polycythemia presented by dr. asmatullah sapand
TRANSCRIPT
دافغانستان اسالمي جمهوري دولت
دعــامـې روغـتـیا وزارت
دخوست والیـتي تـخـصـصي روغـتـون
دعـمـومي داخـلـه دیـپـارتـمـنـت
:دکـنـفـرانـس موضوع
POLYCYTHEMIA
:ترتیب او وړاندې کوونکی
، دعمومي داخله د لومړي کال ترینيډاکترعصمت هللا څـپـانـد-
: رهنما استاد
انـورتریزیټـریـنـرمـتـخـصص محمد-
Polycythemia
تعریف•
ETIOLOGYیا الملونه •کلینیکي نښې•
البراتواري موندنې•
تشخیص•
اختالطاط•
درملنه•
Myeloproliferative disorders
دوینېBMدآفتونهنوموړي•
یاغیرجنسيله(HPSCs)جوړونکوحجراتو
clonalپهچېديعبارتډیریدوڅخهاوتکثر
دکېپایلهپهاوراځيتهمنځتهډولکسبي
erythroid،myeloidاوplateletsزیاتد
.ګرځيسببتولید
کوالیپرمختګطرفپهAMLدMPDsټول•
.شي
طبقه بنديMPDsد
نیولوسرهکېپامملحوظاتوپهپورتهد•
MPNsلريڅلورډولونهالندې:
1. Polycythemia Rubra Vera2. Essential thrombocytosis3. Myelofibrosis4. Chronic myeloid leukemia
•PCRVکسبيیوMPDوینېدچېدی
ډولځانګړيحجراتوپهددریواړه
.راځيمنځتهتولیدڅخهزیاتدسروحجروله
کبلهلهدزیاتواليRBCsدکېآفتدېپه•
hematocritکېؤنارینهپهچېزیاتیږي
%51لهؤکېښځینهاوپهڅخه%54له.پیداکويزیاتوالیڅخه
پهعاملاوپتولوژیکسببيمهمPVد•
JAK2-V617Fدواقعاتوکې95% gene.دیعبارتڅخهمیوتیشنله
تشخیصپهPVدشتونمیوتیشندنوموړی•
.لريرولبارزاومهمکې
څخهکلنۍ40دمعموالا ناروغينوموړي•
.کیږيرامنځتهوروسته
زیاتره ناروغان د وینې دحجم اوغلظت دزیاتوالي
له اعراضوسره صحي مرکزته مراجعه کوي چې
:په الندې ډول دي
:اعراضHyperviscosityد 1.
سردردي، ګنګسیت، په غوږونوکې •
.شوراوبنګس، ددید خیره والی او ستړتیا
Epistaxis:دحجم دزیاتوالي اعراض2.
.3Pruritus
:په فزیکي معاینه کې الندې نښې موجودې وي•
•Plethora•Cyanosis•Redness of Conjunctiva•Engorged retinal vessels•Splenomegaly in 75% of cases
.1Blood CP•Hematocrit >54% in males and
>51%in females.
•HBداولوړويهمRBCsوينورمالشکل.
•WBC count10000تر - خوويپورې20000
.وينورمالنظرهلهدشکل
•Plateletترواقعاتوکېځینېپهچېلوړوي
100000/mclنظرهلهدشکلاوزیاتیږيهم
.وينورمال
•BasophiliaاوEosinophiliaويمعمول.
>>>..........ادامـــــه
>>>..........ادامـــــه
• Low erythropoietin level• Red cell mass elevated >36ml/kg in males
and >32ml/kg in females.• JAK2 mutation• Hyper cellular BM with panhyperplasia
and absent iron-stores.• Raised vit.b12 level• Hypeuricemia• Leukocyte Alkaline phosphatase
•Medical Hxـــــــــــــ دناروغ طبي تاریخچه
•Clinical PExــــــــــــ فزیکي معاینات
•Lab Investigationsـــــــــــ البراتواري معاینات
سرهMPDsله نورو 1.
.2Spurious polycythemiaSecondary polycythemiaچې الندې خصوصیات لري :
•Absent splenomegaly•High hematocrit with no other cell lines•Elevated EPT:اسباب په الندې ډول ديsecondary PCد
•Hypoxia (ABGs)•Lung abscess (CXR), Hx of Smoking•R. to L. cardiac shunt•Inappropriate increase in EPT (renal&other-
tumors)
.AVensection(Phlebotomy) :له PCپه شاوخواکې وریدي وینه د 500mlهره اونۍ د
څخه ټیټ %45ناروغانو څخه ایستل کیږي تر څو هیماتوکریت له
.وساتل شي
.BMyelosuppressive therapyاړتیا یې زیاته وي، phlebotomyپه هغه ناروغانوکې چې د
thrombocytosis ولري او یاهمintractable pruritus:ږيته اړتیا پیداکوي چې په الندې ډول ترسره کیMSTولري نو
.1Hydroxyurea : 1500-500دmg/day په ډوز تطبیق
څخه کمه mcl/500000اندازه له Plateletکیږي ترڅود
څخه mcl/2000اندازه بایدله neutrophilوساتي اما د
>>>.……ادامــــه.کمه نه شي
>>>.........ادامـــــــــــــــــــــه .2Pegylated alfa 2-interferon•80% hematologic response and
20% molecular response.
.Cنـورې اړونـده درمـلـنـــــــې:
•Low dose aspirin 75-81mg/day•Allopurinol 300mg/day•Low iron diet•JAK2 inhibitors (under study)
Referencesآخیستنې
•CMDT 2015•Harrison’s principles of IM•Davidson 22nd edition•Wikipedia•Medscape•WebMD
مــنــنــه
Thank you