células endoteliais em células progenitoras mesenquimais, sem distorção da estrutura epifisária ou perda de sua resistência mecânica. Quando um novo episódio isquémico foi produzido após a conclusão do processo de reparação, toda a sequência de reparação se repete, mais uma vez sem perda da resistência mecânica da epífise (Fig.7). No entanto, a repetição de um episódio isquémico durante a reconstrução de um episódio anterior, levou a uma alteração da resposta reparativa, com hiperactividade osteoclástica na zona subcondral e formação de uma estrutura óssea distorcida na epífise e pela hiperactividade osteoblástica no interior da epífise, o que leva a uma estrutura óssea mecanicamente fraca, semelhante á descrita na DLCP como "owen bone"(2). Nessas condições, a existência de traumatismos ou micro-traumatismos na anca direita, levou ao aparecimento de uma fractura sub-condral patológica e colapso da estrutura da epífise, com formação de um sequestro ósseo, apenas no lado submetido ao microtraumatismo. Esta situação, representa o estadio inicial da DLCP (Fig.8).

A análise dos dados de imagem e exames histológicos dos doentes, mostrou que aqueles onde foram detectados sinais de DIAC, apresentavam sinais histológicos de um episódio de isquémia recente do tecido osteóide e mielóide, sobre um episódio de isquémia anterior (Fig.9). Todos os casos em que as amostras de osso apresentavam aspectos compatíveis com imagens de “owen bone” e profusa substituição do tecido mielóide por tecido fibroso, evoluíram para DLCP (Fig.10). Estes são os aspectos histológicos típicos da evolução após colapso da estrutura epifisária com bloqueio dos canais vasculares, característicos da fase inicial de condensação da DLCP.

No segundo modelo animal [29,30], observamos que a perfuração transfisária cervico-cefálica com a perfuração de menos de 10% da área da placa de crescimento não interferiu com o crescimento do fémur proximal e induziu um aumento significativo da micro-vascularização da epífise, devido à formação de anastomoses entre a circulação metafisária e epifisária (Fig.11).

Dos 96 pacientes diagnosticados como DIAC e tratados por TTCC, 55 já atingiram o fim do crescimento e nenhum deles evoluiu para DLCP nem apresentou perturbações de crescimento do fémur proximal. (Fig.12).

Estudos feitos por RMN com Gadolínio, mostraram que a anastomose entre as circulações metafisária e epifisária permanece patente durante um tempo prolongado (Fig.13 e 14).

De um grupo de 20 doentes diagnosticados como DIAC e que não foram submetidos a TTCC, em 5 no estádio III, todos desenvolveram DLCP e em 15 no estadio II, 3 desenvolveram doença de Perthes (Fig. 15-18).

No que diz respeito aos estudos comparativos de prevalência das doenças, no primeiro período, de Janeiro de 1993 a Dezembro de 1995, em 123 crianças observadas por síndrome doloroso da anca, 32 casos (26%) foram diagnosticadas como epifisiolise (3), artrite séptica (3), reumatismos (3) traumatismos (2) Doença de Perthes (18) e outras causas extra-articulares (3). Nos 91 casos restantes, o rastreio ecográfico apresentou critérios de probabilidade de DIAC em 43 casos. A ressonância magnética nuclear feita nestes 43 casos, detectou um episódio isquémico em evolução em 6 doentes (5% dos casos). Assim, no primeiro período de estudo de 1993-1995 detectaram-se 18 casos de DLCP e 6 casos de DIAC no estadio II e III. Estes seis casos foram submetidos a uma TTCC para prevenir a evolução futura para DLCP. No segundo período, de Janeiro de 1996 a Dezembro de 1998, após a implementação do protocolo de prevenção da doença de Perthes, foram observadas 110 crianças da mesma faixa etária. Neste grupo, foram diagnosticados apenas 5 casos de DLCP e 7 casos do estadio II e III da doença isquémica. Esta diferença entre o número de casos de DLCP diagnosticados nos dois períodos, foi estatisticamente significativa (p = 0,0099).

DISCUSSÃO

Os primeiros indícios da importância dos episódios de isquémia múltiplos na génese da DLCP, foram evidenciados em investigação experimental em cães por Freeman [16], em coelhos por Sanchis [19] e mais tarde por Bencano [32]. Estes autores foram capazes de simular a doença através da secção cirúrgica total repetida da rede vascular da cabeça femoral.

Vegter [33] através da injecção repetida intra-articular de soro sob pressão na anca de coelho, demonstrou a importância da necrose fraccionada repetida, provocada pelo aumento da pressão intra-articular na génese da doença, indicando como a provável causa da deformidade da cabeça, uma redução de sua resistência mecânica devido à sobreposição de novos episódios de necrose durante um processo de reconstrução em curso.

Eyring [6], Soto-Hall [46], Kallio [47], Vegter [36] e Schoenecker [37] demonstraram que o posicionamento prolongado e repetido dos membros inferiores em rotação medial e extensão, é suficiente para aumentar a pressão intra-articulação da anca, atingindo valores superiores à pressão sistólica quando existia simultaneamente um derrame intra-articular, ainda que pequeno.

McKibbin [11], Inoue [35] e Catterall [2] apresentaram estudos histológicos realizados na cabeça femoral de doentes com DLCP, falecidos de outras causas. Esses doentes apresentavam imagens de necrose sobrepostas às zonas de regeneração óssea de um insulto isquémico prévio, confirmando a teoria dos episódios isquémicos repetidos na origem da DLCP.

A nossa pesquisa experimental sobre as ancas sujeitas a postura repetida em rotação medial e extensão, mostrou que os primeiros sinais de necrose simples do núcleo epifisário apareceram após o posicionamento repetido em ambos os lados, mas os sinais de DLCP apenas nas ancas direitas

submetidas a microtraumatismo. Esses achados, que estão de acordo com os autores citados, parecem confirmar que os eventos isquémicos repetidos enfraquecem a estrutura óssea epifisária e que é necessário um traumatismo ou microtraumatismo para desenvolver a fractura subcondral que inicia então a DLCP.

Os dados clínicos, imagiológicos e histológicos dos nossos doentes, confirmaram também a teoria da existência de episódios isquémicos repetidos na génese da doença, proposta pelos autores acima referidos, consubstanciando o provável mecanismo de início da doença: Após um período de episódios isquémicos fraccionados e sequenciais, desenvolve-se uma fragilidade da estrutura epifisária. Se durante esta fase existe traumatismo ou micro-traumatismo, desencadeia-se uma fractura subcondral e colapso da epífise, iniciando-se a doença de Legg-Calvé-Perthes.

No que diz respeito à TTCC, o efeito da perfuração cirúrgica da placa de crescimento, têm sido tema de numerosos estudos de outros autores [8,34,38,39,40,41,42].

Estes pesquisadores observaram que as perfurações múltiplas puntiformes ou únicas de pequeno calibre, não causavam alterações no crescimento ósseo, no entanto, as perfurações de maior diâmetro, causavam um atraso significativo ou uma paragem do crescimento, por formação de uma ponte óssea rígida.

Na nossa pesquisa experimental, fomos capazes de determinar que a perfuração central de uma área inferior a 10% da área total da placa de crescimento cervico-cefálica do fémur, não alterava o crescimento ósseo. Esta conclusão baseou-se na observação directa das peças, nos exames radiológicos e na avaliação estatística dos vários parâmetros medidos. Pelos nossos dados, podemos deduzir que essa perfuração induziu inclusivamente um aumento da esfericidade da cabeça do fémur [30].

O exame histológico dessas amostras apresentaram espessura da placa de crescimento normal e organização, excepto imediatamente junto à área perfurada.

Em concordância com outros autores [8,33,38], observamos nas amostras histológicas, sinais de que uma perfuração de pequeno calibre cria uma fina ponte óssea cuja resistência mecânica é inferior à força de crescimento da restante cartilagem de crescimento. Esse facto permite o alongamento progressivo da ponte óssea, com um efeito de arrasto na direcção da metáfise dos bordos da placa de crescimento na zona perfurada. Também de acordo com os mesmos autores, observamos que a perfuração de maiores dimensões, leva a uma distorção do fémur proximal, com desenvolvimento de um colo curto com trocanter alto, uma inclinação vertical da placa de crescimento e achatamento do núcleo epifisário.

Essas alterações são acompanhadas por uma diminuição da espessura da placa de crescimento e uma desorganização mais ou menos acentuada da sua estrutura.

Notamos ainda que o atraso de crescimento e deformidade resultante foi maior quando as perfurações de maior calibre foram realizadas em coelhos mais jovens (menos de nove semanas de idade), correspondendo a uma criança com menos de 6 -7 anos de idade [25,43].

A ideia de melhorar as condições vasculares no núcleo epifisário através da perfuração da placa de crescimento femoral proximal não é nova. Pesquisas feitas por Harris [44], utilizando coelhos, confirmou histologicamente a penetração de osso esponjoso através das perfurações na placa de crescimento e uma rápida regeneração do osso no núcleo epifisário após necrose óssea provocada pela secção cirurgica das artérias retinaculares. Siffert [34], mostrou preparações histológicas onde

se observava a continuidade de osso trabecular e vascular entre a metáfise e a epífise, após a perfuração da placa de crescimento.

No nosso trabalho experimental, além da confirmação histológica das observações realizadas por estes autores, demonstramos a existência de um aumento acentuado e constante da micro-circulação na região da epífise da cabeça do fémur após a perfuração da placa de crescimento, que se manteve até ao fim do crescimento ósseo em coelhos (26 semanas). Esse efeito não se observou quando foi perfurada somente a zona metafisária. Este aumento na circulação sanguínea epifisária deve-se pois ao reforço da rede vascular formada através da perfuração da placa de crescimento e não devido às alterações hemodinâmicas nos vasos retinaculares.

A perfuração da placa de crescimento cervico-cefálica do fémur, foi utilizada pela primeira para tratamento da doença de Legg-Calvé-Perthes grave em crianças por Ferguson [7]. Tratava-se de casos numa fase avançada de fragmentação, em que o autor tentou estimular a revascularização em doentes acamados e em tracção por muito tempo. A perfuração cervico-cefálica do fémur teve os seus defensores, mas foi abandonada quando novas técnicas foram introduzidas, como as osteotomias, com melhores resultados.

A nossa pesquisa actual indica que a perfuração transfisária cervico-cefálica, pode ser essencial na prevenção da doença de Legg-Calvé-Perthes, se o procedimento for usado na fase de DIAC, diagnosticada por gamagrafia ou ressonância magnética [5,13,17,19,20].

Nesta etapa, sob o ponto de vista hemodinâmico, esta condição é comparável à doença coronária cardíaca com angina repetitiva que antecede um enfarte do miocárdio [2,15,45] e a intenção do procedimento de perfuração é criar um reforço do fluxo de sangue semelhante ao criado na cirurgia de “by-pass” para evitar um enfarto do miocárdio.

A perfuração também pode ser útil no tratamento precoce da DLCP, quando no estadio inicial de necrose (condensação), onde irá acelerar a evolução para a fragmentação e reconstrução, pois permite a penetração de vasos sanguíneos para o centro da zona de necrose e uma mais rápida reabsorção do sequestro pelos cones de revascularização, facto também observado pelos primeiros utilizadores do método [7]. Segundo os dados que dispomos da nossa investigação, após a fase de fragmentação adiantada, este método não tem mais utilidade.

Em 107 doentes com o diagnóstico de DIAC nos estádios II e III, onde foi aplicada TTCC, 72 já atingiram o fim do crescimento. Não se observou em nenhum desses casos evolução para doença de Perthes ou alterações do crescimento do fémur proximal. Em todo o grupo de doentes operados, não se observaram complicações, nomeadamente fracturas e infecções. O controlo da permeabilidade da anastomose feita com RMN na sequência T1 com Gadolínio, mostrou que a anastomose induzida pelo processo de perfuração é de longa duração (Fig.13 e 14).

Um grupo controle de 20 pacientes com diagnóstico de DIAC, não submetidos a TTCC, em 5 casos no estadio III, todos vieram a desenvolver DLCP e em 15 casos no estádio II, 3 desenvolveram doença de Perthes (20%) (Fig.15 a 18).

Os dados epidemiológicos da área de influência do nosso serviço, comparando a incidência de DLCP antes e depois da implementação do protocolo de detecção de DIAC e prevenção de DLCP com TTCC, mostraram uma diminuição estatisticamente significativa dos casos de doença de Perthes, de 8.5/100.000 para 1.8/100.000 por ano, na população com idade inferior a 16 anos.

CONCLUSÕES

Os resultados do primeiro modelo experimental sugerem a existência de uma entidade nosológica, previa à DLCP, caracterizada pela existência de sucessivos eventos isquémicos ao nível da epífise femoral proximal, que, em determinadas circunstâncias, pode evoluir para DLCP. Chamamos a essa entidade Doença isquémica da Anca em Crescimento (DIAC).

O estudo clínico confirmou a existência de um período de episódios isquémicos limitados e sequenciais antes do início da DLCP. Estes eventos isquémicos levam a um enfraquecimento da estrutura óssea epifisária. Se nessa fase acontece um traumatismo ou microtraumatismo, uma fractura patológica subcondral desencadeia o início da doença de Legg-Calvé-Perthes.

O segundo modelo experimental mostrou que a TTCC induz um aumento da micro-vascularização da epífise devido à formação de uma ponte óssea através da placa de crescimento, através da qual, estruturas vasculares atravessam da metáfise para a epífise, criando uma anastomose entre as duas redes. Os autores descobriram que a paragem de crescimento ou desaceleração devido ao processo de perfuração é uma questão de dimensão: quando a perfuração é inferior a 10% da área da placa de crescimento, a resistência mecânica da ponte óssea é muito menor do que a força do crescimento da restante placa de crescimento, e o crescimento continua normalmente. Quando a área perfurada é maior do que 20%, a resistência da ponte óssea sobrepõe-se a força de crescimento da placa e há uma paragem. Entre esses dois números acontece alguma desaceleração do crescimento.

A aplicação clínica da TTCC em 107 doentes diagnosticados como DIAC, mostrou que o procedimento é eficaz na prevenção da DLCP e inócuo, tendo permitido baixar a prevalência da doença na população infantil da área de influência do hospital.

Os autores concluem que é possível identificar os eventos isquémicos fraccionados e transitórios que precedem o início da doença de Legg-Calvé-Perthes, e definir um grupo de casos com risco de evolução para DLCP. Em tais casos, a TTCC induz a anastomose de pequenos vasos sanguíneos entre a metáfise e a epífise, complementando assim a vascularização epifisária instável, impedindo que novos episódios isquémicos aconteçam e abortando a evolução para a doença de Legg-Calvé-Perthes.

INTRODUCTION

The multifactorial origin of Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) is well documented [1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12]. The same is true for the existence of two or more ischemic episodes preceding the onset of the disease [2,5,12,13,14,15,16,17,18,19,20]. After more than 30 years of experimental and clinical data analysis about the initial stage of LCPD [15,21,22,23,24,25], the senior Author verified that these episodes are symptomatic. Patients complain of pain and transient limping, and it is possible to detect those ischemic episodes with imaging techniques. The same Author has also found that those episodes represent an autonomous disease, which, if some enchained factors are present, can evolve to LCPD. The Author named this pre-LCPD situation, Ischemic Disease of the Growing Hip (IDGH) [26,27,28,29,30].

To clarify the pathogenesis of LCPD, the senior Author developed an animal model and analysed the data of patients treated in the stage of sequential ischemic episodes and initial necrosis [26,27].

Within this context, the reinforcement of the arterial blood flow and of the venous drainage of the epiphyseal femoral head, independent from the reticular network, could constitute a way of avoiding the repetition of ischemic episodes, thus preventing the onset of LCPD. The idea of supplementing the unstable epiphyseal blood flow trough the growth plate was attractive but controversial.

To determine the effects of neck-head drilling across the physeal growth plate, namely the possible reinforcement of the epiphyseal blood flow and the repercussion on the growth of the proximal femur, the Authors have developed a second experimental study [29,30], and latter established a prevention protocol of LCPD based on the early detection of IDGH and its treatment by TNHD.

Finally the Authors promoted a prospective comparative study of the prevalence of LCPD in two consecutive periods, after the implementation of the IDGH detection protocol and LCPD prevention with TNHD.

MATERIAL AND METHOD

For the first experimental model, 27 White New Zealand rabbits, seven to eight weeks old, were used. This growth stage of the rabbit is equivalent to that of a 5-6 year old child. To try to reproduce the morphologic, radiological and histological aspects of LCPD, an no invasive method was used, consisting on the use of flexible splints to place the legs of the rabbits in extension and internal rotation for 6 hours, promoting an effusion and secondary collapse of the retinacular vessels, without causing their destruction [31]. In the following day micro-trauma was produced on the right hip only, using a vibratory motor for a period of 30 seconds. This sequence was repeated twice a week [26,27].

The image data and histological examinations from 19 patients who presented signs and symptoms compatible with the existence of IDGH under risk of development of LCPD, and 17 patients with LCPD in the initial stage were analysed. These patients were treated between 1995 and 2006 with TNHD, and had samples for histological examination.

For the second experimental study to determine the effect of neck-head drilling across the physeal growth plate, the Authors used forty-four White New Zealand rabbits, aged between 6

and 12 weeks. Drills from 2 to 3.5mm in diameter were used along with a specially made guide, in order to minimize trauma [29,30].

There were 4 study groups:Group I – 44 left hips. Not operated on, used as a control.Group II – 30 right hips. Drilling of <10% of the growth plate. Single drilling with 2 and

2.5mm drills, using as an entry point the trochanter crossing the neck-head growth plate thru the epiphysis. The perforated area ranged in size from 6% to 10% of the total growth plate area, depending on the rabbit’s age.

Group III - 7 right hips. Drilling of >10% of the growth plate. Single drilling with 3 and 3.5mm drills, using the same technique. The perforated area ranged in size from 12% to 20% of the total growth plate area.

Group IV – 7 right hips. Metaphyseal drilling. Single drilling with 2.5mm drills on the metaphyseal area of the trochanter and neck of the femur, without reaching the growth plate.

As a preventive method, the Authors applied a TNHD procedure if the probability of evolution of IDGH cases to LCPD is high. As a guide of the probability of evolution to LCPD, the Authors had developed a classification of IDGH consisting of 3 stages:

Stage I, (Fig.1) represents a hip where one can identify a sequel of an old ischemic episode; it has a low probability of evolution to LCPD. It is usually found in the non-symptomatic contralateral hip and the radiological features is an increase in medial joint space and irregularity of the contour of the epiphysis, the ultrasound signs of synovitis without effusion and thickening of articular cartilage. MRI shows no signs of recent ischemia.

Stage II, (Fig.2) shows sequel of an old episode with a new ischemic episode in evolution; that is considered to have a moderate probability of evolution. The hip is symptomatic and beyond the signs of the 1st stage, shows joint effusion on ultrasonography and the typical image of subchondral ischemia on MRI.

Finally, Stage III, (Fig.3) presenting signs of a recent episode with a new one in evolution, a situation that is considered to have almost 100% of probability to evolve to Legg-Calvé-Perthes disease. In this case, besides the signs of the previous stage, it also shows in conventional radiography a decrease in the density of the epiphysis and in some cases, you can even view a subchondral line that portends the subchondral fracture characteristic of the onset of LCPD.

General indication for TNHD, includes a child over 5 years old presenting an ischemic episode on the MRI (IDGH stage II or III) or a Perthes disease in the necrotic or early fragmentation stage (Fig.4).

TNHD is performed with image intensifier control, with a 5mm trephine (perforated area corresponding to less than 5% of the growth plate), over a wire guide centred on the ischemic or necrotic area. It is a low risk, 10-minute procedure (Fig.5 and 6).

To identify the ischemic episodes and to detect the IDGH cases at risk of evolution to LCPD, the Authors have developed a screening protocol. All pediatricians and general doctors in the area of influence of the hospital have been informed of the protocol and advised to send all children who presented hip, thigh or knee pain and limping for more than one day of evolution to the emergency unit of our hospital.

The study protocol included first, a standard clinical examination, radiological and other diagnostic laboratory to detect an epiphisiolysis, septic arthritis, rheumatic diseases, trauma, LCPD and other causes. In cases where the etiology was not identified, patients underwent an ultrasound screenning to determine the existence of criteria of probability of IDGH, including the detection of an anterior capsular space greater than six millimeters with an effusion and synovitis and articular cartilage thickness of femoral head greater than 3mm. Finally, if these

criteria were positive, a second screening with an MRI was performed to detect an ischemic event in evolution.

The authors conducted two prospective studies of the prevalence of DIAC and LCPD. From January 1993 to December 1995, the beguining of implementation of the prevention protocol, the Authors have observed 123 children, aged between 3 and 12 years, presenting a painful syndrome of the hip. The Authors did a second prospective comparative study between January 1996 and December 1998 including 110 children of the same age. We used the chi-square test to determine the statistical significance of differences.

RESULTS

On the first animal model [26,27] it was observed that the prolonged and repeated positioning in extension and medial rotation of the legs of the rabbit induced an intra articular pressure level sufficient to produce an ischemic episode at the proximal femoral epiphysis. After this episode, we observed a process of rapid revascularization of the preserved vascular canals with repositioning of myeloid and osteoid tissues by differentiation of endothelial cells in mesenchymal progenitor cells, without distortion of the epiphyseal structure or loss of its mechanical resistance. When a new ischemic episode was produced after the completion of the repairing process, all the reparative sequence was repeated, again without loss of the mechanical resistance of the epiphysis (Fig.7). However, the repetition of an ischemic episode during the reconstruction of a previous episode, lead to an alteration of the reparative response, with osteoclastic hyperactivity in the subchondral zone and formation of a distorted bone structure in the epiphysis by osteoblastic hyperactivity, which led to a mechanically weak bone structure, similar to that described in LCPD as "woven bone". In these conditions, the existence of trauma or micro-trauma on the right hip, led to the appearance of a sub-chondral pathological fracture and collapse of the structure of the epiphysis, with formation of a true bone sequestrum on that side only. This represents the initial stage of LCPD (Fig.8).

The analysis of the image data and histological examinations from the patients has shown that patients where IDGH was detected presented histological signals of a recent ischemic event on the osteoid and myeloid or recent ischemia over a remodelled anterior ischemic event (Fig.9). In all the cases where the bone samples showed profuse “woven bone” and total substitution of the myeloid by fibrous tissue rich in fibroblasts, progressed into LCPD (Fig.10). Such biopsies were consistent with failure of immediate revascularization, as the vascular canals had collapsed.

On the second animal model [29,30] we found that transphyseal neck-head drilling (TNHD) with the perforation of less than 10% of the growth plate area did not interfere with the growth of the proximal femur and induced a marked increase of epiphyseal micro-vascularisation, due to the formation of anastomosis between metaphyseal and epiphyseal circulation (Fig.11).

From the 96 IDGH patients treated with TNHD, 55 have already reached the end of growth and none have progressed to LCPD and no growth disturbances of the affected femur where observed (Fig.12).

Studies done with Gadolinium enhanced MRI, showed prolonged patent anastomosis between the metaphyseal and epiphyseal circulations (Fig.13 and 14).

From a group of 20 IDGH patients not subjected to TNHD, 5 on stage III, all developed LCPD, and from 15 on stage II, 3 developed LCPD (Fig 15 to 18).

What concerns the prevention prospective comparative studies, in the first period, from January 1993 to December 1995, in 123 children, 32 cases (26%) had a diagnosis, including epiphisiolysis (3), septic arthritis (3), rheuma (3) trauma (2) LCPD (18) and other causes (3). Of the remaining 91 cases a first ultrasound screen determine the existence of criteria of probability of IDGH in 43 cases. The second screening made with a nuclear magnetic resonance on those 43 cases, detected an ischemic episode in evolution in 6 of patients (5% of all cases). So, in the first study period from 1993 to 1995 we have detected 18 cases of LCPD and 6 cases of IDGH on stage II and III. Those 6 cases were submitted to a TNHD to prevent the future evolution to LCPD. In the second period, from January 1996 to December 1998, including 110 children of the same age group, we diagnosed only 5 cases of LCPD and 7 cases of stage II and III ischemic disease. This difference between the number of cases of LCPD diagnosed in the two periods, was statistical very significant (p=0.0099).

DISCUSSION

The first signs of the importance of multiple ischemic episodes on the onset of LCPD, were brought up in experimental research performed on dogs by Freeman [16], on rabbits by Sanchis [19] and later by Bencano [32]. They were able to simulate the disease through repeated, total surgical section of the vascular network to the femoral head.

Vegter [33] through the use of intra-articular injection of serum under pressure on the hip of a rabbit, demonstrated the importance of the repeated fractional necrosis, provoked by the increase of intra-articular pressure on the onset of the disease, indicating that the probable cause of the deformity of the head, is a reduction of its mechanical resistance due to superposing new necrotic episodes over a reconstruction process in progress.

Eyring [6], Soto-Hall [46], Kallio [47], Vegter [36] and Schoenecker [37] demonstrated that the in vivo positioning of lower limbs in prolonged and repeated medial rotation and extension, is sufficient to increase the joint pressure on the hip and that it reached values superior to the systolic pressure when there was a simultaneous intra-articular effusion, even if small.

Mckibbin [11], Inoue [35] and Catterall [2] presented histological studies performed on femoral heads of patients with LCPD. These patients revealed images of necrosis superposed on zones of bone regeneration of a prior ischemic insult, confirming the theory of the repetitive ischemic episodes in the origin of LCPD.

Our experimental research on the hips subject to repeated posture in medial rotation and extension showed us that the first signs of simple necrosis of the epiphyseal nucleus appeared after repeated positioning on both hips and signs of LCPD only on the hips subjected to microtrauma. Those findings which are in accordance with the above mentioned Authors, seem to confirm that the repeated ischemic events weaken the epiphyseal bone structure and that a trauma or microtrauma is necessary to develop the subchondral fracture that begins LCPD.

Our clinical data confirmed the repetitive ischemic episode theory proposed by the above mentioned Authors, namely that there is a period of fractional and sequential ischemic episodes before the onset of Perthes disease that leads to the fragility of the epiphyseal structure by sub-chondral osteoclastic hyperactivity and epiphyseal abnormal osteoblastic hyperactivity; Then if a trauma or microtrauma occurs, a sub-chondral fracture and epiphyseal collapse begins LCPD.

What concerns the TNHD procedure, the effect of the surgical perforation of the growth plate, have been studied by several authors in the past.[ 8,34,38,39,40,41,42]

These researchers observed that multiple pin hole perforations or single small diameter perforations did not cause alterations to bone growth, however, the perforations of larger diameter caused a significant delay or a complete growth arrest through the formation of a rigid bone bridge.

In our present research, we were able to determine that the central perforation of an area less than 10% of the femoral neck-head growth plate area does not hinder growth. This conclusion is based on the direct and the radiological examinations and on the statistical evaluation of the numerous parameters measured. By our data, we may even deduce that with this perforation, there was an increase in the sphericity of the head of the femur [30].

The histological examination of these specimens showed normal growth plate thickness and organization, except immediately next to the perforated area.

In agreement with other Authors [8,33,38], we observed in the histological specimens, signs that a small caliber perforation creates a bone bridge whose tensile strength is inferior to the mechanical growth forces in the un-perforated portion of growth plate. This fact permits the progressive elongation of the bone bridge, with a dragging and thinning effect over the growth plate borders in the direction of the metaphysis.

Also, in agreement of such Authors, we observed that the perforation of larger dimensions, leads to a distortion of the proximal femur, such as, a shorter neck with a prominent trochanter, a vertical tilting of the neck-head growth plate and flattening of the epiphyseal nucleus.

These alterations were coupled with a decrease in the thickness of the growth plate and a more or less marked structural disorganization of this structure.

We noted still that the resulting growth delay and deformity was bigger when the larger perforation was performed in younger rabbits (younger than 9 weeks of age), corresponding to a less than 6 -7 year old child [25,43].

The idea of improving the vascular conditions in the epiphyseal nucleus via the perforation of the femoral neck-head growth plate is not new. Harris’s research [44], using rabbits, confirmed histologically the penetration of cancellous bone through the perforations in the growth plate and a faster bone regeneration in the epiphyseal nucleus after bone necrosis provoked by surgical vascular section. Siffert’s research [34], showed histological preparation of femoral hips of rabbits, where he observed the vascular and bone trabecular continuity between the metaphysis and the epiphysis after the perforation of the growth plate.

In our work, besides the histological confirmation of the observations performed by other Authors, we demonstrated the existence of an accentuated and constant increase of small blood vessels in the epiphysis of the head of the femur after perforation of the growth plate, which was maintained until the end of the bone growth in the rabbit (26 weeks). This result was not accomplished when only the metaphyseal zone was perforated. This increase in epiphyseal blood circulation was due to the reinforcement of the vascular network formed through the perforation of the growth plate and not due to the hemodynamic changes on the retinacular vessels, which had not changed when compared with the control group.

The perforation of the femoral neck-head growth plate was first performed by Ferguson [7], as a treatment for severe Legg-Calve-Perthes disease in children. Those cases were done in an advanced fragmentation stage when the author did not get good responses using traditional treatment methods. The perforation of the neck-head growth plate technique, had its advocates, but was dropped when new techniques such as femoral osteotomies were developed, with better results.

The current research indicates that the neck-head drilling could be essential in the prevention of Legg-Calve-Perthes Disease, if the procedure is used in the pre-radiological ischemic stage of the disease, diagnosed by recurrent hip pain and a cold spot on the nuclide or MRI bone scan [5,13,17,19,20].

In this stage, under the hemodynamic point of view, this condition is comparable to the coronary ischemic heart disease with repetitive angina that precedes a myocardial infarction [2,15,45] and the intent of the drilling procedure is to create a reinforcement of the blood flow similar to the one created in coronary bypass surgery to prevent a myocardial infarction.

Drilling can also be useful in the early treatment of the LCPD, when at the initial necrotic (condensed) stage, where it will speed up the evolution to fragmentation and reconstruction, as it permits penetration of blood flow to the center of the necrotic zone and re-absorption of the sequestrum by the cutting cones from inside to outside, as it has also been verified by the first users of this method [7]. To our knowledge, after the fragmentation phase has started, this method is no longer useful.

From the 107 patients diagnosis as IDGH stage II and III where TNHD was applied, 72 had already reached the end of growth. No one progressed to Perthes disease or showed growth disturbance of the proximal femur. No other complications such as fractures, infections, etc, was reported in those cases. Control of patency of the anastomosis using a MRI in T1 sequence with Gadolinium, proved that the anastomosis induced by the drilling procedure is a long lasting one (Fig.13 and 14).

A control group of 20 patients diagnosed with ischemic disease, which were not subjected to the drilling procedure, 3 cases in 15 of Stage II developed Perthes disease (20%), and 5 cases of stage III, all developed Perthes disease (Fig.15 to 18).

Epidemiological data from the area of influence of our unit, comparing the incidence of LCPD before and after the implementation of the IDGH detection protocol and LCPD prevention with TNHD, have shown a statistically significant decrease of LCPD cases from 8.5/100.000 to 1.8/100.000 per year, on the population under the age of 16.

CONCLUSIONS

The results of the first experimental model suggests the existence of a pathologic entity, prior to LCPD, characterized by the existence of successive ischemic events at the level of the femoral proximal epiphysis, that in certain circumstances can evolve into LCPD. We call this entity Ischemic Disease of the Growing Hip (IDGH).

The clinical study confirms the existence of a period of fractional and sequential ischemic episodes before the onset of LCPD. These ischemic events lead to weakening of the epiphyseal bone structure. If a trauma or microtrauma happens at that time, then a pathologic subchondral fracture triggers the beginning of Legg-Calvé-Perthes disease.

The second experimental model have shown that TNHD induces a increase of micro-vascularisation, on the epiphysis due to the formation of a bone bridge trough the growth plate, and with it, vascular structures transverse from the metaphysis to the epiphysis creating an anastomosis between the two networks. The Authors found that growth arrest or slowing due to the drilling procedure is a matter of dimension; when less than 10% of the area of the growth plate is drilled, the resistance of the bone bridge is much less than the growth force of the remaining growth plate, and growth continues normally. When the drilled area is bigger than 20%, the resistance of the bone bridge is higher than the force of the growth plate and there is an arrest. In between those two numbers some slowing of growth happens.

The clinical application of TNHD in 107 patients diagnosed as IDGH has shown that the procedure is effective in preventing LCPD and innocuous, and resulted in lowering the prevalence of the disease in children from the area of influence of our hospital.

The Authors conclude that it is possible to identify the fractional and transitory ischemic events that precede the beginning of Legg-Calvé-Perthes disease, and to define a group of cases at risk of evolution to LCPD. On those cases, TNHD induces anastomosis of small blood vessels between metaphysis and epiphysis, thus supplementing the epiphyseal unstable supply, preventing new ischemic episodes on a IDGH patient and aborting the evolution to LCPD.

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FIGURAS

Fig.1 Fig.2 Fig.3 Fig.4

Fig.5

Fig.6

Fig.7 Fig.8

Fig.9 Fig.10

Fig.11

Fig. 12.1 Fig. 12.2

Fig.15 Fig.16

Fig.12.3

Fig.13 Fig.14

Fig.17 Fig.18

LEGENDASFig.1

DIAC Estadio IContorno irregular(a)

Sinovite(b), cartilagem espessa(c).

Sem isquémia actual na RMN (d)

IDGH Stage IIrregular contour(a) Synovitis(b), thick

cartilage(c).No actual ischemia (d) in

MRI

Fig.2DIAC Estadio II

Contorno irregular(a)Sinovite com

derrame(b), Isquémia subcondral na RMN (c)

IDGH Stage IIIrregular contour(a)

Synovitis with effusion(b), Subchond.

ischemia(c) inMRI

Fig.3DIAC Estadio III

Porosidade (fragilidade)(a)

Sinovite com derrame(b)Isquémia subcondral na

RMN (c)

IDGH Stage IIIPorosis (weakening)(a)

Synovitis with effusion(b)Subchond. ischemia(c)MRI with T1 sequence

Fig.4DLCP Estadio I

Condensação, Fr. subcondral(a)

Sinovite com derrame(b) Necrose extensa na RMN

(c)

LCPD Stage IDense, subchond. Fr.(a)

Synovitis with effusion(b)

Extensive necrosis(c)MRI

Fig.5 – Procedimento de TTCC com uma trefina de 5mm feito manualmente para evitar traumatismo por calor.

Procedure for TNHT with a 5mm trephine driven by hand to avoid trauma.

Fig.6 – Sequencia do procedimento. a) Colocação de fio guia. b) Introdução da trefina no fio guia, atingindo a zona subcondral. c)

Controle por intensificador da posição da trefina com o membro em extensão e flexão-abdução.

Sequence of the procedure. a) Wire guide positioning b) Introduction of the trephine over the wire guide reaching the subchondral bone. c) image control of the position of the trephine with flection-abdution

of the lower limb.

Fig.7 – Modelo experimental com 2 semanas - DIACEnfraquecimento do osso subcondral (a), dupla camada lamelar(b), tecido mieloide normal (c)

Experimental Model two week - IDGHSub-chondral weakening(a), double layer

lamellae(b), normal myeloid tissue(c)

Fig.8 - Modelo experimental com 5 semanas – DLCP. Fractura subcondral (a), “woven bone” (b)

e proliferação de tecido fibroso (c)

Experimental Model five weeks – LCPD. Subchondral fracture(a), woven bone(b) and

fibrous tissue proliferation(c)

Fig.9 - DIAC Estadio IIIEvento isquémico sobre um processo reparativo de uma isquémia recente(a). O tecido mieloide começa a ser substituido por tecido fibroso (b)

IDGH Stage IIIIschemic event over a reparative process of a recent necrosis(a). Myeloid tissue begins to be substituted

by fibrous tissue(b)

Fig.10 - DLCP Estadio I“Woven bone” (a), Substituição do tecido

mieloide por tecido fibroso (b)

LCPD Stage IWoven bone(a), substitution of myeloid tissue

by fibrous tissue(b)

Fig.12 – Evolução de um caso de DIAC Estadio III após TTCC. 12.1 - 10/1989 – 6 anos de idade. Anca direita apresenta aumento do espaço articular medial, cabeça femoral com menor densidade e sinal de fragilidade subcondral. 12.2 – Gamagrafia com diminuição da fixação de um episódio isquémico na anca direita.

Evolution of a case of IDGH stage III after TNHD. 12.1 - 10/1989 – 6 years old. Right hip with widening of the articular medial space, femoral head less dense, with subchondral weakening. 12.2 – Nuclide bone scan. Characteristic cold spot of a ischemic event on the right hip.12.3 – a) 11/1989 – 6 anos de idade, um mes após TTCC. b) 9/1993 – 10 anos de idade, 4 anos após TTCC. c) 04/2002 – 19 anos de idade, 13 anos após TTCC. O crescimento do fémur proximal não foi alterado.

a) 11/1989 – 6 years old, one month after TNHD. b) 9/1993 – 10 years old, 4 years after TNHD. c) 04/2002 – 19 years old, 13 years after TNHD. Growth of the proximal femur is not disturbed.

Fig.13 - DIAC Estadio III7 messes após TTCC

IDGH Stage III7 months after TNHT

Fig.14 – RMN em Sequência T1 FS com Gadolinium.

Anastomose metafise-epífise patente

Gadolinium enhanced MRI with T1 FS sequence . Vascular anastomosis metaphysis-

epiphysis

Fig.11 – Especimen diafanizado. Perfuração feita na anca direita às 4 semanas e sacrifício às 8 semanas. Anca esquerda não perfurada como

controle.

Diaphanization of a specimen. Drilling at 4 weeks and sacrifice at 8 weeks. Right hip drilled,

left hip control.

Fig.15 - 04/1995 - DIAC Estadio IIIPorosidade epifisária, aumento do espaço medial

04/1995 - IDGH Stage IIIPorosis, wider medial space

Fig.16 - 04/1995 - DIAC Estadio IIIIsquémia subcondral na RMN em sequência T1

04/1995 - IDGH Stage IIISub-chondral ischemia. MRI with T1 sequence

Fig.17 - 10/1995 – Perdido no seguimento. 6 meses mais tarde - DLCP Estadio I

10/1995 – Lost from follow-up. 6 months later - LCPD Stage I

Fig.18 - 10/1995 – LCPD Estadio INecrose extensa na RMN em sequência T1

10/1995 – LCPD Stage IExtensive necrosis. MRI with T1 sequence