ppt21 - carla
TRANSCRIPT
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
1/20
Cushing Syndrom
Carla Oktavia H.
10.2013.170C-9
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
2/20
Mind Map
• Anamnesis• Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Penu• Working Diagnosis• Diferential Diagno• Anatomi & Fisiolog• Etiologi• Epidemiologi• Patosiologi•
Maniestasi !linik• !omplikasi• Penatalaksanaan• Prognosis
♂ 44th, keluhan seringlemas 1,5 bulan lalu. 3-4x
miksi malam hari. Riwayat :
asma (prednisn!, R"# $%tipe &&
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
3/20
Anamnesis !" #PS #PD #P! #SE$
!" % ' edema (ajah) supra*la+i*ular) punggu,atang ,adan$
!eluhan lain dapat ,erupa maniestasi klinik atau k
Cushing-s Disease gejala sama dengan Cushing-s S
!eganasan peru,ahan karakter seksual laperempuan$
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
4/20
Pemeriksaan Fisik
!" //0 Antropometri ,erhu,ungan kasus
1ipertensi 2 edema$ % jar$ 3emak (ajah) leher ,ela
supra*la+i*ula$
4,esitas sentral 3Pe 5 3Pa 6 7 8pria9 8(anita9$
!ulit 5› Merah (ajah pipi 2 jera(at steroid 8papula dan p
› Striae keunguan a,d) glut) paha atas) ,ra*hii) tho
› Ekimosis) telangiektasis) purpura$
› /anda dehidrasi 8turgor kulit lam,at9$
› Akantosis nigrikans$
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
5/20
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
6/20
Pemeriksaan Penunjang #adiologik C/ a,domen$
› 3okasi tumor adrenal atau D< hiperplasia ,ilateral$
› Semua 4$S$ hipersekresi AC/1 hiposis M#? hipo
kontras gadolinium mikroadenoma ke*il ,isa ditemuka
› 4$S$ AC/1 ektopik C/ pilihan pertama$
› Masa adrenal 8ukuran 6 @. *m9 Ca adrenal$
Darah
› 3eukositosis 6 77$:::'mmB$$
›
1iperglikemia) hipokalemia) alkalosis meta,olik$ Pro,lem mem,edakan sindrom Cushing ringa
sindrom pseudo.Cushing$
Pseudo.Cushing alkoholisme) penghentian into
alkohol) anoreksia) & ,ulimia$
Studi deniti tes supresi deksametason 2 stC#1$
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
7/20
Diagnosis kadar kortisol & kegagalan feedback pe
deksametason$
Sekali diagnosis ditegakkan *ari etiologi$
Skrining a(al tes supresi deksametason tengah malam$
› Pada kasus sulit o,esitas kortisol ,e,as urin @ jam tes skr
› Diagnosis deniti gagal kortisol urin ;: nmol'dl ' kortis
7@: nmol'3 setelah tes supresi deksametason dosis.rendah sta
mg' h @; h9$
/es metirapon 2 C#1 66 AC/1 pd gang$ 1ipotalamus.hip
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
8/20
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
9/20
Diagnosis !erja
Seorang laki.laki @@ tahun datang ke poliklinik dengan kelusering lemas sejak 7) ,ulan yang lalu$ Pada malam
ter,angun B.@ < untuk ,uang air ke*il) tidak ada ri(penglihatan ganda) atau sakit kepala$ =a5 7B me'3$ ri(ayat asma yang diterapi dengan prednison) #i(keluarga DM tipe ??) PF5 endomorph) 5 ;: !g) /5 7: lingkar perut 5 77: *m) lingkar pinggang 5 ;: *m$ !P# 22$ 1, 7) >DP 7B:mg'd3) >DS B: mg'd3$
Cushing-s Syndrome
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
10/20
Diagnosis andingCushing’s Syndrome em!eda Cushing’s "isea
1iperkortisol aki,at ,er,agaima*am aktor) endogen &
eksogen
Denisi 1iperkortisol aki,at hipAC/1 hiposis pri
Sama >ejala Sama) tumor'hiperplasi,esar gang$ penge
Sama PP Sama
/ergantung etiologi /reatment 4perasi tumor ,ila m
,er+ariasi Prognosis uruk ,ila tidak dio,atidio,ati tapi tumor m
tum,uh kem,a
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
11/20
Etiologi 1iperkortisolisme sindrom Cushing hiperaldosteronisme & 66
adrenal 8+irilisme9$
Mayoritas hiperplasia adrenal ,ilateral karena hiperse
hiposis'AC/1 tumor non endokrin$
Penye,a, hipersekresi G adenoma hiposis) H:I 4$S tum
dependent adrenal hyperplasia$
Deek hipotalamus'le,ih tinggi sekresi corticotropin releasing ho
666$
edah 66 adenoma 8d 7: mm9$
Mikroadenoma adrenal tidak menyingkirkan disregulasi C#1$
AC/1.produ*ing pituitary tumor Cushing Disease$
:. I neoplasma adrenal unilateral & :I maligna hiperpl
Penye,a, ter,anyak CS iatrogenik steroid eksogen$
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
12/20
Epidemiologi ?nsiden hiperplasia hiposis.adrenal ' B< ♂, usia B:.@:an$
"SA glukokortikoid eksogen$
Dari 7B ini J:I Cushing disease 8tumor hiposis penghasi
7I AC/1 ektopik) & 7I tumor adrenal primer$
Sindrom Cushing tipe iatrogeni* 4S #A) asma) limoma)
!ulit glukokortikoid s,g anti inKamasi$
Sindrom Cushing tipe spontan hiperungsi korteks adrenal
rangsangan AC/1 ,erle,ih ' patologi adrenal produksi a,no
P t i l i
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
13/20
Patosiologi 1ipersekresi AC/1 hiperplasia sel kortikotro primer'rangsangan C#1
tumor$
!elenjar adrenal hiperplasia korteks nodular menye,a,kan hiperkortiso
=eoplasma adrenal primer & hiperplasia korteks primer CS independ
adrenal kortisol serum 666) AC/1 $
=eoplasma unilateral korteks kontralateral atro krn supresi oleh sekre
Mayoritas hiperplasia adrenal sekunder$
MMAD nodul 8d 6 B mm9 usia lanjut & ,ukan genetik$
Anak genetik PP=AD mikronodul ,ilateral dius 8d B mm9 2 pig
hitam$
Sekresi ektopik AC/1 ter,anyak Ca sel ke*il paru$
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
14/20
=eoplasma neuroendokrin C#1 ektopik sekres
kortisol 66 *epat mem,uruk hiperplasia adrenal
@:.:an$
3esi utama
hiposis & kelenjar adrenal$ 1iposis glukokortikoid eksogen'endogen 66 hialin
homogen 2 sedikit ,asolik$
Morologi adrenal atro korteks) hiperplasia dius'no
adenoma) jarang Ca$
4S glukokortikoid eksogen supresi AC/1 endogen
korteks ,ilateral$
1iperkortisolisme endogen hiperplastik adrenal ' n
korteks$
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
15/20
Maniestasi !linik Maniestasi a(al hipertensi & 66 $
Pola jar$ lemak khas tampak o,esitas ,adan) moon facies) dan buhump$
1iperkortisolisme atro selekti serat otot massa otot $
>lukokortikoid glukoneogenesis hiperglikemia) glukosuria) danpolidipsia$
!ata,olik protein kolagen & 66 resorpsi tulang$
!olagen kulit menipis) rapuh) & mudah memar) penyem,uhaterganggu) & ada strie di daerah perut$
#esorpsi tulang 66 osteoporosis nyeri punggung) & 66 kerenraktur$
!ulit tipis) striae khas) miopati) & +irilisasi le,ih khas sindrom Cu
?neksi 66 menekan respons imun$
3ainnya la,il mental) depresi) psikosis) serta hirsutisme dan kelahaid$
CS iatrogenik kortisol plasma 2 urin 66) hipokalemia) hipokloremalkalosis meta,olik$
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
16/20
!omplikasi
Sindroma Meta,olik
resisten insulin) jar$ 3em+is*era) dislipidemia) intoleransi !1) DM tipe ??koagulopati) hipertensi$
hipogonadisme) oligomenorrhea'amenorrhea$
/S1 2 F/B rendah$
4steoporosis) raktur patologis$ ?neksi sering terjadi$
!elelahan$
P t l k
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
17/20
Penatalaksanaan D< L adenoma atau Ca eksisi tumor$
Atro adrenal kontralateral o,ati pra dan pas*aopeadrenalektomi total$
4,at utama Ca kortikoadrenal
mitotan
produkkortisol & kortisol plasma & urin$
Mitotan
› #utin *ek kortisol krn pengaruhi kortisol ekstraadrenael jug
› Dosis5 B.@
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
18/20
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
19/20
Prognosis
Adenoma adrenal
,edah
,aik & tidak kam,uh$
Prognosis tergantung eek kortisol pra,edah$
Ca adrenal jelek sekali$ .years.sur+i+al rate I & rera
Steroid eksogen
menekan 1PA A
-
8/19/2019 PPT21 - Carla
20/20
Penutup
Pasien menderita CS ti#e eksogen $ iatrogenik ) diaki,atkan
konsumsi kortikosteroid yang lama$ !emungkinan ke*il pasien
mengalami gangguan di hiposis atau di hipothalamus) karena =a
dalam keadaan normal) yang ,erarti aldosteron 8eek AC/19 tidak ad
/erapi paling akurat (alaupun lama adalah ta##ering o% steroid$
Prognosis ,aik$
/erima !asih