laporan skenario d kelompok 6 fix

7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix

http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 1/43

I. Skenario D

Ms. M, 28 year-old girl, came to Moh. Hoesin Hospital with gum bleeding, ptechiae

and ecchymoses on all oer the body since ! week ago. She also had complaint o"

recurrent sore throat. She noticed progressie malaise oer the past # weeks, bone

pain, high "eer associated with night sweating and easily bruised.$hysical e%amination&

'$ !(()*( mmHg, H+ !!( %)m, ++ 2 %)m, emperature /,2 o0

Head& ginggial hypertrophy 13, subcon4unctial haemorrhage 13

5ungs and heart& within normal limit

6bdomen& so"t, no tenderness, the spleen is enlarged 1Schu""ner II3, lier is not

palpable.

7o lymphadenopathy

there are multiple ptechiae and ecchymoses in palate, chest, abdomen, and ankles.

5aboratory results&

Hb , g)dl, S+ !(# mm)h, platelets 8.((()mm, 9'0 *:.((()mm, 5DH :( ;)I,

uric acid /,8 mg)dl.

blood smear& dominant blast cells

6dditional in"ormation&

'one marrow reealed promyelocyte with auer rods 13, no eidence o" a<urophyl

granules.

II. =lari"ikasi Istilah &

!. $etechiae & bercak perdarahan pada kulit, ukuran > mm

2. cchymoses & bercak perdarahan yang kecil pada kulit, ukuran lebih besar dari

petechiae

. Malaise & perasaan yang tidak nyaman

#. ?inggial hypertrophy & pembesaran pada membran mukosa yang disertai 4aringan

"ibrosa penyangganya yang menutupi batas rahang yang dilekati gigi

:. asily bruised & mudah memar

. 6uer rods 13 & gumpalan bahan granular a<urophylic yang tampak seperti 4arum yang

mema4ang

*. 6<urophyl granules & butiran yang mudah diwarnai dengan <at warna a<ur, merupakan

butir kasar kemerahan yang banyak di lim"osit.

8. $romyelocyte & prekursor dalam rangkaian granulositik yang merupakan sel

intermediet antara mieloblast dan myelocyte

/. 5DH & lactate dehydrogenase , en<im intraseluler yang terdapat pada hampir semua seltubuh termasuk hati

1



III. Identi"ikasi Masalah

!. Ms. M 28 tahun datang ke +SMH dengan perdarahan gusi, ptechiae, ekimosis

diseluruh tubuh se4ak ! minggu yang lalu.

2. Ms. M 4uga mengeluh sakit tenggorokkan berulang, malaise progresi" selama #

minggu yang lalu, nyeri tulang, demam tinggi yang dihubungkan dengan keringat

malam dan mydah memar.

. $emeriksaan "isik

#. $emeriksaan laboratorium

:. In"ormasi tambahan.

I@. 6nalisis Masalah

!. 6pa penyebab dan mekanisme dari &

- ?usi berdarah

- $techiae di seluruh badan

- cchymoses diseluruh badan

Aawab &

?usi 'erdarah

Berdasarkan tempat terjadinya gangguan:

!. ?angguan pembuluh darah

2. Herediter & telangiectasia hemorraghic herediter, kelainan 4aringan ikat 1sindrom

hlers-Danlors3.

. Didapat & kelainan 4inak pada wanita pada usia subur, purpura senilis karena atro"i,in"eksi, sindrom Henoch-Scholein, de"isiensi itamin 0, purpura steroid.

#. ?angguan trombosit

:. ?anggan kualitas& on 9illebrand Disease.

6. Gangguan kuantitas : trombositopenia.

*. ?angguan koagulasi, sering pada herediter& hemo"ilia 6 dan '.

Penyebab yang sering ditemukan:

2



!. Menyikat gigi terlalu keras

2. $erubahan hormonal selama kehamilan

. In"eksi 1?ingiitis, $eriodontitis3

#. Bitting dentures

:. Sariawan. De"isiensi itamin =

*. =elainan pembekuan darah 1e%& I$3

8. Leukemia

Mekanisme

Baktor predisposisi, "aktor genetik, "aktor risiko C mutasi somatik sel induk C

proli"erasi neoplastik C akumulasi sel-sel muda 1blast cells3 pada sumsum tulang C

penekanan pada ker4a sumsum tulang C kegagalan sumsum tulang C penurunan produksi trombosit C trombositopenia C perdarahan pada gusi

$techiae diseluruh badan

tiologi&

!. in"eksi

2. alergi

. 4umlah trombosit yang rendah

$etekie disebabkan karena ter4adinya trombositopenia. rombosit punya 2 "ungsi dalam

tubuh yaitu melakukan proses adhesi atau agregasi pada homeostasis serta pelapis endotel

pembuluh darah. Aadi pada keadaan trombositopenia seseorang mudah mengalami petekie

karna tidak ada nya pelindung dari pembuluh darah. Aadi kalau terbentur maka mudah

mengalami perdarahan pada pembuluh darah keci-kecil.

mekanisme

Baktor predisposisi, "aktor etiologi, "aktor pencetus mutasi somatik sel induk

proli"erasi neoplastik akumulasi sel muda dalam sumsum tulanginhibisi hematopoiesis

normal trombosit trombositopenia ecchymoses

cchymoses diseluruh badan

penyebab

!. rauma

2. ?angguan rombosit - 'iasanya akibat dari& ?angguan sumsum tulang,

Hipersplenisme, In"eksi irus, Intoksikasi makanan ) obat 1asetosal para amino

3



salisilat 1$6S3, Benil buta<on, diamokkina, sedormid3, 'ahan kimia, $engaruh "isi

1radiasi, panas3, atau =ekurangan "aktor pematangan 1malnutrisi3.

. ?angguan =oagulasi - 0ontohnya& =oagulasi intra ascular diseminata

Mekanisme


proli"erasi neoplastik akumulasi sel muda dalam sumsum tulanginhibisi hematopoiesis

normal trombosit trombositopenia ecchymoses

2. 6pa penyebab dan mekanisme dari keluhan tambahan & sakit tenggorokan E

$enyebab &

ubuh manusia selalu terpapar oleh bakteri, irus, 4amur, parasit, dan lain sebagainya.

7amun, tubuh memiliki suatu sistem imun untuk melawan agen in"eksius dan toksik

ini. Aika ter4adi gangguan sistem imun salah satu dampaknya dalah sore throat.

Mekanisme

$ada leukemia tedapat oerproduksi sel darah putih oleh sumsum tulang sel darah putih

yang dihasilkan belum matang 1immature3 ketika ter4adi in"eksi sel darah putih yang

belum matang tersebut di lepas ke tempat ter4adi in"eksi sistem imun tidak mampu

melawan in"eksi sore throat

. 6pa penyebab dan mekanisme dari riwayat per4alanan penyakit &

- $rogresie malaise se4ak # minggu yang lalu

- 7yeri tulang

- Demam tinggi disertai keringat malam dan mudah memar

Aawab &

- $rogresie malaise se4ak # minggu yang lalu

$enyebab

tiologi&

!. 6nemia

2. Hiperkatabolisme

Mekanisme

er4adi keganasan C proli"erasi sel-sel membutuhkan banyak energy C hiperkatabolisme C

malaise

- 7yeri tulang

Mekanisme

4




proli"erasi neoplastik akumulasi sel muda dalam sumsum tulangsel blast

bermigrasi ketulang nyeri tulang

- Demam tinggi disertai keringat malam dan mudah memar

tiologi&

!. Hiperkatbolisme2. Demam

-. =eringat pada malam hari ini disebabkan karena adanya hiperkatabolisme dan 4uga demam

tinggi. Sebenarnya keringat ini 4uga ter4adi pada siang hari akan tetapi pada siang hari ter4adi

eaporasi 4adi keringatnya tidak begitu menon4ol, sedangkan pada malam hari tidak ter4adi

eaporasi.

-. =eringat malam ter4adi akibat katabolisme yang meningkat. =atabolisme yang meningkat

1hiperkatabolisme3 dapat ter4adi pada penyakit penyakit dengan gangguan metabolism,

demam typoid, tuberculosis, keganasan1 malignancy3, in"eksi, dan penyakit penyakit kronik.

$ada kasus ini hiperkatabolisme ter4adi akibat pembentukan sel darah putih 1lymphoblast3

secara berlebihan dan terus menerus sehingga dibutuhkan katabolisme yang besar untuk

membuat sel sel blast tersebut. Auga dapat disebabkan karena pemecahan dari blast akibat

immature nya sel lim"osit itu.

$embentukan dan pemecahan berlebihan panas dibawa darah dikeluarkan lewat

kulit dalam bentuk keringat.

Mudah memar

tiologi&

!. rauma

2. Baktor ;sia&

F +entannya kapiler. Dengan ber4alannya waktu, 4aringan yang menopang pembuluh

akan melemah dan dinding kapiler akan men4adi rentan dan mudah pecah.

F $enipisan kulit. Dengan pertambahan usia, kulit akan men4adi lebih tipis dan

kehilangan beberapa lapisan lemak yang melindungi pembuluh darah. erlalu banyak

paparan sinar matahari 4uga banyak mempengaruhi kulit.

5



. "ek Gbat 1seperti aspirin dan war"arin atau obat seperti clopidogrel 1$lai%3

mengurangi kemampuan darah untuk membeku3atau e"ek Suplemen - $enurunan

kemampuan koagulasi.

#. rombositopenia akibat penyakit 1I$, 5eukemia, 6nemia 6plastic, Hipersplenisme,

dll3 atau akibat Gbat.

Mekanisme


proli"erasi neoplastik dan di""erentiation arrest akumulasi sel muda dalam sumsum tulang

inhibisi hematopoiesis normal trombosit trombositopenia mekanisme awal

hemostasis) pembentukan sumbat trombosit menutupi kebocoran mudah memar

Demam tinggi

tiologi&

!. In"eksi

2. Hiperkatabolisme

Mekanisme

Demam disebabkan oleh sintesis prostaglandin 2 yang menyebabkan perubahan set point

pada hipotalamus. $ada kasus, mudah ter4adi in"eksi yang menyebabkan sel-sel imun

mengeluarkan I5-! yang akan mensintesis $?2 yang akan mengubah set point padahipotalamus sehingga ter4adi demam.

$ada kasus, ter4adi akumulasi sel-sel blas pada sumsum tulang yang menyebabkan

hiperkatabolisme sehingga ter4adi peningkatan suhu tubuh karena energi yang digunakan

untuk katabolisme ini.

*. 6pa interpretasi dari hasil pemeriksaan "isik dan bagaiman mekanisme dari temuan yang

abnormal E

Aawab &

$emeriksaan 7ormal =asus Interpretasi

'$ !2()8( !(()*( prehipotensi

H+ (-!(()menit !!()menit akikardia

++ !-2# )menit 2 )menit akipneuemperatur ,:(0 J *,2(0 /,2 (0 Bebris

Hipertropi 1-3 13 6bnormal6



?ingial

$erdarahan

subkon4ungtia

1-3 13 6bnormal

$aru-paru,

Aantung

7ormal 7ormal 7ormal

6bdomen &So"t

7o tendernes

7ormal 7ormal 7ormal

$embesaran

5im"a

1-3 13 )schu""ner II Splenomegali

5ier 7ormal 7ormal 7ormal

$etekiae, ekimosis

di palatum, dada,

abdomen, dan

pergelangan kaki

1-3 13 6bnormal

mekanisme keabnormalan &

• H+ meningkat 1akikardia3

Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom 1mutasi,

insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi, transkripsi proses

apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan terhentinya proses di""erensiasi

pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3

pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis sel darah normal 1+'0,

trombosit3 anemia konsentrasi sel darah merah sedikit iskositas darah

menurun tahanan peri"er terhadap aliran darah dalam pembuluh kapiler berkurang

4umlah darah yang mengalir melalui 4aringan dan kemudian kembali ke 4antung

melebihi normal curah 4antung meningkat takikardi 1?uyton. Hal.##83

• ++ meningkat 1akipneu3

Mekanisme &

Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom

1mutasi, insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi, transkripsi

proses apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan terhentinya proses

di""erensiasi pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast

1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis

7



sel darah normal 1+'0, trombosit3 anemia konsentrasi sel darah merah

sedikit penurunan transport oksigen oleh darah kompensasi tubuh untuk

meningkatkan 4umlah oksigen berna"as lebih cepat takipneu 1?uyton3

• Bebris

Mekanisme &6da dua mekanisme yang dapat menyebabkan kenaikan suhu tubuh pada 7y. M

- Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom

1mutasi, insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi,

transkripsi proses apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan

terhentinya proses di""erensiasi pada tahap tertentu sel 1myeloid3

peningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan

darah leukositosis namun "ungsi leukosit abnormal rentan terkena in"eksi

demam

- $eningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan

darah meningkatnya kebutuhan energy sel katabolisme meningkat

panas tubuh meningkat menambah peningkatan suhu

• ?ingial hypertrophy 13

Mekanisme &Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom





darah in"iltrasi pada gusi hipertro"i gusi

• Subcon4ungtial haemorrhage

Mekanisme &






darah menekan hematopoiesis sel darah normal 1+'0, trombosit3

8



trombositopenia bila ter4adi trauma 1ringan)berat3 mudah ter4adi perdarahan

dan pembuluh darah) 4aringan yang rusak sukar untuk dilakukan perbaikan

subcon4ungtial haemorrhage

• he spleen is enlarged 1Schu""ner23






darah in"iltrasi pada lim"a splenomegali

• Multiple ptechiae dan ekimosis di palate, dada, perut, dan pergelangan kaki




pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast 1granulositik

monosit3 pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis sel darah

normal 1+'0, trombosit3 trombositopenia bila ter4adi trauma 1ringan)berat3

mudah ter4adi perdarahan dan pembuluh darah) 4aringan yang rusak sukar untuk

dilakukan perbaikan ptechiae, ekimosis

8. 6pa kesimpulan dari hasil laboratorium dan bagaimana mekanisme yang abnormal E

Aawab &

Hasil 7n.M 7ormal Interpretasi

Hb , g)dl !2-! g)dl 6nemia

S+ !(# mm)h 9introbe& (-!:

mm)h

9estergreen& (-

2( mm)h

Meningkat

$latelets 8.((()mm !:(.(((- rombositopeni

9



:(.((()mm a

9'0 *:.((()mm #.(((-

!!.((()mm

5eukositosis

5DH :( ;)l 2(-22( I;)5 Meningkat

;ric acid /.8 mg)dl 2.(-8.( mg)dl Hiperurisemia

'lood

smear

Dominant

blast cells

- 6kumulasi sel

blast di darah

tepi

Mekanisme&

Anemia, trombositopenia:

'lokade maturasi di"erensiasi seri mieloid berhenti di sel blast akumulasi sel

blast di sumsum tulang hematopoiesis terganggu bone marrow "ailure syndrome

pansitopenia anemia, trombositopenia

ES meningkat, leukositosis, dominant blast !ells:

6kumulasi sel blast di sumsum tulang sel blast dikeluarkan ke sirkulasi S+

meningkat dan leukositosis 1dominan sel blast3

"iperurisemia:

5eukositosis leukostasis sel leukosit yang tidak stabil akan pecah dan

mengeluarkan hasil metabolisme purin ke sirkulasi dalam bentuk asam urat

hiperurisemia

L#" $ K 'anyaknya kematian sel leukemia en<im 5DH keluar Meningkat

5DH adalah en<im yang mengubah piruate men4adi asam laktat 76D . n<im ini

beker4a saat sel kekurangan oksigen.

/. 6pa interpretasi hasil in"ormasi tambahan dan bagaimana mekanisme dari temuan yang

abnormal E

Aawab &

10



• 'one marrow & reealed promyelocyte with auer rods 13 dan no eidence o"

a<uro"ilik granules

Intepretasi& =has pada 6M5. ak ada granula a<uro"ilik& hipogranuler

promyelocitic atau "ase M2 pada leukemia.

6uer rods merupakan "usi dari granula a<uro"ilik yang membentuk struktur

4arum pan4ang di sitoplasma pada sel blast leukemia. 6uer rods ini mengandung

gabungan dari lysosom dan mengandung en<im pero%idase, lysososmal dan

large crystalin inclusion. Mekanisme pasti dari terbentuknya auer rods ini masih

belum secara pasti ditegakkan. 7amun, bentukan ini merupakan khas dan

patognomonik untuk 6M5. idakadanya granula a<uro"ilik dapat menandakan

bahwa promyelocit yang terdapat pada sumsum tulang merupakan 4ensi sel blast

yang bertipe hipogranuler atau microgranuler akibatnya tidak terlihat adanya

granul. Selain itu, dapat diartikan 4uga bahwa tahap terminasi maturasi dan

di"erensiasi ter4adi pada "ase sel blast, bukan pada "ase turunan di bawahnya.

Hal ini dikarenakan setelah memasuki "ase premyelosit, sel akan mulai

membentuk granula a<uro"ilik yang secara normal nantinya akan terdapat pada

sitoplamsa sel netro"il matur.

!(. 6pa DD dari kasus ini E

4awab &

AML ALL Mielodisplas

ia sindrom

Anemia

aplastik

Demam tinggi

=eringat malam - -

=elemahan

5ymphadenopath

y

- - -

Hepatosplenomeg

ali

- - -

11



6nemia

rombositopenia

5eukosit 5eukositos

is

5eukopeni

a 7ormal

5eukositos

is

5eukopenia 5eukopeni

a

Myeloblast

2(L di sumtul

-

Flim"oblas

t

- -

auer rods - - -

!!. 6pa pemeriksaan penun4ang yang dibutuhkan pada kasus iniE

Aawab &

$emeriksaan yang dian4urkan&

- $emeriksaan immunophenotyping

;ntuk menentukan klasi"ikasi imunologik leukemia akut 1membedakan 4enis

leukemia akut3

- $emeriksaan sitogenetik

;ntuk mengetahui adanya kelainan kromosom yang nantinya akan dihubungkan

dnengan prognosis.

1I Made 'akta, 2((3

!2. 'agaimana cara penegakkan diagnosis dan apa diagnosis ker4a pada kasus iniE

Aawab &

0ara penegakkan diagnosis

N Hematologi rutin dan Hitung darah lengkap digunakan untuk mengetahui kadar

Hb-eritrosit, leukosit, dan trombosit.

12



N 6pus darah tepi digunakan untuk mengetahui mor"ologi sel darah, berupa

bentuk, ukuran, maupun warna sel-sel darah, yang dapat menun4ukkan kelainan

hematologi.

N 6spirasi dan biopsi sumsum tulang digunakan untuk mengetahui kondisi

sumsum tulang, apakah terdapat kelainan atau tidak.

N =aryotipik digunakan untuk mengetahui keadaan kromosom dengan metode

BISH 1Blurosescent In Situ Hybridi<ation3.

N Immunophenotyping mengidenti"ikasi 4enis sel dan tingkat maturitasnya dengan

antibodi yang spesi"ik terhadap antigen yang terdapat pada permukaan membran sel.

N Sitokimia merupakan metode pewarnaan tertentu sehingga hasilnya lebih

spesi"ik daripada hanya menggunakan mor"ologi sel blas pada apus darah tepi atau

sumsum tulang.

N 6nalisis sitogenetik digunakan untuk mengetahui kelainan sitogenetik tertentu,

yang pada leukemia dibagi men4adi 2& kelainan yang menyebabkan hilang atau

bertambahnya materi kromosom dan kelainan yang menyebabkan perubahan yang

seimbang tanpa menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom.

N 'iologi molekuler mengetahui kelainan genetik, dan digunakan untuk

menggantikan analisis sitogenetik rutin apabila gagal.

Secara lebih spesi"ik penegakkan diagnosis untul 6M5 dapat berupa&

!. Mor"ologi & ditemukanya dominan sel dari seri myeloid dengan patognomonis auer

rods pada mor"ologi tipe M!-M#. 6danya hiatus leukemikus yaitu hilangnya

gambaran sel myelosit dan metamyelosit pada apusan darah peri"er dan sumsum

tulang

2. Sitokimia& menggunakan pewarnaam mieloperoksidase dan sudan black. Hasil akan

terlihat positi" pewarnaan pada M 2,,#, dan

13



. Immuno"enotyping& didasarkan atas reaksi antara antigen pada permukaan sel blast

dengan antibody yang ditambahkan ke dalam darah penderita., tu4uanya untuk

membedakan 4enis 5eukemia berdasrkan 0D yang akan diikat oleh antibody

#. Sitogenetik& ditu4ukan untuk menetukan dasar kelainan yaitu berupa

kehilangan)bertambahnya materi kromosom 1delesi, monosomi, duplikasi, trisomi,

tetrasomi3 dan kelainan lain berupa translokasi atau inerse

:. diagnostic molecular& dilakukan untuk menentukan letak mutasi pada kromosom.

Dapat dilakukan4 dengan metode $0+.

=lasi"ikai kategori 6M5

Ml & 5ekemia mieloblastik tanpa pematangan

M2 & 5ekemia mieloblastik dengan berbagai dera4at pematangan

M & 5ekemia progranulositik

M# & 5ekemia mielo-monoblastik

M: & 5ekemia monoblastik

M & ritrolekemia

M* & 5ekemia megakariositik

=riteria 9HG

I. 5M6 dengan translokasi sitogenetik rekuren

5M6 dengan t18O2!31P22OP223, 6M5!10'BQ3)G

6$5 dengan t1!:O!*31P22OP!!-!23 dan arian-ariannya, $M5)+6+Q

5M6 dengan eosino"il sumsum tulang abnormal dengan in 1!31p!P223 atau

t1!O!31p!OP!!3,0MBR)MH!!

14



5M6 dengan abnormalitas !!P2 1M553

II. 5M6 dengan multilineage dysplasia

Dengan sindrom myelodisplasia

anpa sindrom myelodisplasia

III. 5M6 dan sindroma myelodisplastik yang berikatan dengan terapi

akibat obat alkilasi

akibat apipodo"ilotoksin 1beberapa merupakan kelainan lim"oid3 tipe lain

I@. 5M6 yang tidak terspesi"ikasi

5M6 di"erensiasi minimal

5M6 tanpa maturasi

5M6 dengan maturasi

5M6 dengan di"erensiasi monotik

5eukimia monositik akut

5eukemia eritroid akut

5eukemia megakariositik akut

5eukemia baso"ilik akut

$anmielosis akut dengan mielo"ibrosis

#iagnosis %erja : A!ute myeloid Leukemia

!. 'agaimana pidemiologi pada kasus iniE

Aawab &

15



6M5 merupakan 2L dari seluruh kasus leukimia di 6merika Serikat. 5ebih sering

ditemukan pada dewasa 18:L3 daripada pada anak 1!:L3. Insidens 6M5 umumnya

tidak berbeda dari masa anak-anak hingga masa dewasa muda. Sesudah usia (

tahun, insidens 6M5 meningkat secara eksponensial se4alan dengan meningkatnya

usia. Insidens 6M5 pada orang yang berusia ( tahun adalah (,8L, pada orang berusia :( tahun 2,*L, sedang pada orang berusia di atas : tahun sebesar !,*L.

Secara umum tidak ada ariasi etnik tentang insidensi 6M5, meskipun pernah

dilaporkan adanya insiden 6M5 tipe M yang 2,/ J :,8 kali lebih besar pada ras

Hispanik yang tinggal di 6merika Serikat dibandingkan dengan ras =aukasian.

!#. 'agaimana tiologi dan "aktor resiko pada kasus iniE

Aawab&

&enyebab leukemia belum diketa'ui se!ara pasti.

(aktor risiko tersebut adala':

• adiasi dosis tinggi & +adiasi dengan dosis sangat tinggi, seperti waktu bom atom di

Aepang pada masa perang dunia ke-2 menyebabkan peningkatan insiden penyakit ini.

erapi medis yang menggunakan radiasi 4uga merupakan sumber radiasi dosis tinggi.

Sedangkan radiasi untuk diagnostik 1misalnya rontgen3, dosisnya 4auh lebih rendah

dan tidak berhubungan dengan peningkatan ke4adian leukemia.

•&ajanan ter'adap )at kimia tertentu & ben<ene, "ormaldehida, pestisida

*bat + obatan & golongan alkilasi 1sitostatika3, kloram"enikol, "enilbuta<on,

heksaklorosiklokeksan

• %emoterapi & $asien kanker 4enis lain yang mendapat kemoterapi tertentu dapat

menderita leukemia di kemudian hari. Misalnya kemoterapi 4enis alkylating agents.

7amun pemberian kemoterapi 4enis tersebut tetap boleh diberikan dengan

pertimbangan rasio man"aat-risikonya.

16



• (aktor keluarga genetik & pada kembar identik bila salah satu menderita 6M5

maka kembarannya berisiko menderita leukemia pula dalam : tahun, dan insiden

leukemia pada saudara kandung meningkat # kali bila salah satu saudaranya

menderita 6M5.• Sindrom #o-n & Sindrom Down dan berbagai kelainan genetik lainnya yang

disebabkan oleh kelainan kromosom dapat meningkatkan risiko kanker.

• %ondisi perinatal & penyakit gin4al pada ibu, penggunaan suplementasi oksigen,

as"iksia post partum, berat badan lahir #:(( gram, dan hipertensi saat hamil dan ibu

hamil yang mengkonsumsi alkohol.

• Human T-Cell Leukemia Virus-1 1H5@-!3. @irus tersebut menyebabkan leukemia

T-cell yang 4arang ditemukan. Aenis irus lainnya yang dapat menimbulkan leukemia

adalah retroirus dan irus leukemia "eline.

Sindroma mielodisplastik & sindroma mielodisplastik adalah suatu kelainan

pembentukkan sel darah yang ditandai berkurangnya kepadatan sel 1hiposelularitas3

pada sumsum tulang. $enyakit ini sering dide"inisikan sebagai pre-leukemia. Grangdengan kelainan ini berisiko tinggi untuk berkembang men4adi leukemia

!:. 'agaimana $atogenesis dari penyakit yang dialami 7y. ME

Aawab &




pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast 1granulositik

monosit3 pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis sel darah

normal 1+'0, trombosit3 trombositopenia, anemia

!. 'agaimana $ato"isiologi dari penyakit yang dialami 7y. ME

17

http://id.wikipedia.org/wiki/Retrovirus

http://id.wikipedia.org/wiki/Retrovirus



Recurrent sore throat

demamLED ↑

Leukositosis Dominan !ast

LD" ↑

#erin$at ma!am%sam urat ↑

"i&erkatao!isme

'ranu!osit matur (

)ro!i*erasi mie!oid ↑ dan !okade maturasi se!-se! mie!oid

#u!it+i$rasi dari sumsum tu!an$

,one marro *ai!ure

'an$$uan hemato&oesis norma!

+utasi kromosom

.u!an$

/arin$an !unak&!een

+a!aise

%nemia

,one &ain

RR ↑

Rentan terhada& in*eksi

Easi! ruised

uconun$tia! hemorrha$e

.romosito&enia

)erdarahan tak ke!ihatan &etechiae ecchmoses

,) (

"R ↑

"i&ertro $in$ia!&!enome$a!i

Aawab &

!*. 6pa Mani"estasi klinis pada kasus iniE

Aawab &

- demam tinggi

-kelelahan)mudah lelah

-penurunan berat badan atau kehilangan na"su makan

18



-sesak napas

-anemia

-mudah memar

-pedarahan dalam bentuk purpura atau ptechiae pada ekstremitas bawah,gusi,atau

retina

-nyeri tulang dan sendi

-sering in"eksi berulang1sakit tenggorokan3

!8. 'agaimana tatalaksana pada kasus iniE

Aawab &

• erapi suporti" & 6ntibiotik, rans"usion, 6ntipiretik, 6ntihiperurisemia

6ntipiretik & $arasetamol dosis & ((-:(( mg # kali sehari.

6ntihiperurisemia & 6llopurinol 2((-#(( mg sehari.

rans"usi darah & Aumlah $+0 K THb % % '', pasien diberikan trans"use $ack +ed

'lood 0ell sampai Hb mencapai !( g)dl.

6ntibiotik & 6mo%icillin :(( mg kali sehari selamat : hari.

• .era&i deniti* chemothera&h and marro trans&!antation

!/. 6pa prognosis pada kasus iniE

Aawab & "ungsional dan itam & dubia at bonam

:(-8:L penderita 5M6 memberikan respons yang baik terhadap pengobatan. 2(-

#(L penderita tidak lagi menun4ukkan tanda-tanda leukemia dalam waktu : tahun

setelah pengobatanO angka ini meningkat men4adi #(-:(L pada penderita yang

men4alani pencangkokan sumsum tulang.

19



$rognosis yang paling buruk ditemukan pada&

- penderita yang berusia diatas :( tahun

- penderita yang men4alani kemoterapi dan terapi penyinaran untuk penyakit lain.

2(. 6pa komplikasi pada kasus iniE

Aawab &

6dapun komplikasi dari 5eukemia secara umum yaitu berupa &

• $embesaran hati 1hepatomegali3 dan pembesaran limpa 1splenomegali3 yaitu

kompensasi dari beban organ yang semakin berat ker4anya akibat pemindahan

proses pembentukan sel darah dari intamedular 1sumsum tulang3 ke ekstramedular

1hati dan limpa3,

• Gsteonekrosis yaitu suatu keadaan yang berpotensi melumpuhkan tulang akibat

dari komplikasi kombinasi kemoterapi berupa dosis tinggi steroid. Insiden dan

resiko "aktor utama untuk ge4ala osteonekrosis telah diperiksa pada kelompok

perlakuan anak dengan dosis tinggi steroid, prednison dan de%amitason untuk anak

5eukemia 5im"oblas 6kut.

• hrombosis meningkat pada pasien dengan 5eukemia 5im"oblas 6kut dan ke4adian

ini mungkin komplikasi dari bagian penatalaksanaan dengan tubrukan prognostic

negatie. Brekuensi ter4adinya komplikasi ini menurut laporan berkisar diantara

!,!L sampai ,*L, kesungguhan ini memiliki ariasi besar berhubungan

beberapa "actor, seperti perbedaan de"inisi dari thrombosis 1 ge4ala atau

nonge4ala 3, metode diagnosis untuk mendeteksi ter4adinya komplikasi, study

design, dan perbedaan pada protocol pengobatan.

2!. 'agaimana tindakan preenti" pada kasus iniE

Aawab &

&en!ega'an &rimer meliputi segala kegiatan yang dapat menghentikan ke4adian

suatu penyakit.

20



!. $engendalian terhadap pemaparan sinar radiasi

$encegahan ini dilakukan kepada petugas radiologi dan pasien yang penatalaksanaan

medisnya menggunakan radiasi. ;ntuk petugas radiologi dapat dilakukan dengan

menggunakan ba4u khusus anti radiasi, mengurangi paparan terhadap radiasi, dan

rotasi ker4a. ;ntuk pasien dapat dilakukan dengan memberikan pelayanan diagnostik

radiologi serendah mungkin.

2. $engendalian terhadap pemaparan lingkungan kimia

Dilakukan pada peker4a yang sering terpapar dengan ben<ene dan <at aditi" lainnya.

0ranya dnegan memberi in"ormasi mengenai bahan karsinogen tersebut sehingga

dapat digunakan dengan hati-hati.

. Mengurangi "rekuensi merokok

$erokok berat berisiko untuk terkena 6M5. Hal ini dibuktikan dengan "akta bahwa

satu dari empat penderita 6M5 disebabkan oleh merokok. Dilakukan dengan penyuuluhan tebtang bahaya merokok yang bisa menyebabkan kanker termasuk

leukemia.

#. $emeriksaan kesehatan pranikah

$emeriksaan ini untuk memastikan status kesehatan masing-msing pasangan yang

akan menikah. 6pabila salah satu pasangan mempunyai riwayat keluaraga yang

menderita sindrom Down atau kelainan gen lainnya, dian4urkan untuk konsultasi

dengan ahli hematologi.

&en!ega'an Sekunder untuk menghentikan perkembangan penyakit, morbiditas

ataupun mortalitas. Dapat dilakukan dengan cara mendeteksi secara dini

kemungkinan menderita 6M5 dan dengan pengobatan yang cepat serta tepat.

22. 6pa =D; pada kasus iniE

Aawab &

=ompetensi 2

Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan "isik dan

pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter 1misalnya & pemeriksaan

laboratorium sederhana atau X-ray3. Dokter mampu meru4uk pasien secepatnya kespesialis yang relean dan mampu menindaklan4uti sesudahnya.

21



@. Hipotesis

Ms. 7 28 tahun mengeluh perdarahan gusi, petekiae, ekimosis et causa 6cute myeloid

5eukemia

@I. =erangka konsep

@II.

Sintesis

. "EMA/*&*ES0S

22



Hematopoiesis adalah pengembangan sel darah. Sebelum lahir,hematopoisis ter4adi

di kantong kuning telur, kemudian hati, dan secepatnya sumsum tulang. $ada orang

dewasa normal ini ter4adi di sumsum dan 4aringan)tisu yang mengandung getah bening.

Hematopoiesis adalah proses pengembangan kompleks dan pembentukan sel darah

baru. Hematopoiesis adalah suatu proses di mana sel batang, melalui)sampai diisi

percontohan, membedakan ke dalam sel darah dewasa.

$roses pembentukan darah dimulai dari sel induk, yaitu stm cells. Sel induk ini

mengalami di"erensiasi sel men4adi seri myeloid stem cell dan lymphoid stem cells.

$roduksi Sel Induk Myeloid

23



Sel induk ini akan berkembang men4adi suatu proerythroblast 1dan secepatnya

men4adi suatu sel darah merah3 atau suatu sel induk. Sel Induk akan berkembang

men4adi suatu megakaryocyte 1 dan kemudian men4adi platelet3, atau suatu myeloblast

atau monoblast.

$roduksi Sel Myeloblast

Sel ini akan berkembang men4adi 4enis kelompok myelosytes yang berbeda.

kelompok ini secepatnya akan mendewasakan diri men4adi 'asophils, osinophils

dan 7eutrophils.

$roduksi Monoblast

Monoblasts berkembang men4adi promonocytes. =emudian berkembang dewasa

men4adi monocytes. Monocytes secepatnya masuk 4aringan)tisu UituV dan men4adi

Macrophages.

$roduksi Sel Induk 5ymphoid

Sel induk 5ymphoid mendewasakan diri men4adi lymphoblasts, dan kemudian

men4adi prolymphocytes. dan akhirnya mendewasakan men4adi lymphocytes sel

maupun Sel '.

Hematopoiesis meliputi proses - proses yang ter4adi pada darah &

!. $embentukan)produksi

2. Di"erensiasi

. $erkembangan

24



empat hematopoiesis

Aanin (-2 bulan olk sac

2-* bulan Hati dan limpa

:-/ bulan Sumsum tulang

'ayi Sumsum tulang 1semua bagian tulang3

Dewasa Gs.@ertebrae,0ostae,Sternum,0ranium,Sacrum,$elis

;4ung proksimal os."emur

N Daerah yang melakukan hematopoiesis disebut daerah hematopoietik.

25



N Sumsum tulang merupakan tempat terpenting selama -* bulan kehidupan

4anin

N Setelah dewasa, disepan4ang tulang pan4ang 1"emur,humerus,dll3 ter4adi

penggantian sumsum tulang oleh lemak, sehingga proses hematopoiesis terbatas pada

tulang rangka sentral ,dan u4ung-u4ung proksimal os "emur, dan humerus.etapi pada

daerah hematopoietik tersebut :(L sumsum tulang telah mengalami perlemakan.

N Sumsum tulang merupakan tempat Wintramedullary hematopoiesisX.

N Hati Y limpa dapat berperan hematopoetik seperti pada masa 4anin.$rosesnya

disebut 4uga W%tra medullary hematopoiesisX.

$erkembangan Sel Darah

Hematopoiesis bermula dari suatu sel induk pluripoten bersama, yang kemudian

membelah dan berdi"erensiasi men4adi 2 macam sel, yaitu &

!. Sel progenitor mieloid campuran 10B;?MM3

N 'B; ---0B;---eritrosit

N 0B; Meg 1progenitor megakariosit3 --- trombosit

N 0B; ?Mo 1progenitor granulosit monosit3

a.0B;?M 1progenitor granulosit-monosit3

N 0B;-M --- monosit

N 0B;-? --- neutro"il

b. 0B;o 1progenitor eosino"il3 --- eosino"il

N 0B; baso --- baso"il

26



2. Sel induk lim"oid

N 5im"osit '

N 5im"osit 1di timus3

N Sel 7=

=et &

N Skema diatas menurut =apita Selekta Hematologi 16.@. Ho""brand3

N 'B; & 'urst Borming ;nit

N 0B; & 0olony Borming ;nit

N & ritroid

N o & osino"il

N ?MM & ?ranulosit,ritroid,Monosit, Megakariosit

N ?M & ?ranulosit, Monosit

N Meg & Megakariosit

N 7= & 7atural =iller

Stroma Sumsum ulang&

N Membentuk lingkungan yang sesuai dengan perkembangan dan pertumuhan

sel induk.

N Sumsum tulang tersusun atas sel stroma dan 4aringan mikroaskular

27



N Sel stroma meliputi sel lemak,"ibroblas,sel retikulum,sel endotel, dan

makro"ag.

N Sel-sel stroma mensekresi molekul ekstraseluler seperti kolagen,glikoprotein

1"ibronektin dan trombospondin3, serta glikosaminoglikan 1asam hialuronat, dan

kondroitin3 untuk membentuk matriks ekstraselular

N Sel-sel stroma 4uga mensekresi beberapa "aktor pertumbuhan

Baktor pertumbuhan hematopoietik &

N 6dalah hormon glikoprotein yang mengatur proli"erasi dan di"erensiasi sel-sel

progenitor dan "ungsi sel-sel matur.

N "ek biologik diperantarai melalui reseptor spesi"ik pada sel target.

N erdapat macam-macam "aktor pertumbuhan yang memiliki karakteristik yang

umum.

N 'eker4a pada berbagai stadium hematopoiesis

N 'iasanya dihasilkan oleh beberapa 4enis sel

N 'iasanya mempengaruhi lebih dari satu 4alur sel

N 'iasanya menun4ukkan interaksi yang sinergis maupun aditi" dengan "aktor

pertumbuhan lain

N Seringkali beker4a dengan sel neoplastik yang setara dengan suatu sel normal

N =er4a multipel &proli"erasi,di"erensiasi,maturasi,aktiasi "ungsional,

menghambat apoptosis

28



Macam-macam Baktor $ertumbuhan Hematopoietik &

N 'eker4a pada sel stroma &

o I5-!

o 7B 1umour 7ecrosis Bactor3

N 'eker4a pada sel induk pluripoten

o Baktor sel induk 1stem cell "actor3

o 5igan Blt 1Blt-53

N 'eker4a pada sel progenitor multipotensial 1progenitor mieloid campuran3

o I5-

o ?M-0SB 1?ranulocyte-Macrophage 0olony Stimulating Bactor3

o I5-

o ?-0SB 1?ranulocyte 0olony Stimulating Bactor3

o rombopietin

N 'eker4a pada sel progenitor terikat 1progenitor eritroid,megakariosit,dll3

o ?-0SB 1?ranulocyte 0olony Stimulating Bactor3

o M-0SB 1Macrophage 0olony Stimulating Bactor3

o I5-: 1eosinophil-0SB3

o ritropoietin

o rombopoietin

29



1. LE2%EM0A

#e3inisi dan epidemiologi

Leukemia adalah suatu ke4adian dimana produksi sel darah putih yag berlebihan dan

merupakan gangguan pembentukan sel darah putih yang ter4adi di sumsum tulang.

Sel-sel tersebut tidak berkembang secara normal dan sebagian besar merupakan sel

yang masih muda atau belum matang yang tidak 4elas "ungsinya.

$ada pasien leukemia, ter4adi pembentukan sel darah putih yang abnormal dan tidak

ber"ungsi seperti sel darah putih yang normal. Sel leukemia yang tedapat dalam

sumsum tulang akan terus membelah dan semakin mendesak sel normal, sehingga

produksi sel darah normal akan mengalami penurunan. Sebagian besar leukemia

30



di4umpai pada umur :(-( tahun, tetapi pada anak-anak yang terbanyak ter4adi ketika

umur 2-# tahun.

/ipe4tipe leukemia

5eukemia yang digolongkan menurut cepatnya penyakit ini berkembang dan

memburuk yaitu&

Leukemia akut & Sel darah sangat tidak normal, tidak ber"ungsi seperti sel normal, dan

4umlahnya meningkat secara cepat. =ondisi pasien dengan leukemia 4enis ini

memburuk dengan cepat.

Leukemia kronik & $ada awalnya sel darah yang abnormal masih dapat ber"ungsi, dan

orang dengan leukemia 4enis ini mungkin tidak menun4ukkan ge4ala. $erlahan-lahan

leukemia kronik memburuk dan mulai menun4ukkan ge4ala ketika sel leukemia

bertambah banyak dan produksi sel normal berkurang.

5eukemia yang digolongkan menurut 4enis sel darah putih yang terkena yaitu&

Leukemia Myeloid Kronis (Chronis Myeloid Leukemia, atau CML)

$ada 4enis ini merupakan leukemia yang sering ter4adi pada orang dewasa 1pada

kelompok umur yang lebih muda3. ?e4ala yang diperlihatkan biasanya disebabkan

anemia atau pembesaran limpa yang mencolok, dengan nyeri serta distensi abdomen.

Dan 4uga perdarahan dapat ter4adi karena trombositopenia.

Leukemia Limfositik Kronis (Chronic Lymphocytic Leukemia, atau CLL)

$ada 4enis ini merupakan leukemia yang ter4adi pada usia lebih dari :: tahun, dan

4arang sekali ter4adi pada anak-anak. $ada 4enis ini ditandai dengan penimbunan

secara progresi" dari lim"osit ganas di dalam sistem lim"atik dan retikular dengan

kenaikan lim"osit di dalam darah dan sumsum tulang.

Leukemia Myeloid kut (cute Myeloid Leukemia, atau ML)

$ada 4enis ini sel darah sangat tidak normal, tidak dapat ber"ungsi seperti sel darah

normal, dan 4uga 4umlahnya meningkat dengan cepat. Sel yang dominan adalah sel

myeloid. =ondisi pasien dengan leukemia 4enis ini memburuk dengan cepat dan dapat

mengenai anak maupun orang dewasa.

Leukemia Limfo!lastik kut (cute Lympho!lastic Leukemia, atau LL)

31



$ada 4enis ini terutama mengenai anak-anak, namun dapat 4uga mengenai orang

dewasa. 5eukemia 4enis ini merupakan 4enis leukemia terbanyak pada anak 1sekitar

*:-8(L leukemia pada anak3.

Leukemia "enis lainnya

Hairy Cell Leukemia, merupakan suatu 4enis leukemia kronik yang 4arang ditemukan.

Gambar . "istopatologi cute myeloid Leukemia

Gejala umum dari Leukemia

?e4ala umum yang terdapat pada penderita leukemia adalah Demam atau berkeringat

malam, sering mengalami in"eksi, merasa lemah atau capek, pucat, sakit kepala,

mudah berdarah atau memar 1misal muda memar bila terbentur ringan3, nyeri padatulang atau sendi, pembengkakan atau rasa tidak nyaman di perut akibat pembesaran

limpa, pembesaran kelen4ar getah bening terutama di leher dan ketiak, penurunan berat

badan.

Gejala pada stadium leukemia kronik

$ada stadium ini sel leukemia dapat ber"ungsi hampir seperti sel normal. Mungkin

tidak ada ge4ala yang dirasakan selama beberapa waktu. Diagnosis pada tahap ini

dapat ditentukan saat pemeriksaan medical check up rutin. Aika muncul ge4ala

umumnya ringan dan perlahan-lahan semakin memberat. 5eukemia kronis tidak

menampilkan ge4ala yang spesi"ik 1khas3 tetapi ge4ala yang dapat 4uga men4adi ge4ala

penyakit lain seperti demam tidak tinggi, letih, keringat dingin, perut sering merasa

tidak enak, dan adakalanya terdapat 4uga pembesaran limpa. =adangkala 4uga ter4adi

kehilangan na"su makan dan berat badan menurun. 'iasanya ge4ala-ge4ala ringan itu

berlangsung selama - bulan. erkadang leukemia kronis ini dapat dibilang memiliki

32



perkembangan yang menyesatkan, hanya menun4ukkan sedikit tanda klinis dan ge4ala

hingga penyakit cukup lan4ut. Mani"estasi oral pada leukemia stadium ini ditemukan

mukosa mulut yang pucat, perdarahan yang berkepan4angan setelah pencabutan gigi

dan petekia pada mukosa, tampak ulserasi super"isial pada mukosa oral.

Gejala pada stadium akut$ada stadium ini ge4ala akan timbul dan memberat secara cepat dan lebih parah.

?e4ala leukemia akut lainnya yaitu muntah, penurunan konsentrasi, kehilangan kendali

otot, dan ke4ang. Sel leukemia 4uga dapat berkumpul di buah <akar dan menyebabkan

pembengkakan. Sering leukemia akut menyebabkan demam tinggi yang berkaitan

dengan in"eksi. 6da yang diikuti dengan perdarahan dan pada yang lebih parah, sel

darah putih yang belum matang itu berkelompok membendung pembuluh darah yang

menyebabkan sesak na"as dan stroke. $ada penderita stadium ini memiliki tanda-tanda

oral yang mengarahkan pada diagnosis adalah sebanyak tanda-tanda ekstraoral. anda-

tanda oral yang paling sering adalah lim"adenopati pada daerah serikal dan

submandibularis, ulserasi, pembesaran gingia, perdarahn gigi secara spontan, petekia,

dan ekimosis. ;lserasi yang ter4adi lebih luas daripada ulserasi yang ter4adi pada

stadium kronis. $embesaran gingia pada leukemia akut dapat demikian nyata

sehingga gigi hampir seluruhnya tertutup. $embesaran gingia karena leukemia

ditandai dengan penampilan yang mengkilap, bersi"at edema dan Z BoggyZ.

Gambar 1. &embesaran Gingi5a pada cute Myeloid Leukemia

#iagnosis

$enyakit leukemia ini merupakan penyakit sistemik yang ditangani oleh dokter umum

spesialistik, tetapi tidak menutup kemungkinan bagi dokter gigi yang menemukan

lebih dini dari penderita. =arena mani"estasi oral pada penyakit ini cukup mencolok,

sehingga pada dokter gigi dapat dengan mudah dan awal mencurigai penyakit ini pada

pasien. Selan4utnya dokter akan melakukan pemeriksaan darah. Aika hitung sel darah33



menun4ukkan adanya tanda-tanda leukemia, pemeriksaan dilan4utkan dengan

memeriksa sumsum tulang dengan biopsi. $emeriksaan sumsum tulang ini sangat

berguna karena dapat diperiksa langsung pada tempat sel darah putih itu dibuat. Aika

perlu akan dilakukan pemeriksaan analisis sitogenetik untuk mengetahui apakah ada

mutasi pada sel-sel tersebut yang menandai adanya leukemia. Dari pemeriksaan darah,ditemukan kadar sel darah putih yang meningkat atau berkurang dan adanya sel

leukemia. Saat ini terdapat 2 4enis pengambilan sampel dari sumsum tulang, yaitu

aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang.

/erapi

$engobatan leukemia tergantung kepada 4enis leukemianya, dari hanya diobati secara

simtomatik 1mengurangi ge4ala-ge4alanya3 dan 4uga sampai ke penggantian sumsum

tulang yang meskipun agresi" sering dapat menyembuhkan beberapa 4enis leukemia.

Selain itu ada 4uga yang menggunakan obat yang diarahkan ke sel yang tumbuh secara

tidak normal tersebut.

5eukemia akut diterapi dengan menggunakan obat khemoterapi dan penggantian

sumsum tulang. ;ntuk 055, adakalanya cukup dengan melakukan pengamatan selama

beberapa waktu karena leukemia ini berkembang sangat lambat. etapi ketika pertumbuhannya men4adi buruk, 055 diobati dengan obat khemotrapi. ;ntuk pasien

muda, transplantasi sumsum tulang 4uga dilakukan untuk menyembuhkan 0M5.

$ilihan terapi untuk leukemia adalah &

Kemoterapi

=ebanyakan pasien leukemia akan diberikan kemoterapi. u4uannya adalah untuk

memusnahkan sel leukemia. +egimen kemoterapi yang digunakan tergantung dari

4enis leukemianya.

Terapi !iolo#i

u4uan terapi ini adalah untuk meningkatkan ketahanan tubuh tehadap kanker. erapi

biologi diberikan melalui in4eksi. ;ntuk beberapa pasien dengan leukemia lim"ositik

kronik, 4enis terapi biologi yang digunakan adalah antibodi monoklonal yang akan

berikatan dengan sel leukemia sehingga memungkinkan sel kekebalan tubuh

34



membunuh sel leukemia tersebut. ;ntuk beberapa pasien dengan leukemia mieloid

kronik, terapi biologi yang dapat digunakan adalah inter"eron

Terapi $adiasi

erapi radiasi 1radioterapi3 menggunakan sinar dosis tinggi untuk membunuh sel

leukemia. ;mumnya mesin radioterapi diarahkan ke limpa, otak, atau bagian tubuhlainnya di mana sel leukemia berkumpul.

Transplantasi sel stem

ransplantasi sel stem memungkinkan untuk dilakukan terapi dengan dosis obat,

radiasi, atau keduanya yang tinggi. erdapat beberapa macam transplantasi sel stem,

yaitu transplantasi sumsum tulang, transplantasi sel stem peri"er, dan transplantasi

darah umbilikal.

Manajemen #ental pada penderita Leukemia

Mana4emen yang diberikan merupakan Causatif dan Suportif , dikarenakan untuk

menghilangkan secara permanen mani"estasi oral yaitu dengan memperbaiki keadaan

umum terlebih dahulu. $encabutan atau ekstraksi gigi tidak dian4urkan atau dihindari

karena ditakutkan ter4adi resiko in"eksi berat, perdarahan, dan anemia. 'ila terpaksa

dilakukan ekstraksi, dpat dibantu dengan trans"usi darah dan pemberian antibiotik.

. Leukemia myeloid akut 7LMA

5eukemia myeloid akut 15M63 adalah suatu penyakit yang ditandai dangan

trans"ormasi neoplastik dan gangguan di""erensiasi sel-sel progenitor dari seri myeloid. 'ila

tidak diobati penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa

minggu sampai beberapa bulan sesudah diagnosis. Sebelum tahun !/(an pengobatan 5M6

terutama bersi"at paliati", tetapi se4ak sekitar #( tahun yang lalu pengobatan penyakit ini

berkembang secara cepat dan dewasa banyak pasien 5M6 yang dapat disembuhkan dari

penyakitnya. =ema4uan pengobatan 5M6 ini dicapai dengan regimen kemoterapi yang lebih

baik, kemoterapi dosis tinggi dengan dukungan cangkok sumsum tulang dan terapi suporti"

yang lebih baik 1!3.

pidemiologi

35



Di 7egara ma4u seperti 6merika Serikat, 5M6 merupakan 2 L dari seluruh kasus

leukemia. $enyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa muda18: L3 daripada

anak1!:L3. Insiden 5M6 umumnya tidak berbeda dari masa anak-anak hingga dewasa

muda. Sesudah usia ( tahun, insiden 5M6 meningkat secara e%ponensial se4alan dengan

meningkatnya usia. Secara umum tidak didapatkan adanya ariasi antar etnik tentanginsidensi 5M6, meskipun pernah dilaporkan adanya insiden 5M6 tipe M 2,/ hingga :,8

kali lebih besar pada ras hispanik yang tinggal di 6merika Serikat dibandingkan dengan ras

kaukasia1!3.

tiopatogenesis

$ada sebagian besar kasus, etiologi dari 5M6 tidak diketahui. Meskipun demikian ada

beberapa "aktor yang diketahui dapat menyebabkan atau setidaknya men4adi "aktor

predisposisi 5M6 pada populasi tertentu. 'en<ene, suatu senyawa kimia yang banyak

digunakan pada industri penyamakan kulit dinegara sedang berkembang, diketahui

merupakan <at leukomogenik untuk 5M6. Selain itu radiasi ionik 4uga diketahui dapat

menyebabkan 5M6. Ini diketahui dari penelitian tentang tingginya insidensi kasus 5M6

pada orang-orang yang selamat dari serangan bom atom Hirosima dan 7agasaki pada tahun

!/#:. "ek leukomogenik dari paparan ion radiasi tersebut mulai tampak se4ak !,: tahun

sesudah pengeboman dan mencapai puncaknya atau * tahun sesudah pengeboman. Baktor

lain yang diketahui merupakan predisposisi untuk 5M6 adalah trisomi kromosom 2! yang

di4umpai pada penyakit sindroma down. $asien sindroma down dengan trisomi kromosom

2! mempunyai risiko !( sampai !8 kali lebih tinggi untuk menderita leukemia khususnya

5M6 tipe M*. Selain itu beberapa sindrom genetik seperti sindrom 'loom dan anemia

Banconi 4uga diketahui mempunyai risiko yang 4auh lebih tinggi dibandingkan populasi

normal untuk menderita 5M61!3.

Baktor lain yang dapat memicu ter4adinya 5M6 adalah pengobatan dengan kemoterapi

tumor padat. 5eukemia myeloid akut akibat terapi adalah komplikasi 4angka pan4ang yang

serius dari pengobatan lim"oma, myeloma multiple, kanker payudara, kanker oarium dankanker testis. Aenis kemoterapi yang paling sering memicu timbulnya 5M6 adalah golongan

36



alkylating agent dan topoisomeraseII inhibitor. 5eukemia myeloid akut akibat terapi

mempunyai prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan 5M6 de noo sehingga

klasi"ikasi leukemia ersi 9HG dikelompokkan tersendiri1!3.

$atogenesis utama 5M6 adalah blockade maturitas yang menyebabkan proses

di"erensiasi sel-sel seri myeloid terhenti pada sel-sel muda 1blast3 dengan akibat ter4adi

akumulasi blast disumsum tulang. =eadaan ini akan menyebabkan gangguan hematopoesis

normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrrom kegagalan sumsum tulang yang

ditandai dengan adanya sitopenia. 6danya anemia akan menyebabkan pasien mudah lelah

dan pada kasus yang berat dapat disertai dengan sesak napas, adannya trombositopenia akan

menyebabkan tanda-tanda perdarahan sedang adanya leukopenia akan menyebabkan pasien

akan menyebabkan pasien rentan terhadap in"eksi, termasuk in"eksi oportunis dari "lora

bakteri normal yang ada didalam tubuh manusia. Selain itu sel-sel bast yang terbentuk 4uga

punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan berin"iltrasi ke organ-organ lain

seperti kulit,tulang, 4aringan lunak, dan sistem syara" pusat serta merusak organ-organ

tersebut dengan segala akibatnya1!3.

Diagnosis

Secara klasik diagnosis 5M6 ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan "isik,

mor"ologi sel, pengecatan sitokimia. Sekitar dua dekade tahun yang lalu bekembang dua

tehnik pemeriksaan terbaru& immunophenotyping dan analisis sitogenetik.

$emeriksaan penentuan imuno"enotip adalah suatu tehnik pengecatan modern yang

dikembangkan berdasarkan reaksi antigen dan antibodi. Diketahui bahwa permukaan

membran sel-sel darah mengekspresikan antigen yang berbeda-beda tergantung dari 4enis

dan tingkat di""erensiasi sel-sel tersebut. Sebagai contoh sel lim"osit mengekspresikan

antigen yang berbeda dengan sel granulosit maupun sel trombosit dan eritrosit. Selain itu sel-

sel blast mengekspresikan antigen yang berbeda dengan sel-sel leukosit yang lebih matur.

'ila antigen yang terdapat di permukaan membran sel tersebut dapat diidenti"ikasi dengan

antibodi yang spesi"ik, maka akan dapat dilakukan identi"ikasi 4enis sel dan tingkat

maturitasnya yang lebih akurat. Identi"ikasi sel dengan tehnik immunohenotyping biasanya37



diberi label 0D 1 cluster o" di""erentiation 3. Saat ini terdapat lebih dari 2(( 0D yang

men4adi penanda berbagai 4enis dan tingkat maturitasel-sel darah. Selain ber"ungsi sebagai

alat diagnostik, tehnik immunohenotyping 4uga menilai prognostik dan terapi 1!3.

6nalisis sitogenik pada keganasan hematologi telah dimulai se4ak awal !/( dan

berkembang lebih pesat se4ak awal !/8(an. erdapat dua kelainan dasar sitogenetik pada

5M61!3

!. =elainan yang menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom seperti

delesi, duplikasi, monosomi, trisomi, ataupun tetrasomi

2. =elainan yang menyebabkan perubahan yang seimbang tanpa menyebabkan hilang

atau bertambahnya materi kromosom seperti tranlokasi ataupun inersi.

=lasi"ikasi

=lasi"ikasi 9HG untuk 5M6 yang dapat dilihat pada tabel dibawah ini.

38



abel !. =lasi"ikasi 5eukemia myeloid akut berdasarkan 9HG 2((8 1!(3

$enatalaksanaan

39



u4uan penatalaksanaan pada pasien 5M6 adalah untuk mengeradikasi sel-sel klonal

leukemik dan untuk memulihkan hematopoesis normal didalam sumsum tulang.

;ntuk mencapai eradikasi sel-sel leukemik yang maksimal maka diperlukan strategi

pengobatan yang baik 1!!3.

$ada dasarnya penatalaksanaan 5M6 dapat digolongakan men4adi dua, yaitu

!. erapi spesi"ik & Dalam bentuk kemoterapi ataupun tranplantasi sumsum tulang.

2. erapi suporti"& ;ntuk mengatasi kegagalan sumsum tulang, baik karena proses

leukemia sendiri atau sebagai akibat terapi1!!3.

!. erapi spesi"ik

$ada umumnya regimen kemoterapi untuk pasien 5M6 terdiri dari dua "ase& "ase

induksi dan "ase konsolidasi. =emoterapi "ase induksi adalah regimen kemoterapi intensi"

yang bertu4uan untuk mengeradikasi sel-sel leukemik secara maksimal sehingga tercapai

remisi komplit. Istilah remisi komplit digunakan bila 4umlah sel-sel darah di peredaran darah

tepi kembali normal serta pulihnya populasi sel di sumsum tulang termasuk tercapainya

4umlah sel Jsel blast > : L. Meskipun telah ter4adi remisi komplit tidak berarti bahwa sel-sel

klonal leukemik telah tereradikasi seluruhnya, masih tersisa se4umlah signi"ikan sel-sel

leukemik didalam tubuh pasien tetapi tidak dapat terdeteksi. 'ila dibiarkan, sel-sel ini

berpotensi menyebabkan kekambuhan dimasa yang akan dating. Gleh karena itu, meskipun

pasien telah mencapai remisi komplit perlu ditindak lan4uti dengan program pengobatan

selan4utnya yaitu kemoterapi konsolidasi. =emoterapi konsolidasi biasanya terdiri dari

beberapa siklus kemoterapi dan menggunakan obat dengan 4enis dan dosis yang sama atau

lebih besar dari dosis yang digunakan pada "ase induksi.

=emoterapi standar untuk 5M6 adalah regimen tu4uh tiga yaitu kemoterapi induksi

dengan regimen sitarabin dan daunorubisin. Sekitar (-#( L pasien mengalami remisi

komplit dengan sitarabin dan daunorubisin yang diberikan sebagai obat tunggal, sedang bila

diberikan sebagai kombinasi remisi komplit dicapai oleh lebih dari ( L pasien. 'ila

40



terdapat residual disease pada hari ke 28 perlu dipertimbangkan adanya gagal terapi primer

dan perlu dimulai terapi alternati" dengan regimen lain1!3.

$ilihan untuk terapi post remisi pasien 5M6 dapat berupa kemoterapi konsolidasi

ataupun tranplantasi sel punca hematopoetik. Aenis terapi pasca remisi ditentukan

berdasarkan usia dan "aktor prognostik, terutama propil sitogenik. Sebagian besar pasien usia

muda memberikan respon yang lebih baik dibandingkan dengan usia tua1!3.

?ambar !. $ilihan terapi 5M6 post remisi1!23

2. erapi suporti"

erapi suporti" pada penderita leukemia tidak kalah pentingnya dengan terapi

spesi"ik karena akan menetukan angka keberhasilan terapi. =emoterapi intensi" harus

ditun4ang oleh terapi suporti" yang intensi" pula, kalau tidak maka penderita dapat

meninggal karena e"ek samping obat, suatu kematian iatrogenik. erapi suporti" ber"ungsi

untuk mengatasi akibat-akibat yang ditimbulkan oleh penyakit leukemia itu sendiri dan 4uga

mengatasi e"ek samping obat. erapi suporti" yang diberikan adalah1!!3

&

41



!. erapi untukmengatasi masalah anemia& ran"usi $+0 untuk mempertahankan

haemoglobin sekitar /-!( g)dl.

2. erapi untuk mengatasi in"eksi, sama seperti kasus anemia aplastik terdiri atas&

a. 6ntibiotik adekuat

b. ran"usi konsentrat granulositc. $erawatan khusus 1 isolasi 3

d. Haemopoietic growth "actor 1?-0SB atau ?M-0SB 3

. erapi untuk mengatasi perdarahan terdiri atas&

a. ran"usi konsentrat trombo

b. $ada M diberikan heparin untuk mencegah DI0

#. erapi untuk mengatasi hal-hal lain, yaitu&

a. $engelolaan leukostasis & dilakukan dengan hidrasi intraenous dan leukapheresis.

Segera lakukan induksi remisi untuk menurunkan 4umlah leukosit

b. $engelolaan sindrom lisis tumor & dengan hidrasi yang cukup, pemberian

alopurinol dan alkalinisasi urine

$rognosis

$rognosis dari 5M6 dapat dilihat dari tabel dibawah ini. $rognosis ini dibuat

berdasarkan kelainan sitogenik yang di4umpai pada 5M6. $ropil kelainan sitogenik ini

4uga mempunyai implikasi terhadap penatalaksanaan pasien-pasien dengan 5M61!2,!3.

abel 2. $rognosis leukemia myeloid akut1!23.

42

laporan skenario d kelompok 6 fix

Documents