lap case 9 his
TRANSCRIPT
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
1/82
PROBLEM
Romi (laki-laki) 20 tahun
Chief Complain
1. Symmetric painful dan swelling joint di proksimal interphalan! metocarpopalan! wrist!
knee dan ankle
Other Complain
1. "e#er
2. Skin rush
Past History
1. "otosensiti#itas
Physical Exam
1. $nflamasi joint %
&olyarticular! symmetrical! stimultaneous! pada &$&s! '&! wrist! knee! ankle
2. Rheumatical eam %$nflamasi stigmata
. *erdapat malar rash dan low gtade fe#er
+. ,eneral status %- 'oderately ill
- omposmentis
. /ital sign % temperature meningkat. Rheumatological finding %
- 'alar rash ()
- ,ait % antalgic
- rm % &$&s! '&s! wrist inflamasi dan swollen- 3egs % knee dan ankle inflamasi dan swollen
- Spine % (-) scho4er test
- Skin rash % anterior ti4ia
Pemeriksaan lab :
- 54 % 10g6dl
- 78 % 2006mm9
- &latelet % 20.0006mm9- :SR % ;6100 mm
- % positi#e! homogenous pattern! R" negati#e- nti ds % ()
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
2/82
- 8?> dan creatinin% within normal limit
- ?rinalysis % protein ()
- hest @-ray dan :, within normal limit=. Syno#ial fluid analysis re#ealed %
- 0 ml of straw colored fluid
- >o specific odor - Sting sign was positi#e
- 3eucocyte count 0006mm9
- ,ram staining was negati#e- >o 4ugs were positi#e in culture
Hipotesis
- rthritis
- S3:
- Remathoid fe#er - Rheumatoid arthritis
- utoimun disease
Epilogue
- Romi di4erikan 0!+ mg6kg 87 'ethylprednison
- AmepraBole 20 mg od
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
3/82
E!"#
"E$#!##
Sendi adalah hu4ungan antara setiap 4agian yang kaku (tulang6tulang rawan) pada kerangka.
%L&#$#%&#
Sendi digolongkan menurut jenis 4ahan pemersatu tulang yang 4ersendi%
'( en)i $ibrous. dalah sendi yang dipersatukan oleh jaringan ikat ! yang 4anyak
mengandung kolagen ! sedikit mempunyai syno#ial ca#ity! #ery closely together oleh
jaringan ikat. ontoh sendi ini adalah%
a. Sendi suture! terdapat di skull! coronal suture antara tulang parietal! dan
frontal.
4. Syndesmoses! contoh % terdapat pada distal tu4ular joint! dimana anterior
ti4iofi4ular ligament menghu4ungkan ti4ia dan fi4ula! interosseous mem4rane
antara pararel 4order dari ti4ia dan fi4ula. Sendi ini termasuk sendi
amphiarthrosis.
c. ,omphoses.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
4/82
dengan sendi yang lain! karena ada space yang dise4ut syno#ial (joint) ca#ity! secara
fungsional sendi ini termasuk sendi diarthrosis ! gerakan luas. *ulang pada syno#ial joint
ini ditutupi oleh artikular cartilage! suatu hyaline cartilage! nah artikular kartilage ini
mengurangi friction antara tulang pada joint selama pergerakan dan mem4antu untuk
a4sor4 shock.
M&C&M-M&C&M .O#!/ 0!O1#&L:
• Planar .oint% menghu4ungkan permukaan tulang pada planar joint are flat6slightly
cur#ed! untuk gerakan side-to side! dan 4ack-and-forth gliding mo#ement. *ipe sendi ini
nonaial! karena gerakan tidak 4isa terjadi di sekitar ais. ontoh gerakan ini pada
intercarpal joint (antara tulang carpal pada pergelangan tangan)! intertarsal joint(antara
tulang tarsal pada ankle)! sternokla#ikular(antara manu4rium dari sternum dan kla#ikula!
acromiokla#ikular (antara acromion dari scapula dan cla#ikula! sternocostal joint (antara
sternum dan ujung tulang costal).
• Pi,ot2kisar3 .oint. *onjolan tulang yang 4undar 4ertempat dalam socket(ceruk) tulang
yang 4erligamen. &i#ot joint ini monoaial! contoh % pada atlantoaial aial joint.
• Con)yloi) .oint! 4ersum4u 2! memungkinkan gerakan fleksi dan ekstensi! a4duksi!
aduksi! dan sirkumduksi! contoh artikulasi metacarpophalangea jari-jari tangan.
• a))le Pelana .oint ! 4er4entuk 4agaikan pelana artinya tempat tulang 4ersendi
4er4entuk cekung dan cem4ung. ontoh pada telapak tangan antara os. 'etacarpal dan
os. *rapeBium.
• Ball an) socket 2peluru3 .oint4 4ersum4u 4anyak memungkinkan gerak menurut
4er4agai sum4u! misalnya fleksi! ekstensi! a4duksi! aduksi! rotasi medial! rotasi lateral
dan sirkumduksi. Sendi 4er4entuk kepala yang 4ulat pas dalam cekungan. ontoh sendi
ini pada joint shoulder. &ada shoulder joint! kepala dari tulang humerus ke glenoid ca#ity
dari scapula. Cuga pada hip joint! kepala dari tulang femur ke aceta4ulum dari hip 4one.
Sendi pun diklasifikasikan 4erdasarkan fungsi yang 4erkaitan dengan gerakan %
• ynarthrosis $mmo#a4le joint.
• &mphiarthrosis ,erakan yang dihasilkan oleh joint ini ter4atas.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
5/82
• "iarthrosis ,erakan yang 4isa dihasilkan sangat 4e4as!
semua sendi tipe ini merupakan sendi syno#ial.
/R5C/5RE O$ 0!O1#&L .O#!/
Struktur yang ada dalam syno#ial joint diantaranya%
1. Syno#ial ca#ity. Syno#ial ca#ity mem4uat sendi dapat 4ergerak dengan 4e4as.
2. rticular cartilage. rticular cartilage ini terdiri dari hyaline cartilage yang menutupi
articulating surface of the 4one dengan permukaan yang halus dan licin tetapi tidak
mengikat tulang-tulang ini secara 4ersamaan. rticular cartilage 4erfungsi untuk
mengurangi gesekan antara tulang ketika terjadi pergerakan dan juga mem4antu
menga4sorpsi getaran.
. rticular capsule. rticular capsule ini terdiri dari%
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
6/82
a. "i4rous capsule yang merupakan dense irregular connecti#e tissue yang
4erlekatan dengan periosteum dari tulang yang 4erartikulasi. 8e4erapa fi4er dari
fi4rous capsule (ligament) tersusun dalam 4erkas yang sejajar yang 4erguna untuk
menahan regangan.
4. Syno#ial mem4rane yang merupakan areolar connecti#e tissue dengan elastic
fi4er. Sering terdapat juga akumulasi dari adipose tissue yang dise4ut articular fat
pad.
+. Syno#ial "luid. Syno#ial fluid merupakan imperfect ultrainfiltrate dari plasma darah yang
dikom4inasikan dengan hyaluronic acid yang diproduksi oleh syno#ial cell. 8e4erapa
small molecule D ion (contohnya >a! ! glucose! urea dan lain se4againya dengan
cepat lewat dan masuk ke dalam joint space dengan konsentrasi yang sama dengan yang
terdapat dalam plasma dengan large molekul yang 4iasanya sangat sedikit. Resorpsi dari
syno#ial molecule dilakukan oleh lymphatic dan tidak 4ergantung 4esar penyerapannya.
>ormalnya syno#ial fluid ini 4e4entuk kental! jernih dan 4erwarna kuning pucat.
Synofial fluid 4ekerja se4agai lu4ricant dan adhesi#e serta menyediakan nutrisi yang
diperlukan oleh a#ascular articular cartilage. Syno#ial fluid ini terdiri dari%
a. 5yaluronic acid yang disekresi oleh fi4ro4last like cell dalam syno#ial mem4rane.
4. $nterstitial fluid yang difiltrasi dari plasma darah yang 4erfungsi juga untuk
mengurangi gesekan! melu4rikasi sendi! memindahkan sisa meta4olisme dari
chondrocyte di dalam articular cartilage dan mensuplai nutrisi 4agi sendi.
c. &hagocytic cell yang 4erfungsi untuk memindahkan mikro4a dan de4ris yang
dihasilkan dari penggunaan normal sendi.
yno,ial $lui) &nalysis
$ndikasi %
• cute joint swelling after injury
• Suspected infection
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
7/82
• cute syno#itis pada orang dewasa! untuk mem4edakan antara infeksi! gout dan
pseudogout
• hronic syno#itis! untuk suspected *8 atau atypical theumatic disorder
*eknik
• Coint diaspirasi di4awah strict aseptic condition
• 5anya di4utuhkan E 0! m3.
,ross eamination%
/olume cairan dan penampakan dicatat secara cepat dicatat.>ormalnya syno#ial fluid
jernih dan 4erwarna kuning.
Suspected
ondition
ppearanc
e
/iscocity 7hite
cell
crystal 4iokimia 4akteriology
>ormal lear
yellow
5igh 8e4era
pa
- s for
plasma
-
Septic
arthritis
&urulent 3ow - ,lukosa
rendah
*8 rthritis *ur4id 3ow - -
Rheumatoid
rthritis
loudy 3ow - - -
,out loudy >ormal ?rate - -
&seudogout loudy >ormal &irophos pate
- -
Asteoarthritis
learyellow
normal 4e4erapa
Sering - -
-- yno,ial $lui) $in)ings by "isease Category
Category
$in)ing !ormal 6roup #
!oninflammatory
6roup ##
#nflammatory
6roup ###
#nfectious
6roup #1
Hemorrhagic
larity *ransparent *ransparent *ransparent6opaFue ApaFue ApaFue
olor lear to pale yellow
@anthochromic @anthochromic towhite64loody
7hite Red-4rown oranthochromic
78s6m3 0G10 E 000 000G= 000 0 000G
200 000
0G10 000
&'>s (H) E 2 E 0 I 0 I J0 E 0
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
8/82
Category
$in)ing !ormal 6roup #
!oninflammatory
6roup ##
#nflammatory
6roup ###
#nfectious
6roup #1
Hemorrhagic
R8s >o >o >o Kes Kes
,lucose(4lood6S"
difference
mg6d3)
0G10 (0G 0.
mmol63)
0G10 (0G0.mmol63)
0G+0 (0G2.2mmol63)
20G100(1.11G.
mmol63)
0G20 (0G1.11mmol63)
Modified from Kjeldsberg CR, Knight JA: Body Fluids: Laboratory Eamination of Amnioti!,Cerebros"inal, #eminal, #erous and #yno$ial Fluids, %rd ed& Co"yright ' Ameri!an #o!iety for
Clini!al (athology, Chi!ago, )**%, +ith "ermission&
78s L white 4lood cellsM &'>s L polymorphonuclear cells! neutrophilsM R8s L red 4lood
cellsM S" L syno#ial fluid.
&5/O#M5!#/&
- dalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang dise4a4kan adanya kegagalan
mekanisme normal yang 4erperan untuk mempertahankan self-tolerance sel 8! sel *! atau
keduanya (hilangnya self-tolerance tu4uh).
- &otensi untuk autoimunitas ditemukan pada setiap indi#idu karena limfosit dapat
mengekspresikan reseptor spesifik untuk 4anyaknya self-antigen.
- utoimunitas terjadi karena self-antigen yang dapat menim4ulkan akti#asi! proliferasi! serta
diferensiasi sel * autoreaktif menjadi sel efektor yang menim4ulkan kerusakan jaringan dan
kerusakan 4er4agai organ.
- 8aik anti4ody! maupun sel *! atau keduanya dapat 4erperan dalam pathogenesis penyakit
autoimun.
- ntigen dise4ut autoantigen! sedangkan anti4ody yang di4entuk dise4ut autoanti4ody. Selautoreaktif adalah limfosit yang mempunyai reseptor untuk autoantigen.
*oleransi $mun
- dalah imunosupresi yang hanya terhadap pada satu antigen dan tidak disertai oleh adanya
gangguan terhadap respons antigen yang lain.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
9/82
- *oleransi merupakan keadaan tidak adanya respons sel limfoid yang aktif terhadap antigen
tertentu. 8ahan antigenic yang diinokulasikan kepada janin atau anak 4aru lahir akan
ditolerir oleh resipien yang 4erarti akan mencegah manifestasi imun.
- Self-tolerance adalah keadaan tu4uh yang menerima epitop sendiri se4agai antigen sendiri.
*u4uh toleran terhadap autoantigen yang dipajankan ke sel limfoid system imun penjamu.
*oleransi terhadap antigen sendiri 4erkem4ang selama hidup fetal. Cadi tu4uh menunjukkan
toleransi imun terhadap self-antigen atau autoantigen. Self-tolerance dise4a4kan oleh
inakti#asi atau di4unuhnya limfosit sel-reaktif yang diinduksi antigen sendiri. 'ekanisme
induksi tolerance terse4ut dise4ut clonal deletion.
"aktor Kang 8erperan
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
10/82
autoreaktif di duga 4ergantung pada sel *s atau *r. 8ila terjadi kegagalan sel *s atau *r! maka
sel *h dapat di rangsang sehingga menim4ulkan autoimunitas. Respon imun selular terhadap
mikro4a dan antigen asing lainnya dapat juga menim4ulkan kerusakan jaringan di tempat
infeksi atau pajanan antigen.
c( Ekspresi MHC-## yang ti)ak benar
Sel-β pancreas pada penderita
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
11/82
ntigen asing dapat diikat oleh permukaan sel dan menim4ulkan reaksi kimia dengan antigen
permukaan sel terse4ut yang dapat mengu4ah imunogenitasnya. *rom4ositopenia dan anemia
merupakan contoh-contoh umum dari penyakit autoimun yang dicetuskan oleh o4at.
'ekanisme terjadinya reaksi autoimun pada umumnya 4elum diketahui dengan jelas. &ada
seseorang yang mendapat prokainamid dapat ditemukan anti4ody antinuclear dan tim4ul
sindrom serupa S3:. nti4ody menghilang 4ila o4at dihentikan.
b( #nfeksi "an %emiripan Molecular
8anyak infeksi menunjukkan hu4ungan dengan penyakit autoimun tertentu. 8e4erapa 4akteri
memiliki epitop yang sama dengan antigen sel sendiri. Respons imun yang tim4ul terhadap
4akteri terse4ut dapat 4ermula pada rangsangan terhadap sel * yang selanjutnya merangsang
pula sel 8 untuk mem4entuk autoanti4ody.
$nfeksi #irus dan 4akteri dapat 4erkontri4usi dalam terjadinya eksaser4asi autoimunitas. &ada
ke4anyakan hal! mikroorganisme tidak dapat ditemukan. erusakan tidak dise4a4kan oleh
penye4a4 mikro4a! tetapi merupakan aki4at respons imun terhadap jaringan pejamu yang
rusak.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
12/82
ontoh penyakit yang ditim4ulkan kemiripan dengan antigen sendiri adalah demam reuma
pasca infeksi streptokokus! dise4a4kan anti4ody terhadap streptokokus yang diikat jantung
dan menim4ulkan miokarditis. 5omologi juga ditemukan antara antigen protein jantung dan
antigen klamidia dan tripanosoma cruBi. eduanya 4erhu4ungan dengan miokarditis.
c( Hormon
)( Ra)iasi 51
Radiasi ?/ dapat menim4ulkan modifikasi struktur radikal 4e4as self antigen yang
meningkatkan imunogenesitas.
e( Oksigen ra)ikal bebas
8entuk lain dari kerusakan fisis dapat mengu4ah imunogenesitas self antigen terutama
kerusakan self molekul oleh radikal 4e4as oksigen yang menim4ulkan se4agian proses
inflamasi.
f( Logam
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
13/82
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
14/82
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
15/82
H # P E R E ! # / # 1 # / 0
5ipersensiti#itas merupakan meru4ahan rakti#itas imunologi terhadap antigen yang
menim4ulkan respon imun yang patologik setelah paparan ulang. 8erdasarkan sum4er antigen!
hipersensiti#itas di4agi ke dalam istilah%
- alergi% suatukeadaan hipersensiti#itas yang diinduksi oleh paparan terhadap suatu
antigen6alergen eksogen tertentu yang menim4ulkan reaksi imunologik 4er4ahaya.
- autoimunitas: gangguan pada toleransi imunologi selfantigen.
• penyakit autoimun% sistem imun menghancurkan selfantigen dan menghancurkan
host tissue!
• autoanti4odi (melawan selfantigen)! terkadang ada pada seluruh usia sehingga
jika jumlahnya masih sedikit maka tidak akan menim4ulkan masalah.
- penyakit aloimun: reaksi imunologi terhadap indi#idua yang lain. ontohnya transfusi!
grafted tissue! janin
Etiologi
Secara umum! penye4a4 hipersensiti#itas 4elum diketahui! namun 4e4erapa hal yang menjadi
kemungkinan adalah
- genetik! apa4ila salah seorang ayah6i4u alergi maka kemungkinan anak alergi N +0H!
sedangkan 4ila keduanya memiliki alergi maka kemungkinan anak alergi N ;0H.
- agen infeksi
- lingkungan
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
16/82
ada #aria4el 4erkenaan dengan hipersensiti#itas%
a. original insult % mengu4ah keseim4angan imun (terutama pada autoimmunity)
4. indi$idual-s geneti! ma.eu"% menentukan susepti4ilitas insult !
c. proses imun yang menye4a4kan insult .
*erdapat + tipe hipersensiti#itas yang kesemuanya dapat saling 4erhu4ungan dan 4ekerja secara
simultan! 4e4erapa 4ersifat sekunder! pathognomik! dan penye4a4 primer kehancuran jaringan.
*ipe-tipe terse4ut yakni%
a. tipe $6$g: mediated rea!tions6 reaksi anafilaksis6reaksi alergi
4. tipe $$6tissues"esifi! rea!tion
c. tipe $$$6immune !om"lemediated injury
d. tipe $/6!ellmediated tissue destru!tion
8erdasarkan waktu munculnya respon imun sekunder! hipersensiti#itas di4agi ke dalam 2
macam%
- immediate hy"ersensiti$ity (terjadi dalam 4e4erapa menit).
• nafilaksis% merupakan se$ere immediate hy"ersensiti$ity! dapat dalam 4entuk
general (gatal! eritema! muntah-muntah! kram perut! diare! kesulitan 4ernafas!
edema laring! $as!ular !olla"se menye4a4kan res"iratory distress) atau dalam
4entuk lokal (anafilaktik kutaneus).
- delayed (terjadi 4e4erapa jam hingga 4e4erapa hari)
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
17/82
/ipe # 2 IgE-mediated reaction3
&ada tipe ini terdapat ciri uama yakni produksi $g: setelah terpapar antigen. Se4agian 4esar
alergi tipe ini dise4a4kan oleh faktor lingkungan sehingga 4ersifat alergik (alergen% agen yang
menye4a4kan respon alergi! kemungkinan 4erupa protein).
Reaksi tipe ini dise4ut juga dengan reaksi cepat6 reaksi alergi6anafilaksis (ana% jauh dariM
"hylais% perlindungan)M contohnya% rhinitis allergy! asma.
/ugas #gE
- &aparan terhadap alergen O produksi $g: oleh sel 8 O paparan 4erulang O sensiti/ed .
- $g: (dan $g,+) 4erikatan dengan reseptor "c pada sel mast (sehingga dise4ut antibody
!ytotro"i! karena dapat 4erikatan pada permukaan sel). Reagin merupakan s.in
sensiti/ing antibody yang terkadang dise4ut !ytotro"i! antibody.
- &ada indi#idu yang tersensitisasi kemudian terpapar ulang alergen! maka akan
menye4a4kan !rosslin.ing 2 reseptor kompleks $g:-"c dan mulai melakukan
degranulasi juga melepaskan produk-produk sel mast.
Mekanisme IgE-mediated hypersensitivity
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
18/82
- 4erkurangnya fungsi salah satu limfosit-* (contohnya% defisiensi 1gEs"esifi! su""ressor
!ells).
Reaksi alergi juga dapat terjadi pada sekstem saraf otonom yakni termasuk mediator-mediator
4iokimia (epinefrin! asetilkolin) O mengendalikan perilaku sel target pada jaringan tuan rumah
(melepaskan mediator-mediator inflamasi dari sel mast dan mengendalikan derajat respon tiap
sel target terhadap mediator-mediator inflamasi)
&ada reaksi hipersensiti#itas tipe $ (reaksi alergi) terdapat 4e4erapa tahap yakni%
- fase sensitisasi% waktu yang diperlukan untuk pem4entukan $g: hingga diikatnya oleh
reseptor spesifik ("c P R) pada permukaan sel mast dan 4asofil.
- fase akti,asi% waktu yang diperlukan antara paparan ulang dengan antigen yang le4ih
spesifik dan hingga sel mast melepaskan granula-granulanya.
- fase efektor% waktu terjadi respon yang kompleks (anafilaksis) se4agai efek mediator-
mediator yang dilepas oleh sel mast.
ntigen merangsang sel 8 mem4entuk $g: dengan 4antuan sel *h
Q
$g: diikat oleh sel mast64asofil melalui reseptor "c P
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
19/82
Histamin:
Bronkokonstriksi
Sekresi mukus ↑
Resistensi salurannafas ↑
Amin vasoaktif mediator lipid:
Reaksi hipersensitivitas cepat
PG – leukotrien
(reaksi fase laman – !-"# $am setelah paparan% konstriksi otot
Q
pa4ila tu4uh terpapar ulang dengan antigen yang sama
Q
'aka antigen diikat oleh $g: yang sudah ada pada permukaan sel mast64asofil
Q
*er4entuk ikatan antigen $g:
Q
Sehingga sel mast64asofil mengalami degranulasi melepas mediator-mediator
/ipe ## 2/issue-pesific Reaction3
arakter utama tipe ini adalah penghancuran sel target melalui aksi anti4odi dengan
antigen pada mem4ran plasma sel. Selain 53s (histo!om"atibilty lo!us antigens)! jaringan-
jaringan juga memiliki antigen lainnya yang dise4ut dengan tissues"esifi! antigen (karena
hanya ada pada mem4ran plasma sel-sel tertentu. ontohnya% platelet memiliki selfantigen
sendiri yang tidak dimiliki oleh sel lainnya. 5ipersensiti#itas tipe $$ hanya ter4atas pada
jaringan atau organ tertentu yang mengekspresikan antigen khusus.
&ada tipe ini terdapat 2 mekanisme yang memediasi hipersensiti#itas tipe $$! yakni%
!om"lement mediated lysis dan o"soni/ation.
*erdapat + jenis mekanisme umum yang 4er4eda pada hipersensiti#itas tipe $$ yang
keseluruhannya prosesnya dimulai dari ikatan anti4odi dengan tissues"esifi! antigen.
'ekanisme umum terse4ut yakni%
1.
anti4odi ($g' atau $g,)
Q
4eraksi dengan antigen di permukaan mem4ran sel
Q
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
20/82
kti#asi sistem komplemen
Q
*erjadi membrane atta!. !om"le (-J)
Q
2rill trough membrane
Q
Sel lisis
2. &ada mekanisme ini! penghancuran sel meli4atkan makrofag dari sistem fagosit
mononuklear.
"c R di makrofag mengikat anti4odi pada sel yang telah teropsonisasi
Q
"agositosis sel target
(contohnya di spleen)
. 'ekanisme ini di4antu oleh antibodyde"endent !ellmediated !ytotoi!ity ( (natural .iller ).
"c R di > anti4odi di sel
Q
> mengeluarkan su4stansi toksik
Q
'enghancurkan sel
+. 'ekanisme ini tidak menghancurkan sel! namun hanya menye4a4kan malfungsi.
Sel target anti4odi
Q
3igan di4lok oleh anti4odi
(ligan di4utuhkan untuk fungsi normal sel)
Q
Sel malfungsi
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
21/82
/ipe ### 2#mmune Complex-Me)iate) #nury3
'ekanisme hipersensiti#itas tipe ini diaki4atkan oleh antigenantibody3immune !om"le
yang ter4entuk di sirkulasi (dari soluble antigen) kemudian terdeposit di dinding pem4uluh darah
atau jaringan ekstra#askular.
Free antigen 4 free antibody5!om"lement
(!om"lement fragmen6!hemota!ti! neutro"hil )
Q
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
22/82
&'# )h* +elepas sitokin
(,.-/%makrofa0
Reaksi in1amasi +en0hasilkan produk aktif
en2im hidrolitik3
4ksi0en reaktif
intermediate3
itric 45ide
Sitokin proin1amasi
6arin0an rusak
Superoksid
Period radikal
+ikroor0anisme
hancur
inflamasi. 3a4 menunjukkan adanya peningkatan limfosit! granulosit! dan platelet di
sirkulasi.
- Arthus% merupakan 4entuk lokal penyakit yang dise4a4kan immune !om"lemediated
karena paparan ulang terhadap antigen luar yang 4eraksi dengan dinding pem4uluh darah.
,ejalanya dimulai 1 jam setelah terpapar dan puncaknya pada G 12 jam. arakter
lesinya adalah adanya inflamasi! peningkatan permea4ilitas! akumulasi netrofil! edema!
pendarahan! !lotting ! dan kerusakan jaringan.
/ipe #1 2Cell-Me)iate) /issue "estruction3
Reaksi hipersensiti#itas tanpa meli4atkan anti4odi! dan langsung 4eraksi dengan sel limfosit.
5ipersensiti#itas di4agi menjadi%
1. 2elayed ty"e hy"ersensiti$ity (
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
23/82
Q
8erproliferasi
Q
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
24/82
Synofitis
'erupakan suatu inflamasi pada mem4rane syno#ial! yang 4iasanya disertai
rasa sakit! gerakan ter4atas! dan disertai adanya rasa pem4engkakan pada
sendi. Synofitis merupakan suatu gejala! yang 4iasanya menyertai penyakit %
- Rheumatoid arthritis- Cu#enile arthritis- 3upus- S3:- &soriatic arthritis
Symptom %
- 8engkak
- >yeri dipegang- 5anyat di daerah yang 4engkak &atofisiologi
'icroorganism pathogen6autoimmune
Respon immune aktif (sistemik)
*er4awa aliran darah
Coint
*erjadi inflamasi pada mem4rane joint
5ypersekresi syno#ial fluid #asodilatasi peningkatan
proinflamasi
:dema hangat nyeri
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
25/82
Rheumatoi) &rthritis
"efinisi
'erupakan kelainan inflammasi kronis sistemik yang dapat mengenai 4anyak organ dan
jaringan (kulit! pem4uluh darah! paru-paru! dan otot) tapi organ utama yang diserangnya
adalah persendian! menghasilkan proliferasi sino#itis nonsupuratif yang seringkali dapat
merusak jaringan kartilago dan ankylosis dari sendi.
Epi)emiologi
- &re#alensinya 1H populasi! ;0H pasien usia -0 tahun.
- &erempuan le4ih sering daripada laki-laki.
- &re#alensi meningkat sesuai 4ertam4ahnya usia. (per4edaan jenis kelamin hilang pada
kelompok usia yang le4ih tua)
- $nsidensi pada wanita usia 0-+ tahun lipat dis4anding wanita usia 1;-2J tahun.
- danya factor predisposisi %
geneticO adanya hu4ungan dengan produk '5 kelas $$ - 53-
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
26/82
- 'ekanisme lain O terganggunya toleransi diri normal yang menim4ulkan reakti#itas
terhadap antigen diri di dalam sendi! mis % kolagen tipe $$ 6 hilangnya mekanisme kontrol
imunoregulatorik yang menye4a4kan pengaktifan sel * poliklonal.
Morphology
a( .oint
R& dapat menye4a4kan 4ermacam-macam peru4ahan morfologiM manifestasi paking
parah terdapat di persendian. walnya daerah syno#ial menjadi sangat edematous! te4al!
dan hiperplastic! 4eru4ah dari yang awalnya halus menjadi dilapisi oleh struktur seperti
daun dan 4erum4i. ,am4aran karakteristik histologisnya diantaranya % (1) . inflitrasi dari
stroma syno#ium dengan peri,ascular inflammatory infiltrate yang padat yang
tersusun oleh lymphoid follicle (umumnya
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
27/82
organ #isceral lainnya. Rheumatoid nodules 4ersifat firm! nontender! dan 4er4entuk 4ulat
sampai o#al dan pada kulit muncul jaringan su4kutan. Secara mikroskopis! terdapat
central Bone dari nekrosis fi4roid yang dikelilingi lingkaran yang jelas dari epithelial
hystiocyte dan 4erisi 4anyak lymfosit dan sel plasma.
c( Pembuluh )arah
&asien dengan penyakit erosi#e yang parah! rheumatoid nodules! dan titer tinggi
rheumatoid factor merupakan resiko tinggi terjadinya #asculitic syndrome.Rheumatoid
#asculitis merupakan komplikasi yang potensial dari R! khususnya jika R terse4ut
menyerang organ #ital. eterli4atan arteri 4esar dan sedang mirip dengan polyarteritis
nodosa kecuali pada R! ginjal tidak terli4at. Seringkali! segmentasi dari arteri kecil
seperti ,asa ner,orum dan arteri )igitalis rusak karena kerusakan endarteritis yang
merupakan aki4at dari neurophati pheripheral! ulcer! gangrene. 3eukocytoclastic #enulitis
akan menya4e4kan purpura! ulcer cutaneos dan nail 4ed infarction.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
28/82
P&/HO6E!E#
Secara rinci! patomekanisme kasus R 4elum diketahui! namun diyakini 4ahwa R di
perantarai karena adanya .erentanan immunogeneti. "ada sel host yang diserang oleh
arthritogeni! mi!robial antigen.danya akti#asi dari
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
29/82
&rotein ini adalah produk dari hyaline cartilage chondrocyte yang mana terlihat
4erikatan dengan
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
30/82
Clinical $eatures
a( Onset ; 4iasanya usia 20-+0 tahun
b( &rticular manifest
'orning stiffness D joint pain
$nflamasi pada persendian (4engkak! hangat! eritema dan nyeri tekan)
rthritis yang simetris O meli4atkan sendi-sendi yang kecil dari tangan dan kaki.
eterli4atan selanjutnya (walaupun pada 4e4erapa pasien! persendian 4esar adalah
tempat yang dominan terserang) O sendi-sendi 4esar (lutut! paha! siku! pergelangan
kaki! dan 4ahu).
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
31/82
Lab fin)ing
nemia % >ormochromic D normocytic
*hrom4ocytosis
:SR
Syno#ial fluid more inflammatory than seen in degenerati#e osteoerthritis.
78 O 000-20.0006 µ3 dan predominance of neutrophil (kadang sampai 0.0006
µ3)
Rheumatoid pleural eudate O 000 mononuclear atau polynuclear leukocyte per
microliter.
adar protein syno#ial fluid mele4ihi g6d3
adar glukosa syno#ial fluid 4erkurang sampai di 4awah 20mg6d3
Rheumatoid dapat juga terdeteksi
adar kompemen darah 4iasanya menurun.
#mmunologic )iagnosis
;0H kasus O Rf () including complicated with rheumatoid nodules6 other manifest (not
spesific). menunjukan hasil tes positi#e dan komplemen 4iasanya normal.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
32/82
- &asien wanita 4erkulit putih mengalami syno#ial persisten D penyakit erosi#e yang le4ih
progresif daripada pria.
- &asien denga titter naiknya factor rematoid! protein reaktif D haptoglo4in O punya
prognosis le4ih 4uruk.
- ecepatan kerusakan sendi tidak konstan! per4urukan meningkat di tahun pertama lalu
jauh melam4at.
- ?sia harapan hidup 4erkurang -= tahun.
- &rognosis 4ergantung kepada %
a. Se4erapa 4erat penyakit sendi.
4. $nfeksi D perdarahan saluran cerna menjadi penye4a4 kematian tersering.
c. *reatment.
d. ?sia
e. Cenis kelamin.
f. "aktor penye4a4 kematian dini % disa4ility! lama dan keparahan penyakit.
"iagnosis
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
33/82
rthritis pada pergelangan tangan! sendi metakarpophalang 6 antarphalang proksimal.
d. rthritis Simetrik O keterli4atan simultan daerah sendi yang sama pada ke2 sisi tu4uh.
e. >odus Rematoid.
>odus su4kutis diatas tonjolan tulang! permukaan ekstensor 6 daerah justa artikularis.
f. "aktor rematoid serum.
&em4uktian jumlah a4normal factor rematoid serum oleh metode apapun! dimana
mem4eri hasil () pada E H su4yek kontrol normal.
g. &eru4ahan radiografik.
has rthritis Rematoid pada pergelangan tangan D posteroanterior yang mencakup
erosi 6 dekalsifikasi tulang yang jelas D terletak di sendi yang terkena 6 sekitarnya.
riteria a-d O harus terdapat paling sedikit minggu.
riteria 4-e O harus diamati oleh dokter.
/erapi
- &rinsip umum %
1. 'enghilangkan nyeri.
2. 'engurangi peradangan 6 imunologik.
. 'empertahankan kapasitas fungsional.
+. Resolusi proses etiopatogenik.
. 'empercepat penyem4uhan.
- 5anya 4ersifat paliatif ( karena etiologi tidak diketahui! petogenesis masih spekulatif!
mekanisme 4anyak o4at 4elum diketahui pasti ).
- *erapi fisik %
1. $stirhahat.
2. &em4idaian O menurunkan pergerakan sendi yang meradang untuk mengurangi nyeri.
. Alah raga O mempertahankan kekuatan otot D mo4ilitas sendi.
- &enatalaksanaan medis rthritis Rematoid terdiri dari pendekatan umum %
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
34/82
1. &enggunaan aspirin D o4at antiinflamasi nonsteroid (>S$
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
35/82
"efinisi
Rheumatic fe#er is a diffuse! inflammatory disease caused 4y a delayed immune response to
infection 4y the group U-hemolytic streptococcus.
• Rheumatic fe#er adalah fe4rile illness yang dikarakteristikkan oleh inflamation pada
joints! skin! ner#ous system dan heart
• Cika tidak ditreatment! rheumatic fe#er dapat menye4a4kan scar dan deformity pada
struktur cardiac! yang 4eraki4at VRheumatic heart diseaseV
• $nsidensi acute rheumatic fe#er turun di united state selama 1J0! 1J=0! dan awal 1J;0
karena per4aikan medical dan sosioeconomic.
• cute disease 4anyak terjadi pada children umur antara -1 tahun.
Pathophysiology
• cute rheumatic fe#er dapat 4erkem4ang hanya se4agai aki4at pharyngeal infection oleh
group U-hemolytic streptococcus.
• cute rheumatic fe#er kemungkinan mempengaruhi heart! joint! central ner#ous system
dan skin melalui respon a4normal humoral dan cell-mediated terhadap ' protein
microorganism yang cross react dengan normal tissues
• ntigen dapat 4erikatan dengan receptor pada heart! muscle! dan 4rain cell. Selain itu
juga mempunyai affinity untuk mem4rane receptor dalam syno#ial joints! dimana yang
mentrigger autoimmune response.
Clinical manifestation
• linical manifestasi pada acute rheumatic fe#er% fe#er! lymphadenophaty! arthralgia!
nausea! #omiting! epistais! a4dominal pain dan tachycardia
• 'ajor specific manifestation pada acute rheumatic fe#er adalah carditis! acute migratory
polyarthritis! chorea! dan erythema marginatum!yang terjadi single atau kom4inasi
setelah periode laten 1- minggu setelah streptococcal infection pada pharyn.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
36/82
arditis. 'anifestasi awal cardiac pada acute rheumatic fe#er kemungkinan tidak
terdeteksi murmur yang dise4a4kan oleh mitral atau aortic semilunar #al#e
dysfunction. hest pain dise4a4kan oleh pericardial infllamation. &ericardial
effusion menghasilkan audi4le friction ru4. :tra heart sounds! heart 4lock! atrial
fi4rilation dan prolong &R inter#al 4erhu4ungan dengan chronic rheumatic heart
disease.
&olyarthritis. lassic presenting manifestation acute rheumatic fe#er adalah acute
migratory polyarthritis(inflamation I 1 joint). :udati#e syno#itis menye4a4kan
heat! redness! swelling! se#ere pain dan tenderness. &alpa4le su4cutaneous node
sering 4erkem4ang pada 4ony prominences dan sepanjang etensor tendons.
horea! Sydenham horea! atau st.#itus dance! adalah disorder pada >S
dikarakteristikkan oleh sudden! aimless! irregular in#oluntary mo#ement
:rythema 'arginatum is a distincti#e truncal rash that often accompanies acute
rheumatic fe#er. *erdiri dari nonpruritic! pink! erythematous macules yang tidak
pernah terjadi pada face atau hands
Cones riteria (Re#ised) for
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
37/82
&rthritis 6out
1.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
38/82
&ada arthritis gout! terjadi defisiensi atau tidak adanya enBim 5,&R* aki4at mutasi @-linked
sehingga terjadi gangguan meta4olisme asam uric 4erupa hiperuricemia.
. &atofisiologi
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
39/82
=. 'anifestasi linis %
1) onsentrasi serum urate meningkat.2) Serangan 4erulang monoartikular arthritis.
)
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
40/82
) *er4entuk 4atu ginjal.
) 'uncul dalam fase %
a) symptomatic hyperuricemia % serum urate meningkat dan negatif gejala. 4) cute gouty arthritis % serum urate meningkat dan positif gejala.
c) *ophaceous gout % tahap kronis! mulai sejak G +0 tahun sejak serngan pertama!
4iasanya poliartikular asimetris.
;. &emeriksaan %
1) nalisis cairan sino#ial % terdapat kristal asam uric.
2) sam uric darah meningkat.) Coint @-ray % dapat normal.
+) 8iopsi sino#ial.
) sam uric urin.
ystemic Lupus Erythematosus
&enyakit lupus eritematosus sistemik (3:S) merupakan penyakit sistemik e#olutif yang
mengenai satu atau 4e4erapa organ tu4uh! seperti ginjal! kulit! sel darah dan sistem saraf!
ditandai oleh inflamasi luas pada pem4uluh darah dan jaringan ikat! 4ersifat episodik yang
diselingi oleh periode remisi! dan ditandai oleh adanya autoanti4odi! khususnya anti4odiantinuklear. 'anifestasi klinis 3:S sangat 4er#ariasi dengan perjalanan penyakit yang sulit
diduga! tidak dapat dio4ati! dan sering 4erakhir dengan kematian.elainan terse4ut
merupakan sindrom klinis disertai kelainan imunologik! seperti disregulasi sistem imun!
pem4entukan kompleks imun dan yang terpenting ditandai oleh adanya anti4odi antinuklear!
dan hal terse4ut 4elum diketahui penye4a4nya.
"E$#!## "&! %L&#$#%&#
&enyakit 3:S merupakan suatu penyakit dengan diagnosis klinis dan ditunjang oleh hasil
pemeriksaan la4oratorium yang a4normal. arakteristik 3:S yang utama antara lain%
1. 3:S merupakan penyakit episodik. danya riwayat gejala intermiten! seperti
artritis!pleuritis dan dermatitis! dapat mendahului selama 4e4erapa 4ulan atau tahun.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
41/82
2. 3:S merupakan penyakit multisistem. &ada anak-anak 4iasanya tanda dan gejala yang
muncul meli4atkan le4ih dari satu macam organ.
. 3:S ditandai dengan adanya anti4odi antinuklear (khususnya terhadap ds) dan
autoanti4odi lainnya.
riteria klasifikasi 3:S mengacu pada klasifikasi yang di4uat oleh Ameri!an College of
Rheumatology 8ACR9 pada tahun 1J;2 dan dimodifikasi pada tahun 1JJ= (*a4el 0-1).
riteria diagnosis pada anak 4erdasarkan kriteria terse4ut mempunyai sensiti#itas JH dan
spesifisitas 100H.'eskipun se4agian 4esar penderita 3:S mempunyai >! namun titer
yang rendah atau moderat mempunyai spesifisitas yang rendah.Sedangkan penderita yang
mempunyai anti4odi terhadap ds dan Sm hampir pasti juga mempunyai >.
/abel +A-'. riteria klasifikasi lupus eritematosus sistemik
riteria R 1J;2 riteria R 1JJ=
Ruam malar 8butterfly9 Ruam malar 8butterfly9
Ruam lupus diskoid Ruam lupus diskoid
"otosensiti#itas "otosensiti#itas
?lserasi mukokutaneus oral atau nasal ?lserasi mukokutaneus oral atau nasal
rtritis nonerosif rtritis nonerosif
>efritis >efritis
&roteinuria I 0! gr6hari &roteinuria I 0! gr6hari
Sel silinder Sel silinder
:nsefalopati :nsefalopati
SeiBure SeiBure
&sikosis &sikosis
&leuritis atau perikarditis &leuritis atau perikarditis
Sitopenia Sitopenia
$munoserologi positif $munoserologi positif
nti4odi terhadap ds nti4odi terhadap ds
nti4odi terhadap nuklear antigen Sm nti4odi terhadap nuclear antigen Sm
Sediaan sel 3: positif nti4odi antifosfolipid positif! 4erdasar %
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
42/82
?ji 4iologis positif palsu untuk sifilis 1.anti4odi antikardiolipin $g, atau $g'
2. antikoagulan lupus
. uji serologi positif palsu untuk sifilis
selama 4ulan! dikonfirmasi dengan uji imo4ilisasi
*reponema pallidum atau uji a4sorpsi anti4odi
treponemal fluorescent
?ji anti4odi antinuklear positif ?ji anti4odi antinulkear positif
(
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
43/82
herediter komplemen (seperti lF! lr! ls! + dan 2) dan imunoglo4ulin ($g)! atau
kecenderungan jenis fenotip 53 (-
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
44/82
Selama perjalanan penyakit lupus tu4uh mem4uat 4e4erapa jenis autoanti4odi terhadap
4er4agai antigen diri. !
nukleoprotein! kompleks protein-asam nukleat).?mumnya titer anti mempunyai korelasi
dengan akti#itas penyakit lupus.
8e4erapa anti4odi antinuklear mempunyai aksi patologis direk! yaitu 4ersifat
sitotoksik dengan mengaktifkan komplemen! tetapi dapat juga dengan mempermudah
destruksi sel se4agai perantara 4agi sel makrofag yang mempunyai reseptor "c
imunoglo4ulin.ontoh klinis mekanisme terakhir ini terlihat se4agai sitopenia autoimun.da
pula autoanti4odi tertentu yang 4ersifat mem4ahayakan karena dapat 4erinteraksi dengan
su4stansi antikoagulasi! diantaranya antiprotrom4inase! sehingga dapat terjadi trom4osis
disertai perdarahan.nti4odi antinuklear telah dikenal pula se4agai pem4entuk kompleks
imun yang sangat 4erperan se4agai penye4a4 #askulitis.
utoanti4odi pada lupus tidak selalu 4erperan pada patogenesis ataupun 4ernilai
se4agai petanda imunologik penyakit lupus.nti4odi antinuklear dapat ditemukan pada
4ukan penderita lupus! atau juga dalam darah 4ayi sehat dari seorang i4u penderita
lupus.Selain itu diketahui pula 4ahwa penyakit lupus ternyata tak dapat ditularkan secara
pasif melalui serum penderita lupus.
%ompleks #mun
danya keterli4atan kompleks imun dalam patogenesis 3:S didasarkan pada %
1. danya kompleks imun pada serum clan jaringan yang terkena (glomerulus renal!
tautan dermis-epidermis! pleksus koroid).
2. ki#asi komplemen oleh kompleks imun menye4a4kan hipokomplemenemia selama
fase aktif clan adanya produk akti#asi komplemen.
8e4erapa kompleks imun ter4entuk di sirkulasi dan terdeposit di jaringan! 4e4erapa
ter4entuk insitu (suatu mekanisme yang sering terjadi pada antigen dengan afinitas tinggi!
seperti ds).omponen lF dapat terikat langsung pada ds clan menye4a4kan
akti#asi komplemen tanpa 4antuan autoanti4odi.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
45/82
ompleks imun menye4a4kan lesi inflamasi melalui akti#asi kaskade
komplemen.ki4atnya terdapat faktor kemotaktik (a! a)! adanya granulosit clan
makrofag sehingga terjadi inflamasi! seperti #askulitis. 8e4erapa faktor terli4at dalam
deposit kompleks imun pada 3:S! antara lain 4anyaknya antigen! respon autoanti4odi yang
4erle4ih clan penurunan pem4ersihan kompleks imun karena inefisiensi atau kelelahan
sistem retikuloendotelial. &enurunan fungsi ini dapat dise4a4kan oleh penurunan reseptor
komplemen Rl pada permukaan sel. &ada lupus nefritis! lesi ginjal mungkin terjadi karena
mekanisme pertahanan di daerah mem4ran 4asal glomerulus! yaitu ikatan langsung antara
anti4odi dengan mem4ran 4asal glomerulus! tanpa inter#ensi kompleks imun.
Limfosit /
&asien dengan 3:S aktif mempunyai limfositopenia *! khususnya 4agian
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
46/82
danya defisiensi relatif hormon androgen dan peningkatan hormon estrogen
merupakan karakteristik pada 3:S. nak-anak dengan 3:S juga mempunyai kadar hormon
"S5 8Folli!lestimulating hormone9, 35 8Luteini/ing hormone9 dan prolaktin yang
meningkat. &ada perempuan dengan 3:S! juga terdapat peningkatan kadar 1 alfa
hidroksiestron dan estriol. "rekuensi 3:S juga meningkat saat kehamilan trimester ketiga dan
postpartum. &ada hewan perco4aan hormon androgen akan mengham4at perkem4angan
penyakit lupus pada hewan 4etina! sedangkan kastrasi prapu4ertas akan mempertinggi angka
kematian penderita jantan.
$aktor Lingkungan
Sinar matahari dapat menye4a4kan eksaser4asi penyakit dan radiasi ultra#iolet 8 mempunyai
efek apoptosis.*idak ada data yang menye4utkan hu4ungan #irus dengan 3:S.&eningkatan
titer anti4odi terhadap #irus :pstein-8arr! sitomegalo#irus dan herpes simpleks kemungkinan
dise4a4kan oleh akti#asi sel 8 poliklonal daripada aki4at infeksi #irus spesifik.
8e4erapa o4at 4erhu4ungan dengan induksi 3:S.'ungkin kelompok o4at ini
mempunyai struktur antigen tertentu yang dapat mengganggu respons imun pejamu.8ukan
tidak mungkin 4ahwa o4at tertentu (atau meta4olitnya) dapat 4ersikap se4agai mediator yang
4erinterferensi dengan mekanisme homeostasis populasi limfosit.&enghentian o4at terse4ut
4iasanya 4erkaitan dengan menghilangnya manifestasi klinis 3:S.8e4erapa o4at terse4ut
antara lain alfa metildopa! klorpromaBin! etosuksimid! hidralaBin! isoniaBid! minosiklin!
fenitoin! prokainamid dan trimetadion.
M&!#$E/&# %L#!#
'anifestasi 3:S 4er#ariasi antara penyakit kronik dengan riwayat keluhan dan gejala
intermiten sampai pada fase akut yang fatal.,ejala konstitusional dapat 4erupa demam yang
menetap atau intermiten! kelelahan! penurunan 4erat 4adan dan anoreksia.Satu sistem organ
dapat terkena! meskipun penyakit multisistem le4ih khas (*a4el 0-2).
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
47/82
*a4el 0-2. 'anifestasi klinis lupus eritematosus sistemik
Sistem linis
onstitusional
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
48/82
sinar matahari! seperti muka dan dada depan se4elah atas. &etekia dan purpura juga dapat
menunjukkan adanya peri#askulitis aki4at trom4ositopenia.
3esi su4akut dimulai dari papul yang 4erkem4ang menjadi lesi anular dengan tepi
yang meninggi.3esi ini 4iasanya terse4ar di muka clan ekstremitas! dan dapat menjadi krusta!
hiperpigmentasi dan atrofi.
3esi diskoid jarang terjadi pada anak! 4iasanya terjadi di kepala atau ekstremitas
dengan distri4usi yang asimetris.3esi ini predominan pada perjalanan penyakit lupus
kronik.3esi 4erupa lesi makulopapular dengan 4atas tegas! tepi meninggi! 4ersifat
fotosensitif! dan menyem4uh menjadi atrofi! luka parut atau peru4ahan pigmentasi.pa4ila
terjadi di kepala! 4erhu4ungan dengan alopesia lokal.3upus diskoid le4ih 4anyak terjadi pada
anakanak kulit hitam.
%elainan Mukosa
'ukosa oral merupakan tempat tersering terjadinya ulserasi pada anak dengan 3:S.3esi
klasik 4iasanya tidak nyeri! dalam! 4erupa ulkus kasar pada palatum durum.8iasanya juga
disertai eritema pada palatum durum.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
49/82
lupus yang sedang dio4ati dengan kortikosteroid! tetapi dapat pula tim4ul di luar masa
pengo4atan! mungkin 4erhu4ungan dengan proses #askulitis.
Lupus !efritis
3upus nefritis merupakan penentu utama dalam prognosis jangka panjang.>efritis terse4ut
le4ih sering terjadi pada anak di4andingkan dewasa.3upus nefritis 4iasanya asimtomatik!
meskipun pada 4e4erapa anak terdapat hematuria makroskopik atau edema yang 4erkaitan
dengan sindrom nefrotik.ameron dkk melaporkan 4ahwa se4agian 4esar gejala awal 4erupa
hematuria mikroskopik! proteinuria! penurunan filtrasi glomerular dan hipertensi.
&enyakit ginjal yang nyata 4iasanya 4aru muncul 2 tahun setelah onset.8ukti histologi
4iasanya mendahului kelainan sedimen urin! sehingga diperlukan pemeriksaan rutin fungsi
ginjal.
/abel +A-+(menunjukkan klasifikasi kelainan ginjal penyakit lupus menurut 75A
elas $ >ormal *idak terdapat kelainan
elas $$ elainan minimal ' % normal
'$" % deposit mesangial $g dan komplemen
:' % deposit mesangial
elas $$8 ,lomerulitis mesangial $$hiperseluler mesangial (I sel per area
mesangial atau peningkatan matriks mesangial)
elainan tu4ulus atau interstisial minimal
elas $$$ &roliferasi fokal dan
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
50/82
&ene4alan dinding kapiler yang difus! uniform
elas / ,lomerulonefritis '$" dan :' % endapan mesangial dan su4epitel
mem4ranosa elainan interstisial minimal
Sklerosis glomerulus luas atau segmental! terdapat
fi4rosa yang 4er4entuk 4ulan (fi4rous crescents)
elas /$ Sklerosis glomerular
' % mikroskop cahaya! '$" % mikroskop imunofluresensi! :' % mikroskop elektron (
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
51/82
nti4odi anti sangat tinggi dan titer komplemen sangat rendah atau 4ahkan tak
terdeteksi.8ila terdapat sindrom nefrotik maka anti atau > dapat saja negatif karena
kehilangan $g, masif melalui urin.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
52/82
4erpengaruh! yaitu perdarahan aki4at hipertensi arterial atau trom4ositopenia! efek toksik
kortikosteroid! dan komplikasi sepsis.
Secara umum! kelainan neuropsikiatrik yang dapat muncul 4erupa depresi! kesulitan
4erkonsentrasi atau mengingat dan psikosis (termasuk halusinasi dan paranoid).erusakan
kognitif jarang terjadi pada anak dengan 3:S pada fase akut.Sakit kepala merupakan keluhan
yang sering terjadi! meskipun hu4ungannya dengan lupus SS& masih sulit
ditentukan.Sedangkan kejang merupakan gejala awal pada lupus SS& 8iasanya 4ersifat tonik
klonik.'anifestasi sentral lainnya dapat 4erupa gangguan atau defisit motorik! dan sindrom
ekstrapiramidal yang 4iasanya tim4ul pada masa awal munculnya penyakit.
%elainan %ar)io,askular
&erikarditis merupakan manifestasi yang sering terjadi pada 0H anak dengan 3:S akut.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
53/82
distal! yang 4erawal dari jari distal yang menjadi pucat! 4iasanya karena paparan dingin atau
emosi."ase iskemia terse4ut diikuti dengan sianosis yang dise4a4kan oleh anoksia dan
desaturasi."enomena Raynaud pada 3:S tidak hanya 4agian dari #asospastik! namun juga
menunjukkan adanya penyakit struktur #askular.ulit jari dapat menjadi atrofi dan 4erkilat
(sklerodaktili).5ipertensi arterial dapat terjadi dengan faktor penye4a4 multipel! dapat
sekunder karena kortikoterapi atau gagal ginjal! selain dapat dihu4ungkan dengan lesi #askular
seperti ateroma arteri renalis atau #askulitis renalis.
%elainan Paru
&leuropulmonal klinis atau su4klinis sering terjadi pada anak dengan 3:S! ditandai dengan
efusi pleura clan pleuritis! pneumonitis akut clan kronik serta perdarahan pulmonal.:fusi
pleura terjadi karena pleura mengalami inflamasi atau sekunder oleh sindrom nefrotik.:fusi
pleura noninflamasi 4iasanya asimtomatik. airan pleura 4ersifat eksudat dengan kadar
komplemen sangat rendah sehingga diduga 4ahwa mekanisme penye4a4nya adalah kompleks
imun! ditam4ah lagi dengan 4ukti adanya endapan $g, clan komplemen pada pemeriksaan
imunofluoresensi.
&leuritis 4iasanya menye4a4kan nyeri dada pleuritik unilateral atau 4ilateral yang
dicetuskan oleh nafas dalam./olume efusi 4iasanya kecil! 4ila 4anyak mem4utuhkan tindakan
parasentesis.&neumonitis akut terdiri dari infiltrat pulmonal dan atelektasis.,ejala klinis
menyerupai perdarahan pulmonal.&erdarahan pulmonal ditandai dengan takikardi dan
hemoptisis.
%elainan Hematologi
nemia sangat sering terjadi dengan 4er4agai penye4a4.8iasanya gam4aran darah tepi terlihat
normokrom normositik! dengan kapasitas pengikatan Bat 4esi rendah.
3eukopenia merupakan petanda penting untuk 3:S akut! 4iasanya dengan predominasi
neutrofil.Sering ditemukan anti4odi antilimfosit atau antigranulosit yang mungkin tim4ul
aki4at gangguan imunologik pada jalur granulosit di sumsum tulang.
*rom4ositopenia dapat sangat 4er4ahaya karena menye4a4kan komplikasi perdarahan
4erat yang memerlukan pengo4atan segera (kortikosteroid atau gamaglo4ulin).adangkala
tim4ul masalah diagnosis tentang penye4a4 trom4ositopenia perifer (terlihat megakariosit
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
54/82
dalam sumsum tulang) terutama apakah diaki4atkan sel #irus ('ononucleous infectiosa!
cytomegalo#irus! 5$/) clan purpura trom4ositopenia idiopatik.om4inasi anemia hemolitik
dan purpura trom4ositopenia idiopatik dapat terjadi pada 3:S! sedangkan purpura
trom4ositopenia trom4ositik menunjukkan kemungkinan adanya 3:S. &ada purpura ini!
selain terjadi anemia dan purpura! terjadi pula gejala demam! gangguan SS& dan nefritis.
*rom4ositopenia juga dapat disertai dengan leukopenia.
,angguan hemostasis aki4at antikoagulan dalam sirkulasi perlu dipikirkan 4ila masa
pem4ekuan memanjang.Kang tersering terjadi adalah akti#itas antiprotrom4inase yang secara
paradoksal inem4awa risiko 4erat 4agi terjadinya trom4osis.arena terdapat kemiripan
struktur antigenik antara protrom4inase dengan kardiolipin maka pemeriksaan serologi sifilis
sering mem4erikan hasil positif palsu.
%elainan Mata
danya #askulitis retina ditandai dengan 4ercak kapas (cotton-wool spots) atau 4adan
sitoid.8ercak terse4ut terletak di para-arteriolar di polus posterior retina. danya 4ercak
terse4ut menunjukkan adanya 3:S pada pasien tanpa penyakit sistemik lainnya! seperti
hipertensi! dia4etes atau anemia! yang dapat menye4a4kan lesi eksudat yang sama.
'anifestasi okular lainnya dapat 4erupa edema su4retina! perdarahan! oklusi #ena sentralis
retina dan episkleritis.Sindrom Sjogren merupakan komplikasi yang jarang pada anak dengan
3:S! ditandai dengan rasa kering di mata! injeksi konjungti#a dan fotofo4ia.
%elainan 6astrointestinal
elainan gastrointestinal jarang yang 4erhu4ungan langsung dengan 3:S! namun 4e4erapa
pengo4atan dapat mem4erikan efek samping 4erupa nyeri a4dominal.,angguan pencernaan
umumnya aki4at #askulitis dan merupakan komplikasi yang 4er4ahaya! misalnya perdarahan
intestinal! pankreatitis! perforasi usus! atau ulserasi hemoragis.&ankreatitis terjadi pada
4e4erapa anak! dengan gejala nyeri a4dominal! mual dan muntah.danya kenaikan lipase
serum dan amilase menunjang diagnosis.5epatomegali dapat terjadi pada dua pertiga anak
dengan 3:S! namun masih derajat ringan.Splenomegali dengan derajat sedang juga dapat
terjadi pada 3:S.$nfark limpa dan perisplenitis menye4a4kan nyeri kuadran kiri atas.
%elainan 6ineko-Obstetrik
*im4ulnya penyakit lupus sering disertai dengan amenore.Selain itu sering terdapat riwayat
ar4ortus 4erulang se4elum tim4ulnya lupus! dan sering pula disertai purpura
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
55/82
trom4ositopenik! yang patogenesisnya ditandai oleh peranan #askulitis pada plasenta dan
anti4odi antilimfosit.
ehamilan pada penderita lupus selalu mem4awa risiko 4esar karena selain risiko
fetal dan perinatal! kehamilan sendiri dapat memacu tim4ulnya manifestasi lupus! terutama
4ila penyakit ini tidak dikontrol dengan 4aik. arena itu perlu sekali diperhatikan 4e4erapa
keadaan 4erikut ini! yaitu 1) kehamilan di luar masa remisi harus dihindarkan sehingga perlu
memakai alat kontrasepsi! tetapi tidak 4oleh memakai $?< (risiko infeksi) atau pil estrogen
(risiko trom4osis)! 2) setiap kehamilan merupakan indikasi untuk pemeriksaan histology
4iopsi ginjal! ) selama trimester ketiga kehamilan harus di4erikan perngo4atan kortikosteroid!
atau dosisnya dinaikkan 4ila sedang dio4ati.
PEMER#%&&! L&BOR&/OR#5M
&emeriksaan la4oratorium meliputi pemeriksaan indikator inflamasi! uji autoanti4odi (khususnya
ditujukan pada antigen nuklear)! pemeriksaan untuk e#aluasi keterli4atan organ dan pemeriksaan
untuk memantau efek terapi! termasuk toksisitas o4at.
#n)ikator inflamasi
"ase akut akan menunjukkan peningkatan indikator inflamasi! seperti laju endap darah!
hipergamaglo4ulinemia poliklonal dan alfa 2-glo4ulin serum. Sedangkan Crea!ti$e "rotein
4iasanya masih dalam 4atas normal! namun dapat meningkat 4ila 3:S disertai dengan infeksi
sistemik atau pada serositis dan artritis.
Hematologi
nemia ringan sampai sedang terjadi pada se4agian 4esar anak dengan 3:S! dan 4iasanya sesuai
dengan tipe penyakit kronik (normositik! hipokrom)! disertai dengan penurunan serum 4esi dan
kapasitas ikat 4esi 8ironbinding !a"a!ity9&&ada pasien lain dapat ditemukan hemolisis
autoimun yang dise4a4kan oleh ikatan anti4odi $g, dan komplemen pada eritrosit! hal terse4ut
diperiksan melalui uji oom4s. nemia hemolitik jarang menjadi 4erat dan fatal. pa4ila 4erat
pun! penurunan kadar hemoglo4in 4iasanya tidak terlalu 4erat.
'eskipun leukositosis dapat terjadi! namun limfositopenia (kurang dari 100 sel6 mmY)
dan neutropenia le4ih sering ditemukan! dan 4erhu4ungan dengan trom4ositopenia.8e4erapa
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
56/82
anak menunjukkan adanya purpura trom4ositopenia! 4iasanya 4erkaitan dengan
splenomegali.&emeriksaan sumsum tulang menunjukkan peningkatan megakariosit.&asien
dengan purpura trom4ositopenia dan anemia hemolitik (sindrom :#ans) dapat 4erkem4ang
menjadi 3:S atau purpura trom4ositopenia trom4ositik.
ntikoagulan lupus menunjukkan adanya pemanj angan waktu a&** dan
protrom4in."enomena ini dise4a4kan oleh efek anti4odi yang mengikat 4eta! 2-glikoprotein $ dan
protrom4in! sehingga mempengaruhi interaksi kompleks protrom4in akti#ator (faktor @a dan /!
kalsium dan fosfolipid) dan mencegah kon#ersi protrom4in menjadi trom4in oleh trom4oplastin.
Se4agian 4esar pasien dengan antikoagulan lupus juga mempunyai anti4odi terhadap
kardiolipin.nti4odi antifosfolipin ini tidak hanya terdapat pada 3:S! namun juga pada
neoplasma! infeksi! inflamasi dan penyakit autoimun.
&ntibo)i &ntinuklear
nti4odi antinuklear (>) terdapat pada se4agian 4esar serum anak dengan 3:S aktif
*a4el 0-+.>amun! penentuan titer > sendiri tidak cukup untuk diagnosis 3:S atau
memantau perkem4angan penyakit.nti4odi antinuklear diketahui dengan pemeriksaan
imunofluoresensi indirek pada seluruh inti sel.
*a4el 0-+. riteria autoanti4odi pada lupus eritematosus sistemik
nti4odi antinuklear utoanti4odi lain
nti4odi anti ds nti4odi anti eritrosit
nti4odi anti & nti4odi anti limfositotoksik
nti4odi anti Ro (SS6) nti4odi anti jaringan spesifik
nti4odi anti 3a (SS68) nti4odi antifosfolipid
nti4odi anti Sm "aktor reumatoid
nti4odi antihiston
82i.uti" dengan modifi.asi dari (etty dan Laer, ;;
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
57/82
'ekanisme kerja anti4odi ini melalui pem4entukan kompleks imun dengan komplemen dan
mengendap di jaringan. nti4odi ini dapat diukur melalui radioimmunoassay yang
menggunakan ds yang di4eri la4el radioaktif! mikroskop fluoresens yang menggunakan
protoBoa Crithidia lu!iliae, atau melalui :3$S. ?ntuk kepentingan diagnosis! pemeriksaan
dengan menggunakan protoBoa le4ih dipilih! sedangkan untuk memantau kadar anti4odi
ds selama masa terapi! le4ih digunakan radioimmunoassay atau :3$S. &eningkatan
kadar anti4odi ini menunjukkan adanya perkem4angan penyakit ginjal! terutama 4ila disertai
dengan penurunan kadar komplemen.
&ntibo)i terha)ap antigen nuklear
nti4odi yang termasuk golongan ini adalah anti4odi anti Sm! Ro6SS- dan 3a6SS-
8.nti4odi terse4ut 4erkaitan erat dengan 3:S.nti4odi anti Ro6SS- 4ekerja dengan
mengganggu translasi R> atau transport! dan 4erkaitan juga dengan penyakit ginjal.&asien
dengan anti4odi anti Ro dapat menunjukkan hasil yang negatif pada pemeriksaan
>.nti4odi anti 3a6SS-8 4ekerja dengan mengganggu kerja enBim R> polimerase $$$!
dan 4iasanya juga mempunyai hasil positif pada pemeriksaan anti4odi anti Ro. Sedangkan
anti4odi anti Sm 4ekerja pada sintesis R> dan pemisahan 8messenger R=A synthesis and
s"li!ing9&
&ntibo)i antihiston
nti4odi terhadap histon terdapat pada se4agian 4esar anak dengan 3:S! meskipun juga
4anyak terdapat pada 3:S yang diinduksi oleh o4at.nti4odi ini 4ekerja dengan
mempengaruhi sintesis R>.danya anti4odi ini disertai dengan hasil negatif pemeriksaan
anti4odi anti ds menunjukkan adanya 3:S yang diinduksi oleh o4at. nti4odi ini 4ekerja
dengan mempengaruhi sintesis R> .danya anti4odi ini disertai dengan hasil negati#e
pemeriksaan anti4odi anti ds menunjukan adanya 3:S yang diinduksi oleh o4at.
&ntibo)i antifosfolipi)
ntifosfolipid 4ertanggung jawa4 terhadap 4er4agai gangguan klinis dan la4oratorium penderita
3:S! misalnya trom4osis arteri dan #ena 4erulang! koma! trom4ositopenia! li#edo retikular! dan
hipertensi la4il.ntifosfolipid tidak terdapat hanya pada penderita 3:S tetapi ditemukan pula
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
58/82
pada 4er4agai neoplasma! infeksi! inflamasi! dan penyakit autoimun.Secara 4iologis
antifosfolipid dapat mem4uat reaksi positif palsu pada uji sifilis /
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
59/82
*a4el 0-. :#aluasi lupus nefritis
?rinalisis
'ikroskopik dan kimia! kultur 4ila terdapat sel darah putih
&engukuran fungsi glomerular
reatinin plasma! nitrogen urea
reatinin klirens! ekskresi protein 2+ jam
Rad ionu!l ideglomerular filtration rate
:#aluasi akti#itas penyakit
adar anit4odi anti-ds serum
Serum complement assay
?ltrasonografi renal clan 4iopsi
'ikroskop cahaya! mikroskop elektron!
(
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
60/82
;. 'asa pem4ekuan
J. Serologi sifilis (/
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
61/82
friction ru4 atau terdapat efusi perikardial pada
pemeriksaan fisik
= ,angguan ginjal a. &roteinuria persisten I 0! g6hr atau pemeriksaan jika
pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan
atau
4. ellular cast % eritrosit! 54! granular! tu4ular atau campuran
; ,angguan saraf ejang
*idak dise4a4kan oleh o4at atau kelainan meta4olik
(uremia!ketoasidesis atau ketidakseim4angan elektrolit)
atau
&sikosis
*idak dise4a4kan oleh o4at atau kelainan meta4olik
(uremia!ketoasidesis atau ketidakseim4angan elektrolit)
J ,angguan
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
62/82
P e n a t a l a k s a n a a n 5 m u m
&enyakit 3:S adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan relaps. *erapi suportif
tidak dapat dianggap remeh. :dukasi 4agi orang tua dan anak penting dalam merencanakan
program terapi yang akan dilakukan. :dukasi dan konseling memerlukan tim ahli yang
4erpengalaman dalam menangani penyakit multisistem pada anak dan remaja! dan harus
meliputi ahli reumatologi anak! perawat! petugas sosial dan psikologis. hli ginjal perlu
dili4atkan pada awal penyakit untuk pengamatan yang optimal terhadap komplikasi
ginjal. atau makanan mengandung tinggi sodium untuk menghindari
kenaikan 4erat 4adan 4erle4ih. &enggunaan ta4ir surya dengan kadar S&" le4ih dari 1 perlu
di4erikan pada anak jika 4erada di luar rumah! karena dapat melindungi dari sinar ?/8.
&encegahan infeksi dilakukan dengan cara imunisasi! karena risiko infeksi meningkat pada
anak dengan 3:S. &em4erian anti4iotik se4agai profilaksis harus dihindari dan hanya
di4erikan sesuai dengan hasil kultur.
*erdapat 4e4erapa patokan untuk penatalaksanaan infeksi pada penderita lupus! yaitu
1) diagnosis dini dan pengo4atan segera penyakit infeksi! terutama infeksi 4akterial! 2)
se4elum di4uktikan penye4a4 lain! demam disertai leukositosis (leukosit I 10.000) harus
dianggap se4agai gejala infeksi! ) gam4aran radiologi infiltrat limfositik paru harus
dianggap dahulu se4agai infeksi 4akterial se4elum di4uktikan se4agai keadaan lain! dan +)
setiap kelainan urin harus dipikirkan dulu kemungkinan pielonefritis.
8erikut merupakan pendekatan tatalaksana yang dapat dilakukan pada lupus
eritematosus sistemik (*a4e10-; dan ,am4ar 0-1)
*a4el 0-;. &endekatan tatalaksana 3:S
?mum
onseling! edukasi! pendekatan tim
$stirahat cukup! nutrisi yang tepat
&enggunaan ta4ir surya
$munisasi! khusunya #aksin antipneumokokus
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
63/82
*atalaksana tepat untuk infeksi
ntiinflamasi nonsteroid
?ntuk tanda dan gejala muskuloskeletal
ntikoagulan
Cika terdapat anti4odi antikardiolipin dalam kadar yang 4ermakna! maka di4erikan %
• spirin dosis rendah! jika trom4osis 4elum terjadi
• 5eparin! diikuti warfarin jika sudah terjadi trom4osis
5idroksiklorokuin
?ntuk penyakit kulit dan tam4ahan 4agi glukokortikoid untuk penyakit sistemik
,lukokortikoid
&rednison oral 1-2 mg6kg6hari
$nisial metilprednisolon $/! dengan inter#al tiap 4ulan untuk terapi pemeliharaan pada penyakit 4erat
$munosupresif
Batioprin 1-2 mg6kg6hari (per oral)
Siklofosfamid 1-2 mg6kg6hari (per oral)! atau 00-10006mg6mB64ulan ($/) pada penyakit 4erat
(S dalam 3:S adalah mengatasi keluhan muskoskeletal! seperti mialgia!
artralgia atau artritis. Salisilat cenderung menim4ulkan peningkatan kadar transaminase serum
maka fungsi hati harus dipantau secara teratur. Salisilat merupakan indikasi kontra untuk
trom4ositopenia dan gangguan hemostasis.
Hi)roksiklorokuin
5idroksiklorokuin sering digunakan se4agai terapi tam4ahan 4ersama dengan glukokortikoid
atau untuk pengo4atan lupus diskoid.&ada suatu studi o4at ini dapat mengurangi frekuensi clan
keparahan episode 3:S 8flares9 di4andingkan plase4o.5idroksiklorokuin juga dapat mem4uat
peru4ahan lipid plasma yang diinduksi oleh glukokortikoid.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
64/82
6ambar +A-'(kema tatalaksana LE(
2"ikutip )engan mo)ifikasi )ari 6ottlieb )an #loite4 *AA3
6lukokortikoi)
,lukokortikoid merupakan terapi farmakologi utama clan se4agian 4esar anak memerlukan
prednison oral atau prednisolon atau metilprednisolon intra#ena pada fase tertentu di
3:S.&enggunaan o4at ini meliputi terapi inisial! ta"ering off dan pemeliharaan (*a4e10-
J).
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
65/82
respon klinis! pemeriksaan sel darah putih! trom4osit! hemoglo4in! komplemen serum! kadar
anti4odi anti-ds dan urinalisis. &enggunaan terapi tam4ahan seperti o4at sitotoksik
4erdasarkan pada respon terhadap o4at steroid! ketergantungan steroid clan toksisitas steroid.
&reparat kortikosteroid dipilih 4erdasarkan potensi clan waktu paruh yang disesuaikan
dengan kondisi penderita.&ada prinsipnya dipilih jenis o4at yang mempunyai efek
antiinflamasi kuat clan waktu paruh sependek mungkin! dengan efek samping (retensi cairan
dan elektrolit! hipertensi) sesedikit mungkin! dalam dosis minimum! dan mudah dipergunakan.
A4at yang paling memenuhi kriteria di atas adalah prednisolon! dengan altenatif
prednison atau metilprednisolon tergantung dari efek apa yang diinginkan untuk penderita.
A4at dengan waktu paruh pendek le4ih efektif 4ila di4erikan dalam dosis ter4agi! clan 4ila
waktu paruhnya panjang le4ih 4aik di4erikan dalam dosis tunggal.
*a4el 0-J. *erapi glukokortikoid pada anak dengan 3:S
*erapi inisial (+- minggu pertama)
&rednison oral 1-0 mg6hari (0!-2 mg6kg6hari)! minimal dalam 2
dosis ter4agi (tergantung pada keparahan dan tipe organ yang terli4at)
'etilprednisolon $/ $ndikasi untuk penyakit 4erat (nefritis lupus aktif! krisis hematologi!
penyakit SS&) 0 mg6kg6 kali (maksimal 1 gram6 hari) selama 0 menit!
hari 4erturut-turut! dilanjutkan pem4erian prednison oral setiap hari.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
66/82
Siklofosfamid sering digunakan pada 3:S yang 4erat! khususnya lupus nefritis!
penyakit 4erat clan gangguan SS& om4inasi dengan prednison oral juga efektif dalam
mencegah penyakit 4erkem4ang dan menjaga fungsi ginjal. &em4erian siklofosfamid secara
intra#ena dengan dosis awal 00-1000 mg6m2 tiap 4ulan di4erikan selama 4ulan.3ehman dan
Anel (2000) mem4erikan siklofosfamid intermiten dan meneruskan kortikosteroid dengan
tappering pada anak-anak penderita lupus.ara pem4erian ini ditujukan untuk mengurangi
toksisitas kortikosteroid.Siklofosfamid di4erikan dengan intra#ena 4olus setiap 4ulan selama
4ulan kemudian dilanjutkan setiap 4ulan sampai total 4ulan.Siklofosfamid didahului
hidrasi intra#ena 236mY62+ jam! selama 12 jam se4elum infus siklofosfamid.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
67/82
se4agai eksaser4asi atau perkem4angan tanda atau keluhan 4aru yang memerlukan peru4ahan
terapi. "ase remisi se4etulnya merupakan 4entuk klinis yang kurang ganas dengan gangguan
predominan pada sendi clan kulit. 8e4erapa faktor telah dikenal dapat menim4ulkan
4angkitan akti#itas lupus di luar masa e#olusi spontan! yaitu pajanan sinar ultra#iolet!
infeksi! 4e4erapa jenis o4at tertentu seperti misalnya anti4iotik yang mem4entuk siklus
aromatik (penisilin! sulfa! tetrasiklin)! garam emas! fenotiaBin! dan antikon#ulsan! serta
kehamilan. &enilaian akti#itas penyakit dinilai 4erdasarkan sistem skor (*a4el 0-10 dan 0-
11).
&ada masa reakti#asi yang mendadak! gam4aran penyakit 4eru4ah 4er#ariasi dari
4entuk yang semula jinak dapat menjadi ganas dengan komplikasi #iseral.Se4aliknya! 4entuk
yang ganas dapat dikontrol atau seperti sem4uh di 4awah pengo4atan.
Skor S3:
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
68/82
• &emeriksaan yang dapat melihat local respon inflamasi! infeksi dan adanya ristal
• Syno#ial fluid effuse di klasifikasi menjadi + general etiologi kategori yaitu respon non
inflamasi! inflamasi! infectious! hemorrhagic
Effusion "iseases
>oninflammatory osteoarthritis! trauma! osteochondritis! pigmented #illonodular
syno#itis! sickle cell disease! neuropathic
$nflammation rheumatoid arthritis! S3:! Reiters syndrome! ankylosing
spondylitis! ulcerati#e colitis! psoriasis
$nfection 4acteria! fungi! myco4acteria
rystal gout! pseudogout
5emorrhage trauma! hemophilia! hemangioma! pigmented #illonodular
syno#itis! anticoagulant therapy! tumors
*es syno#ial fluid dapat diliat dengan cara %
• /isual eamination
• ell ount
• ,ram stain D culture
• &olariBing microscopic crystal eam
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
69/82
>ormal syno#ial fluid is a clear! yellowish fluid and transparent enough to read newsprint
through. *he following ta4le summariBes the typical la4oratory findings for each category of
joint disease.
/est !ormal !on-inflam #nflam epsis Crystal Hemo
Clarity lear Slightly
tur4id
*ur4id *ur4id *ur4id 8loody
Color Kellow Kellow Kellow ,ray -green Kellow-
milky
Red-8rown
1iscosity 5igh Reduced 3ow 3ow 3ow Reduced
Mucin clot "irm "irm to fria4le "ria4le "ria4le "ria4le "ria4le
Clotte) no occasional occasional often occasional yes
DBCuL 0 - 200 0 - 2000 2000 -
100!000
0!000 -
200!000
00 -
200!000
0 - 10!000
FPolys E2 E0 I0 IJ0 EJ0 E0
6lucose
)ifference
0 - 10 0 -10 0-+0 20-100 0-;0 0-20
Crystals 4sent 4sent 4sent 4sent &resent 4sent
Culture Sterile Sterile Sterile &ositi#e Sterile Sterile
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
70/82
Site of aspiration
nkle %
• *he needle is inserted anterior and
lateral to medial malleolus and medial
to tendon of ti4ialis anticus
• *his joint is approached 1 cm a4o#e
and lateral to the tip of the medialmalleolus. *he needle is aimed at the
joint just medial to the tendon of the
ti4ialis anticus
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
71/82
Shoulder
• >eedle is inserted 4elow coracoids
process! just medial to the head of the
humerus and angled 10 degrees towardmidline
• Shoulder effusion always causes a
4ulge anteriorly. *he point of theneedle is just medial to head of
humerus and 4elow the tip of the
coracoids process
nee• the knee is fleed J0 degrees. *he
needle is inserted in the triangular area
4etween the patella tendon! medial
condyle and medial ti4ial plateau
• the anterior medial approach to this
joint! aiming the needle 4etween the
posterior aspect of the patella and the
anterior surface of the medial femoral
condyle! is the one most freFuentlyad#ocated
Prognosis
khir-akhir ini prognosis 4er4agai 4entuk penyakit lupus telah mem4aik dengan angka
sur#i#al untuk masa 10 tahun se4esar J0H.&enye4a4 kematian dapat langsung aki4at
penyakit lupus! yaitu karena gagal ginjalY! hipertensi maligna! kerusakan SS& perikarditis!
sitopenia autoimun. *etapi 4elakangan ini kematian terse4ut semakin menurun karena
per4aikan cara pengo4atan! diagnosis le4ih dini! dan kemungkinan pengo4atan paliatif
seperti hemodialisis le4ih luas.
&enye4a4 kematian lain dapat ditim4ulkan oleh efek samping pengo4atan! misalnya
pada penyakit ateromatosa (infark miokard! gagal jantumg! aksiden #askular sere4ral
iskemik) aki4at kortikoterapiM atau neoplasma (kanker! hemopati) aki4at pemakaian o4at
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
72/82
imunosupresanM atau oleh keadaan defisiensi imun aki4at penyakit lupus. "rekuensi kejadian
ini makin meningkat karena harapan hidup (sur#i#al) penderita lupus le4ih panjang.
$nfeksi dan sepsis merupakan penye4a4 kematian utama pada lupus! 4ukan hanya
aki4at kortikoterapi tetapi juga karena defisiensi imun aki4at penyakit lupusnya
sendiri.&engurangan risiko infeksi hanya dapat dilakukan dengan pencegahan terhadap
semua sum4er infeksi serta deteksi dini terhadap infeksi.
Cadi secara skematis e#olusi penyakit lupus memperlihatkan 2 puncak kejadian
kematian! yaitu satu puncak prekoks aki4at komplikasi #iseral yang tidak terkontrol! clan
satu puncak lain yang le4ih jauh aki4at komplikasi kortikoterapi.
RHE5M&/OLO6#C EG&M#!&/#O!
*ujuan dari pemeriksaan reumatologi ini adalah untuk mengetahui atau menemukan sum4er
anatomi dari penyakit yang diderita pasien! apakah artikular atau ekstraartikular.
&rinsipnya sama seperti pemeriksaan tulang! yaitu look G feel G mo#e.
1. 3ook! caranya adalah dengan melihat %a. gait! atau cara jalan pasien! 4iasanya pada pasien yang mengalami sakit di daerah sendi
memiliki postur antalgic gait! yaitu pada kaki yang sakit tidak dapat memijak tanah dengan
lama dan 4iasanya terdapat gerakan sirkumduksi hips! penyakit yang sesuai antara lain %
penyakit pada sendi! dapat karena fraktur atau arthritis.
4. swelling at joint
c. redness at joint
d. skin changes! terutama pada wajah (malar face! tanda systemic lupus erythematous) atau
ujung-ujung jari (raynaud phenomenon)
e. wasting regional muscle
f. deformity 6 contractur
2. "eel! yaitu dengan mempalpasi margin atau 4atas tepi sendi untuk mengukur syno#ial
thickening dan fluctuati#e swelling.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
73/82
. 'o#e! yaitu dengan menggerakan sendi dengan cara %
a. acti#e mo#ement! yaitu pasien diminta untuk menggerakan tu4uhnya sendiri! apa4ila
terdapat nyeri menendakan kelainan ada pada struktur kontraktilnya! dalam hal ini otot.
4. passi#e mo#ement! yaitu pasien diminta rileks dan pemeriksa yang menggerakkan tu4uh
pasien! tujuannya adalah untuk mengetahui letak nyerinya! apa 4ila digerakkan ternyata
masih nyeri! kemungkinan kelainan ada pada strukstur selain struktur kontraktilnya! 4isa
dari kapsul sendinya sendiri.
c. resisted mo#ement! yaitu pasien diminta menggerakkan tu4uhnya setelah di4eri tahanan
oleh pemeriksa! tujuannya adalah untuk mengetahui apakah tahanan tendon dan 4ursanya
masih 4aik atau tidak.
&ada pemeriksaan yang ketiga ini! gerakan yang dilakukan adalah gerakan primer! yaitu %
7rist "leksi D ekstensi:l4ow "leksi D ekstensi
Shoulder 4duksi dan rotasi eksternal
>eck Semua gerakan kecuali "leksi
*horacic :kstensi
3um4ar "leksi D lateral "leksi
5ips "leksi dan rotasi internal
nee "leksi
nkle &lantar fleksi
&!/# 9 !5CLE&R &!/#BO"0 2&!&3
'erupakan anti4odi yang tidak 4iasa yang dapat menyerang sel G sel 4erinti! 4iasa dise4ut juga
autoanti4odi atau nama penyakitnya adalah autoimun. &emeriksaannya dise4ut tes ">
(fluoroscent anti G nuclear anti4ody)! yakni karena serum pasien yang memiliki anti4odi akan
4erikatan dengan pewarnaan fluorosense! setelah itu serum terse4ut akan dimasukkan ke dalam
slide yang telah 4erisi sel G sel 4erinti! yang kemudian dilihat di 4awah mikroskop apakah
terdapat reaksi terhadap sel G sel 4erinti terse4ut. 5asilnya %
• positif jika terdapat sel fluorescent! yang menunjukkan anti4odi di serum menyerang sel
G sel 4erinti.
• negatif jika tidak terdapat sel fluorescent.
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
74/82
emudian jika hasil pemeriksaan positif! makaperlu dilakukan dilusi atau titer! dimana 4iasanya
pada populasi normal juga kadang terdapat hasil positif (H)! namun tidak mencapai dilusi 1%;0.
&ada hasil positif juga akan tampak 4e4erapa pola! yaitu %
1. 5omogenous 6 diffuse 6 solid
• anti4odi menyerang langsung nukleoprotein
• gam4aran nukleus L diffuse uniform staining
• merupakkan gam4aran umum pada penyakit autoimun
2. &eripheral 6 shaggy
• fluoresens pada pinggiran nukleus
• menunjukkan anti anti4odi
• merupakan gam4aran umum ter4anyak kedua setelah homogenous pada penyakit
autoimun
. Speckled
• anti4odi menyerang non- constitute
• 4iasanya pada penyakit non-autoimun
+. >ucleolar
• anti4odi menyerang R> spesifik di nukleolus (ri4onukleoprotein)
. entromere
• anticentromere anti4odi
&emeriksaan "> merupakan pemeriksaan yang memiliki sensiti#itas cukup tinggi terhadap
penyakit autoimun! namun didapatkan juga 4e4erapa positif palsu! antara lain pada %
a. infeksi 4akteri dan #irus
4. penyakit hormon (,ra#e[s disease! 5ashimoto[s disease! ddison[s disease)
c. penyakit darah ($*&)
d. kanker
e. drug G induced > (dilantin! hydralaBine! procainamide)
Selain itu juga 4anyak pemeriksaan su4set >! antara lain %
a. anti-ds
4. anti-Sm
c. Sjorgen[s syndrom antigen (SS! SS8)
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
75/82
d. anti-centromere
e. anti-histone
f. anti-R>&
Omepraole
'erupakan o4at untul ulkus peptikus yang tergolong dalam pengham4atan pompa proton
mengham4at sekresi asam lam4ung.
"armakodinamik
A4at masuk di a4sorpsi masuk ke sirkulasi 4erfusi ke sel parietal lam4ung
4erkumpul du kanalikuli sekretoar mengalami akti#asi menjadi 4entuk sulfonamide
tetrasiklik 4erikatan dengan gugus sulfihidril enBim 5! ! *&ase (enBim-enBim
untuk pompa proton) ikatan menye4a4kan terjadinya penghambatan(
- &engham4atan 4erlangsung selama 2+-+; jam! secara irre#ersi4le-
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
76/82
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
77/82
- ritical eacer4ation of ,$ diseases
- ,ranuloma annular
- 3ichen simple chronicus
%ontrain)ikasi
- Systemic fungal infection
- *opical monotherapy in primary 4acterial infection
- ?ntuk topical jangan digunakan pada muka! groin dan ailla
&)e,rse effect
- *hrom4oem4olisme
- /ertigo- 5eadache
- $mpaired wound healing
- &osterior su4capsular cataract
- ,laucoma
- ushingoid states
- 5ypersensiti#itas reaction
- &rolonged therapy dapat menye4a4kan 5& suppression
- 3arge doses menye4a4kan peptice ulcer
- $mmunosuppresi#
e)iaan
Aral ( 2! +! ;! 1! 2+! 2 mg )
$njection
Precaution
- topical methylprednisolone merupakan o4at ,olongan untuk i4u hamil
- methylprednisolone dapat diekskresikan di S$
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
78/82
Makanan tinggi asam urat
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
79/82
syno#itis! sickle cell disease! neuropathic
$nflammation rheumatoid arthritis! S3:! Reiters syndrome! ankylosing
spondylitis! ulcerati#e colitis! psoriasis
$nfection 4acteria! fungi! myco4acteria
rystal gout! pseudogout
5emorrhage trauma! hemophilia! hemangioma! pigmented #illonodular
syno#itis! anticoagulant therapy! tumors
*es syno#ial fluid dapat diliat dengan cara %
• /isual eamination
• ell ount
• ,ram stain D culture
• &olariBing microscopic crystal eam
>ormal syno#ial fluid is a clear! yellowish fluid and transparent enough to read newsprintthrough. *he following ta4le summariBes the typical la4oratory findings for each category of
joint disease.
/est !ormal !on-inflam #nflam epsis Crystal Hemo
Clarity lear Slightly *ur4id *ur4id *ur4id 8loody
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
80/82
tur4id
Color Kellow Kellow Kellow ,ray Ggreen Kellow-
milky
Red-8rown
1iscosity 5igh Reduced 3ow 3ow 3ow Reduced
Mucin clot "irm "irm to fria4le "ria4le "ria4le "ria4le "ria4le
Clotte) no occasional occasional Aften occasional yes
DBCuL 0 - 200 0 - 2000 2000 -
100!000
0!000 -
200!000
00 -
200!000
0 - 10!000
FPolys E2 E0 I0 IJ0 EJ0 E0
6lucose
)ifference
0 - 10 0 -10 0-+0 20-100 0-;0 0-20
Crystals 4sent 4sent 4sent 4sent &resent 4sent
Culture Sterile Sterile Sterile &ositi#e Sterile Sterile
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
81/82
Site of aspiration
nkle %
• *he needle is inserted anterior andlateral to medial malleolus and medial
to tendon of ti4ialis anticus
• *his joint is approached 1 cm a4o#e
and lateral to the tip of the medial
malleolus. *he needle is aimed at the
joint just medial to the tendon of theti4ialis anticus
-
8/16/2019 Lap case 9 HIS
82/82
Shoulder
• >eedle is inserted 4elow coracoids
process! just medial to the head of the
humerus and angled 10 degrees towardmidline
• Shoulder effusion always causes a
4ulge anteriorly. *he point of theneedle is just medial to head of
humerus and 4elow the tip of the
coracoids process
nee• the knee is fleed J0 degrees. *he
needle is inserted in the triangular area
4etween the patella tendon! medial
condyle and medial ti4ial plateau
• the anterior medial approach to this
joint! aiming the needle 4etween the
posterior aspect of the patella and the
anterior surface of the medial femoral
condyle! is the one most freFuentlyad#ocated