les syndromes néphrotiques mouna zahlane service de médecine interne marrakech
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Les syndromes néphrotiquesMouna ZAHLANE
Service de Médecine InterneMarrakech
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Plan
IntroductionPhysiopathologieDiagnostic positifDiagnostic étiologiqueDiagnostic différentielTraitementEvolution et pronosticConclusion
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Introduction
Syndrome néphrotique (SN) Anomalie fonctionnelle ou organique du filtre glomérulaire
Triade biologique Pur ou impur
Intérêt de la question: Diversités des aspects histologiques et
étiologiques Traitement codifié?
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Physiopathologie (1)
A- Protéinurie:Trouble de la perméabilité capillaire
glomérulaire.Sélective = albumine>85%
Alteration biochimique du filtre glomérulaire: perte des charges anioniques MBG sans anomalies morphologiques en MO
Non sélective = albumine + protèines de haut PM: lésions du filtre glomérulaire en MO
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1-tube droit distal2-macula densa3-artériole afférente4-artériole efférente5-cellules musculaires de la paroi del'artériole6-endothélium7-cellules juxta glomérulaires8-capillaires glomérulaires9-cellules mésangialescapsule de Bowman10-feuillet pariétal11-capsule de Bowman12-feuillet viscéraltube contourné proximal
Schéma1: coupe anatomique d’ un glomérule
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Physiopathologie (2)
B- Conséquences du SN chronique:Arbre récapitulatif
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↑ perméabilité glomérulaire
Modification des facteurs de la coagulation
↓Tx d’ Ig ↑ infections
Perte urinaire des protéines porteuses, vitamines, hormones
Albuminurie
malnutrition
↑Réabsorption tubulaire des protéines
Dysfonction tubulaire
Hypo albuminémie
Oedèmes
hyperlipoprotèinèmie
↓liaison médicaments/ protéines
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Diagnostic positif (1)
A- Circonstances de découverte: Syndrome œdémateux
Protéinurie abondante
B- Clinique: Oedèmes: superficiels, territoires déclives,
+/- séreuses
Prise de poids: constante
Pression artérielle: variable
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Diagnostic positif (2)
C- Biologie:Urines:Protéinurie détectée par bandelettes et confirmée
par dosage au laboratoireEPP urinaires: apprécie la sélectivitéAnalyse du sédiment urinaire:association à une
hématurie, leucocyturie microscopiqueExamen du culot urinaire: cylindres hématiques
(origine glomérulaire), infection urinaireIonogramme urinaire: hyperaldostéronisme
secondaire
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Diagnostic positif (3)
Sang:
Hypoprotidèmie< 60g/l, hypoalbuminémie <30g/l
Hyperlipidémie: cholestérol, triglycérides
Hypocalcémie, VS accélérée
Urée, Créatinémie
EPP sériques: ↑α2-βglobulines, fibrinogène; ↓δ
SN pur ou impur
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Diagnostic étiologique (1)
A- Démarche diagnostique: Interrogatoire:
Modalités d’installation, l’ancienneté des oedèmes; Facteurs déclenchants
Examen clinique: minutieux
Signes extrarénaux: angine, purpura, arthralgies, lésions cutanées, polysérite…
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Diagnostic étiologique (2)
Examen para clinique: selon l’orientation étiologique (complément sérique, ANA, recherche de protéines monoclonales, sérologie hépatites B et C, HIV)
Biopsie rénale: classification histologique
CI : HTA sévère, troubles de la coagulation, rein unique fonctionnel.
SN secondaire ou primitif ( idiopathique)
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Diagnostic étiologique (3)
B- Les étiologies:
I- SN secondaires: 1-Lupus érythémateux disséminé:
Femme jeune
Atteinte rénale fréquente 40% , parfois inaugurale
Diagnostic: association à des signes «extrarénaux» + bilan immunologique
Biopsie rénale: indispensable
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Diagnostic étiologique (4)
Classification de l’OMS:• Type I: lésions glomérulaires minimes• Type II: prolifération mésangiale pure• Type III: glomérulonéphrite segmentaire et
focale• Type IV: glomérulonéphrite proliférative diffuse• Type V: glomérulonéphrite extra membraneuse• Type VI: sclérose glomérulaire
Index d’activité et de chronicité
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Diagnostic étiologique (5)
2- Amylose:
Dépôt localisé au rein ou le plus souvent diffus, d’une substance amorphe constituée de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire
SN intense, pur + 2 gros reins + acidose tubulaire
Autres localisations: HPM, macroglossie, diarrhée, multinévrite
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Diagnostic étiologique (6)
Amylose AA: phénomènes inflammatoires chroniques ( PR, RCH, Crohn, cancer, infections prolongées)
Amylose AL: gammapthies monoclonalesAmyloses héréditaires: maladie périodique,
fièvre méditerranéenne familiale, neuropathies amyloïdes
Diagnostic histologique: coloration rouge congo, étude immunohistochimique
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Diagnostic étiologique (7)
3- les vascularites rénales:
SN rare, impurGranulomatose de Wegener: sinusite,
hémoptysie, c-ANCAMicropolyangéite microscopique: arthralgie,
hémoptysie, p-ANCASyndrome de Goodpasture: hémoptysie, IR
rapidement progressive, Ac anti-MBG
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Diagnostic étiologique (8)
4- Diabète:Type I: 5 à 15 ans d’évolution,
micro-albuminurie, association de lésions dégénératives (rétinopathie);
Glomérulosclérose nodulaire de type Kimmelstiel et Wilson.
Type II: fréquente, SN inconstant et tardif, lésions vasculaires rénales associées
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Diagnostic étiologique (9)
5- Proliférations monoclonales des Lc B ou des plasmocytes et maladie de Hodgkin:
Atteintes rénales diverses: dépôts de fragments d’Ig, rein de cryoglobuline, glomérulopathie à dépôts organisés monotypique, fibrillaires
Diagnostic histologique: glomérulopathie extra membraneuse, immunohistochimie et
étude ultra structurale en ME si LGM Maladie de Hodgkin!
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Diagnostic étiologique (10)
6- Affections malignes:
Cancers épithéliaux (bronchiques et digestifs), glomérulopathie extra membraneuse poumon!
7- Infections:
Bactériennes à pyogènes (endocardites, suppuration profonde..), virales(hépatites B, C,HIV), parasitaires (schistosomiase, paludisme, filariose)
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Diagnostic étiologique (11)
8- Médicamenteux: Sels d’or, D-pénicillamine, AINS, lithium… SN à LGM ou GNM extra-membraneuse.
9- Autres causes:Pré éclampsie (pronostic fœtal)Transplanté cardiaque ( récidive de la maladie
initiale, rejet chronique)Purpura rhumatoïde: purpura, arthralgies, douleurs
abdominales, dépôts mésangiaux d’Ig A
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Diagnostic étiologique (12)
II- SN primitifs: 1-Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires
minimes (néphrose lipoïdique):
15 à 20% SN de l’adulte
Début brutal: syndrome oedémateux franc, SN pur
Histologie: aucune lésion MO, fusion des pédicelles des podocytes ME.
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Diagnostic étiologique (13)
2- Hyalinose ségmentaire et focale:
15 à 20% SN de l’adulte
Protéinurie massive, non sélective, SN impur
Histologie: dépôts hyalins et sclérose focale, segmentaire MO, dépôts mésangiaux de Cз et Ig M IF.
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Diagnostic étiologique (14)
3-Glomérulonéphrite extra membraneuse:
La plus fréquente 25 à 40% SN de l’adulte
SN impur, protéinurie non sélective
Histologie: parois des capillaires glomérulaires épaissies sans prolifération cellulaire, dépôts extramembraneux MO, dépôts d’Ig G et C з.
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Diagnostic étiologique (15)
4- Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP):
Rare, 5% SN
SN impur voire SN aigu
Histologie: Type I: dépôts sous –endothéliaux et
mésangiaux d’Ig G et complément, aspect en double contours de la MBG
Type II: dépôts denses au sein de la MBG
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Diagnostic différentiel
Oedèmes généralisés:
Cardiaque, hépatique, malabsorption, dénutrition, dysthyroïdie…
Fausse protéinurie:
Bandelette réactive, protéinurie intermittente ou orthostatique.
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Traitement (1)
A- Moyens et indications:Réduction symptomatique de la protéinurie:
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion: Effet antiprotéinurique
Plusieurs semaines, augmenté par un régime sans sel et traitement diurétique, régime modérément restreint en protéines.
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Traitement (2)
Complications du SN:
1- Syndrome oedémateux:
Repos relatif au lit
Restriction sodée 3g Na cl/j
Diurétique de l’anse
Réponse natriurétique progressive afin d’éviter l’aggravation de l’hypovolèmie et les risques de thromboses veineuses
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Traitement (3)
2- Hyperlipidémie:
SN résistant à toute thérapeutique: Régime et statines sous contrôle strict CPK
3- Anomalies de la coagulation:
SN sévère: HBPM si albuminémie 20 g/l voire 25g/l si antécédents de thrombose ou facteurs de risque associés
Relais AVK précoce !
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Traitement (4)
Fonction des étiologies:
-Infection bactérienne: antibiothérapie
-Infection virale: interféron α
-Arrêt du médicament responsable SN
-Exérèse tumorale ou chimiothérapie
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Traitement (5)
-Corticostéroïdes:
Néphrose lipoïdique, LEAD 1mg/kg/j - 6mois
-Immunosuppresseurs:
Cyclophosphamides 0.7 à 1 g/m²/mois – 1 à 2 ans
Ciclosporine A: coricodépendance dans la néphrose lipoïdique
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Traitement (6)
B- Surveillance:Clinique: poids, P.A, effets secondaires de la
corticothérapie
Biologique: protéinurie de 24h, albuminémie, kaliémie tous les 15 jours
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Evolution / Pronostic (1)
A- SN secondaires:
Importance de la protéinurie, pathologie sous-jacente.
LEAD: index d’activité PBR
B- SN primitifs:LGM: rémission spontanée 20 à 40%, 80% sous
traitement en 4 à 8 semaines; Guérison 30% des cas, rechutes possibles ( 2 à 3 fois).
40% coticodépendance, 10% corticorésistance
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Evolution / Pronostic (2)
HSF: péjorative
IRC progressive 70%, IRCT 5à 20 ansGNM extra membraneuse: imprévisible
1/3 guérison, 1/3 protéinurie sans IR, 1/3 IRCT en 10 à 20 ans
GNMP: 30 à 50% IRCT en 5 à 10 ans, risque de récidive après transplantation
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Conclusion
Le SN répond à une définition strictement biologique.
Les principales complications: les oedèmes, les anomalies lipidiques, le risque thrombo-embolique, les complications infectieuses et les modifications de la cinétique des médicaments
Bilan étiologique: jusqu’où aller?