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Le Connettiviti Sistemiche
Marcello Govoni
Sezione di Reumatologia
Dipartimento Medicina Clinica e Sperimentale
Università di Ferrara
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Connettiviti sistemiche
“ombrello” nosologico che racchiude malattie diverse con aspetti clinici, anatomo-patologici ed etio-patogenetici comuni
Collagenopatie / collagenosi / mesenchimopatie sono termini obsoleti
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Malattie autoimmuni sistemiche in cui il sistema immunocompetente esplica – con un’azione auto-aggressiva verso l’organismo
Sono caratterizzate da :
• impegno pluridistrettuale (organi target)
• risposta autoimmune non-organo specifica
(AUTOANTICORPI)
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Malattie reumatiche: epidemiologia (Italia: dati ISTAT)
• Artrosi 70% 3.900.000• Reum. extra-articolari 13% 700.000• Reum. infiamm.cronici 12% 600.000• Artriti microcristalline 2% 100.000• Connettiviti 0.5% 30.000• Altre malattie 2.5% 130.000
• Totale > 5.000.000
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Connettiviti: classificazione S.I.R. 1998
• Lupus eritematoso• Sindromi sclerodermiche• Vasculiti sistemiche
• Sindrome di Sjögren • Sindromi da sovrapposizione (overlap)• Connettiviti indifferenziate• Miositi• Sindrome da anticorpi antifosfolipidi• Polimialgia reumatica• Eritema nodoso• Panniculiti• Policondriti
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Ampia Ampia eterogeneità eterogeneità
clinica clinica
Tipologia di presentazione• malattia d’organo• malattia sistemica
Gravità• forme sub-cliniche• forme severe
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Aspetti comuniAspetti comuniOVERLAPPINGOVERLAPPING
“Costellazione” di segni e sintomi che possono associarsi :
– contemporaneamente all’esordio
– in successione cronologica
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Manifestazioni cliniche e bioumorali nelle connettiviti sistemiche
eritema a farfalla fenomeno di Raynaud febbre
lupus subcuto artrite non erosiva astenia
lupus discoide “puffy hand” artralgie, mialgie
sclerosi cutanea miosite mialgie
papule di Gottron sierosite s. sicca
rash eliotropo ipomotilità esofagea fotosensibilità
fibrosi polmonare ulcere orali
leuco-linfopenia piastrinopenia anemia
anti-dsDNA ANA aumento della VES
anti-Sm anti-nRNP ipergammaglobulinemia
anti-Scl-70 anti-ssDNA IC circolanti
anti-centromero anti-Ro/SSA
anti-La/SSB fattore reumatoide
anti-Jo-1 ac antifosfolipidi
SPECIFICHE ASPECIFICHE
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LES
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Dermatomiosite
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Quadri di apertura delle connettiviti sistemiche
• Artromialgie
• Febbricola
• Astenia
• Fenomeno di Raynaud• ANA positivi
• Puffy hand
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Prevalenza del F. di Raynaud nelle connettiviti
• Sclerosi sistemica > 95 %
• Connettivite mista > 90 %
• LES 40 %
• S. Sjögren 30 %
• Dermato-polimiosite 20 - 30 %
• Artrite reumatoide 10 %
• Popolazione generale (F) 5 - 10 %
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Capillaroscopia
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All’inizio, i sintomi ed i segni possono essere insufficienti o troppo aspecifici per inquadrare il problema in una CTD definita
Connettivite indifferenziataConnettivite indifferenziata
Connettivite non classificabile
Fase precoce di una Connettivite definita
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Connective tissue diseases :The tip of the iceberg
ANA +
CTD
UCTD
CTD classification criteria
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Criteri classificativi delle connettiviti sistemiche
– LES Tan et al. Arthritis Rheum 1982
– Sclerodermia Masi et al. Arthritis Rheum 1980
– Polimiosite Bohan & Peter, NEJM 1975
– Sjogren Vitali et al. Arthritis Rheum 1993
– PAPS Wilson et al. Arthritis Rheum
1999