1

2

TROMBOCITOPENIA

Dr. Eduardo MéndezHemato-Oncólogo Pediatra

Junio 2012

3

Contenido

Normal platelet production and survival Thrombocytopenic bleeding Approach to thrombocytopenia ITP DIC

4

Definición Y Epidemiología

Trombocitopenia aislada con medula ósea normal. Ausencia de otras causas de trombocitopenia.

Disminución del numero de plaquetas.

Menor de 140,000

5

Púrpura Trombocitopénica Idiopática Trombocitopenia Autoinmune

Episodio agudo post infección Proceso autoinmune Anticuerpos anti Plaquetario (IgG) Plaquetas tapizadas con anticuerpos de clase

IgG son eliminadas por el bazo Los megacariocitos se encuentran ↑ en la

médula ósea

6

Formación plaquetaria

megacariocito plaquetas

7

Trombocitopoiesis

PLURIPOTENTSTEM CELL

COMMITTEDPROGENITOR

CELL

RECOGNIZABLE BONE MARROW

PRECURSOR CELL

MATURE BLOOD CELL

myeloblastmonoblast

pronormoblast red cellneutrophilmonocyte

basophil

platelet

CFU-Baso

CFU-Eos

CFU-GM

BFU-E/CFU-E

eosinophil

pre-T

pre-B

myeloidprogenitor

cell

lymphoid

lymphoblast

lymphoblast

T-cell

B-cell& plasma cell

MIXED PROGENITOR

CELL

CFU-Meg megakaryocytepluripotentstem cell

8

Platelets in the circulation:Influx, efflux, and redistribution

CIRCULATINGPLATELETS

SPLEEN

DESTRUCTIONor REMOVAL

PRODUCTION

platelet count

(+) thrombopoietin

70%

30%

9

Thrombopoietin

Aumentado

normal

thrombocitopenia

[TPO] free

[TPO] total normal

normal

Recuento normal

plaquetas

TPO

plasma

10

MANEJO DE TROMBOCITOPENIA

• aplasia• infiltración• Megacariopoyesis inefectiva me eg. MDS• Hipoplasia selectiva de megacariopoyesis

Causas de esplenomegalia infección• inflamación• congestión• malignidad• hemólisis• Enfermedad de deposito

• inmune auto-inmune (PTI, LUPUS) drogas infecciones allo-inmune• no-inmunológico•sepsis CID, PTT, SUH

esplenomegalia Ver MOInvestigar historial med

Buscar enfermedad de base

Trombocitopenia

Descartar Pseudotrombocitopenia

SECUESTRO PRODUCCION DESTRUCCION

11

PTI

Destrucción plaquetaria autoinmune

Primera causa de trombocitopenia en niños sanos

Diagnóstico por exclusión

12

PTI: Manifestaciones Clínicas

Ocurre a toda edad o genero, mas comúnmente femenino joven

Precede con frecuencia una infección viral

signos y síntomas dependen del recuento plaquetario

Manifestaciones insidiosas

13

PTI: Laboratorio

DIAGNOSTICO POR EXCLUSION No hay test especifico o sensitivo trombocitopenia aislada Aumento de MPV TP, TPT NORMALES Medula ósea discutible y debe ser

individualizado

14

PTI: Tratamiento del paciente que no presenta hemorragia

plq > 50: Observación plt 20-50: Monitorizar plt < 20: Tratamiento med:

prednisona IVIG anti-D si Rh pos splenectomía

(No se justifica la transfusión plaquetaria)

15

PTI: Paciente con hemorragia

Hemorragia importante (eg. CNS, retroperitoneal, GI) Prednisona e IVIG Transfundir plaquetas Esplenectomía Urgente Soporte

16

ITP: Pronóstico

Niños: Remisión permanente

Adultos: Crónico y relativamente benigno.

17

Caracteriza por activación de la coagulación y el sistema fibrinolítico Generación elevada de trombina y plasmina

CID es la manifestación de una enfermedad de base.

CID

18

Causas de CID

Infección - sepsis bacteriano, infección viral

Neoplasma - LMA, adenocarcinoma

Trauma/cirugía - lesión cerebral, quemaduras, etc.

Otros - Hemólisis post transfusional, etc.

19

Depleción de fact de coagulación con prolongación de TP, PTT

Incremento de D Dímeros y PDF

trombocitopenia (consumo)

MANIFESTACIONES DE LABORATORIO

Anemia hemolítica microangiopática

Disminuye fibrinógeno

depleción de anticoagulantes fisiológicos

Factor tisular

activación de la vía intrínseca de la

coagulación(generación de trombina

sistémico)

Deposición de fibrina sistémico

Enfermedad de base

Activación de fibrinólisis)

Patofisiología

Patofisología de CID

Hemorragia

trombosis/infarto

MANIFESTACIONES CLINICAS

20

Tratamiento de CID

Tratar la enfermedad subyacente Terapia de re-emplazo

crioprecipitado PFF Concentrado de plaquetas Células empacadas

Considerar terapia farmacológica adicional Agentes discutibles

– AT, concentrado plaquetario, heparina.

21

RecordatorioFuncionalidad plaquetaria:

Inherited Disorders: Bernard-Soulier disease

large platelets, fai lure of adhesion

Glanzmann’s thrombasthenia normal size, fai lure of aggregation

Acquired Disorders: Drugs - Aspirin, Alcohol, Uremia,

22

Von-Willebrand Disease:

Coagulation + PLT disorder: Congenital disorder Deficiency of vWF molecule Part of FVIII, Mediates platelet adhesion Prolonged Bleeding time Low Factor VIII & long aPTT Mucocutaneous bleeding

23

Thrombocytopenia-TTP

24