mieloma multiple

GAMMAPATIAS MONOCLONALES MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE

ENFERMEDAD DE KAHLERENFERMEDAD DE KAHLERPLASMOCITOMAPLASMOCITOMA

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖMMACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

DR. FREDDY CASTILLO PAZDR. FREDDY CASTILLO PAZDOCENTE DE HEMATOLOGÍA CLÍNICADOCENTE DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA

Referencia BibliográficaReferencia BibliográficaHEMATOLOGIA. E. Feliu y Col.HEMATOLOGIA. E. Feliu y Col.HEMATOLOGIA CLINICA. : J. Sans-Sabrafen. HEMATOLOGIA CLINICA. : J. Sans-Sabrafen.

1.1. MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE2.2. MACROGLUBULINEMIA DE MACROGLUBULINEMIA DE

WALDENSTRÖMWALDENSTRÖM3.3. ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES DE LAS

CADENAS PESADASCADENAS PESADAS4.4. AMILOIDOSISAMILOIDOSIS

GAMAPATIA MONOCLONAL

GAMAPATIA MONOCLONAL

INTRODUCCIONINTRODUCCION CONSTITUYE UN GRUPO DE CONSTITUYE UN GRUPO DE

TRASTORNOS HEMATOLOGICOS, TRASTORNOS HEMATOLOGICOS, CARACTERIZADOS POR LA CARACTERIZADOS POR LA PROLIFERACIÓN CLONAL, DE PROLIFERACIÓN CLONAL, DE CÉLULAS PLASMÁTICAS QUE CÉLULAS PLASMÁTICAS QUE PRODUCEN UNA INMUNOGLOBULINA PRODUCEN UNA INMUNOGLOBULINA HOMOGÉNEA HOMOGÉNEA (C. M.) (C. M.)

MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE

HISTORIA:HISTORIA: Descubierta por Kahler 1889. Descubierta por Kahler 1889.

- Dolores óseos, anemia, proteína de BJ.- Dolores óseos, anemia, proteína de BJ.

CONCEPTO: Gammapatía monoclonal maligna, y Gammapatía monoclonal maligna, y

caracterizada por la caracterizada por la proliferaciónproliferación neoplásica de clonas de células neoplásica de clonas de células plasmáticas, que plasmáticas, que produce una una inmunoglobulina de carácter monoclonal.inmunoglobulina de carácter monoclonal.


2. Exceso de producción:• Insuficiencia renal.• Infecciones bacterianas a repe- tición.• Síndrome de hiperviscosidad.

1. 1. Proliferación: Proliferación: • DDestrucción esquelética con estrucción esquelética con osteoporosis y/o osteólisisosteoporosis y/o osteólisis• HipercalcemiaHipercalcemia• Anemia, fenómeno Rouleaux Anemia, fenómeno Rouleaux Plasmocitomas extramedularesPlasmocitomas extramedulares


ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIAETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA Supervivientes a la bomba atómica > 50 Supervivientes a la bomba atómica > 50

rads.rads. Radiaciones: RadiólogosRadiaciones: Radiólogos Insecticidas y pesticidas: AgricultoresInsecticidas y pesticidas: Agricultores Compuestos químicos: Benceno y Compuestos químicos: Benceno y

disolventes orgánicosdisolventes orgánicos Edad: 70 a. 3 %; Edad: 70 a. 3 %; Trastornos del sistema inmune.Trastornos del sistema inmune.

Incidencia anual: MM; 4 casos por 100.000 habitantes.• 1 % de todas las neoplasias• 10 % de todas las hemopatías malignas• Todas las razas y áreas geográficas, • Negro americano es el doble que en los blancos• Edad, 65 años y en 30 años excepcional.



CARACTERISTICAS BIOLOGICAS DE LA CARACTERISTICAS BIOLOGICAS DE LA CELULA PLASMATICACELULA PLASMATICA

Proliferación de células linfoides B maduro.Proliferación de células linfoides B maduro.A.A. FENÓTIPICAMENTE: FENÓTIPICAMENTE:

clg+; CD 38+; CD 56+ y BB4 (CD 138)+clg+; CD 38+; CD 56+ y BB4 (CD 138)+ CITOCINAS: IL6CITOCINAS: IL6 TNF a. patogenia MM.TNF a. patogenia MM.

B. TRANSLOCACIONES Y ANOMALIAS CROMOSOMICAS.

• 13/11q.

• En un 47 % de pacientes presentan mutaciones del oncogén ras.

• Otras mutaciones: gen supresor entre el 3 - 20% p53.• Delección del gen retinoblastoma 50%• Otras delecciones de p15; p16; y p18.



MANIFESTACIONES CLINCASMANIFESTACIONES CLINCAS

DOLOR OSEO DOLOR OSEO 70 %70 % SINDROME ANEMICOSINDROME ANEMICO 30%30% PERDIDA DE PESO PERDIDA DE PESO 25 %25 % HEPATOMEGALIAHEPATOMEGALIA 13 %13 % INFECCIONESINFECCIONES 10 %10 % PLASMOCITOMAS EXTRAOS.PLASMOCITOMAS EXTRAOS. 10 %10 % ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA 4 % 4 % FIEBRENO INFECCIOSAFIEBRENO INFECCIOSA 1 %1 %


DIAGNOSTICO DE LABORATORIODIAGNOSTICO DE LABORATORIO Hemoglobina < 9 g/lHemoglobina < 9 g/l Hematies en pilas de monedaHematies en pilas de moneda Leucocitos y plaquetas normalesLeucocitos y plaquetas normales Hipercalcemia 11,5 mg/dlHipercalcemia 11,5 mg/dl Creatinina 2 mg/dlCreatinina 2 mg/dl Insuficiencia renalInsuficiencia renal PAMO: Células plasmáticas > al 10 a 15%PAMO: Células plasmáticas > al 10 a 15% Electroforesis, gran banda monoclonal B y G Electroforesis, gran banda monoclonal B y G

Globulinas.Globulinas.

Inmunoglobulinas:Inmunoglobulinas:IgG 55 %IgA 30 %B. Jones 15 %IgD 2 %Biclonales 2 %No secretor 1 %Ig M 0.5 %


DIAGNOSTICODIAGNOSTICOCRITERIOSCRITERIOS::

1.1. Proporción de células Proporción de células plasmáticas: Plasmocitomasplasmáticas: Plasmocitomas

2.2. Lesiones osteólíticas: GeodasLesiones osteólíticas: Geodas imágenes en sacabocadosimágenes en sacabocadosPanal de abejas.Panal de abejas.

3.3. Componente M sérico. Componente M sérico. ..


MIELOMA MULTIPLE.CELEULAS PLASMATICAS


MEDULA Y SANGRE PERIFERICA CEL. PLASMATICAS MAL PRONOSTICO


PRONOSTICOPRONOSTICOFactores: Supervivencia 2 a 3 años. Factores: Supervivencia 2 a 3 años. Estadios.Estadios.E.E. CRITERIOSCRITERIOS MASA MASA

TUMORALTUMORALII -Hb > 10 g/dl-Hb > 10 g/dl

-Calcemia Normal-Calcemia Normal-Rx ósea normal-Rx ósea normal-IgG-IgG < 5 g/100mL< 5 g/100mL Baja < a 0,6 %Baja < a 0,6 %-IgA-IgA < 3 g/100mL< 3 g/100mL-Eliminación de cadenas -Eliminación de cadenas ligeras en orina < de 4 g/24 horasligeras en orina < de 4 g/24 horas


PRONOSTICOPRONOSTICOE.E. CRITERIOSCRITERIOS MASA TUMORAL MASA TUMORALIIII NO CLASIFICABLE I Y II. Interm. 0.6 a 1.2 %NO CLASIFICABLE I Y II. Interm. 0.6 a 1.2 %

IIIIII Hb < 8.5 g/100mlHb < 8.5 g/100mlCalcemia > 11,5 mg/100 mLCalcemia > 11,5 mg/100 mLRx óseas avanzadasRx óseas avanzadasIgGIgG < 7 g/100mL< 7 g/100mL Alta > a 12 % Alta > a 12 %IgAIgA < 5 g/100mL< 5 g/100mLEliminación de cadenas Eliminación de cadenas ligeras en orina de 12 g/24 horasligeras en orina de 12 g/24 horas

DIAGNOSTICO DIFRENCIAL•GMSI•MIELO QUEISCENTE•AMILOIDOSIS PRIMARIA•CA. METASTÁSICO•ARTRITIS REUMATOIDE•TUBERCULOSIS•INSUFICIENCIA HEPATICA•ENFERMEDADES DE LA COLAGENA•MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM



TRATAMIENTOTRATAMIENTOMedidas generales:Medidas generales: Analgésicos, Analgésicos, Antimicrobianos. Antimicrobianos. HemoterapiaHemoterapia EPO, radioterapia, recambio EPO, radioterapia, recambio

plasmáticoplasmático Cirugía ortopédica.Cirugía ortopédica.


TRATAMIENTO MEDICOTRATAMIENTO MEDICOINICIOINICIO:: MELFALANMELFALAN : 0.25 mg/kg VO. Días 1 – 4: 0.25 mg/kg VO. Días 1 – 4

PREDNISONA: 60 mg/m2 VO. Días 1 – 4PREDNISONA: 60 mg/m2 VO. Días 1 – 4 Cada 4 -6. Semanas. Cada 4 -6. Semanas. Según tolerancia hematológica.Según tolerancia hematológica.

MIELOMA MULTIPLE

POLIQUIMIOTERAPIA: VCMP/VBAPPOLIQUIMIOTERAPIA: VCMP/VBAP

VCMP VCMP cada 4 semanascada 4 semanas Vincristina 1 mg iv. Día 1Vincristina 1 mg iv. Día 1 Ciclofosfamida 500 IV. Ciclofosfamida 500 IV.

mg/m2 IV. Día 1mg/m2 IV. Día 1 Melfalan 6 mg/m2 días 1-4Melfalan 6 mg/m2 días 1-4 Prednisona 60 mg/m2 días 1-4 IDEMPrednisona 60 mg/m2 días 1-4 IDEM

VBMCP Cada 5 semanas.VADVBAD C/4 semanasDexametasona 40 mg VO. Días 1-4 y 9-12

• VBAP cada 4 semanas.• Vincristina 1 mg IV. Día 1

• BCNU 30 mg/m2 IV.• TRAMO TCHP Auto, Singe, Alog.

• Adriamicina 30 mg/m2 IV. Día 1



INTRODUCCIONINTRODUCCION Enfermedad descrita por Waldenström en 1944.Enfermedad descrita por Waldenström en 1944. Consiste en una proliferación monoclonal deConsiste en una proliferación monoclonal de

células B secretoras de inmunoglobulinas células B secretoras de inmunoglobulinas

de tipo Ig M.de tipo Ig M.

CLINICA

• SÍNDROME CARACTERIZADO;• ANEMIA• DIÁTESIS HEMORRÁGICA• LINFOADENOPATIA GENERALIZADA• INFILTRACIÓN DE MÉDULA ÓSEA POR CÉLULAS LINFOPLASMACITARIAS• TRASTORNOS VISUALES• INFECCIONES• DOLORES ÓSEOS Y ARTRALGIAS.



INMUNOFENOTIPAJE:INMUNOFENOTIPAJE:

L. B. (CD 19+, FMC 7).L. B. (CD 19+, FMC 7). CRIOGLOBULINAS CRIOGLOBULINAS CRIOAGLUTININASCRIOAGLUTININAS

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL LINFOMASLINFOMAS LLCLLC AMILOIDOSISAMILOIDOSIS LINFOMA LIFOPLASMOCITOOIDELINFOMA LIFOPLASMOCITOOIDE

TRATAMIENTO

• Clorambucilo 4 a 6 mg/día• Ciclofosfamida 50 a 100 mg/día• COP cada 3 a 4 semanas.


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