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II. Hemostasia secundariaDeficiencias congénitas:
mecanismo extrínseco y tronco común
Bioquímica Claudia Patricia SerranoEspecialista en Hematología
Cátedra de Hematología Clínica2013
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Fase plasmática de la hemostasia
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FISIOPATOLOGIACoagulopatías plasmáticas:
1) Alteraciones de la Síntesis:- Déficit congénitos de factores- Hepatopatías agudas o crónicas- Deficiencia de vitamina K- Alteraciones cualitativas
2) Depuración aumentada:- CID- Fibrinolisis primaria- Proteolisis inespecífica
3) Inactivación – inhibición:- “Anticoagulante lúpico”
- Inhibidores de Factor
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DIAGNOSTICO
• EXAMEN CLINICO:
- Interrogatorio
- Examen físico
• PRUEBAS DE LABORATORIO
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DIAGNOSTICO
Alteraciones plasmáticas
• Manifestaciones características:- Hematomas - Hemartrosis- Hemorragias mucosas
• Diagnósticos diferenciales:- Congénitas : antecedentes familiares y
comienzo en edad precoz
- Adquiridas: aparición tardía, ausencia deantecedentes familiares y enfermedad co-existente
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DIAGNOSTICO
- Prolongación exclusiva del tiempo de Quick:
- Déficit de factor VII
- Pruebas adicionales:- corrección con plasma normal- dosaje de factor VII
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DIAGNOSTICO
- Alteraciones combinadas del APTT y tiempo de Quick:- Déficit de factores de tronco común- Inhibidores de la coagulación- Hepatopatías- Déficit de vitamina K- CID- Fibrinolisis- Proteolisis inespecífica
- Pruebas adicionales:- corrección con plasma normal- dosaje de factores- PDF y dímero- D
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DIAGNOSTICO
- Alteración aislada del tiempo de trombina:
- Hipo- afibrinogenemias- Disfibrinogenemias- Heparina
- Pruebas adicionales:- dosaje de fibrinógeno funcional e inmunológico
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DEFICIENCIA DE VII
HERENCIA: autosómica recesiva. Heterocigotas asintomáticos Se ha asociado a hiper Bil. congénita
enfermedad de Gilbert y Sme de Dubin Johnson)
Clínica variable no siempre asociada a los valores del factor.
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DEFICIENCIA DE VII
Alteraciones moleculares: mutaciones sin sentido y deleciones cortas
En 1997 se revisaron 35 mutaciones puntuales y hay muchas más publicadas. (Cooper y col. Thrombo. Haemosta.78:151. 1997)
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Manifestaciones clínicas
Semejante al hemofílico hemartrosis hemorragias digestivas hematomas subcutáneos hemorragias genitourinarias RN pueden presentar hemorragias
cerebrales.
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Laboratorio
TP alargado
Resto de las pruebas normales
Test de Stypven normal (activa al X directamente)
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Tratamiento
Plasma fresco congelado
Fracción que contenga a dicho factor
Suero conservadoVida media aprox 6 hs, lo que obliga a perfusiones continuas. Utilización de VIIr
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Deficiencia congénita de factor X Herencia: autosómica recesiva
Es una de las deficiencias de más rara aparición
Manifestaciones clínicas: caso levesson asintomáticos, los más gravessimilares a la deficiencia de factor VII:equimosis, epistaxis, hemorragiasgastrointestinales
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Deficiencia congénita de factor X
Alteraciones moleculares
Grandes deleciones.
Pequeñas deleciones que modifican el marco de lectura y mutaciones sin sentido.
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Laboratorio
TPR alargado
TP alargado
APTT alargado
Test de Stypven alargado
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Tratamiento
Plasma.
Concentrado de plasma rico en X
Vida media 30-50 hs. Experiencia escasa, poco frecuente.
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DEFICIENCIA DE V
HERENCIA: autosómica recesiva Ligeramente más frecuente que la
deficiencia de X Afecta a los dos mecanismos CLÍNICA: sólo se presenta cuando el
individuo es homocigota: hemorragias en piel y mucosas, sangrados postquirúrgicos y postraumáticos
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Laboratorio
TPR alargado TP alargado APTT alargado Test de Stypven alargado TS alargado en 1/3 de los pacientes
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Tratamiento
Plasma fresco. Transfusiones frecuentes, vida media corta.
Vida media 16-24 hs.
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DEFICIENCIA DE II
HERENCIA: autosómica recesivaEs la más rara de las deficiencias congénitas de la coagulación
Cuando es severa es incompatible con la vida y puede causar muerte intrauterina
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Manifestaciones clínicas
Pueden clasificarse en dos grupos:
HIPOPROTROMBINEMIASGeneralmente con valores de II del 10%
DISPROTROMBINEMIASCon valores de II normales(inmunológicos) y actividad coagulante variables.
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DEFICIENCIA DE II
Los defectos moleculares responsables de la deficiencia hereditaria de protrombina son su mayoría mutaciones sin sentido.
Producen activación anormal de laprotrombina o la trombina formadatiene escasa capacidad para formar elcoágulo de fibrina
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Laboratorio
TPR alargado TP alargado APTT alargado Test de Stypven alargado TT normal.
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Tratamiento
La profilaxis y el tratamiento se realiza con CCP (Prothromplex® , Baxter): 20-30 U/kg seguidos de un mantenimiento de 5 U/kg/24 horas)
Plasma fresco
Vida media 60-80 hs.
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DEFICIENCIA DE I
AFIBRINOGENEMIAS: dosaje de I menor al 5% (10mg/dl)
Herencia: autosómica recesiva Sumamente infrecuente Cosanguinidad en los ascendientes en más
de la mitad de las familias estudiadas.
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Manifestaciones clínicas
Manifestaciones hemorrágicas desde el nacimiento.
Cicatrización anormal de las heridas.
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Laboratorio
Sangre incoagulable
Disfunción plaquetaria. Disminución del fibrinógeno plaquetario
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Tratamiento
Plasma fresco congelado Crioprecipitados Infusión cada 3-4 días. Vida media larga
Vida media 100-150 hs.
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DEFICIENCIA DE I HIPOFIBRINOGENEMIAS: dosaje de I entre 20-80
mg/dl
Herencia: podría tratarse de la forma heterocigota del trastorno. Más frecuente que la anterior.
Laboratorio: pruebas menos alteradas que en la afibrinogenemia
Clínica: Puede detectarse desde el nacimiento. Hemorragias infrec. y poco graves.
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DEFICIENCIA DE I DISFIBRINOGENEMIAS: 300 casos
descriptos con fibrinógeno normal pero conalteraciones cualitativas
Herencia: autosómica dominante
Clínica: la mayoría de los pac. no presentansignos de sangrado o transtornoshemorrágicos leves. Puede detectarse desdeel nacimiento o en la vida adulta
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Laboratorio
TP y APTT variables ó normal. TT casi siempre alargado.
Generalmente no corrige con plasmanormal, debido a que el I anormal nopermite la polimerización de la fibrina
Se puede sospechar cdo el I da normalpor precipitación pero por técnicascoagulométricas da anormal.
Disfunción plaquetaria. Disminución del fibrinógeno plaquetario
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Tratamiento
Plasma fresco o congelado, concentrados de I.
Infusión cada 3-4 días. Vida media larga.
Vida media 100-150 hs.
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DEFICIENCIA DE XIII
HERENCIA: autosómica recesivaMuchas veces los padres son cosanguíneos
Manifestaciones clínicas: Hemorragias al caer el cordón, hemorragias intracraneales. Las hemorragias no se producen inmediatamente. Cicatrización anormal de las heridas.
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Laboratorio
Todas las pruebas de coagulación sonnormales
Prueba de lisis del coágulo pocosensible.
En caso de sospecha diluir el plasma ytrabajar con I externo.
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Tratamiento
Crioprecipitados o concentrados de factor XIII. Vida media larga. La más larga de los factores de la coagulación.
Vida media 7-10días.
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DEFECTOS COMBINADOS
Se han observado una gran variedad de defectos combinados pero son sumamentes raros.
Deficiencia de V y de VIII Deficiencia de VII y de VIII Otros
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TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS
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COAGULOPATÍAS
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DEFICIT DE VITAMINA K
Afecta los factores: II, VII, IX y X. Proteína C y Proteína S
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VITAMINA K
Se incorpora con la dieta. Es sintetizada por bacterias
intestinales. Es liposoluble, por lo que necesita
sales biliares para su absorción
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DEFICIENCIA DE VITAMINA K
Déficit de vitamina K
-Dieta inadecuada
-Disminución de síntesis intestinal
-Sme de malabsorción intestinal.
Antagonistas de la vitamina K
-anticoagulantes orales
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DEFICIENCIA DE VITAMINA K
DISFUNCIÓN HEPÁTICA
-Inmadurez hepática
-Enfermedad hepática
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Situaciones clínicas que cursan con déficit de VITAMINA K
Enfermedad hemorrágica del RN Ictericia obstructiva Síndrome de mala absorción Alimentación parenteral sin aporte de
vitamina K Esterilización intestinal por tratamiento
con ATB Tratamiento con anticoagulantes orales
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Enfermedad hemorrágica del RN(melena neonatorum)
El RN tiene déficit de vit. K debido a : Escasa reserva Falta de flora intestinal Bajo contenido de vitamina K en la
leche materna Inmadurez hepática
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El recién nacido
En el primer día de vida tiene entre 25-75% de factores vit. K dependientes
Entre el 2-3 día de vida bajan aún más aumentando el riesgo de hemorragia
En el 7mo. día vuelven a sus valores iniciales
Al mes llegan a los valores del adulto
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En el recién nacido
El déficit puede agravarse por:
PrematurezEnfermedad subyacenteMadre tratada con AC orales,
anticonvulsivantes, salicilatos.
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INCIDENCIA
BAJA. PROFILAXIS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS COMIENZAN AL 2-3 DÍA DE VIDA APARICIÓN BRUSCA HEMORRAGIAS GASTROINTESTINAL Y EN EL CORDÓN UMBILICAL
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DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO TP, APTT, ALTERADOS. FIBRINÓGENO
Y PLAQUETAS NORMALES.
La profilaxis de las hemorragias del RN se realiza con la administración intramuscular de 1 mg de vit K1 en dosis única. Pacientes malnutridos o sometidos a terapéutica antibiótica de amplio espectro deberían recibir 5 mg de vit K1 2 veces por semana. En situaciones de urgencia puede ser necesario tratamiento sustitutivo con PFC o CCP (Prothromplex®)
RESPUESTA AL TRATAMIENTO BUENA, ENTRE LAS 4-8 HS SE OBSERVA ELEVACIÓN DE FACTORES.
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Situaciones clínicas que cursan con déficit de VITAMINA K
Ictericia obstructiva: es liposoluble, para su absorción necesita sales biliares. Toda patología intra o extrahepática que produzca disminución de la secresión de las mismas hacia la luz intestinal se acompaña de disminución en la absorción.
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Situaciones clínicas que cursan con déficit de VITAMINA K
Síndrome de mala absorción Diversas patologías como Sprue, Fibrosis quística del pancreas se asocia a déficit por falta de aporte.
Pacientes con cirugía abdominal sometidos a alimentación parenteral sin aporte de vitamina K más esterilización intestinal por tratamiento con ATB.
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Situaciones clínicas que cursan con déficit de VITAMINA K
Anticoagulantes oralesConstituye una de las causas más comunes de sangrado A)Por sobredosificación B)Tratamiento concomitante con medicamentos que potencian la acción del anticoagulanteC)Por envenenamiento
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Hepatopatías El hígado juega un papel central en la
hemostasia: a)síntesis de muchos factores b)síntesis de inhibidores. c)síntesis de componentes del sistema fibrinolítico. d)depura factores activados, enzimas fibrinolíticas, etc.
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Hepatopatías
Los pacientes con hepatopatías pueden presentar :
CID FIBRINOLISIS
PRIMARIA PLAQUETOPENIA
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Deficiencia en sintesis de factores•Factores vitamina K dependientes : II, VII, X, IX.
Proteína C y S
•Factor V, XI, XII, XIII
•Deficit de fibrinógeno y disfibrinogenemia(incremento de ácido sálico del fibrinógeno que impide polimereización de fibrina.
•Disminución de inhibidores naturales de la
coagulación: AT, Proteína C y S
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•Sistema fibrinolítico: deficit de α2 antiplasmina
• Disminución del aclaramiento de factoresactivados circulantes
•CID
•Otros: Pérdida o consumo de factores en ellíquido ascítico.
Deficiencia en sintesis de factores
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Laboratorio TP y APTT alargados.
TT alargado
Reserva hepática: dosaje de V (seprefiere al VII aunque éste es de menorvida media)
..:El V permite diferenciar entre ictericia obstructiva (disminución de los vitamina K dependientes) y transtorno del parénquima hepático
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Tratamiento
Vitamina K, a veces el parénquima no responde, si el déficit incluye a los no vitamina K las pruebas no corrigen
Plasma fresco congelado Concentrados de factores Antifibrinolíticos