l’hypertension portale de l’enfant€¦ · l’hypertension portale de l’enfant cirrhotique...
TRANSCRIPT
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Sophie BranchereauPôle Mère Enfant AdolescentService de Chirurgie PédiatriqueCHU Bicêtre Université Paris XI
L’hypertension portale de l’enfant
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L’hypertension portale
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l’hypertension portale de l’enfant
CirrhotiqueNon-cirrhotique
Fistule artério-veineuse intra-hépatique
prehepatiqueintrahepatique
suprahepatique
( atrésie des voies biliaires, mucoviscidose )
( obstruction portale )
presinusoidale ( sclérose portale, fibrose hépatique congénitale )parasinusoidale ( stéatose, hyperplasie nodulaire régénérative )postsinusoidale ( maladie veino-occlusive )
( Budd-Chiari )
congénitale, traumatique
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Causes des HTP de l ’enfant
• Cirrhoses biliaires 35 %• Obstructions portes 34 %• Cirrhoses post-hépatitiques 9 %• Cirrhoses diverses 7 %• Fibrose hépatique congénitale 7 % • Blocs post-sinusoidaux 5 %• Divers 3 % N = 400
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Cirrhoses biliaires de l ’enfant
• Atrésie des voies biliaires• Déficit en alpha-1-antitrypsine• Cholestases fibrogènes familiales• Cholangites sclérosantes• Syndrome d ’Alagille• Mucoviscidose
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Obstructions portes de l ’enfantEtiologie (Bicêtre)
• Idiopathique 60% (malformation associée 30%)
• Non idiopathique 40%– KTVO 91%– Omphalite 2%– Trauma ou plaie chirurgicale 7%
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Hypertension portale de l’enfantCirconstances de découverte
• Maladie hépatique connue: recherche systématique
• HTP révélée parhémorragie digestivesplénomégalieascite...
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Hypertension portale de l’enfantEchographie abdominale
• Preuve de l’hypertension portale:épaississement du petit épiploon
• Etiologie:obstruction porte +++fibrose hépatique congénitalecirrhose
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EchographiePetit épiploon normal
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EchographieCirrhose +Epaississement du petit épiploon
X
X
++
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EchographieBifurcation porte normale
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EchographieObstruction porte
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Cavernome porte
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Hypertension portale de l ’enfantComplications
• Décompensation ascitique• Hémorragie digestive• Complications cardio-pulmonaires
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Hypertension portale de l ’enfantRisque hémorragique
• Grade / aspect des varices• Mécanisme de l’hémorragie• Etiologie de l ’HTP• Age de l ’enfant
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Hypertension portale de l ’enfantMécanisme des hémorragies digestives
(33 endoscopies d’urgence; Bicêtre)Siège du saignement total obstruction
porte
*muqueuserecouvrant les varices: 12 10
*non lié aux varices: 18 8
*pas de saignement actif: 3 0
-
2824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g
Figure 3
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et lejeune adulte porteur d ’un cavernome portefonction du grade des VO à l ’âge de 12ans
n=30 patients
7pts VO grade 0 ou 1
21pts VO grade 2 ou 3
Ris
que
d ’H
D
12 16 20 24 28
Age (ans)
-
Risque hémorragique fonction del ’étiologie
0
50
100
150
200
Obstruction
porte
FHC Cirrhoses Budd chiari
N total
HD
HD < 3a
80%
32%
46%Nom
bre
d ’e
nfan
ts
-
322824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g ±
SD
44 23 10 5 1
Number of patients at risk
Figure 1
Risque global d ’hémorragie digestive chez l ’adolescentet le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte
n=44 patientsR
isqu
e d
’HD
N= 44 23 10 5 1
Age (ans)12 16 20 24 28 32
-
322824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g
Figure 2
Figure 2
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescentet le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte
n=44 patientsR
isqu
e d
’HD
26pts sans ATCD d ’hémorragie digestive
18pts ayant saigné < 12ans
Age (années)
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Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires
• Mécanisme inconnu• HTP = shunts porto-systémiques• Rôle de substances vaso-actives• Régression après transplantation
hépatique ou reperfusion portale oufermeture d ’une fistule porto-cave
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Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires
• Shunts artério-veineux pulmonaires(syndrome hépato-pulmonaire)
• Hypertension artérielle pulmonaire
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Syndrome hépatopulmonaire (31 patients ; Bicêtre)
Circonstances de découverte
Age : 1,5 - 18 ans
• Dyspnée d ’effort 16• Cyanose 15• “Bronchites”récidivantes 1• Dépistage systématique 6
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Syndrome hépatopulmonaire
• Détection précoce: SaO2, scintigraphie,échographie cardiaque de contraste (?)
• Transplantation hépatique rapide
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Scintigraphie pulmonaire aux macro-agrégats d ’albumine marquée
Shunt intra-pulmonaire
Shunt intrapulmonaire = index crâne/poumons > 0,33
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Hypertension artérielle pulmonaire (40 patients ; Bicêtre (7) + littérature)
Circonstances de découverteAge : 3 - 35 ans
• Dyspnée d ’effort 23• Syncope 11• Toux 5• Asthénie 3• Douleurs thoraciques 3• « Pneumonie » 3• Oedèmes 2• Mort subite 1• Dépistage systématique 4
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Hypertension artérielle pulmonaireRadio de thorax
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Hypertension artérielle pulmonaireDiagnostic
• Echographie cardiaque• Cathétérisme cardiaque droit
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Hypertension artérielle pulmonaireConclusion
• Potentiellement réversible si diagnostic précoce• Dépistage systématique par échocardiographie• Si anormal: cathétérisme cardiaque droit
Obstruction porte : reperfusion portaleCirrhoses / glycogénose: transplantation
prostacycline?
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Approche thérapeutique de l ’hypertensionportale de l ’enfant
Options
• Beta-bloquants• Sclérothérapie ou ligature• Angioplastie percutanée• TIPS• Dérivation porto-systémique• Reperfusion portale• Transplantation hépatique
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Hypertension portale de l ’enfantPrévention de l ’hémorragie digestive
Pr Maillard (1985) :
Le meilleur traitement del ’hypertension portale, c’est de
diminuer la pression porte
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Approche thérapeutique del ’hypertension portale de l ’enfant
Facteurs décisionnels
• Importance du risque hémorragique• Origine de l ’hémorragie digestive• Etiologie de l ’ HTP• Existence de complications cardio-
pulmonaires
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Hypertension portale de l’enfantTraitement
• Règles de base• Traitement de l ’hémorragie aiguë• Prévention de l ’hémorragie (ou des
récidives)° Beta-bloquants° Sclérothérapie° Dérivation chirurgicale
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Hypertension portale de l’enfantRègles de base
• PAS d’aspirine ni d’anti-inflammatoire• Pas de limitation diététique• Vaccination contre l’hépatite B• Sonde de Blakemore adaptée à l’âge
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Traitement symptomatique del ’hémorragie aiguë (1)
• Sonde nasogastrique: lavages sérum physio+ pansements gastriques
• Anti-H2 IV• Transfusion CG pour remonter l ’Hb à 10
g/dl• Endoscopie haute urgente pour préciser
l ’origine de l ’hémorragie
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Traitement symptomatique del ’hémorragie aiguë (2)
• Hémorragie liée aux varices– Anti-acides ou anti-H2 systématique– Sandostatine IV: Bolus 1 à 2 ug/kg; puis 1 à
2 ug / kg / h en continu 3 à 5 jours– Sonde de Blakemore– Sclérothérapie, ligature
• Si cirrhose : prévention de l ’ascite / EH– Perf d ’albumine– Duphalac
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Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel
TH à court terme
Sclérothérapie
TIPS
TH peut être évitée
Dérivation porto-systémique
Cirrhoses
Angioplastie
Dérivation :
mésentérico-Rex
porto-systémique
Obstruction porte
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important
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Patients cirrhotiques
SurvieActuarielle
AprèsTH
Bicêtre1988 – 2003
449 THchez 393 pts
Années aprèsTH
0
,2
,4
,6
,8
1
0 2 4 6 8 10 12 14 16
Patients
Greffons
La transplantation doit elle être proposée à tous les patients cirrhotiques ayant une hypertension portale
( y compris les patients Child – Pugh A) ?
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Patients cirrhotiquesChild-Pugh A
Indications de dérivation portosystémique ?
Atrésie des voies biliaires avec succès de l’intervention de Kasaiet sans complication cardiovasculaire
mucoviscidose sans atteinte pulmonaire sévèreDebray D et al J Hepatol. 1999 ; 31 :77
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Patients cirrhotiques Child-Pugh A
Quel sorte de shunt ?
Spleno-jugulo-caval shunt
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Shunt Spleno-jugulo-
cave
Avec un clip qui rend temporairement
la dérivation sélétive
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Les patients cirrhotiques
Les patients Child – Pugh B et C sont candidats à la THCar ils ont de toutes façons
une insuffisance hépatocelllulaireOu des complications cardiovasculaires de la cirrhose
Contre-indication au shunt
Quelles peuvent être les complications chirurgicales secondaires à l’HTP chez ces patients ?
● saignement secondaire aux adhérences variqueuses
● veine porte de petit calibre● shunts portosystémiques spontanés
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Création d’un shunt portosytémique intrahepatique par voie transjugulaire
( TIPSS ) avant la TH ?
Prévention du risque hémorragique liés aux adhérenceschez les patients cirrhotiques
candidats à la transplantation
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Resultats des TIPSS
Auteur(année
Nombre depatients
Age(années)
Tauxde
succèsDurée du
suiviDilatations
Berger (1994) 2 10 -11 2 / 2 1 anJohnso (1996) 3 6 - 11 3 / 3 inconueHeyman(1997) 9 5 - 15 7 / 9 1 - 800 jHackworth(1998) 12 2.5 - 16 11 / 12 1 an
Huppert(2002) 9 3 - 13 9 / 9 6 ans
8 / 9patients
Pozler(2003) 5 8 - 18 5 / 5 > 6 ans
5 / 5patients
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TIPSS à long terme :Nécessité de dilatations avec les stents non couverts
TIPSS bon résultat de la procédureÀ court terme
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Perméabilité des TIPSS à long-terme :Amélioration avec des stents couverts (PTFE)?
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Taux actuariel de perméabilité du TIPSS
6004002000
PTFE
Non couvert
jours
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
88 % vs 41 %
P = 0.001
Bureau C et coll Gastroenterology 2004 ; 126 : 469
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avec une veine porte hypoplasiquePatients cirrhotiques candidats à la TH
Particulièrement en cas
d’atrésie des voies biliaire
Difficultésde reconstruction
portale
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Avec d’énormes shunt portosystémiques spontanésPatients cirrhotiques candidats à laTH
IVC
spleno-renal caeco-gonadal
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Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel
TH à court terme
Sclérothérapie
TIPS
TH peut être évitée
Dérivation porto-systémique
Cirrhoses
Angioplastie
Dérivation :
mésentérico-Rex
porto-systémique
Obstruction porte
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important
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Angioplastie:reperméabilisation
du tronc porteSans chirurgie ?
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Reperméabilisation du tronc porteSans chirurgie ?
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Reperméabilisation du tronc porteSans chirurgie ?
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Mésentérico-cave
Porto-cave
Spléno-rénal
Chirurgie de dérivation pour l’HTP
Les shunts en H
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Les patients avec une obstruction portaleIndication à une dérivation ?
Taux de succès attendu
95 % < 70 %
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Greffon jugulaire
VCI
Dilatation percutanée d’un shunt non perméable
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Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Long-term neuropsychological outcome in children undergoingportal-systemic shunts for portal vein obstruction without liver disease.
Alagille D, Carlier JC, Chiva M, Ziade R, Ziade M, Moy F.
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1986 Nov-Dec;5(6):861-6.
Encephalopathie ?
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syndrome hepatopulmonaire
Hypertensionartérielle pulmonaire
risque = 1 % ?
Chez les patients non cirrhotiques
complications à long terme ?
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Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
Fistule congénitale porto-cave (Arantius)
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
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Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
Glycogénose type VI + cavernome
Shuntmésenterico-jugulo-cave
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
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Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
13 mois plus tard 31 mois plus tard
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
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Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
suppression dushunt mésenterico-cave
Reperfusion portale à partir de la
Veine mésenteriquesupérieure
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
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Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
2 ans
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
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Principe de la reperfusion portale
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IIIIV ant
IV postII
Ves.
cavernome
Veine ombilicale
Reperfusion portale : la branche portale gauche
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Reperfusion portale : la branche portale gauche
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Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques
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PortographiePhébographie sushépatique bloquée
Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques
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Différentes techniques dereperfusion portale
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Splenicvein
cavernoma
Depuis la veine splénique
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Reperfusion Depuis la veine splénique
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Veine pancréatico-duodénaleDepuis une veine
Pancréatico-duodénale
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Reperfusion depuis une veine pancréaticoduodénale
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Auteur (année) IndicationN
patients suivi
Nperméa
bilité Complic 2nd proced.
de Ville de Goyet (1996) Post TH 7
de Ville de Goyet (1999) OP 11 1 - 32 mo 11 2 stenoses 2 re-do
Bambini (2000) Post TH +OP 5 7 - 21 mo 3 2 stenoses dilatations
Mack (2003) OP 11 11
Fuchs (2003) OP 7 3 - 28 mo 7 0
Gehrke (2003) OP 13 6 - 24 mo 13
Bicêtre (non publié) Post TH 6 6 1 stenoses stentBicêtre (non publié) OP 15 6 - 100 mo 11 3 thromboses 3 shuntsPS
Résultats de la reperfusion portale
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Diagnostic d’HTP
dépistage Examensystématique
Complication
Risque de saignement
de VO ?
suivi
reseauvasculaire
extrahepatique « Favorable » ?
Traitement endoscopique
Chirurgie de déconnection ?
reseauvasculaireintrahepatique Favorable ?
Essai de repermeabilisation radiologiqueReperfusion portale
non
non
non
oui
oui
oui
Atcdsaignement ? non
oui
AlgorithmePour
le traitement de
l’hypertension portale
Dérivation porto systémique