oncology - bone tumour

7/30/2019 Oncology - Bone Tumour

http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 1/113

Опухоли костей

профессор С.И. Ткачев

ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН

2006г.



Саркомы костей

Первичными костными опухоляминазываются новообразования, исходящие изтканей, образующих кость. Обладая много-

тканевой структурой (собственно костная,

хрящевая, кроветворная, ретикулярная,сосудистая, нервная, жировая ткани), костьпотенциально может дать различные посвоему гистологическому происхождениюопухоли.

В настоящее время выделено свыше 36новообразований костей, в том числе 17различных видов сарком.



Средний стандартизированный показательколеблется от 1 до 3 на 100000 населения.

В России в 2004 г. впервые было зарегистри-

ровано 2047 больных, что составило 0,53%для мужчин и 0,36% для женщин от всехзлокачественных заболеваний.

Возникают чаще на втором десятилетии

жизни.Значительно чаще поражение костейявляется вторичным - метастатическим.

При этом первичная опухоль наиболее частолокализуется в молочной железе, легких,почках.

Давыдов М.И., Аксель Е.М. 2005г.



Опухоли костей составляют

0,2-4,0% всех новообразований

Опухоли костей:

Доброкачественные………………….1%Первичные злокачественные………3%

Метастатические……………………96%



Частота метастатического

поражения скелета:

Рак молочной железы

Рак предстательной железы

Рак почки Рак легкого

Поражение скелета занимает 3-е местопо частоте после метастатического

поражения легких и печени



Первичные

злокачественные опухоли костей.

Brady L.W. et al, 1997

Остеосаркома…………………20-40%

Хондрасаркома……………….10-20%Саркома Юинга……………….10-15%

Фибросаркома……………………2-6%

Гигантоклеточная опухоль……….5%

Хордома……………………………..5%



TNM клиническая классификация. МПРС, 2002 г., Женева, шестое издание.

Т0 – первичная опухоль не определяется

Т1 – опухоль ≤8 см в наибольшем измерении

Т2 − опухоль >8 см в наибольшем измерении

Т3 – опухоль без границ в пораженной кости

N0 – нет признаков поражения регионарныхлимфатических узлов

N1 – регионарные лимфатические узлы пораженыметастазами.

M0 – нет признаков отдаленных метастазов

M1 – имеются отдаленные метастазы



Гистопатологическая дифференцировка

Перевод 3х и 4х grade системы в 2x grade

TNM двух - grade

система

Трех - grade

система

Четырех -

grade система

Высокодиф-

ференцированные

(низкий grade)

Grade 1 Grade 1

Grade 2

Низкодиф-

ференцированные(высокий grade)

Grade 2

Grade 3

Grade 3

Grade 4

Саркома Юинга оценивается как низкодифференцированная



Группировка по стадиям

Стадия I А T1 Nо,х Mо……………..

Стадия I B T2 Nо,х Mо……………..

Стадия II А T1 N о,х Mо……………. Стадия II B T2 N о,х Mо………….…

Стадия III T3 N о,х Мо…………....

Стадия IV А Tлюбая N о,х M1а…….

Стадия IV B Tлюбая N1 Mлюбая…..

Tлюбая Nлюбая M1в…

М 1а – легкое

М 1в – другие органы

низкий grade

низкий grade

высокий gradeвысокий grade

любой grade

любой grade

любой grade

любой grade



Классификация опухолей костей (Гистогенетическая, Виноградова Т.П., 1960).

● Доброкачественные:

Хондробластома

Хондромиксоидная

фиброма Хондрома

Остеома губчатая,компактная

Остеоидостеома

Остеобластокластома(гигантоклеточнаяопухоль)

●Злокачественные:

Хондросаркома

Остеогенная саркома

(склерозирующая,остеолитическая)

Злокачественнаяостеобластокластома

Из хрящевой ткани:

Остеогенные:



Продолжение.


Хордомадоброкачественная

Миксома

Фиброма

Липома

Гемангиоэндотелиома

Ангиома(телеангиэктатическая,

кавернозная)

● Злокачественные:

Хордома

злокачественная

Миксосаркома

Фибросаркома

Липосаркома

Ангиосаркома

Гемангиоэндотелиома

злокачественная

Из ткани хорды:

Из соединительной ткани:

Из жировой ткани:

Из сосудистых элементов:




Неврофиброма

Невриленнома

Ретикулоклеточнаясаркома

Лимфогранулематоз

Лейкозы

Миелома

Опухоль Юинга

Злокачественная

невриленнома

Из ретикулярной ткани:

Опухоли невыясненного характера:

Из нервной ткани:




Адамантинома длинных трубчатых костей Одонтома мягкая, твердая

Одонтогенные опухоли:

Пограничные процессы:

Костно-хрящевые экзостозы Хондроматоз костей (болезнь Олье)

Фиброзная дисплазия

Деформирующий остеоз (болезнь Педжета)

Первичные эпителиальные опухоли:

Адамантинома длинных трубчатых костей



Гистологическая классификация

опухолей костей (ВОЗ, Женева, 1972).

1. Костеобразующие опухоли.

2. Хрящеобразующие опухоли.

3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

4. Костномозговые опухоли. 5. Сосудистые опухоли.

6. Другие соединительнотканые опухоли.

7. Прочие опухоли.

8. Неклассифицируемые опухоли.

9. Опухолеподобные поражения.



Гистологическая классификация

опухолей костей (ВОЗ, Женева, 1972). ● Доброкачественные

остеома

остеоид-остеома и остеобластома

(доброкачественнаяостеобластокластома)

хондрома

остеохондрома (костно-хрящевойэкзостоз)

Хондробластома(доброкачественнаяхондробластома, эпифизарнаяхондробластома)

Хондромиксоидная фиброма

●Злокачественные

остеосаркома

юкстакортикальная остеосаркома(паростальная остеосаркома)

хондросаркома

юкстокортикальнаяхондросаркома

мезенхимальная хондросаркома

1. Костнообразующие опухоли:

2. Хрящеобразующие опухоли:



Продолжение


гемангиома

лимфангиома

гломусная опухоль

(гломангиома)

3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

4. Костномозговые опухоли: Саркома Юинга

ретикулосаркомы кости

лимфосаркома кости

миелома

●Промежуточные:

гемангиоэндотелиома

гемангиоперицитома

5. Сосудистые опухоли:

●Злокачественные:

ангиосаркома




6. Другие соединительнотканые опухоли:

●Доброкачественные: ●Злокачественная: ♦десмопластическая фиброма

♦липома

7. Прочие опухоли: ♦хордома

♦адамаптинома длинных трубчатых костей

♦неврилеммома(шваннома, невринома)

♦нейрофиброма

8. Неклассифицируемые опухоли.

♦фибросаркома

♦липосаркома

♦злокачественная мезенхинома

♦недифференцированная

саркома




9. Опухолеподобные поражения:

Солитарная костная киста (простая илиоднокамерная костная киста)

Аневризмальная костная киста

Юкстаартикулярная (околосуставная) костная киста

(внутрикостный ганглион) Метафизарный костный дефект (неоссифицирующая

фиброма)

Эозинофильная гранулема

Фиброзная дисплазия «Оссифицирующий миозит»

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма



Международная

морфологическая

классификация

опухолей костей.

(Lyon, France, 2002)

Хрящевые опухоли

●остеохондрома

●хондрома

●хондробластома

●хондромиксоидная фиброма ●синовиальный хондроматоз

●недифференцированная хондросаркома

●хондрасаркома

●мезенхимальная хондросаркома

●cветлоклеточная хондросаркома Остеогенные опухоли

●остеоид остеома

●остеобластома

●конвенциональная остеосаркома

●телеангистатическая остеосаркома ●мелкоклеточная остеосаркома

●низкодифференцированная центральная остеосаркома

●вторичная остеосаркома

●паростальная остеосаркома

●периостальная остеосаркома

●высокодифференцированная поверхностная остеосаркома.




Опухоли миогенные, жировые, нервов, эпителиальные

●лейомиома кости ●лейомиосаркома кости

●липома кости

●липосаркома кости

●шваннома

●адамантинома ●костные метастазы

Опухоли неопределенной неопластической природы

●аневризмальная костная киста

●простая костная киста ●фиброзная дисплазия

●остеофиброзная дисплазия

●гистиоцитоз из клеток Лангерганса

●болезнь Ердхейм-Честера

●гемартома грудной клетки




Врожденные и наследственные синдромы.

●семейный аденоматозный полипоз

●синдром Беквич-Видемана

●энхоидроматоз: болезнь Оллие и синдром Мафуцци

●синдром Маккуна- Албрайта

●множественная остеохондрома

●синдром ретинобластомы

●синдром Рогмаунза-Томсона

●синдром Вернера



Трапезников Н.Н. и соавт., 1983г.

n=673

остеосаркома……………….……….…..37,5%

паростальная остеосаркома………….…..5%

хондросаркома

первичная……………………….….18,5% вторичная……………………..…......4,5%

Саркома Юинга…………………………..20,8%

Ретикулосаркома……………………….....6,5%

Фибросаркома…………………………...…3,6%

Гигантоклеточная опухоль………….……3,6%



Распределение костных сарком

по полу и возрасту.

Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673

Мужчин – 56,9%

Женщин – 43,1%

0-16лет – 28,9%

17-30лет – 43,9%31-50лет – 20,6%

старше 50 лет – 6,5%



Средний возраст больных костными

саркомами (годы).

Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673

Саркома Юинга………..………..18,5

Остеосаркома……….…………..19,0

Ретикулосаркома……….……….28,5

Фибросаркома……….…………..33,0


первичная……………..…36,6 вторичная………………..37,3

Гигантоклеточная опухоль…….39,0



Локализация метастазов

костных сарком. Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673

Легкие – 77,9%

Кости – 11,3%

Лимфатические узлы – 3,9%

Кости и легкие – 2,1%Другие локализации – 4,8%

Ч



Частота и сроки метастазирования

костных сарком. Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673

Форма опухоли Частотаметастазиро-

вания (%)

Среднее времягенерализации

(мес.)

Остеосаркома 75,8 7,0

Саркома Юинга 64,2 11,5

Фибросаркома 66,6 23,2

Ретикулосаркома, кости 47,0 19,2


первичная

вторичная 58,0

33,3

21,7

30,0

Гигантоклеточная

опухоль

36,6 12,9



Диагностические ошибки при

первичном обращении больных

костными саркомами (КС). Кныш И.Т. – 57%

(НИИ онкологии. Киев, Украина)

Трапезников Н.Н. – 63 %(ВОНЦ АМН СССР, Москва)

Причина:● относительная редкость КС

● неудовлетворительные знания КС

● отсутствие онкологической

настороженности



Диагностика КС.

Биопсия (правильный диагноз ≤85%,

Grundmann, 1976):

●пункционная

●аспирационная

трепанобиопсия с помощью толстых игл

(сверла, трепаны или троакары).

открытая (инцизионная) биопсия.



Рентгенологические

симптомы.

остеолиз,

остеосклероз

периостальными реакциями.



Остеолизис.

Проявляется в виде участка остеопороза, но

в отличие от метастатического поражения это

как правило одиночное поражение, в то

время как при метастатическом пораженииэто как правило поражения множественные.

Они представляются в виде гомогенного

просветления или ряда сливающихся между

собой участков просветлений. От очаговостеомиелита отличается отсутствием

секвестров.



Метастатическое поражение

позвоночника.



Остеосклероз.

представляется на снимках в виде

бесструктурной тени, которая выходит

за пределы кости и распространяется

на мягкие ткани. Границы могут быть отчѐтко очерченных до расплывчатых



Периостальные реакции.

проявляются в виде утолщения

надкостницы в виде козырька (или

треугольника Кодмана), спикул или

луковичного периостита



Наиболее частый ошибочный

диагноз КС:

- травматический перелом

- оссифицирующий миозит

- метаболические костные заболевания - костный инфаркт

- остеомиелит

- первичное синовиальное

заболевание



Диагностические методы КС.

Рентгенография – наиболее

информативный метод диагностики

КТ и МРТ – дают более детальноепредставление о распространенности

процесса как в кости, так и в

прилежащих мягких тканях.



Выбор метода лечения КС

зависит от:

Морфологического строения опухоли

Распространенности процесса

Локализации

Степени злокачественности опухоли Наличия и выраженности сопутствующихзаболеваний

Желания больного*

* - в 2004г. в РФ 22832 (5,2%) больныхотказались от лечения,

из них 32,3% - больные с I-II стадией



Прогноз и результаты лечения КС

зависят от:

(Соловьев Ю.Н., 2003, Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН)

раннего обращения без предварительных

неадекватных попыток лечения; правильной диагностической ориентации припервичном обращении

локализации процесса

морфологической формы опухоли клинической стадии болезни (местнойраспространенности, наличия или отсутствияметастазов)



Органосохраняющие операции больных КС и



Органосохраняющие операции больных КС и

способы замещения костных дефектов.

● Длинные трубчатые кости.

1. Замещение костных дефектов крупными человеческимиаллотрансплантантами (Трапезников Н.И., 70-ые годы XX века).

2. Замещение пострезекционных дефектов металлическимиэндопротезами длинных трубчатых костей и суставов.

3. Реконструкция дефектов костными трансплантантами намикрососудистых анастомозах (используется собственная

костная ткань, которая впоследствии гипертрофируется.

n=23;

14 – васкуляризированный малоберцовый трансплантант,

6 – васкуляризированный гребень подвздошной кости,

3 – латеральный край лопатки средняя длина 16,5 см;

фиксация – аппарат Илизарова;

сроки консолидации 2-6 мес., в среднем – 4 мес;

М.И. Давыдов и соавт., 2005.




При местнораспространенных опухолях операциявключает:

4. резекцию магистральных сосудов с последующейпластикой сосудистыми протезами или аутовеной;

5. замещение обширных костных дефектов и фиксациюкостных аутотрансплантатов с помощьюкомпрессионно-дистракционного метода поИлизарову (протяженность костных дефектов до 25см, патологические переломы, вызванныепервичными КС или метастазами в кости).



Осложнения после эндопротезирования

металлическими эндопротезами коленного

и плечевого суставов. Стефанков С.В.,1994г., ОНЦ РАМН, n= 245(20 – плечевой сустав, 225 – коленный сустав)

Гнойно-воспалительные осложнения в ложеэндопротеза……………………………………………….15%

Переломы костей, образующих

коленный сустав…………………………………...……12,3%

Перелом эндопротеза…………………………….……..5.7% Нестабильность эндопротеза…………………………..6,5%

а) всего осложнений – 25%

б) сочетание различных осложнений – 19,4%

в) наличие только одного осложнения – 5,6%

И ф



Инфекционные осложнения

эндопротезирования костей и

крупных суставов (по данным различных авторов – у 10-35 % больных).

Ранние (в первые 3 мес. после операции).

Отсроченные (3-24 мес. после операции)

Поздние (через 2 года и более) (Классификация Zimmerli W.,1999)

Соколовский В.А. и соавт., 2005, РОНЦ, n=245:

Всего больных с инфекционными

осложнениями в ложе эндопротеза……..12,8%

Ранние осложнения…………………………..64%

Отсроченные…………………………………..32%

Поздние…………………………………………..4%



Причины инфекционных

осложнений КС. (Zimmerli W. et al, 2003)

нарушение стерильности эндопротеза во

время имплантации воздушная контоминация

операционной раны

гематогенное распространение инфекции излюбого очага



● Костные опухоли, стандартом лечения которых

являются консервативные методы:

- химиотерапия - лучевая терапия

- комбинация химио и лучевой терапии

● Сосудистые опухоли:

Гемангиома и родственные поражения ● Саркома Юинга∕ Примитивная

нейроэктодермальная опухоль: Саркома Юинга∕ ПНЭТ

●Гематопоэтические опухоли:

Плазмоцитома,

Злокачественная лимфома

О ф



Отдельные морфологические

формы КС.

ОСТЕОСАРКОМА (ОС).

Клиника ОС: 1. Боль, усиливающаяся по ночам 2. Припухлость.

3. Нарушение функции конечности.

(Другие КС и неопухолевые заболевания).



Р ОС



Рентгенологические признаки ОС.

Козырек или треугольник Кодмэна – отслоение,приподнятие под острым углом и оссификациянадкостницы – остеофиты, возникающие на границенаружного дефекта компактного слоя кости ивнекостного компонента опухоли.

Наличие спикул –

(тонкие игольчатые обызвествления с параллельнымк оси кости направлением) – отражениепатологического костеобразования

Симптом шаровидных уплотнений – очаги до 1,0 смна некотором расстоянии от основного массиваопухоли – при остеопластическом и смешанном

варианте ОС. Симптом повышения эпиметафизарной илиметафизарной плотности ( у больных до 20 лет, прилокализации в зоне метаэпифизов трубчатых костей

– расширение метаэпифизарной хрящевой зоны).



Остеогенная саркома.



Современный стандарт лечения ОС.

1. Предоперационная химиотерпия

(8-12 недель, 2-4 цикла ХТ).

2. Хирургическое удаление опухоли.

3. Поддерживающая химиотерапия

Выраженный ответ Отсутствие или невыраженный

ответ

Продолжение начатого режима ХТ. Новый режим ХТ.

Варианты предоперационной



Варианты предоперационной

химиотерапии ОС. Трапезников Н.Н. и соавт., 2001г. n=180

I Вариант. n=150, Неоадъювантная,монохимиотерапия (в∕а – 3-5 курсов доксорубицина90 мг∕м2 или цисплатина 120-150 мг∕м2 илиметотрексат 8-10 г∕м2). ОВ 5 лет – 55-60%;

потоморфоз IV 10%;ОСО – 50%.

II Вариант. n=30, Неоадъювантная,полихимиотерапия (в∕а – 3-4 курса доксорубицина 90мг∕м2 и цисплатина 120 мг∕м2). Предварительные

результаты: ОВ 5 лет – 65-70%; потоморфоз IV 40%;ОСО – 90%.

Выраженный ответ - 3-4 курса адьвантной ПХТ.

Невыраженный ответ - адьювантная ПХТ – 6 курсовэтопозид 100 мг∕м2 и ифосфомид 1,8 мг∕м2 1-5 дней.

О КС



Осложнения полихимиотерапии КС.

Трапезников Н.Н. и соавт., 2001г., n=30.

Гематологическая токсичность III-IV ст….40%

Тошнота и рвота……………………………..91%

Стоматит………………………………………31% из них язвенный с невозможностью

приема пищи……………………………………5%

Гастроэнтеротоксичность…………………..12%

Экстравазация с развитием некроза

кожи и мягких тканей………………………...15%



Химиотерапия КС.

В∕артериальное введение

химиопрепаратов не увеличивает ОВ,

но увеличивает частоту полного

некроза опухоли и выполнения ОСО.

Bacci G et al., 1996.

Факторы прогноза 5-летней безрецидивной

КС й ХТ



выживаемости КС в процессе неоадьювантной ХТ

(после 2-х курсов ХТ) и после ее окончания.

Мачак Г.Н. и соавт., 2005; n=293, II б стадия.

Признак После 2-х курсов ХТ После ХТ

n Выживаемость % n Выживаемость%

Клинический ответ

Нет/Частичный 227 18 209 16

Выраженный/полный 48 44 84 45

Регрессия внекостного компонента

Неполная 232 19 237 18

Полная 17 55 29 62

Объем опухоли в мл3

≥300 141 13 155 12

<300 123 35 138 37

Комбинированный ответ. Объем <300мл3

Уменьшение:

Нет 189 16 220 17

Есть 75 41 73 48

Относительное уменьшение опухоли

≤20% 197 16

>20% 96 41



Внекостный компонент: Продолжение:



Признак После 2-х курсов ХТ После ХТ

n Выжив-ть % n Выжив-ть %

Пластический компонент:

Без динамики 77 17 164 18 0,06

Уплотнение 140 21 60 23

Структура:

Без динамики 190 17 184 14 0,001

Частичная/полнаярепарация

41 25 60 32

Периостальная реакция:

Без динамики/частичная

ассимиляция

221 18 209 17 0,000

Выраженная/полнаяассимиляция 23 62 51 53

Отграначение:

Без динамики/частичная

ассимиляция

218 16 218 16 0,000

Полное отграничение 31 55 48 49

Прогноз безрецидивной выживаемости



остеосаркомы после 2-х курсов предоперационной

химиотерапии.

n=221, локализованная форма Критерии 5-летняя

выживаемость %Объем опухоли

до 300 мл3

Рентгеновский

ответ

Да Да 66

Нет Да 45

Да Нет 28

Нет Нет 9

Г.Н. Мачак и соавт., 2005 г., РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.

Учет факторов прогноза остеосарком после 2-х



Учет факторов прогноза остеосарком после 2-х

циклов ПХТ (локализованная форма).

Прогнозирование высокой безрецидивной выживаемости:

Продолжить начатый режим ПХТ,

после окончания ПХТ – органосберегательная операция

Прогнозирование низкой безрецидивной выживаемости:

Рассмотреть новый режим ПХТ,

поставить вопрос об удалении опухоли с новым

адьювантным режимом ПХТ.

Г.Н. Мачак и соавт., 2005 г.



Гигантоклеточная опухоль

(злокачественная). Морфологическая картина.

Преобладание одноядерных клеток спризнаками атипии; на отдельных

участках – гигантские клетки.



Гигантоклеточная опухоль.

Сhen Z.X. et al., 1986, n=35.

Радиотерапия Полная

регрессия опухоли СОД ≤ 30 Гр 2/8

СОД > 35 Гр 14/17

Рекомендуют СОД 50-60 Гр.



Гигантоклеточная опухоль. Результаты лучевой терапии.

n=54, 22 чел. прослежены

более 5 лет после ЛТ

нижняя челюсть n=40 у всех больных

через 5 лет –

репарация в зоне опухоли верхняя челюсть n=14

Рекомендуемая СОД 50 Гр.

В течение первых месяцев возможна фаза реактивного

нарастания деструкции.

Бальсевич С.Я., 1962 г.

Не отмечено появления индуцированной лучевой терапиизлокачественных опухолей.

Г



Гигантоклеточная опухоль. Результаты лучевой терапии.

n=83, прослеженность 1-25 лет

Полная длительная ремиссия…….52%

Без эффекта…………………………15%

Глубокая рентгенотерапия

Диапазон рациональной СОД – 25-42 Гр.

Мардынский Н.С., 1967.

ХОНДРОСАРКОМА



ХОНДРОСАРКОМА

КОСТИ (ХСК).

Разнообразие по:

Клиническому течению,

Рентгенологической картине, Морфологическому строению,

Исходу заболевания.

Впервые описана в 1930 г.

(Гемиктер и Коупленд).



Клиническое течение ХСК.

медленное

относительно благоприятное

агрессивное, с развитием

отдаленных метастазов.

Л ХСК



Локализация ХСК.

Нижние конечности……………………....39,8%

Кости туловища………………………..….20,4%

Верхние

конечности……………………………..…..19,1% Кости

таза…………..………………………………18,9%

Длинные трубчатые кости…………….….55%

n=362, М.Д. Алиев и соавт., 2006.

Ре е о о ес а ар а ХСК



Рентгенологическая картина ХСК. n=273, Харатишвили Т.К., 2000.

центральный вариант (очаг деструкции,обызвествление на фоне очага поражения,эностальная реакция, периостальнаяреакция) n=190.

периферический вариант (в начальной фазевыявляется тень внеклеточной опухоли сучастками обызвествления, прилежащая к кости) n=77.

юкстакортикальный вариант (возникает нанаружной поверхности кости в виде хорошодифференцированного хряща) n=6.



Морфологические варианты ХСК. ВОЗ, Женева, 1994.

Слабая аплазия (I степень)……..…..….. 25,3%

Умеренная аплазия (II степень).……...... 42,6%

Глубокая анаплазия (III степень)………...17,7% Мезенхимальная……………………….…… 7,7%

Светлоклеточная………………………...…..1,7%

Дедифференцированная………….......……...5%

М.Д. Алиев и соавт., 2006. n=362.

Варианты лечения



р

хондросаркомы.

хирургический (основной).

комбинированный – химиотерапия +операция

(все гистологические варианты, кроме ХСК Iст. анаплазии).

САР; активные химиопрепараты отсутствуют.

лучевой – при невозможности или отказе отоперации

Хондросаркома – частота рецидивов



Хондросаркома – частота рецидивов

после операции.

Huvos G.H., 1998. Клиника Мейо, n=233

Частота рецидивов – 19,7%

В течение 5 лет – 20,1%10 лет – 22,4%

20 лет – 26,5%

Радикальная резекция – 11%

Резекция по краю опухоли – 44,5%

Риск метастазов у больных, перенесшихрецидив в 5-6 раз выше.



Хондросаркома.

Huvos G.H., 1998, Клиника Мейо, n=233,

Вероятность появления

метастазов после операции:

За 5 лет – 13,1%

За 10 лет – 14,6%

За 20 лет 18%

Ошибочные диагнозы хондросаркомы



Ошибочные диагнозы хондросаркомы

при направлении в РОНЦ.

n=362, ошибочный диагноз – 126.

Остеосаркома………………………………….……33,6%

Доброкачественные опухоли

хрящевые и костно-хрящевые……………………31,6% Гигантоклеточная опухоль……………………..…16,4%

Ретикулосаркома…………………………………….6,6%

Костная киста………………………………………...6,6%

Саркома мягких тканей……………………………..3,3% Метастаз рака………………………………………..0,7%

Остеомиелит…………………………………………1,2%

С ХСК



Сохранные операции ХСК.

Экскохлеация.

Краевая резекция длинных трубчатых иплоских костей.

Сегментарная резекция длинных трубчатых иплоских костей. Сегментарная резекция суставных отделовтрубчатых костей с замещением дефектакостным трансплантатом или эндопротезом.

Межлопаточно-грудная резекция (МГР). Удаление лопатки.



Калечащие операции ХСК.

ампутация

экзартикуляция

межлопаточно-груднаяампутация (МГА)

межпозвоночно-брюшное

вычленение (МПБВ)

Оценка края резекции и степени



Оценка края резекции и степени

радикальности операции.

Enneking W.F., 1980.

I. Чрезопухолевая резекция (intr аlesional).

II. Краевая – удаление опухоли в

псевдокапсуле.

III. Широкая – удаление опухоли в

пределах здоровых тканей (wide).

IV. Радикальная – удаление опухоли единым блоком в пределах

анатомического образования (radical).

Характер операции ХСК



Характер операции ХСК. М.В. Алиев и соавт., 2006. n=362.

Локализация опухоли. Частота нерадикальных

операций.

Длинные трубчатые кости

Кости таза: седалищная кость

лонная кость

подвздошная кость

Ключица

Лопатка

19,2%

53,8%80%

56,3%

41,2%

75%

42,9%



Локализация метастазов ХСК. М.Д. Алиев и соавт., 2006, n=274 .

Отдаленные метастазы – 94 (34,3%)

легкие………………………..….83%

кости…………………..………..1,1% лимфоузлы…………….………8,6%

головной мозг…………….…...2,1%

мягкие ткани……………..…….2,1%



Частота появления рецидива



р ц д

ХСК после операции.

М.Д. Алиев и соавт., 2006. n=274.Гистологический вариант: Частота

рецидивов %

I степень анаплазии...….……………..27,3 II степень анаплазии....……………….37,9

III степень анаплазии.…………………33,3

Мезенхимальная…..............………….33,3

Дедифференцированная.....…………40,0 Светлоклеточная.....….…..……………20,0

Частота появления метастазов



Частота появления метастазов.

Морфология опухоли. Частота

метастазов %.

I степень анаплазии..….……………..2,6

II степень анаплазии………………..32,1 III степень анаплазии……………….85,7

Мезенхимальная…………………….85,7

Дедифференцированная…..………83,3 Светлоклеточная…………….………20,0

Выживаемость после операции в



р

зависимости от морфологического

варианта ХСК. Вариант ХСК Выживаемость %:

5 лет 10 лет 15 лет I степень анаплазии.

II степень анаплазии.

III степень анаплазии.

Мезенхимальная

Дедифференцированная

Светлоклеточная

96,7

67,2

24,1

47,6

0

77,7

87,5

50,8

16

23,8

0

87,5

45,5

5,4

23,8

0


Выживаемость после операции



Выживаемость после операции

ХСК в зависимости от стадии.

Стадия

ХСК

Выживаемость%

5 лет 10 лет 15 лет

I А стадияI Б стадия

II А стадия

II Б стадия

10067,2

20,8

97,448,2

57,1

10,4

97,443,6

0




Лучевая терапия ХСК Местный



Лучевая терапия ХСК. Местный

эффект.

Прекращение болей и улучшение

функции конечности…………...............…..53,7%

мед. ……………………………………………28,3 мес

Репарация в зоне опухоли………..……..48%

Положительный эффект – при СОД не ниже 56 Гр.

Т.Х. Харатишвили, 2000 г., n=41.

Выживаемость после лучевой



у

терапии ХСК.

Морфологический

вариант.

Выживаемость %

5 лет 10 лет

I степень анаплазии.

II степень анаплазии.

III степень анаплазии.

Мезенхимальная

Дедифференцированная

61

33

18

5

0

41

20

7

5

Т.Х. Харатишвили, 2000 г., n=41.



Выживаемость первичной и

вторичной ХСК. Вариант ХС Выживаемость

5 лет 10 лет Первичная ХСК

Вторичная ХСК

55

82

40

78

М.Д. Алиев и соавт., 2006, n=362.

Обзор ЛТ хондросаркомы основания



р р р

черепа (G2-G3). Krengli M. et al., 1998.

n=130; фотоны 4-10 MV+протоны 160 MeV (Harvard MGH)

СОД 66,6-72 Гр; 3D планирование ЛТ. Зрительные нервы и хиазма ≤60 Гр

Ствол мозга ≤53 Гр

Поверхность ствола мозга ≤64 Гр

● Результаты:

5 и 10 лет, локальный контроль – 98%,

отдаленные метастазы – 0%

осложнения – 8%

Некроз участков головного мозга или ствола мозга.

Потеря зрения на один или оба глаза.

5 лет ОВ: 43-90%● Европа + США. Конвенциальная

лучевая терапия,

СОД ≤60 Гр,

Признаки прогноза ХСК (по мере



р з а ро оза С ( о ере

убывания их веса).

гистологический вариант и степеньдифференцировки опухоли

локализация

вовлечение магистральных сосудов в опухоль

стадия заболевания васкулярность опухоли

объем опухоли

возраст больного

рентгенологический вариант ХС распространение опухоли внутри кости


Опухоли позвонков



Опухоли позвонков

(Особенности тактики лечения).

многие хирургические методы остаютсявысокотравматичными, сопровождаются риском для

жизни, неврологическими или инфекционнымиосложнениями

тактика лечения и очередность методов лечениязависит от гистологии, чувствительности к ЛТ и ХТ,выраженности поражения позвоночника, тяжестисостояния больного

хирургические операции не являются сонкологических позиций радикальными и требуют доили после операции ЛТ или ХТ



Виды операций при опухолях



д р ц р у

позвоночника

Удаление опухоли Резекция позвонка

Корпорэктомия (удаление тела позвонка)

Спондилэктомия (его тотальное удаление)

Декомпрессионные операции Задняя, боковая, передняя и циркулярная.

Стабилизирующие операции Пластика дефекта позвоночника при

использовании опорного аутотрансплантата,костного цемента, керамического илиметаллического протеза, металлическихимплантатов.

Объемы операций при

б



доброкачественных и злокачественных

опухолях позвоночника (адекватные)

Аневримальная костная киста – кюретаж

Остеохондрома и остеоидостеома – резекцияопухоли блоком

Гигантоклеточная опухоль – корпор илиспондилэктомия

Хордома, остеосаркома, хондросаркома – спондилэктомия – неотъемлемая часть комплексноголечения

Множественная миелома,

лимфома, ПНЭТ – хирургический метод – дополнениек ХТ и ЛТ при необходимости декомпрессии инестабильности позвоночника.

Тактика лечения больных



злокачественными

новообразованиями в позвоночнике. К. Тоmitа et al., 2001.1. Опухоль не выходит за пределы позвонка,

клинические проявления умеренные,неврологических изменений нет.

«Лечение начинается с химиолучевой терапии»

«Операция только при патологическом переломе»

2. Опухоль в позвоночном канале и паравертебрально,выраженные боли, неврологические расстройства.

При солитарном поражении – корпор илиспондилэктомия с последующей стабилизациейпозвоночного столба.



Показания к лучевой терапии



метастазов в позвоночник.

Asdourian P.L., 1997.Радиочувствительная опухоль, не леченная ЛТ

Стабильный или медленно прогрессирующий

неврологический дефицит Причина компрессии спинного мозга –

мягкотканый компонент опухоли

Многоуровневое поражение

Отсутствует нестабильность позвоночника

Поражение висцеральных органов и

неудовлетворительный прогноз

Шкала оценки длительности жизни и определениевида лечения опухолей позвоночника.



Tokuhashiy et al., 1990.ОСС Индекс Карновского: Неуд.10-40%........................... 0

Удовл.50-70%..........................1Хор.80-100%............................2

Количество mts в костях вне позвоночника: ≥3 ……………0

1-2.……………1

0…………….2

Количество mts в позвоночнике: ≥3 …………………………0

1-2.…………………………1

0..………………….……..2 Мts в висцеральные органы: Неоперабельно.…………………0

Удаление возможно..……………1

Отсутствует....……………………2

Локализация порвичной опухоли: Легкие, желудок..………………..0

Печень, почки, матка,

Недифференцированно.……….1

Щитовидная железа,

П.Ж., М.Ж.... ……………………...2

0-5 баллов – продолжительность жизни <3 мес., симптоматическое лечение

5-8 баллов – паллиативная операция, после паллиат. ЛТ и ХТ

9> баллов – продолжительность жизни >12 мес. – радикальное удаление

опухоли с реконстр. операцией на п-ке.

Чрезкожная вертебропластика



р р р

костным цементом –

показания.

Остеолитическая деструкция тела

позвонка. Болевой синдром, вызванный

компрессией позвонка.

Онкологический статус II и III.

Вертебропластика L2 позвонка.



р рБольной Х. 52 года Диагноз: Множественныеметастазы рака почки в кости, патологический

перелом L2 позвонка.

Комбинированное хирургическое

б



лечение: операция + вертебропластика

Больная М. 48 лет. Д-з: Рак почки, множественные мtsв кости скелета, патологический перелом L2, L4позвонков.

1 этап: ламинэктомия с траспедикулярной

фиксацией L2-L4.2 этап: вертебропластика L4

Чрезкожная вертебропластика



костным цементом –

эффективность.

Малоинвазивная методика

92% - полное или значительное уменьшение боли

Профилактика патологического перелома

4% осложнений (проникновение цемента в

спинномозговой канал, компрессия корешка костным

цементом)

А.К. Велиев и соавт., 2005г, n=50

Саркома Юинга, пластинчатая



деструкция.

oncology - bone tumour

Documents